Надпеченочная желтуха этиология, патогенез, клиника (симптомы) и лечение

Надпеченочная желтуха этиология, патогенез, клиника (симптомы) и лечение

Надпеченочная желтуха

Надпеченочная желтуха. Такая разновидность желтухи встречается при гемолитических анемиях. При этом в результате повышенного разрушения эритроцитов образуется избыточное количество неконъюгированного (непрямого, свободного) билирубина, так как количество этого желчного пигмента, нуждающегося в переработке, превышает функциональную способность печени, и возникает желтуха. Гемолитическая желтуха сопровождается характерной клинической триадой: анемией, желтухой, спленомегалией. В периферической крови определяется повышенное количество ретикулоцитов, а в костномозговом пунктате — гиперплазия эритроидного ростка. Кал у таких больных имеет более темную окраску (плейохромный) из-за наличия в нем повышенного количества стеркобилиногена, стеркобилина, уробилина. В связи с увеличенным содержанием желчных пигментов, попадающих в кишки, в кровь всасывается большое количество уробилиногена, которое не успевает метаболизироваться в печени. В связи с этим в моче повышается уровень уробилиногена. Повышенное содержание неконъюгированного (непрямого) билирубина в крови и отсутствие билирубина в моче являются характерными отличительными признаками гемолитической желтухи. Функциональные пробы печени при этой разновидности желтухи обычно существенно не изменяются.
Важным лабораторным признаком гемолитической желтухи является сокращение жизни эритроцитов. В диагностике используют также такие гематологические исследования, как проба Кумбса, электрофоретическое исследование типов гемоглобина и др. При гемолитической желтухе значительно повышается уровень сывороточного железа. Поскольку при надпеченочной желтухе желчь содержит большое количество билирубина, в том числе в форме моноглюкуронида, который хуже растворяется в воде, чем билирубиндиглюкуронид, у таких больных отмечается предрасположенность к образованию желчных камней.

Гемолитические анемии подразделяются на наследственные и приобретенные. При этом наследственные анемии в свою очередь делятся на эритроцитопатии, при которых гемолиз вызывается вследствие генетических нарушений метаболизма в эритроцитах (наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия Минков- ского—Шоффара и глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа—Г-6-ФДГ— дефицитная гемолитическая анемия), и гемоглобинопатии, характеризующиеся наличием генетических аномалий гемоглобина (серповидно-клеточная анемия и талассемия).

При наследственной сфероцитарной анемии Минковского— Шоффара отмечается повышение проходимости ионов натрия через клеточную мембрану эритроцита в связи с дефицитом АТФ и понижением проницаемости ионов калия. Эритроциты при этом приобретают форму сфероцитов, их объем увеличивается, а диаметр уменьшается, резко понижается осмотическая резистентность, и они быстро разрушаются в селезенке. Характерно наличие ретикулоцитоза. Гемолитические кризы сопровождаются лихорадкой и болью в левом подреберье, связанной с острым увеличением селезенки.

Гемолитическая анемия при наследственной недостаточности в эритроцитах Г-6-ФДГ (наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия) встречается у жителей Центральной Африки и присредиземноморских стран. Г-6-ФДГ в эритроцитах участвует в пентозофосфатном цикле метаболизма глюкозы и цикле ппотатиона. У людей, страдающих недостатком этого фермента, приступ гемолиза может быть спровоцирован какой-либо острой инфекцией либо приемом некоторых лекарственных препаратов, например сульфаниламидных препаратов, антималярийных средств, фенацетина, фенилгидразина, парааминосалициловой кислоты и др. Нестойкость ферментных систем эритроцитов, приводящая к гемолизу, может провоцироваться употреблением в пищу и даже вдыханием цветочной пыльцы бобовых (так называемый фавизм). Клинически приступы гемолиза проявляются лихорадкой, болью в животе и пояснице, анемией, желтухой, спленомегалией. Диагноз заболевания связан с определением активности ферментов пентозофосфатного цикла.

Серповидно-клеточная анемия. Заболевание встречается в Индии, на Среднем Востоке и в Африке. Оно связано с наличием у больных патологического гемоглобина S. Гетерозиготы являются носителями патологического признака, однако анемией не страдают. Гемолитическая анемия развивается только у гомозиготных особей, унаследовавших этот патологический признак от обоих родителей. Эритроциты у них имеют своеобразную серповидную форму, продолжительность их жизни укорочена. Клинически заболевание проявляется лихорадкой, анемией, желтухой, болью в суставах и мышцах, могут возникать тромбозы мелких сосудов различных органов и трофические язвы нижних конечностей.

Талассемия. Патогенез этого заболевания связан с наследственным нарушением синтеза нормальных гемоглобинов, вследствие чего эритроциты приобретают характерную мишеневидную форму. У детей-гетерозигот, получивших признак от одного из родителей, наблюдаются малая и минимальная формы талассемии, которые обычно протекают без выраженной желтухи. Тяжелая гемолитическая анемия (большая талассемия, болезнь Кули) развивается у гомозиготных особей и характеризуется клинической тетрадой: 1) прогрессирующей анемией с эритробластемией, 2) увеличением селезенки и печени, 3) повышенным гемолизом с землисто-желтушной окраской кожи и уробилинурией, но без билирубинурии, 4) остеопорозом, обусловливающим своеобразные изменения лица и свода черепа (череп в виде ежика).

"
Желтуха как характерный симптом заболеваний печени, желчных путей презентация

Желтуха как характерный симптом заболеваний печени, желчных путей презентация

Выбор вида визуальной диагностики при желтухах Желтуха как характерный симптом заболеваний печени, желчных путей. Классификация желтухи в зависимости от первичной локализации патологического процесса. Типы желтух: печеночная, механическая, гемолитическая. Диагностические методы ее определения. Рубрика Медицина Предмет Медицина Вид презентация Язык русский Прислал(а) Парагон Дата добавления 20.05.2014 Размер файла 2,5 M посмотреть текст работы скачать работу можно здесь Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Подобные документы Патоморфологическая характеристика гемолитической, паренхиматозной и механической желтухи

Определение понятия желтуха", ее особенности. Этиология гемолитической, паренхиматозной и механической желтухи (макроскопическая и микроскопическая картина). Дифференциальная диагностика поражений желчных путей и нарушений в системе эритроцитопоэза.

Механическая желтуха: современные методы диагностики и лечения

Определение понятий и классификация желтух. Анатомия желчевыводящих путей. Накопление и секреция желчи. Норма и обмен билирубина. Этиология механической желтухи. Основные клинические синдромы. Эндоскопические методы исследования, консервативная терапия.

Патология желчевыводящих путей (печени)

Нарушения в организме при повреждении печени. Основные виды желтухи (механическая, гемолитическая, паренхиматозная). Причины возникновения гемолитической желтухи, ее патогенез и симптомы. Кругооборот желчных пигментов в организме.

Патофизиология печени

Основные функции печени. Метаболизм билирубина. Причины надпеченочных желтух. Динамика желчных пигментов. Лекарственно индуцированные желтухи. Этиология и патогенез конъюгированной гипербилирубинемии. Желтуха у детей. Проявления, сопутствующие желтухе.

Выбор вида визуальной диагностики при желтухах

Формы вирусного гепатита. Диагностические возможности ультразвукового метода. Радиоизотопные методы исследования. Диагностика желтухи при желчнокаменной болезни и новообразованиях гепатопанкреатодуоденальной зоны (рак головки поджелудочной железы).

Желтухи и типы желтух

Роль и значение печени в организме человека. Схема гликолиза и глюконеогенеза. Желтуха - синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. Дифференциальная диагностика желтух. Лабораторные показатели при желтухе.

Синдром желтухи у детей

Желтуха от материнского молока, при гипотиреозе, синдроме Криглера–Найяра. Признаки желтухи у новорожденных. Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция). Гемолитическая болезнь новорожденных. Основные методы лечения гипербилирубинемий.

Печеночно-клеточная желтуха у детей

Симптомы синдрома желтухи. Причины и виды желухи. Клинические и лабораторные критерии заболевания. Особенности диагностики желтухи у новорожденного. Методы лечения неонатальных желтух. Описание фототерапии в сочетании с дополнительной водной нагрузкой.

Этиология опухолей. Клинические проявления гемолитической желтухи

Определение понятий "патологический процесс" и "болезнь", их взаимосвязь. Этиология онкологических заболеваний. Классификация канцерогенных агентов. Причины, механизм развития, характеристика нарушений обмена желчных пигментов при гемолитической желтухе.

Рак желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков

Рак желчного пузыря (РЖП). Патологическая анатомия и морфология. Метастазирование РЖП. Ограниченный перитонит. Признаки раковой интоксикации. Методы дооперационной диагностики. Злокачественные опухоли внепеченочных желчных протоков. Механическая желтуха.

"
Симптомы сифилиса и стадии развития, лечение | Запись на анонимный осмотр в Санкт-Петербурге. КВД1

Симптомы сифилиса и стадии развития, лечение | Запись на анонимный осмотр в Санкт-Петербурге. КВД1

Запишитесь на прием к врачу, не занимайтесь самолечением!

Сифилис - венерическое заболевание, поражающее все системы и органы человека. Возбудитель сифилиса - бледная трепонема (Treponema pallidum). В большинстве случаев передается половым путем, при этом заражение возможно через повреждения кожи и трансплацентарно (от больной матери к плоду). Возбудитель сифилиса попадает в организм человека через слизистую оболочку и кожу, распространяясь по всему организму в течении нескольких часов от момента заражениия.

Симптомы сифилиса и стадии развития

Стадии сифилиса делятся на первичную, вторичную и третичную. Часто заболевание протекает без жалоб и симптомов и может быть выявлено при прохождении обследования у врачей других специальностей, при медицинских осмотрах или диспансеризации. После полного излечения от сифилиса существует опасность повторного заражения.

У людей с выраженным иммунодефицитом заболевание может характеризоваться злокачественным течением. Сифилис может приводить к тяжелым осложнениям, вызывать поражение нервной, сердечно-сосудистой системы, внутренних органов.

Первичная стадия сифилиса

Инкубационный период 3-4 недели, иногда срок может варьироваться от 1 до 13 недель. На коже в месте внедрения микроорганизма возбудителя сифилиса появляется твердый шанкр – язва с твердым основанием и плотными краями. При трении шанкра происходит выделение жидкости, содержащей микроорганизмы возбудителей сифилиса. Больные с шанкром половых органов особенно заразны при половых контактах. Лимфатические узлы, расположенные рядом с шанкром, увеличиваются в размере.

Шанкры появляются в месте внедрения возбудителя в момент заражения. Чаще - на половых органах, могут быть на слизистой прямой кишки, полости рта, на красной кайме губ

При отсутствии своевременного лечения через несколько недель язвы проходят, но возбудители сифилиса остаются в организме и продолжают размножаться.

Вторичная стадия сифилиса

На вторичной стадии сифилиса возбудители сифилиса из шанкра и лимфатических узлов разносятся по всему организму током крови, проникая в кожу, и вызывают повторное повреждение. По всему телу увеличиваются лимфатические узлы.

Симптомы вторичного сифилиса появляются в течении 6 – 12 недель после появления шанкра. Общие симптомы - тошнота, температура, общая слабость, потеря аппетита, иногда головная боль, ухудшение слуха, головокружение, снижение зрения и боли в костях могут быть слабовыраженными и не отмечаться больным. Характерно появление сифилитического дерматита (мелкая розовая сыпь, не сопровождающаяся зудом и болевыми ощущениями). На волосистой части головы могут образоваться участки выпадения волос.

Еще один признак сифилиса – широкие кондиломы, это вегетирующие кожные разрастания, появляющиеся в кожных складках и во влажных областях кишки.

У больных наблюдается увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. У 10% больных возникают поражения глаз, костей, суставов, оболочек мозга, печени, почек, селезенки.

Латентный период сифилиса - симптомы заболевания отсутствуют, признаки инфекции определяются только при исследовании анализов крови больного. Большое значение в настоящее время имеет дифференциальная диагностика скрытых форм активного сифилиса и проявлений серорезистентности, серорецидивов у пролеченых ранее пациентов.

Поздние формы сифилиса делятся на сифилис сердечно-сосудистой системы, нейросифилис с симптомами и асимптоный, поздний сифилис неуточненный, другие формы.

Сифилис у беременной женщины осложняет течение беременности и может стать причиной пороков развития плода или даже вызвать его гибель. Во время беременности необходимо регулярно сдавать анализы на сифилис.

Как диагностируется сифилис?

В процессе диагностики такого серьезного заболевания не стоит ставить самому себе диагноз даже при явно выраженной его характерной симптоматики, признаков. Все дело в том, что сыпь, уплотнение и увеличение лимфатических узлов может проявлять себя и при иных заболеваниях как характерный признак. Именно по этой причине само заболевание медики диагностируют при помощи визуального осмотра пациента, выявления на теле характерных симптомов и путем проведения лабораторных исследований.

В процессе всесторонней диагностики заболевания пациент проходит:

Осмотр тела, гениталий и лимфоузлов, кожных покровов, сбор анамнеза и направление на лабораторные исследования. Выявление трепонемы во внутреннем содержимом, жидкости гумм и шанкре путем применения ПЦР, реакции прямой иммунофлюоресценции и посредством проведения темнопольной микроскопии.

Помимо этого, врачи проводят и различные тестирования:

нетрепонемных – в этом случае в составе крови в условиях лаборатории выявляют наличие антител против вируса, а также фосфолипидов тканей, которые разрушаются им же. Это реакция Вассермана, VDRL и иные. трепонемных, когда в составе крови диагностируют наличие или же отсутствие антител к такому возбудителю как бледная трепонема. Это РИФ, РПГА, ИФА, исследование на уровень иммуноблоттинга.

Помимо этого, врачи назначают и проведение инструментальных методов обследования для поиска гумм – это проведение исследования при помощи УЗИ, МРТ, КТ и рентгеновские снимки.

Современное лечение сифилиса

Современное лечение эффективными препаратами позволяет говорить о своевременном излечении пациента, но только в том случае, если заболевание не перешло в последнюю стадию своего течения, когда разрушены и поражены многие органы, кости и суставы, восстановить которые невозможно.

Лечение патологии должен проводить исключительно квалифицированный врач венеролог в условиях медицинского стационара, опираясь на результаты проведенного осмотра, опроса пациента и результатов, проведенных лабораторных и инструментальных исследований.

Лечение сифилиса в домашних условиях, собственными и народными методами и рецептами, недопустимо. Это не простуда, которую можно вылечить горячим чаем с малиной – это весьма серьезный инфекционной процесс, разрушающий организм изнутри. При первых же подозрениях, симптомах заболевания надо немедленно обратиться к врачу, пройти обследование и назначенный курс лечения.

Курс терапии занимает немало времени – сам процесс выздоровления длительный и тут главное запастись немалым терпением.

Как показывает медицинская статистика и практика врачей – запущенные случаи могут лечиться не один год. Говорить о выздоровлении можно только после лабораторного подтверждения диагноза – здоров, но никак не прекращать его после того, как с тела сойдут все прыщи и язвенные образования, уплотнения лимфоузлов.

Главное, что должен помнить сам пациент, проходя курс лечения – на это время полностью исключить любой секс.

Даже если у партнера результаты показали отрицательный результат наличия в организме возбудителя – ему все же рекомендовано пройти курс превентивного лечения. Сам же курс лечения сифилиса предусматривает несколько направлений – об этом и пойдет речь далее.

Курс лечения антибиотиками

Каждому пациенту, мужчине и женщины во время прохождения курса лечения назначают приема антибиотиков – к ним возбудитель данного инфекционного заболевания чувствителен. Так сам препарат, длительность его приема и дозировку назначает врач в индивидуальном порядке с учетом всех анализов и результатов осмотра пациента.

Болезнь чувствительна к таким группам препаратов: препараты, содержащие в своем составе пенициллин, макролиды и антибиотик Цефтриаксон.

Так антибиотики, содержащие в своем составе пенициллин, весьма эффективно действуют вовремя лечения, пагубно сказываясь на возбудителе патологии. При диагностировании первичного сифилиса именно они дают прекрасную динамику лечения.

Пенициллин (средство из некоторых видов плесневого грибка)

Так препараты, содержащие в себе пенициллин, прекрасно помогают и в борьбе с ранними стадиями течения нейросифилиса, но пока нервная система не претерпела необратимых изменений в своей работе, а также при врожденной природе поражения организма сифилисом.

Если же диагностирована третья стадия течения сифилиса – перед курсом приема пенициллина стоит пройти 2-недельную терапию такими препаратами как тетрациклин либо же эритромицин.

Цефтриаксон

Лечение сифилиса таким препаратом как цефтриаксон также дает свои положительные результаты и динамику – его назначают даже беременным женщинам и в особо запущенных случаях. Все соединения, которые входят в состав данного препарата подавляют внутренний синтез деления и роста клеток бледной трепонемы.

Схема лечения проста – 1 укол в день, курсом лечения не менее полугода. Единственное ограничение – лечить врожденную форму сифилиса данным препаратом врачи не проводят.

Если врач диагностирует скрытую форму течения сифилиса – схема лечения и препараты аналогичны, дополненные курсом приема иммуностимуляторов и физиотерапевтических процедур.

Последующее наблюдение после начала лечения Сифилиса

После того, как вас начнут лечить от сифилиса, ваш врач попросит вас:

периодически сдавать анализы крови, чтобы убедиться, что организм положительно отвечает на обычную дозировку пенициллина, избегать полового контакта, пока лечение не будет завершено, и анализы крови не покажут, что инфекция была полностью вылечена, сообщить своим партнерам о заболевании, чтобы они также прошли диагностику и при необходимости лечение, пройти диагностику на ВИЧ-инфекцию. Осложнения, связанные с сифилисом Беременные матери и новорожденные

Матери, инфицированные сифилисом, подвергаются риску выкидышей, преждевременных родов. Также существует риск того, что мать с сифилисом перенесет болезнь на свой плод. Это вид болезни известен как врожденный сифилис.

Врожденный сифилис может быть опасным для жизни. Младенцы, родившиеся с врожденным сифилисом, могут также иметь следующее недуги:

внешнее уродство, задержки развития, припадки, высыпания, лихорадка, воспаление печени или селезенки, анемия, желтуха, инфекционные болячки.

Если у ребенка есть врожденный сифилис, и он не обнаружен, у ребенка может развиться сифилис поздней стадии. Это может привести к проблемам с:

скелетом, зубами, глазами, ушами, головным мозгом. Неврологические проблемы

Сифилис может вызвать ряд проблем с вашей нервной системой, в том числе:

инсульт, менингит, потеря слуха, потеря боли и температурные ощущения, сексуальная дисфункция у мужчин (импотенция), недержание мочи у женщин и у мужчин, внезапные, молниеносные боли. Сердечно-сосудистые проблемы

Они могут включать аневризму и воспаление аорты – основную артерию вашего тела – и других кровеносных сосудов. Сифилис может также повредить клапаны сердца.

Повышенная вероятность заразиться ВИЧ-инфекцией

У людей с сифилисом вероятность заражения ВИЧ значительно возрастает. Язвы на теле больного, облегчают проникновение вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) в организм.

Также важно отметить, что люди с ВИЧ могут испытывать различные симптомы сифилиса.

Профилактика сифилиса

На сегодняшний день врачи и ученые еще не изобрели специальных вакцин, которые выступают эффективной профилактикой сифилиса. Т олько профилактические меры помогут избежать инфицирования и тем самым не допустить поражение внутренних органов и систем организма.

Прежде всего, стоит исключить беспорядочные, не защищенные половые отношения. Если же такой секс был – немедленно обработайте гениталии антисептиком и посетите врача для профилактического осмотра и обследования.

Наличие сифилиса в анамнезе однажды не означает, что человек защищен от него в будущем. Достаточно понимать, что далеко не каждый человек знает, что он на данный момент выступает носителем инфекции и, если пациент ведет регулярную половую жизнь, врачи рекомендуют регулярно проходить осмотр у узкопрофильных врачей, сдавать анализы на ЗППП, тем самым, выявляя заболевание на ранних стадиях его течения.

Каковы прогнозы для больных сифилисом?

Инфекция сифилиса может быть вылечена в Санкт-Петербурге в КВД 1 на любой стадии. Однако на более поздних стадиях ущерб, нанесенный органам, не является обратимым.

Запишитесь на прием к врачу, не занимайтесь самолечением!

Запись на платный осмотр и выявление сифилиса, заболевания передающиеся половым путем по телефону 8 (812) 635-06-22.

Болезнь Вильсона у детей - причины, симптомы и лечение детских болезней в «СМ-Клиника» для детей и подростков

Болезнь Вильсона у детей - причины, симптомы и лечение детских болезней в «СМ-Клиника» для детей и подростков

Болезнь Вильсона

Болезнь Вильсона или Вильсона-Коновалова у детей (синонимы БВК, БВ и гепатолентикулярная дегенерация) – патологическое состояние врожденного характера. Дефектный ген наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание является мультисистемным, сопровождается различными неврологическими, психиатрическими, печеночными и костно-мышечными нарушениями, которые возникают как ответ на чрезмерное накопление меди в тканях организма. Диагностикой и лечением БВК у пациентов детского и подросткового возраста занимаются гепатологи, гастроэнтерологи, эндокринологи и ряд других специалистов. Как правило, врачи работают совместно, что позволяет проводить комплексную, максимально эффективную терапию.

Болезнь Вильсона-Коновалова считается трудно диагностируемым заболеванием в связи с длительным скрытым течением патологии и обширным симптомокомплексом. Патология может манифестировать как в раннем детском возрасте, так и у подростков.

В подавляющем большинстве случаев у детей выявляется печеночная форма БВК. Часто гепатиты неизвестного происхождения оказываются последствием именно этого заболевания.

Опасность патологии – в длительном латентном течении, которое не сопровождается выраженными признаками. Ухудшение состояние и резкое снижение функций внутренних органов проявляется уже на последних стадиях развития болезни, когда нарушения становятся необратимыми.

Благодаря новым методам диагностики и тщательному изучению генетических заболеваний сегодня стала доступна ранняя диагностика БВК, что позволяет успешно контролировать развитие патологии и предупреждать осложнения.

Дискинезия желчного пузыря: причины, симптомы, диагностика и лечение дискинезии желчного пузыря в Москве - сеть клиник «Ниармедик»

Дискинезия желчного пузыря: причины, симптомы, диагностика и лечение дискинезии желчного пузыря в Москве - сеть клиник «Ниармедик»

Дискинезия желчного пузыря

Боль в животе является неспецифическим симптомом, указывающим на заболевания разных органов и систем. Это может быть патология желудочно-кишечного тракта, иррадиация боли из другой области, нервное или даже психическое расстройство. Зачастую дискомфорт в абдоминальной области сохраняется в течение нескольких месяцев и осложняется дополнительными симптомами, вроде вздутия живота и нарушения пищеварения. В этом случае рекомендуется записаться на прием к гастроэнтерологу и пройти тщательную диагностику, поскольку болезни органов брюшной полости могут вызывать тяжелые осложнения.

Врачам известно, что затяжной абдоминальный дискомфорт часто указывает на патологии печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Клиническая картина может осложняться пожелтением кожных покровов, диспепсией и другими признаками. Подобные симптомы характерны для дискинезии желчного пузыря и протоков органа, однако во время обследования специалистам также потребуется исключить более тяжелые заболевания, вроде цирроза печени или роста злокачественной опухоли. Длительная задержка желчи в организме может привести к интоксикации головного мозга, поэтому при появлении первых признаков недуга необходимо пройти все необходимые обследования.

Подробнее о болезни

Дискинезия желчного пузыря представляет собой нарушение моторики органа, замедляющее выведение желчи в желудочно-кишечный тракт. Патология может одновременно поражать желчный пузырь, сфинктер Одди и желчные протоки. К наиболее распространенным признакам болезни врачи относят болевые ощущения в правой подреберной области, вздутие живота, изменение цвета кала и мочи. По мере накопления токсинов в организме возможно развитие тяжелых состояний, вроде печеночной энцефалопатии. Дискинезия желчного пузыря чаще всего имеет хроническую форму, при которой нарушение оттока желчи продолжается в течение нескольких месяцев и даже лет.

В зависимости от типа патологии возможно усиленное или, наоборот, ослабленное сокращение мышечных стенок желчного пузыря. Заболевание часто сочетается с инфекционным поражением или воспалением желчевыводящих путей. Поскольку полная обструкция протоков не характерна для дискинезии, определенное количество желчи продолжает проникать в желудочно-кишечный тракт, поэтому симптоматика развивается постепенно. Помимо диспепсии у пациентов может возникать астеновегетативный синдром, проявляющийся повышенной утомляемостью, снижением концентрации внимания, нарушением памяти и другими психоневрологическими симптомами.

Дискинезия желчного пузыря в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста, причем у мальчиков чаще возникает подобное расстройство. У взрослых пациентов симптомы диспепсии и затяжной абдоминальной боли указывают на дискинезию примерно в 20% случаев. Согласно эпидемиологическим данным, такая болезнь чаще обнаруживается у мужчин и женщин с астеническим телосложением.

Работа органа

Желчный пузырь является анатомической частью печени, расположенной в правой подреберной области. Основной функцией этого органа является выведение желчи, образованной печеночными клетками, в желудочно-кишечный тракт. Эта важная секреторная деятельность, обеспечивающая пищеварительные процессы в тонком кишечнике. Кроме того, эвакуация желчи способствует удалению из организма вредных продуктов метаболизма. Заболевания, затрудняющие проходимость желчных протоков, в первую очередь влияют на состояние органов пищеварения и нервной системы.

Сам по себе желчный пузырь представляет собой мешкообразный орган, депонирующий желчь. В этой анатомической структуре происходит постепенное накопление и сгущение печеночного секрета. В норме из желчного пузыря выводится более концентрированная желчь, однако при избыточном всасывании воды возможно формирование камней из компонентов секрета. Сокращение стенок органа способствует постепенному выведению жидкости в пузырный проток, общий желчный проток и двенадцатиперстную кишку. Эвакуация жидкости в кишечник контролируется с помощью гладкомышечного сфинктера Одди, открывающегося во время пищеварительных процессов. Также работа самого желчного пузыря регулируется гормонами.

Все физиологические процессы взаимосвязаны, поэтому нарушение выведения желчи одновременно влияет на общий обмен веществ, функции печени, пищеварение и нервную систему. В первую очередь недостаток печеночного секрета сказывается на переваривании питательных веществ: жир подвергается неполной обработке и выводится из организма, в результате чего многие полезные вещества не усваиваются клетками. Продукты распада гемоглобина, содержащиеся в желчи, попадают обратно в кровоток и откладываются в тканях, что приводит к изменению цвета кожных покровов и нарушению функций головного мозга.

Причины возникновения

Регуляция мышечной оболочки желчного пузыря осуществляется нервной системой и гуморальными факторами. В первую очередь это симпатическая и парасимпатическая системы и гормон холецистокинин, стимулирующий заброс желчи в двенадцатиперстную кишку во время пищеварения. Соответственно, нарушение активности мышц органа может возникать при расстройстве любого звена регуляции желчного пузыря. Чаще всего дискинезия является вторичным заболеванием.

Патологии тонкого кишечника. Повреждение клеток двенадцатиперстной кишки, выделяющих холецистокинин, может привести к расстройству моторики желчного пузыря. Такое состояние наблюдается при целиакии, язвенной болезни, амилоидозе и склеродермии. Холецистит – воспаление желчного пузыря, возникающее на фоне неправильного питания, алкоголизма, стрессов и других патологических состояний. Болезнь может влиять на моторику органа. Воспаление желчевыводящих протоков (холангит). Заболевание часто сочетается с воспалением тонкого кишечника и панкреатитом. Образование камней в желчном пузыре и его протоках. Такая патология может быть непосредственной причиной нарушения эвакуации желчи. Гормональный дисбаланс, возникающий на фоне беременности и использования заместительной терапии.

Врачи не всегда могут выявить точную причину патологии. Расстройство моторики желчного пузыря может быть врожденной аномалией или случайным недугом, возникшим из-за влияния внешних факторов. Далеко не всегда у пациентов диагностируются сопутствующие заболевания пищеварительной системы.

Показать еще Свернуть

Дискинезия желчного пузыря - это функциональное нарушение сократительной способности желчного пузыря и/или нарушение координации между пузырем и желчными протоками. Это может проявляться симптомами, такими как боли в правом верхнем квадранте живота, диспепсические симптомы, тошнота и рвота. Диагноз дискинезии желчного пузыря может быть установлен на основе клинических симптомов и результатов функциональных исследований, таких как холецистография или сцинтиграфия желчного пузыря. Лечение может включать изменения в режиме питания, применение спазмолитиков и препаратов для улучшения желчевыделения. Важно обратиться к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения, учитывая индивидуальные особенности каждого пациента.

Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Жильбера: причины, симптомы, диагностика и лечение

Это наследственное заболевание, при котором происходит нарушение обмена билирубина, в результате чего может развиваться желтуха.

Синдром Жильбера наследуется при наличии аномальных генов у обоих родителей. При этом их дети могут быть и здоровы.

Как часто он встречается?

Это одно из самых частых генетических заболеваний, которое встречается у 7-10% населения Земли. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще, что связано с угнетающим воздействием тестостерона на основной фермент, участвующий в обмене билирубина (глюкоронилтрансферазу).

Интересно, что в 68% случаев изолированное повышение билирубина (при отсутсвии повышения других биохимических маркеров) в крови (преимущественно за счет непрямой фракции) связано с наличием у пациента синдрома Жильбера.

Какой механизм развития синдрома Жильбера?

В основе развития заболевания лежит мутация гена, расположенного во 2 хромосоме (2q37). Этот ген кодирует образование фермента – глюкоронилтрансферазы, который в печени соединяет свободный (непрямой билирубин) с глюкуроновой кислотой, превращая этот билирубин в связанный (прямой билирубин). Вследствие данной мутации количество этого фермента снижено или он плохо работает. В результате в организме появляется повышенный уровень непрямого билирубина.

Важно отметить, что данный вид ферментов участвует также в связывании метаболитов, лекарственных препаратов, переводя их в водорастворимые формы, пригодные для выведения из организма.

Жалобы пациентов с синдром Жильбера

Наличие жалоб у пациентов с этим заболеванием зависит от выраженности мутации. Начало заболевания возникает чаще всего в период гормональной перстройки - в препубертатный и пубертатный возраст. Течение синдрома Жильбера хроническое, волнообразное, НЕ прогрессирующее. Часто к 40-45 годам клинические проявления болезни уменьшаются.

При гомозиготном носительстве (когда аномальный ген присутствует в паре хромосом) наблюдается более выраженное повышение непрямого билирубина, сопровождаемое:

желтухой (в желтый цвет окрашиваются склеры, кожные покровы, ладони, подошвы, носогубный треугольник, возможна гиперпигментация на лице, ксантелазмы) диспептическими жалобами (боли в правом подреберье, эпигастрии, тошнота, изжога, нарушение аппетита, расстройства стула) повышенной слабостью, утомляемостью, депрессивным состоянием.

У гетерозигот (аномальный ген присутствует только в одной хромосоме) заболевание протекает чаще всего бессимптомно (в латентной форме), лишь иногда сопровождается легким повышением билирубина.

Причины обострения заболевания

Обострения у пациентов с этим синдромом длятся 10-14 дней. Ухудшение состояния вызывают факторы, приводящие к угнетению или блокировке работы фермента-глюкоронилтрансферазы:

острые инфекции, лихорадка, голодание, обезвоживание, гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце), физические или психоэмоциональные нагрузки, прием больших доз алкоголя, прием некоторых лекарств (сульфаниламиды, глюкокортикоиды, салицилаты, парацетамол, левомицетин, рифампицин, гормональные контрацептивы, андрогены, никотиновая кислота, клофибрат, симвастатин, кетотифен, кофеин). Бывают ли осложнения при синдроме Жильбера и чем он опасен?

Заболевание относится к группе доброкачественных гипербилирубинемий, при котором никогда не повреждается печень. При этом, синдром Жильбера бывает связан (ассоциирован) с рядом заболеваний и состояний:

У 88-96% пациентов встречается дискинезия желчного пузыря со снижением его сократительной функции и повышается риск желчно-каменной болезни. У 60% пациентов выявлено снижение функционального состояния детоксикационной функции печени и риск лекарственного гепатита при активном применении ряда лекарственных препаратов. У 30% пациентов с встречаются заболевания верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ГЭРБ с щелочным рефлюксом, эзофагит, гастродуоденит, язвенная болезнь, дуодено-гастральный рефлюкс) У 30-40% пациентов повышен уровень гемоглобина более 160 г/л. У 38,6% пациентов заболевание сочетается с вегето-сосудистой дистонией, эссенциальным тремором, повышенной тревожностью и мнительностью, наклонностью к депрессивным расстройствам. также синдром Жильбера бывает ассоциирован с другими наследственными заболеваниями (болезнью Вильсона, гемохроматозом, целиакией), дисплазиями соединительной ткани (высокий рост, астеничная конституция, синдром Марфана). Как диагностируется синдром Жильбера?

Заподозрить синдром Жильбера можно прежде всего при выявлении повышенного уровня общего билирубина в крови, как правило не более чем в 2-3 раза (чаще не выше 68, максимум регистрируется 85-125 мкмоль/л), преимущественно за счет свободной (непрямой) фракции.

При этом, другие печеночные ферменты – АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТП, ЛДГ – в норме. Маркеры вирусных гепатитов (HBsAg, антиНСV) – отрицательные.

Основной способ доказательства СЖ на сегодняшний день – генетическое исследование на наличие мутации (UGT1А1), при котором обнаруживаются гомозиготное носительство (ТА)7/(ТА)7, или гетерозиготное носительство (ТА)6/(ТА)7.

Положительные свойства синдрома Жильбера

У пациентов с этим заболеванием имеются важные преимущества, по сравнению с остальными людьми, которые реализутся при соблюдении ими «5 основных правил».

не стадает сама печень, никогда не развиваются в ней воспаление (гепатит), цирроз уменьшены риски атеросклероза, рака толстой кишки, болезни Крона, поражений сосудов при сахарном диабете (открыт антиоксидантный эффект непрямого билирубина) большая продолжительность жизни! «5 основных правил» для пациентов с синдромом Жильбера Избегать периодов длительного голодания. Ограничивать пребывание на солнце. Избегать психоэмоционального и физического перенапряжения. Ограничить прием лекарственных препаратов, в особенности: клофибрат, аторвастатин, симвастатин, кетотифен, парацетамол, салицилаты, ибупрофен, кетопрофен, глюкокортикоиды, антибиотики (сульфаниламиды, рифампицин, левомицетин, ампициллин, амоксициллин, стрептомицин), кофеин, андрогены (ретаболил, метилтестостерон), эстрогены, никотиновая кислота, диакарб, ментол. Придерживаться «Диеты №5».

Основные принципы «Диеты №5»

Питание 4-5 раз в день, небольшими порциями, пища должна быть только в теплом виде.

жирная пища, кулинарные жиры, сало, свежие хлебобулочные изделия, изделия из сдобного теста (торты, блины, оладьи, жареные пирожки и т. д.), супы на мясных, рыбных, грибных бульонах, жирные сорта говядины, баранины, свинины, гусь, утки, куры, жирные сорта рыбы (севрюга, осетрина, белуга, сом), грибы, шпинат, щавель, редис, редька, лук зеленый, маринованные овощи, консервы, копчености, икра, мороженое, изделия с кремом, шоколад, бобовые, горчица, перец, хрен, черный кофе, какао, холодные напитки, клюква, кислые фрукты и ягоды, яйца вкрутую и жареные.

Рекомендуемые продукты и напитки:

хлеб вчерашней выпечки или подсушенный пшеничный, ржаной, не сдобное печенье, блюда из муки, крупы, бобовых и макаронных изделий - рассыпчатые полувязкие каши, пудинги, запеканки, особенно рекомендуются блюда из овсянки, гречневой каши, супы из овощей, круп, макаронных изделий на овощном отваре или молочные супы, блюда из нежирной говядины, птицы в отварном виде или запеченные после отваривания, куском или рубленые, сосиски молочные, нежирные сорта рыбы (треска, судак, щука, сазан) в отварном или паровом виде,
некислая квашеная капуста, консервированный зеленый горошек, спелые томаты, яйца - не более одного в день в виде добавления в блюда, белковый омлет, фрукты и ягоды кроме очень кислых, фруктовые консервы, компоты, кисели, лимон (с чаем), сахар, варенье, мед, молоко с чаем, сгущенное, сухое, творог обезжиренный, сметана в небольшом количестве, сыры неострые (голландский, и др.), творог и творожные изделия, масло сливочное, растительное масло (до 50 г в день), вымоченная сельдь, паюсная икра, салаты и винегреты, заливная рыба,
чай и некрепкий кофе с молоком, некислые фруктово-ягодные соки, томатный сок, отвар шиповника. Показано ли медикаментозное лечение при синдроме Жильбера?

При повышении билирубина более 50 мкмоль/л – рекомендуются препараты, содержащие фенобарбитал, который повышает активность фермента-глюкоронилтрансферазы:

валокордин (или корвалол) 1 кап/год жизни у детей, 20-30-40 кап. у взрослых 2-3 раза в сутки 7-10 дней, дополнительно могут быть рекомендованы адсорбенты 7 дней.

При стойком повышении общего, непрямого билирубина, а также появлении повышения прямого билирубина необходимо принимать

УДХК (урдокса, урсофальк, урсосан) 10-12 мг/кг/сутки 1-3 месяца, профилактические курсы по 1-3 месяца (весна-осень) ежегодно.

Своевременное распознавание и коррекция синдрома Жильбера имеет существенное значение для профилактики заболеваний желудочно-кишечного тракта, прежде всего желчнокаменной болезни.

Если вас беспокоят описанные выше симптомы или вы подозреваете у себя синдром Жильбера приходите на консультацию в «Гастроэнтерологический центр Эксперт». У нас есть все возможности для диагностики, лечения и наблюдения данного заболевания!

"
39. Механическая желтуха(этиология,патогенез,методы диагностики,лечение).

39. Механическая желтуха(этиология,патогенез,методы диагностики,лечение).

39.Механическая желтуха(этиология,патогенез,методы диагностики,лечение).

Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из желчных протоков в двенадцатиперстную кишку и, как правило, сопровождающийся пожелтением кожи и склер глаз, потемнением цвета мочи и обесцвечиванием кала, а также повышением содержания билирубина в крови и моче.

Этиология и патогенез. Наиболее частые причины механической желтухи — желчнокаменная болезнь, злокачественные опухоли, а также рубцовая стриктура желчного протока или большого дуоденального сосочка (БДС) двенадцатиперстной кишки. Эти процессы при их локализации в магистральном желчном протоке (общем желчном, общем печеночном или долевом) приводят к затруднению оттока желчи в двенадцатиперстную кишку. Следствием этого является повышение давления желчи (желчная гипертензия) в протоках, расположенных выше места обструкции. В результате эти протоки расширяются в диаметре, а в кровь из желчи, находящейся под повышенным давлением, проникают билирубин, желчные кислоты и другие составные части желчи. Поскольку в желчных протоках находится билирубин, уже прошедший через печеночную клетку и присоединивший к себе остаток глюкуроновой кислоты (так называемый, прямой билирубин), то и в кровь при желчной гипертензии попадает в большей степени прямой билирубин (билирубин-глюкуронид). Повышенное количество билирубина, циркулирующее в крови, через почки попадает в мочу и окрашивает ее в темно-желтый цвет. Если в двенадцатиперстную кишку перестает поступать желчь, кал уже не окрашивается желчными пигментами и становится серого землистого цвета. Но значительно более важным следствием отсутствия желчи в кишке является нарушение усвоения организмом жирорастворимых витаминов, в частности, витамина К, что приводит к значительному нарушению образования в печени протромбина и нарушению свертывания крови. Если желчная гипертензия существует достаточно долго, на фоне застоя желчи возможно развитие воспаления желчных путей – холангита, что представляет серьезную угрозу жизни пациента. Кроме того, при этом резко нарушается функция гепатоцитов с развитием в них дистрофических и дегенеративных процессов, возможно развитие билиарного цирроза печени

.Клиника: Жалобы на желтушность кожных покровов и склер, обесцвеченный стул, мочу цвета пива, кожный зуд, боли в животе. Боли при обтурации желчных протоков камнями локализованы в правой подреберной области, носят спастический характер, резкие, иррадиируют в спину, в правую лопатку и подмышечную область и, как правило, предшествуют желтухе.. Боли при опухолях головки поджелудочной железы, БДС, желчных протоков локализованы в эпигастральной области, причем боли тупые, иррадиируют в спину и, как правило, появляются уже на фоне пожелтения склер глаз и кожи. В некоторых случаях опухолевая обструкция протекает без болей и проявляет себя жалобами на желтуху, кожный зуд, потемнение мочи и обесцвечивание кала. Температура тела у больных с механической желтухой при отсутствии острых воспалительных явлений обычно нормальная. Но при длительном застое желчи в желчевыводящих протоках возможно инфицирование желчи и развитие их воспаления – холангита, который сопровождается значительным повышением температуры и ознобом. Диагностика. Биохимический анализ крови выявляет увеличение содержания билирубина больше 20 мкмоль/л, причем в основном за счет прямой фракции (билирубина-глюкуронида). Активность щелочной фосфатазы повышена. Инструментальные исследования: УЗИ. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография (ЭРХПГ) , Чрескожная чреспеченочная холангиография, Рентгеновская или магнитно-резонансная томография и т.д

Лечение.Основной метод лечения-хирургич.. Однако до выполнения операции необходимо проведение предоперационной подготовки, включающей инфузионную дезинтоксикационную терапию, коррекцию водно-электролитного баланса, нормализацию свертывания крови (введение витамина К). Операции при механической желтухе могут быть радикальными и паллиативными. Радикальные операции не только восстанавливают отток желчи в кишку, но и устраняют основную причину заболевания (удаляют камень из протока, удаляют опухоль, расширяют рубцово-суженный просвет протока). Паллиативные операции, выполняемые, как правило, при запущенных опухолях, не излечивают больных от основного заболевания, а лишь облегчают их состояние путем формирования анастомозов между системой желчных путей и желудочно-кишечным трактом, ликвидируя желчную гипертензию и проявления желтухи

Желчная колика. Причины. Симптомы желчной колики. Диагностика. Лечение

Желчная колика. Причины. Симптомы желчной колики. Диагностика. Лечение

Желчная колика. Причины. Симптомы желчной колики. Диагностика. Лечение.

Желчная колика представляет собой патологическое состояние, при котором происходит спазм гладкой мускулатуры желчного пузыря или желчевыводящих путей, вследствие чего возникают болевые ощущения и другие симптомы, локализующиеся преимущественно в правом подреберье – месте расположения печени. Именно поэтому желчную колику нередко называют печеночной, однако по сути это не совсем верно, поскольку спазм имеет место именно в желчевыводящих путях. Зачастую спазму подвергаются сфинктеры желчного пузыря или главного желчного протока.

Причины желчной колики

Желчная колика в большей мере характерна для детей и подростков, а ее причиной зачастую являются функциональные нарушения. В частности, речь идет о дискинезии желчевыводящих путей. Причем колика наблюдается преимущественно при гипертоническом типе дискинезии желчевыводящих путей, тогда как при гипотоническом превалируют симптомы застоя желчи.

Если причиной желчной колики является дискинезия желчевыводящих путей, то продолжительность болевого приступа является незначительной, он легко устраняется медикаментозными препаратами и может проходить самостоятельно, не ведя к каким-либо серьезным последствиям. Причиной самой дискинезии могут быть незрелость нервно-гуморальных механизмов регуляции, а также половое созревание и гормональный дисбаланс у подростков. Со временем явления дискинезии у большинства людей разрешаются, а желчная колика перестает беспокоить.

Однако следует учесть, что довольно частой причиной желчной колики у детей являются и такие одноклеточные паразиты, как лямблии. Они попадают в кишечник вместе с продуктами питания, если они недостаточно промыты. Затем проникают в желчные пути и вызывают их воспаление или даже могут служить причиной закупорки отдельных протоков. Для полноценной помощи главное – правильно поставить диагноз лямблиоза, тогда как его лечение является не сложной задачей. Постановка диагноза заключается в проведении дуоденального зондирования и посева желчи с целью выявления лямблий.

Если желчные колики беспокоят с самого детства, то их причиной зачастую является дискинезия желчевыводящих путей. Однако в ряде случаев ее лечение не дает желаемого результата. В таких ситуациях следует задуматься о наличии врожденных сужений или деформаций протоков, которые могут быть причиной появления желчной колики. Проведение ультразвукового исследования зачастую позволяет определить наличие органических изменений и, при необходимости, предложить оперативное лечение или консервативное ведение патологии.

У взрослых, в отличие от детей, наиболее частой причиной появления желчной колики является камень желчного пузыря или холедоха. Полностью или частично перекрывая просвет, он вызывает резкий спазм гладкой мускулатуры, приводя к появлению желчной колики, которая сопровождается выраженным болевым синдромом. Следует сказать, что если камень перекрывает просвет желчных протоков, то могут появиться явления подпеченочной (механической) желтухи. Подобные явления, особенно у пожилых людей, могут быть проявлением и опухоли, например головки поджелудочной железы, и стриктуры дуоденального соска, в который открывается холедох и проток поджелудочной железы. Однако все эти состояния, в отличие от проявлений желчнокаменной болезни, сопровождаются явлениями стойкой механической желтухи, но не проявляются желчной коликой, для которой характерно приступообразное течение.

Симптомы желчной колики

Главным проявлением желчной колики является болевой синдром, который появляется внезапно. По большому счету боль может появляться в любое время, однако зачастую это происходит в вечернее время, особенно если имел место плотный ужин, а также употребление желчегонных средств, в частности, куриного желтка.

Локализация боли может быть различной, но, чаще всего, она появляется в области правого подреберья или в правой половине живота ближе к пупку. Практически всегда боль иррадиирует, причем зачастую в правое плечо и лопатку, хотя иногда могут наблюдаться и боли в области сердца. Сочетание желчной колики с болью в предсердечной области получило название холецистокардиального синдрома.

В то же время следует понимать, что у людей со стенокардией, артериальной гипертензией и другими кардиоваскулярными заболеваниями в анамнезе желчная колика может сочетаться с приступом стенокардии.

Следует сказать, что болевой синдром является далеко не единственным проявлением желчной колики. И это нужно учитывать, поскольку место появление и характер болей при желчной и почечной колике сходными, а разграничение этих заболеваний зачастую удается провести именно по сопутствующим болевому синдрому явлениям.

Так, для желчной колики характерно появление вздутия живота, газы, как правило, отходят плохо, при этом возникает ощущение стягивания в подреберьях, желание «расстегнуть ремень» и наклониться вперед. На фоне выраженного метеоризма может возникать отрыжка, а также появляться тошнота. Рвота возникает далеко не всегда, но если она имеет место, то в рвотных массах зачастую содержится желчь, а после рвоты состояние значительно улучшается.

Причем если имеет место дискинезия, то после рвоты общее самочувствие может стать и вовсе удовлетворительным, если же имеет место желчнокаменная болезнь, то улучшение будет носить временный характер, а после него могут появиться симптомы механической желтухи.

Именно поэтому, если состояние в течение нескольких часов не улучшается, а симптомы только продолжают прогрессировать, нарастает общая слабость, появляется желтуха, выраженная горечь во рту и метеоризм, то необходимо как можно быстрее обратиться за помощью в нашу частную скорую помощь. Быстрое прибытие специалистов на указанный адрес позволит устранить всю симптоматику, в том числе выраженный болевой синдром, а также определить необходимость в экстренной госпитализации. Так, при явлениях желчной колики на фоне желчнокаменной болезни нередко оказывается необходимым проведением экстренного оперативного вмешательства с целью недопущения развития осложнений в виде острого холангита, гепатита и сепсиса.

Диагностика желчной колики

Сама по себе диагностика желчной колики зачастую не вызывает особых затруднений. Острый болевой синдром отличается ее от большинства других заболеваний, а дифференциальная диагностика с почечной коликой является в большинстве случаев довольно простой. Даже если дифференцировать состояния на месте не удается, необходимо оказание неотложной помощи с целью купирования боли и недопущения развития болевого шока.

Затем производится диагностика состояния, которое стало причиной появления желчной колики. А диагностические алгоритмы могут быть самыми разными, в зависимости от возраста и состояния пациента. Зачастую первоочередным методом является УЗИ печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. Выявление стриктур и перетяжек может свидетельствовать в пользу появления желчной колики на фоне врожденных изменений.

Для диагностики дискинезии желчевыводящих путей используют УЗИ с желчегонным завтраком, которое позволяет оценить изначальное состояние желчных протоков и их сократимость после приема желчегонных средств.

Диагностика лямблиоза является менее приятной процедурой, поскольку требует проведения дуоденального зондирования. После этого полученную желчь исследуют под микроскопом. Выявление лямблий требует проведения этиотропного лечения, после которого удается устранить воспалительный процесс в желчевыводящих путях и предупредить появление желчной колики в будущем.

Лечение желчной колики

Главным в лечении желчной колики остается купирование болевого синдрома, которого удается достичь за счет совместного применения анальгетиков и спазмолитиков. Дротаверин, известный под торговым названием Но-шпа, демонстрирует высокую эффективность при сочетании с анальгином или баралгином. Использовать тепло на место боли нельзя, если диагноз не уточнен до конца, поэтому применять такой метод не рекомендуют. Также следует воздержаться от приема пищи и ни в коем случае не использовать желчегонных средств, которые при наличии желчнокаменной болезни полностью противопоказаны.

Использование этих препаратов может быть оправдано при дискинезии желчевыводящих путей, но только после проведения УЗИ, которое позволит исключить наличие желчнокаменной болезни.

В любом случае лечить желчную колику самостоятельно крайне опасно и не оправданно, поскольку вы можете не достичь желаемого эффекта даже при применении указанных выше препаратов, а причина развития состояния в любом случае окажется неизвестной.

Нужная информация:

- УЗИ на дому при подозрениях на желчную колику

Паразитарное поражение печени: эхинококкоз, альвеококкоз и описторхоз | Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, прогноз и лечение в клинике в Москве

Паразитарное поражение печени: эхинококкоз, альвеококкоз и описторхоз | Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, прогноз и лечение в клинике в Москве

Паразитарное поражение печени

Это заболевание охватывает все континенты и страны — от северных районов России и Северной Америки до южных регионов Латинской Америки.

Эхинококкоз (гидатидный, однокамерный эхинококкоз) — гельминтоз, характеризующийся развитием эхинококковых кист в различных органах.

Заболевание вызывается личинкой — кистозной стадией развития ленточного глиста Echinococcus granulosus. Основным хозяином глиста является собака, промежуточным — человек, овцы, крупный рогатый скот. Наиболее часто эхинококкоз наблюдается в Австралии, Южной Европе и Северной Африке, Южной Америке, Исландии. Эндемичными районами по данному заболеванию также являются Крым, Южное Поволжье, республики Закавказья и Средней Азии. Попадая в организм человека с водой, овощами, яйца глистов внедряются в стенку тонкой кишки и далее по кровеносным и лимфатическим путям достигают печени или легких (наиболее частые места поражения).

В начале развития паразит в организме человека представляет собой заполненный бесцветной жидкостью пузырек диаметром около 1 мм, который увеличивается на 2—3 см в год. Стенка гидатиды состоит из внутренней (герминативной) и наружной (хитиновой или кутикулярной) оболочек. Снаружи к ней предлежит плотная фиброзная оболочка, состоящая из соединительной ткани, образующаяся в результате реакции ткани печени на присутствие паразита. Эта оболочка очень плотная, практически неотделима от здоровой паренхимы печени и от хитиновой оболочки. Единственно функционально активной является внутренняя гидатиды, которая образует новые зародышевые сколексы. По мере их созревания в жидкости эхинококковой кисты образуются так называемые дочерние (а позже внутри них и внучатые) пузыри. Герминативная оболочка секретирует в просвет кисты гидатидную прозрачную жидкость и участвует в образовании наружной хитиновой оболочки паразита.

Клиническая картина и диагностика

Длительное время, иногда в течение многих лет, какие-либо клинические признаки заболевания отсутствуют. Лишь при достижении паразитарной кистой довольно больших размеров появляются симптомы болезни: тупые, ноющие, постоянные боли в правом подреберье, эпигастральной области, нижних отделах правой половины грудной клетки.

При осмотре груди и живота при больших кистах можно обнаружить выбухание передней брюшной стенки в области правого подреберья. Перкуторно выявляют расширение верхней и нижней границ печени (гепатомегалия). При пальпации печени определяют округлое опухолевидное образование эластической консистенции (при локализации больших эхинококковых кист в передненижних отделах печени).

Ухудшение состояния связано с аллергической реакцией организма на присутствие живого паразита, что проявляется в виде крапивницы, диареи и т. п. При сдавлении крупными кистами двенадцатиперстной или толстой кишки возникают симптомы высокой или низкой непроходимости кишечника. При сдавлении воротной вены или ее магистральных ветвей у ряда больных развивается синдром портальной гипертензии.

Диагностике эхинококкоза помогают сведения о проживании больного в местности, являющейся эндемичной по данному заболеванию, обнаружение в клиническом анализе крови эозинофилии (до 20 % и выше), положительные серологические реакции на эхинококкоз, реакция агглютинации с латексом, непрямой гемагглютинации, иммуноферментный анализ. Последние две пробы чувствительны в 90—95 % случаев.

При обзорной рентгенографии отмечают высокое стояние купола диафрагмы или его выпячивание, иногда петрификацию оболочек кисты. О локализации и размерах эхинококковой кисты можно судить по данным радиоизотопного исследования (в месте проекции кисты виден дефект накопления изотопа). Наиболее достоверные данные могут быть получены при ультразвуковой эхолокации и компьютерной томографии.

Осложнения

Наиболее частыми осложнениями эхинококкоза являются механическая желтуха, разрыв, нагноение кисты с прорывом жидкого содержимого и оболочек в соседние и анатомические образования.

Желтуха (обтурационная) связана со сдавлением кистой магистральных желчевыводящих путей или с прорывом мелких кист в просвет желчных протоков и последующей их обтурацией при частичном разрыве хитиновой оболочки и фиброзной капсулы.

Разрыв гидатидной кисты может происходить с излиянием ее содержимого в свободную брюшную полость, в просвет пищеварительного тракта, в желчные протоки.

Наиболее серьезным осложнением является перфорация кисты в свободную брюшную полость. При этом возникают симптомы шока и распространенного перитонита, весьма часты различные проявления аллергии. Перфорация кисты в брюшную полость приводит к диссеминации паразита с развитием в ней множественных кист. Нагноение эхинококковой кисты связано с образованием трещины в капсуле гидатиды, особенно при наличии сообщения с желчными путями. Находящиеся в желчи бактерии служат источником инфицирования. При нагноении эхинококковой кисты возникают сильные боли в области печени, гипертермия и другие симптомы тяжелой гнойной интоксикации.

Лечение

Очень редко происходит самоизлечение, связанное с гибелью паразита и последующим обызвествлением его стенок. Высокая частота развития серьезных осложнений диктует необходимость хирургического лечения независимо от размеров кисты. Обязательным методом интраоперационной ревизии является ультразвуковое исследование, позволяющее выявить мелкие эхинококковые кисты, не обнаруженные при дооперационном обследовании.

Оптимальным способом лечения является эхинококкэктомия. Идеальную эхинококкэктомию, при которой удаляют кисту без вскрытия ее просвета, применяют редко — при небольших размерах кисты, краевом расположении. Чаще удаляют кисту вместе с герминативной и хитиновой оболочками после предварительной пункции полости кисты, аспирации ее содержимого и последующей обработки полости противопаразитарными средствами. Этот прием позволяет избежать разрыва кисты при выделении и тем самым предотвратить диссеминацию зародышей паразита.

После удаления кисты фиброзную оболочку изнутри повторно обрабатывают концентрированным раствором глицерина (85 %) или 20 % раствором хлорида натрия. Затем полость кисты ушивают отдельными швами изнутри и вворачивают наружные края фиброзной капсулы внутрь полости (капитонаж). При невозможности ушить полость прибегают к тампонаде ее сальником. В стенках плотной и толстой фиброзной капсулы иногда остаются дочерние мелкие пузыри. Поэтому при благоприятных анатомических условиях рекомендуют производить перицистэктомию, т. е. иссечение фиброзной капсулы, что делает операцию более радикальной, но более трудной и опасной для выполнения.

При нагноении содержимого кисты после завершения основного этапа операции оставшуюся полость дренируют. При больших размерах кисты, а также в случае обызвествления ее стенок в качестве вынужденной меры прибегают к марсупиализации (вшиванию стенки кисты в переднюю брюшную стенку), которая в последние годы применяется исключительно редко. При прорыве паразитарной кисты в желчные пути с развитием механической желтухи необходимо вначале ликвидировать препятствие для нормального оттока желчи в двенадцатиперстную кишку с помощью эндоскопической папиллосфинктеротомии или выполнить наружное желчеотведение (холангиостомию под контролем ультразвукового исследования или компьютерной томографии) и лишь в последующем прибегнуть к операции на самой кисте.

Послеоперационная летальность при неосложненном эхинококкозе печени обычно не превышает 1—2 % и повышается в 10—15 раз при развитии различных осложнений. Если оперативное пособие выполнено адекватно (т. е. удалены все паразитарные кисты), то наступает выздоровление. Иммунитета к эхинококковой болезни не существует.

Альвеококкоз

В нашей стране гельминтоз из группы тениидозов встречается в Сибири и на Дальнем Востоке, а за рубежом — на Аляске, в Швейцарии, северных провинциях Канады.

Этиология и патогенез

Альвеококкоз вызывается ленточным глистом (Alveococcus multilocularis), который паразитирует чаще всего в организме лисиц и песцов, значительно реже — собак. Пути заражения человека и миграции паразита в организме аналогичны таковым при гидатидном эхинококкозе.

Макроскопически альвеококк представляет собой плотный опухолеобразный узел, состоящий из фиброзной соединительной ткани и множества тесно прилегающих друг к другу мелких (до 5 мм в диаметре) пузырьков, содержащих бесцветную жидкость. Между паразитом и тканью печени фиброзная капсула, как при гидатидной форме эхинококка, не образуется. Поэтому вновь возникающие пузырьки паразита инфильтрируют и разрушают ткань печени, в результате чего в центре образуется полость распада. Паразит способен прорастать в соседние органы (легкие, селезенка, почка и др.).

Клиническая картина и диагностика

Симптоматика альвеококкоза очень похожа на симптоматику злокачественной опухоли печени: тупые ноющие боли в правом подреберье, эпигастральной области, слабость, гепатомегалия, желтуха. При больших размерах паразита в центре узла образуется полость распада. В дальнейшем может произойти прорыв содержимого в брюшную или плевральную полость, в полые органы. Наиболее частым осложнением альвеококкоза является обтурационная желтуха, обусловленная сдавлением магистральных желчевыводящих путей.

Диагностика трудна. При расспросе больного важно выявить, не проживает ли он в местности, где встречается альвеококкоз. Применяют те же лабораторные и инструментальные методы исследования, что и при диагностике опухолей, эхинококкоза. Дифференцируют альвеококкоз от первичного рака печени или метастазов опухоли в печень. Помогают уточнить диагноз серологические пробы на альвеококкоз и прицельная пункция новообразования.

Лечение

Радикальным методом лечения является резекция печени (атипичная или анатомическая с учетом долевого или сегментарного строения органа). При невозможности проведения радикальной операции применяют следующие оперативные вмешательства:

удаление основной массы узла с оставлением его фрагментов в области ворот печени, наружное или внутреннее дренирование желчных путей при обтурационной желтухе, дренирование полости распада, введение в толщу ткани узла противопаразитарных препаратов, криодеструкция остатков неудаленного паразита жидким азотом. Паллиативные операции продлевают жизнь больного, улучшают качество жизни. Прогноз

Высок процент рецидивов, послеоперационная летальность составляет около 5 %.

Описторхоз

Заболевание относится к группе трематодозов (печеночные сосальщики) и вызывается паразитом Opisthorchyus felineus — кошачьей, или сибирской, двуусткой. В нашей стране это заболевание наиболее часто встречается в Западной Сибири, на Дальнем Востоке, в Среднем Поволжье и в бассейне реки Камы.

Половозрелые формы паразита имеют плоское тело длиной 5—10 мм, шириной от 1 до 3 мм. Человек и некоторые плотоядные млекопитающие являются окончательными хозяевами паразита, промежуточные хозяева — моллюски (В. leachi, В. infanta), дополнительные хозяева — рыбы семейства карповых (плотва, язь, линь, красноперка, жерех и т. п.).

Заражение человека обычно происходит при употреблении в пищу недостаточно термически обработанной рыбы, содержащей метацеркарии паразита. В свою очередь,рыбы поражаются церкариями паразита проникающих в водоем моллюсков, где происходит развитие личиночной стадии паразита.

Взрослые паразиты повреждают стенки желчного пузыря, желчевыводящих протоков, реже — главного протока поджелудочной железы, затрудняя отток желчи и сока поджелудочной железы. Все это создает условия для развития острого или хронического холецистита, обтурационной желтухи, холангита, острого или хронического панкреатита, которые и являются морфологическим субстратом клинических проявлений болезни. Кроме этого, характерны головные боли, общая слабость, недомогание, диспепсические расстройства (рвота, понос), повышение температуры тела до фебрильных цифр.

При хронической форме болезни выявляют гепатомегалию, симптомы хронического холангита, реже — множественные холангиогенные абсцессы печени. В анализе крови обычно обнаруживают умеренный лейкоцитоз, эозинофилию.

В диагностике заболевания ведущая роль принадлежит обнаружению в дуоденальном содержимом и кале яиц паразита. Дополнительную информацию о состоянии печени и желчевыводящих путей дают ультразвуковое исследование, компьютерная томография, а при механической желтухе - ретроградная панкреатохолангиография.

Осложнениями описторхоза печени являются гнойный холангит и разрыв желчных протоков при выраженной билиарной гипертензии.

При неосложненном течении болезни обычно применяют химиотерапию (хлоксил, хлаксилам). Показания к хирургическому лечению возникают при развитии острого холецистита, острого панкреатита, холангита, абсцессов печени, стриктур внепеченочных желчных путей. Оперативные вмешательства выполняют по общепринятой методике, используемой при указанных выше заболеваниях.

Прогноз

При неосложненных формах и при своевременно проведенной химиотерапии прогноз весьма благоприятен. У лиц с осложненным течением болезни он примерно такой же, как и при хирургических осложнениях данного заболевания.

"
Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных

Желтуха новорождённых - появление желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек у детей в первые дни их жизни вследствие нарушения билирубинового обмена. Желтуха новорожденных бывает двух видов:

Физиологическая желтуха - бесследно исчезает в течение короткого промежутка времени, Патологическая желтуха - вызывается заболеваниями и часто требует пристального медицинского контроля.

Физиологическая желтуха у новорожденных

Физиологическая желтуха - это самая распространенная желтуха у детей, только что появившихся на свет. Она встречается примерно у 60-70% малышей и появляется на 3-4 день после рождения. Это состояние – не болезнь и со временем проходит. Оно связано с незрелостью некоторых систем детского организма, отвечающих за обмен особого вещества – билирубина.

Билирубин представляет собой пигмент красновато-желтого цвета, который образуется при разрушении гемоглобина. По мере того как он откладывается в коже всё в больших количествах, кожа приобретает желтый цвет.

При физиологической желтухе общее состояние детей, как правило, не страдает. Только если она сильно выражена, малыши становятся сонливыми, лениво сосут, иногда у них бывает рвота. О тяжести желтухи судят не по внешним проявлениям, а по уровню непрямого билирубина в крови. Он достигает максимума на 3-й день жизни ребенка. Детский организм «борется» с избытком билирубина, связывая его с белком крови альбумином, тем самым, предотвращая его токсическое действие. Но так бывает не всегда.

При очень сильном повышении уровня билирубина альбумин не может «блокировать» его полностью, и тот проникает в нервную систему. Это может оказать токсическое действие, в первую очередь на жизненно важные нервные центры, головной мозг.
Такое состояние называют «ядерной желтухой», или «билирубиновой энцефалопатией».

Симптомы патологической желтухи у новорожденных:

выраженная сонливость, судороги, снижение сосательного рефлекса.

Среди поздних проявлений:

глухота, параличи, умственная отсталость.

Патологическая желтуха у новорожденных

Патологическая желтуха чаще проявляется в течение первых суток после рождения. Нередко при этом увеличиваются печень и селезенка, может обесцвечиваться кал, а моча приобретает темный цвет, иногда на коже новорожденного самопроизвольно появляются синяки и точечные кровоизлияния. В анализе крови отмечаются признаки усиленного распада эритроцитов ( гемолиза ) и анемии.

При несовместимости матери и новорожденного по группам крови и/или по резус-фактору происходит массивное разрушение ( гемолиз ) эритроцитов. Выраженная желтуха часто бывает, если у мамы отрицательная группа крови, а у ребенка положительная. Считается, что при каждой последующей беременности повышается риск таких осложнений. Именно по этой причине женщинам с отрицательным резус-фактором особенно опасно делать аборт.

Патологическая желтуха у новорожденных может быть:

конъюгационной (от «конъюгация» — соединение, связывание), ее причина в ферментной недостаточности печени, гемолитической («гемолиз» — распад эритроцитов), связанной с проблемами совместимости крови , с изменением строения гемоглобина или эритроцитов, печеночной (паренхиматозной), возникающей при различных заболеваниях печени, механической (обтурационной) — развивается при нарушении нормального оттока желчи.

Конъюгационная желтуха

Возникает тогда, когда ферменты по каким-либо причинам недостаточно активно связывают и перерабатывают билирубин в клетках печени.

Гемолитическая желтуха

Может развиваться также при дефиците ферментативных систем эритроцитов, при нарушении структуры гемоглобина.Разрушение эритроцитов может быть вызвано и различными генетически обусловленными нарушениями, как, например, микросфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара), нарушениями структуры гемоглобина ( например, при серповидно-клеточной анемии ), изменением формы и структуры самого эритроцита и пр.) При лечении состояний, сопровождающихся разрушением эритроцитов, часто используют обменные переливания крови, чтобы «вымыть» билирубин и антитела, вызывающие гемолиз.

Печеночная (или паренхиматозная) желтуха

Развиваются при поражении ткани печени (паренхимы) вирусами, бактериями, простейшими или токсинами. При гепатитах В и С, цитомегаловирусной инфекции и сепсисе в крови накапливается билирубин, кожа и слизистые оболочки окрашиваются в зеленовато-желтый цвет, печень и селезенка увеличиваются в размерах. Стул становится белесым, а вот моча, напротив, приобретает более яркую окраску. Такие желтухи лечат комплексно, обязательно воздействуя на причину заболевания. Понятно, что без лечения инфекционного процесса в таких случаях обойтись невозможно. К сожалению, в настоящее время не для всех врожденных инфекций существуют эффективные методы лечения. Это лишний раз подчеркивает необходимость тщательной подготовки к беременности, особенно при наличии инфекционных заболеваний, для снижения риска передачи инфекции малышу.

Механическая (обтурационная) желтуха

Возникает, если нарушается отток желчи. Причиной может быть нарушение проходимости желчных протоков из-за пороков развития, атрезии (недоразвития), новообразований (в том числе и со стороны других органов). При некоторых болезнях сама желчь становится густой и вязкой и скапливается в желчных путях. Они переполняются, и желчь поступает в кровяное русло, вызывая симптомы желтухи. Лечение зависит от причины желтухи, но в некоторых случаях без хирургического вмешательства не обойтись.

Лечение желтухи новорожденных

При появлении желтушного окрашивания кожи необходимо сразу обратиться к врачу, который выяснит причину желтухи и назначит лечение. Лечение желтухи зависит от болезни вызвавшей появление этого симптома.

Последствия желтухи зависят от болезни, вызвавшей повышение билирубина в крови новорожденного. В большинстве случаев, желтуха проходит бесследно одновременно с устранение вызывавшего ее заболевания.

Обратим Ваше внимание на то, что чаще всего желтуха новорожденных встречается у недоношенных детишек. То есть выраженность желтухи зависит от зрелости плода и болезней матери во время беременности. Именно поэтому беременность нужно тщательно планировать заранее, чтобы избежать лечения во время беременности.

Профилактика желтухи новорожденных

Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый новорожденный, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, попадает в группу риска заболевания желтухой и подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора и групповую принадлежность крови.

Профилактике желтухи новорожденных способствует:

- ранее, активное прикладывание новорожденного к груди, что способствует отхождению мекония и прерывает процесс обратного всасывания билирубина из мекония в кровь

- кормление новорожденного грудью по требованию, что способствует активной работе желудочно –кишечного тракта и гепатобилиарной системы.

"
Гемолитическая анемия: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение

Гемолитическая анемия: симптомы, причины, классификация, диагностика, лечение

Гемолитическая анемия

Информация, представленная на странице, не должна быть использована для самолечения или самодиагностики. При подозрении на наличие заболевания, необходимо обратиться за помощью к квалифицированному специалисту. Провести диагностику и назначить лечение может только ваш лечащий врач.

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитической анемией называют заболевание, отличительным признаком которого является быстрое разрушение эритроцитов с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Клинически данная группа заболеваний проявляется сочетанием симптомов анемии, желтухи, а также спленомегалией Источник:
Гемолитические анемии. Богданов А.Н., Мазуров В.И. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова. 2011. №3. с.107-114 . Диагноз ставится на основе анализов крови, мочи, кала, УЗИ брюшной полости, иммунологических исследований, биопсии костного мозга. Лечение гемолитической анемии включает в себя прием медикаментозных средств, переливание крови. При сильном увеличении селезенки показано ее удаление.

Причины наследственная передача ребенку дефектных генов от одного или обоих родителей Источник:
Гемолитические анемии у детей. Нагорная Н.В., Вильчевская Е.В., Бордюгова Е.В., Дудчак А.П., Марченко Е.Н., Юлдашева С.А. ЗР. 2013. №8. с.175-180 , спонтанные генетические отклонения, которые возникают во время внутриутробного развития.

Если патологически измененный ген имеется в обеих хромосомах из одной пары, то такую анемию называют гомозиготной. Пациенты с данной формой болезни редко доживают до взрослых лет.

Причинами приобретенной формы заболевания могут быть:

повышенная чувствительность или чрезмерное воздействие на организм ряда химических веществ (в том числе лекарств), гиповитаминоз Е, воздействие различных ядов (змеиный, пчелиный, мышьяк, свинец, грибы и ряд других), механическое повреждение красных телец (к примеру, искусственным клапаном сердца), некоторые паразитарные и инфекционные заболевания, аутоиммунная реакция организма на собственные эритроциты Источник:
Причины возникновения и методы обнаружения гемолитической анемии, вызванной лекарственными препаратами. Николаева Л.Л., Оборотова Н.А., Санарова Е.В., Ланцова А.В., Бунятян Н.Д. Российский биотерапевтический журнал. 2014. №2. с.35-38 , интоксикация организма в результате сильных ожогов, несовместимость групп крови при переливании. Патогенез

Основным звеном в развитии данной формы болезни является повышенное разрушение красных телец в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах либо в сосудистом русле. Если развитие патологии носит аутоиммунный характер, то организм ошибочно синтезирует антитела, которые вызывают склеивание и гибель эритроцитов.

Если причинным фактором являются токсины, то они оказывают сильное окислительное действие, что приводит к разрушению красных телец за счет патологических функциональных, обменных, морфологических изменений их тела и оболочки.

Механические факторы действуют непосредственно на клеточную мембрану, что приводит выходу из эритроцитов фосфора и калия и поступлению в них натрия. В результате тельца разбухают и склеиваются. Гибель эритроцитов сопровождается развитием желтухи и анемии. Кроме этого, возможно патологическое окрашивание мочи и кала, а также увеличение печени и селезенки.

Классификация

По происхождению различают следующие формы заболевания:

1. Врожденные. Передаются по наследству или возникают во время внутриутробного развития.

эритроцитарные мембранопатии (возникают в результате развития структурных аномалий мембран красных телец), гемоглобинопатии (вызваны нарушением структуры гемоглобина либо неправильным соотношением его нормальных форм), ферментопении (возникают вследствие дефицита различных ферментов). мембранопатии, токсические, иммунные, механические. Симптомы

Когда гемоглобина в крови становится мало, организм начинает испытывать кислородную недостаточность различной степени.

Клинические признаки любого вида заболевания:

беспричинная слабость, повышенная утомляемость, головокружение, темнота в глазах, появление «мушек», бледная кожа, периодически возникающие покалывания в пальцах верхних и нижних конечностей, одышка, которая возникает даже при незначительных нагрузках, а в особо запущенных случаях и в состоянии покоя.

Помимо вышеперечисленных общих симптомов при гемолитической форме организм, помимо гипоксии, страдает от повышения в крови концентрации непрямого билирубина. Это вещество является продуктом распада гемоглобина.

В результате возрастает нагрузка на печень, поражается нервная система. Поэтому симптомом гемолитической анемии является не бледность кожи, как при других видах болезни, а ее желтушность. Это происходит именно из-за того, что в крови высвобождается много билирубина.

При поражении селезенки появляются следующие клинические признаки:

спленомегалия, дискомфорт и боли в левом боку, темный цвет мочи.

Если патология врожденная, то ее признаки могут появиться не сразу, а, например, только во время полового созревания, когда в организме подростка начинается мощнейшая гормональная перестройка. Течение болезни приступообразное. Во время обострений у пациента повышается температура, наблюдаются головокружения, общая слабость.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения болезнь продолжает прогрессировать, что может привести к развитию следующих осложнений:

сердечная недостаточность, увеличение и разрыв селезенки, острая почечная недостаточность, нарушение обмена веществ, нарушение свертываемости крови с развитием ДВС синдрома.

Самым опасным осложнением данной формы болезни является гемолитическая кома. Она проявляется такими симптомами, как тахикардия, сильная желтуха, спутанность сознания, уменьшение количества выделяемой мочи. Если не оказать пациенту неотложную помощь, то развивается коллапс. Это опасное для жизни состояние, характеризующееся резким падением давления и ухудшением кровоснабжения всех основных органов и систем.

Диагностика

Для своевременного выявления заболевания необходимо периодически делать общий анализ крови. С его помощью можно выявить патологические изменения еще до появления каких-либо симптомов.

Если нехватка гемоглобина установлена, то пациенту назначают дополнительные обследования для выяснения причин патологических изменений и выявления формы болезни. Определяющее значение для диагностики гемолитической формы имеет биохимическое исследование крови Источник:
Проблема диагностики приобретенных гемолитических анемий в детском возрасте. Никитюк С.О., Галич Н.Н., Галияш Н.Б., Борис З.Я., Яцюк М.И. ЗР. 2020. №1. с.30-35 . Повышенный уровень билирубина на фоне снижения количества эритроцитов является характерным признаком малокровия этого типа. Помимо определения формы нужно выяснить, где происходит разрушение телец — в крови, под действием инфекций, антител, других факторов или в селезенке.

Для выявления причин патологии и уточнения диагноза могут быть назначены:

УЗИ селезенки, печени, органов брюшной полости, исследование мочи, кала, иммунологические пробы, биопсия костного мозга.

Так как в большинстве случаев данная форма малокровия является не самостоятельной патологией, а лишь признаком различных болезней, пациенту могут быть назначены дополнительные методы диагностики, а также консультация узких специалистов.

"
Желчекаменная болезнь: лечение заболевания и операции в клинике СОВА

Желчекаменная болезнь: лечение заболевания и операции в клинике СОВА

Желчекаменная болезнь

Желчекаменная болезнь ― формирование твердых конкрементов разного размера в желчном пузыре и желчевыводящих протоках. На ранних стадиях патологию можно вылечить консервативной терапией, в осложненных случаях назначается хирургическое лечение. Причиной появления камней является избыточная концентрация желчи. Образованные конкременты имеют различный состав, бывают крупными и мелкими, размером с песчинку. Небольшие могут попасть в кишечник через протоки, другие, крупнее, застревают в устьях желчевыводящих путей. В итоге нарушается отток желчи, развиваются механическая желтуха, воспалительные процессы и прочие осложнения.

Другие названия заболевания: холелитиаз, калькулезный холецистит.

Основные симптомы: ноющие, распирающие и усиливающиеся боли (отдают в поясницу, правую лопатку или предплечье), привкус горечи во рту, рвота с присутствием желчи, также может протекать бессимптомно.

Лечением занимается: гастроэнтеролог, хирург, гепатолог.

Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики.

Причины развития

Вот несколько распространенных факторов, способных спровоцировать патологию:

Женский пол. По статистике, желчнокаменная болезнь у женщин встречается в три раза чаще, чем у мужчин. Это связано с тем, что высокий уровень эстрогенов способствует сгущению желчи и формированию твердых конкрементов. Возраст. Пик заболеваемости приходится на 50-60 лет. Чем старше человек, тем выше вероятность развития патологии. Ожирение, избыточный вес, частые переедания. Заболевания печени, например, цирроз, повышают риск заболеваемости в 10 раз. Резкое похудение. Экстремальные низкокалорийные диеты или перенесенные бариатрические операции усиливают нарушенный отток желчи. Отягощенная наследственность ― если в семье кто-то из родственников страдает от заболевания, шанс его развития повышается. Эндокринные нарушения, сахарный диабет 1 или 2 типа. Продолжительный прием фармакологических препаратов. Гормональные перестройки в период беременности, сложные роды. Гормонотерапия у пациенток в менопаузальный период.

Нередко образование камней протекает под действием сразу нескольких факторов. Спровоцировать развитие болезни может неправильное и нерегулярное питание, гиподинамия, частые стрессы.

Патогенез

Желчный пузырь ― орган-резервуар, снаружи напоминающий мешок грушеобразной формы. В нем откладывается желчь, вырабатываемая печенью и необходимая для нормального пищеварения и расщепления жиров. В процессе приема пищи происходят сокращения желчного пузыря, а желчь выталкивается через желчевыводящие протоки.

Под влиянием различных негативных факторов снижается сократительная функция желчного пузыря. Возникают застой и загустевание желчи. Постепенно появляются твердые включения, которые впоследствии превращаются в конкременты.

По своему составу камни в протоках и желчном пузыре бывают:

пигментные, холестериновые, известковые, смешанные.

Большинство конкрементов состоят сразу из нескольких компонентов с преобладанием холестерина.

Полезно: в среднем у 80 % пациентов желчные камни не вызывают боли, дискомфорта, тошноты и других симптомов.

Считается, что есть несколько гипотез развития ЖКБ:

Инфекционная ― происходит распространение хронической инфекции и воспаление слизистой желчного пузыря. Холестериновая. Связана с повышенным синтезом холестерина и его последующей кристаллизацией. Риск патологии возрастает у пациентов, страдающих диабетом, подагрой, почечной недостаточностью. Физико-химическая. Из-за серьезного нарушения коллоидного равновесия желчь кристаллизуется, замедляется ее эвакуация из желчного резервуара. Опасность

Самое частое осложнение, возникающее у пациентов с желчнокаменной болезнью — механическая желтуха. Она развивается при перемещении твердых конкрементов из просвета органа в общий проток. Камень застревает, а желчь не проникает в область двенадцатиперстной кишки и путем всасывания поступает обратно в кровь. Такое состояние вызывает интоксикацию организма и печеночную дисфункцию. Внешне это проявляется пожелтением кожи, белков глаз, слизистых оболочек.

Другие осложнения: холангит ― воспаление внутрипеченочных и внепеченочных протоков, острый холецистит, непроходимость кишечника, желчные свищи, острый панкреатит (билиарный). Диагностика

Если вас отмечаете у себя ноющие боли в правом подреберье, привкус горечи, тошноту, пожелтение кожи ― запишитесь на прием врача-гастроэнтеролога.

Специалист выслушает жалобы, соберет полный анамнез и проведет осмотр путем пальпирования живота. В моменты обострения (например, при желчной колике или при остром холецистите) область правого подреберья может быть болезненной.

Для уточнения диагноза понадобятся дополнительные обследования:

общеклинические анализы крови и мочи, исследование биохимических показателей, рентгенография брюшной полости, УЗИ гепатобилиарной системы, рентген желчных протоков с контрастированием.

Исследования помогут определить наличие конкрементов, их плотность, число, размеры и подвижность. Обычно достаточно ультразвуковой диагностики, но в осложненных случаях врач может порекомендовать дополнительно пройти МРТ или КТ.

Лечение желчекаменной болезни в клинике «СОВА»

Выбор метода зависит от выраженных клинических симптомов и стадии.

При бессимптомном развитии достаточно динамического наблюдения. На начальном этапе применяется консервативная терапия. Ее цель ― растворить имеющиеся камни, купировать болевой синдром и снизить вероятность осложнений.

Прием медикаментов ― нестероидных противовоспалительных препаратов, спазмолитиков, анальгетиков, липолитических и противорвотных средств. Коррекция рациона и образа жизни. Рекомендуется режим питания небольшими порциями 5-6 раз в день. Дробный прием пищи помогает нормализовать давление в двенадцатиперстной кишке, стимулирует билиарную моторику и улучшает работу желчного пузыря. Также полезно соблюдать диету. Ограничьте употребление жирных и высококалорийных продуктов. Откажитесь от копченых, соленых, пряных, острых, жареных, блюд, сладостей, газированных напитков.

Медикаментозное растворение показано только для холестериновых конкрементов.

Оперативное вмешательство

Если твердые камни вызывают острые боли и существует угроза дальнейших осложнений, врачи рекомендуют проведение холецистэктомии — хирургического удаления желчного пузыря. На сегодняшний день операция ― самый действенный метод лечения желчекаменной болезни.

Процедура предотвратит возникновение колики, механической желтухи и других последствий. Проводится двумя способами:

лапаротомия ― открытая полостная, через традиционный разрез брюшной полости, лапароскопия ― доступом через мини-надрезы в области передней стенки живота.

Лапароскопическая холецистэктомия проводится под общим наркозом. В один из разрезов вводится лапароскоп ― тонкий эндоскопический инструмент, снабженный оптикой и осветительным прибором. Он позволяет визуализировать операционное поле с увеличением в десятки раз. Все действия хирурга отображаются на мониторе компьютера.

Лапароскопия отличается минимальной травматизацией тканей, отличным косметическим эффектом, быстрым сроком заживления, а также отсутствием послеоперационных болей и осложнений. Специальные диеты и физические ограничения после хирургического вмешательства не требуются.

Профилактика

Как предотвратить желчнокаменную болезнь еще до начала развития заболевания:

питайтесь сбалансированно ― старайтесь не переедать, ешьте небольшими порциями, но несколько раз в сутки, включите в ежедневный рацион больше свежих фруктов и овощей, нежирное мясо или рыбу, крупы, растительные масла, ограничивайте продукты с повышенным содержанием жира, жареные, копченые, острые блюда, фастфуд, кофе, газированные и алкогольные напитки, занимайтесь умеренными физическими нагрузками: гимнастика, плавание, прогулки на свежем воздухе, езда на велосипеде, контролируйте массу тела, пейте не менее 1,5 литров чистой негазированной воды ежедневно.

Эти рекомендации помогут вам снизить риск патологии. При появлении характерных симптомов не откладывайте визит к врачу ― обращайтесь к опытному гастроэнтерологу нашей клиники и пройдите диагностику на современном оборудовании.

Прогноз

Благодаря своевременно проведенной лапароскопической холецистэктомии, можно гарантированно избавиться от камней в желчном пузыре и его протоках. Вмешательство отличается низким риском осложнений и рецидивов. Процедура малотравматичная, достаточно пробыть в стационаре 1-2 суток. Реабилитация обычно проходит благополучно, а приступить к повседневным делам и работе можно уже через 7-10 дней.

Ответы на частые вопросы Кто находится в группе риска по желчнокаменной болезни?

Наиболее подвержены развитию патологии люди пожилого возраста, пациенты, страдающие циррозом печени или заболеваниями желудочно-кишечного тракта, проходящие гормонотерапию эстрогенами. Отягощенная наследственность ― один из главных факторов возникновения ЖКБ.

Как себя чувствует пациент после резекции желчного пузыря?

При проведенной холецистэктомии проходят ранее беспокоящие неприятные симптомы (болевой синдром, распирание, тяжесть, рвота, горечь во рту и так далее). Со временем организм адаптируется и «учится» нормально функционировать без удаленного органа. Можно продолжать вести привычный образ жизни, хоть и соблюдать ряд ограничений, чтобы избежать рецидивов заболевания.

Список используемой литературы Гепатобилиарная хирургия. Руководство для врачей / Под ред. Н. А. Майстренко, А. И. Нечая. — СПб: Специальная литература, 2002. Скворцов В.В., Халилова У.А. Диагностика и лечение желчнокаменной болезни // ЭиКГ. 2018. №9 (157). Тонких Ю., Цуканов В., Васютин А., Бронникова Е. Профилактика желчнокаменной болезни // Врач. 2016. №10. Шостак С. Е. К вопросу о профилактике желчнокаменной болезни // ЭиКГ. 2014. №5 (105). Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остается исключительной прерогативой вашего лечащего врача!

"