Болезнь Вильсона у детей - причины, симптомы и лечение детских болезней в «СМ-Клиника» для детей и подростков
Болезнь Вильсона
Болезнь Вильсона или Вильсона-Коновалова у детей (синонимы БВК, БВ и гепатолентикулярная дегенерация) – патологическое состояние врожденного характера. Дефектный ген наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание является мультисистемным, сопровождается различными неврологическими, психиатрическими, печеночными и костно-мышечными нарушениями, которые возникают как ответ на чрезмерное накопление меди в тканях организма. Диагностикой и лечением БВК у пациентов детского и подросткового возраста занимаются гепатологи, гастроэнтерологи, эндокринологи и ряд других специалистов. Как правило, врачи работают совместно, что позволяет проводить комплексную, максимально эффективную терапию.
Болезнь Вильсона-Коновалова считается трудно диагностируемым заболеванием в связи с длительным скрытым течением патологии и обширным симптомокомплексом. Патология может манифестировать как в раннем детском возрасте, так и у подростков.
В подавляющем большинстве случаев у детей выявляется печеночная форма БВК. Часто гепатиты неизвестного происхождения оказываются последствием именно этого заболевания.
Опасность патологии – в длительном латентном течении, которое не сопровождается выраженными признаками. Ухудшение состояние и резкое снижение функций внутренних органов проявляется уже на последних стадиях развития болезни, когда нарушения становятся необратимыми.
Благодаря новым методам диагностики и тщательному изучению генетических заболеваний сегодня стала доступна ранняя диагностика БВК, что позволяет успешно контролировать развитие патологии и предупреждать осложнения.
