Анемия: симптомы и признаки, способы лечения

Не откладывайте проблемы на завтра,
запишитесь на прием сейчас!

Анемическое состояние может стать следствием железодефицита при рождении, несбалансированного питания или быстрого роста. У взрослых анемия нередко возникает как осложнение заболеваний внутренних органов и систем.

Можно выделить некоторые факторы риска заболевания. Например, речь идет о вегетарианской диете, которая приводит к дефициту витамина B12. Злоупотребление алкоголем может спровоцировать недостаток фолиевой кислоты, что также повышает риск малокровия. Некоторые разновидности патологии имеют наследственный характер (например, серповидно-клеточная анемия). Кроме этого, развитие болезни может спровоцировать прием некоторых лекарств и наличие недолеченных инфекций.

Что такое анемия

Как мы уже отметили, для такого патологического состояния характерно снижение уровня эритроцитов и/или гемоглобина в крови. У мужчин малокровием считают снижение гемоглобина ниже 130 г/л, для женщин этот показатель при развитии заболевания составляет менее 120 г/л. Для детей – значения определяются с учетом возраста.

По данным Всемирной организации здравоохранения, болезнь диагностирована у 2 млрд людей во всем мире. Намного чаще анемия встречается у женщин, также патология является достаточно распространенной среди детей. Ей страдает до 30–40% новорожденных и около 25% подростков.

Эритроциты вырабатываются в костном мозге и после созревания попадают в кровь в «комплекте» с молекулами гемоглобина. Каждая молекула гемоглобина включает белковую и небелковую железосодержащую группу. Основной биологической функцией гемоглобина является перенос кислорода к тканям и транспортировка углекислоты от тканей к легким. При развитии малокровия этот процесс нарушается, что приводит к развитию гипоксии (кислородному голоданию тканей).

В большинстве случаев анемия не является самостоятельным заболеванием, а только проявлением другой патологии. Поэтому даже легкие формы малокровия требуют диагностики для исключения повторений подобных ситуаций.

Причины заболевания

Развитие малокровия у человека часто связано с нарушением процесса образования новых эритроцитов и усиленным разрушением красных кровяных телец. Кроме этого, такое состояние может стать следствием потери эритроцитов при обильных кровотечениях.

Чем ниже уровень гемоглобина, тем тяжелее протекает заболевание. Пациент может столкнуться с рядом серьезных осложнений и значительным ухудшением самочувствия. Но основная опасность патологии в том, что нередко она сопровождается более тяжелые внутренние болезни.

Исходя из этого можно выделить три основных механизма развития патологии:

Нарушение образования эритроцитов и синтеза гемоглобина. Результат потери эритроцитов (чаще всего в результате кровотечения). Ускоренное разрушение эритроцитов крови.

Самой распространенной причиной анемии является кровопотеря. Она может иметь острый или хронический характер. Острым считается кровотечение с потерей более 500–700 мл крови (у взрослого человека) за короткий промежуток времени. Такая кровопотеря может быть видимой (например, в результате кровотечения из раны, носового кровотечения или кровавой рвоты) или скрытой. Второй вариант – более опасный, так как его не удается заметить сразу. Скрытые кровотечения нередко возникают в кишечнике или в полости живота.

Для хронических кровотечений характерны небольшие, но регулярные кровопотери. Это могут быть обильные менструации у женщин, а также язва желудка, онкологические новообразования, геморрой и различные поражения кишечника. Нередко такое состояние возникает после проведения гемодиализа.

Нарушение образования эритроцитов и синтеза гемоглобина связано с наличием недостатка железа, витамина B12 или фолиевой кислоты. Также причиной малокровия в этом случае могут стать заболевания красного костного мозга.

Железодефицит зачастую является следствием нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь железа в организме. У взрослых мужчин в половине случаев такое состояние вызвано кровопотерями из желудочно-кишечного тракта. У женщин – обильными менструациями, беременностью, лактацией и недавними родами. Особое внимание нужно уделить диагностике железодефицита у детей, так как он может стать следствием широкого спектра патологических процессов.

При нарушении кроветворения спровоцировать малокровие могут следующие причины:

Поражение костного мозга токсинами или ионизирующей радиацией. Недостаточное поступление или нарушение всасывания компонентов, необходимых для образования новых эритроцитов (это витамин В12, фолиевая кислота и т. д.). Появление вторичных опухолевых очагов (метастазов) в костном мозге. Нарушение образования небелковой части гемоглобина. Гормональные нарушения, приводящие к снижению образования эритроцитов. Развитие реакции «антиген – антитело» после переливания крови или аллергии. Симптомы анемии

Признаки анемии зачастую не являются чувствительными или специфичными. Многие виды малокровия протекают с минимальной симптоматикой или ее полным отсутствием.

К возможным неспецифичным симптомам относят следующее:

Общая слабость и утомляемость. Бледность кожи. Сонливость. Частые головокружения. Одышка, сердцебиение. «Мушки» перед глазами.

Также существуют признаки, которые могут указывать на конкретную причину развития болезни:

Темный цвет мочи и пожелтение кожи (при отсутствии патологий печени) указывают на гемолиз. Потеря веса может стать одним из симптомов злокачественной опухоли. Обнаружение крови в каловых массах является свидетельством желудочно-кишечного кровотечения. Периферическая нейропатия развивается при наличии дефицита витамина B12.

Насторожить должна сухость кожи, ломкость ногтей и волос, трещины и «заеды» в уголках губ, постоянная мышечная слабость. В тяжелых случаях у пациента могут появляться судороги, рвота, тошнота и другие симптомы.

Одним из распространенных заболеваний среди взрослых и детей во всем мире считается анемия, нередко ее называют малокровием. Однако такое название полностью не отображает особенности патологии, так как у пациента уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина, а не всей крови.

Причин, которые вызывают такое состояние, очень много. У женщин проблема может стать следствием обильных менструаций, беременности и кормления грудью. Но также существуют и более серьезные причины, среди которых скрытые кровотечения желудочно-кишечного тракта и злокачественные новообразования. Разная степень выраженности анемии нередко диагностируется у детей, что может стать следствием неполноценного питания, нарушения всасывания железа или различных заболеваний внутренних органов.

Разберемся, почему возникает такая патология, как происходит диагностика и какие методики лечения существуют.

Классификация заболевания

Классификация анемий выполняется с учетом различных факторов. Патологии, связанные с кровопотерей, принято делить на две категории:

В зависимости от характера развития выделяют наследственные и приобретенные патологии. Что касается происхождения малокровия, то все формы можно разделить на:

Гемолитические. Такие анемии появляются в результате активного разрушения эритроцитов. Привести к такому состоянию могут различные факторы. Апластические. Напрямую связаны с невозможностью костного мозга создавать новые клетки крови. Постгеморрагические. Становятся результатом большой потери крови при кровотечении. Дефицитные. Возникают из-за дефицита различных микроэлементов: железа, витаминов или белков.

Для малокровия, возникшего в результате нарушения кроветворения в организме, используется следующая классификация. Выделяют анемии:

Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК. Вызванные нарушением процесса образования гемоглобина. Связанные с неправильным делением эритроцитов. Вызванные угнетением образования клеток костного мозга.

При диагностике важное значение имеет определение степени анемии, так как это позволит спланировать тактику лечения:

Легкая степень. Снижение гемоглобина в пределах до 90 г/л. У пациента могут выявляться незначительные симптомы, в ряде случаев патология протекает бессимптомно. Средней тяжести. Показатели гемоглобина остаются в пределах от 70 до 90 г/л. У человека наблюдается общая слабость и утомляемость, нередко присутствуют выраженные симптомы заболевания. Тяжелая. Для такой стадии характерно снижение уровня гемоглобина менее 70 г/л. Значительно повышается риск осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы.

Одной из достаточно распространенных форм малокровия является железодефицитная анемия. Наиболее часто она встречается у женщин детородного возраста и детей до 4 лет. Такая анемия у детей чаще всего связана с вегетарианским или несбалансированным питанием, некоторыми наследственными факторами. Для заболевания характерно наличие гипоксического и сидеропенического синдромов.

Гипоксический синдром проявляется общими для всех форм малокровия симптомами. У пациента наблюдается бледность, учащенное сердцебиение, головная боль, шум в ушах, сильная слабость и чувство усталости.

Сидеропенический синдром проявляется сухостью кожи, выпадением волос и другими симптомами, которые указывают на дефицит железа в организме. Кроме этого, при развитии болезни происходят многочисленные метаболические нарушения. Это и провоцирует такое многообразие клинических симптомов. В тяжелых случаях возможно появление невротических реакций и неврастении. Очень часто у пациентов наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта, которые проявляются в виде хронических гастритов или синдромом нарушения всасывания в кишечнике.

Еще одна распространенная форма анемии – фолиеводефицитная. Она возникает в результате дефицита фолиевой кислоты и фолатов (то есть ее производных). Такое состояние может стать следствием алиментарной недостаточности, нарушения всасывания в кишечнике, приема некоторых медикаментов.

К сожалению, нет точных данных о распространенности такой патологии в нашей стране. Однако в ходе исследований удалось установить связь между таким видом анемии и злоупотреблением алкоголем. У пациентов с фолиеводефицитным малокровием наблюдается слабость, быстрая утомляемость, головокружение, одышка, вялость и плохой аппетит. Нередко возникает ангулярный стоматит, тошнота, рвота, диарея, боли в животе.

Особую опасность представляет анемия, возникающая при злокачественных новообразованиях. Такое состояние может быть вызвано как наличием опухоли, так и ее лечением. Патогенез анемии в этом случае достаточно сложный, может быть связан с прямыми и опосредованными последствиями опухолевого процесса.

Особенности диагностики

Заподозрить наличие анемии можно на основании анамнеза и физикального обследования. Чаще всего первичная диагностика выполняется врачом-терапевтом или педиатром. Далее может потребоваться консультация гематолога, онколога.

На консультации специалист оценивает общее самочувствие человека, особое внимание обращает на наличие утомляемости, слабости, бледности, одышки при нагрузках.

Для уточнения и подтверждения диагноза проводятся следующие лабораторные исследования:

Клинический анализ крови с определением числа лейкоцитов и тромбоцитов. Эритроцитарные индексы и морфология. Мазок периферической крови. Исследование количества ретикулоцитов.

В некоторых случаях диагностика анемии включает аспирацию и биопсию костного мозга. Но начинается обследование с общего анализа крови, так как он позволяет выявить количество лейкоцитов и тромбоцитов, а также определить показатель распределения эритроцитов по объему. Выбор дальнейших процедур основывается на результатах общего анализа, так как уже на этом этапе можно выявить наличие анемии, возможные причины ее развития.

Нормальные показатели гемоглобина изменяются в зависимости от пола и возраста пациента, а также иногда от наличия хронических заболеваний и фоновых состояний. Для мужчин дополнительная диагностика назначается при показателях уже ниже 130 г/л, у женщин заподозрить анемию врач может при значениях ниже 120 г/л. Для детей границы нормы существенно меняются с возрастом, поэтому для оценки результатов используются специальные таблицы.

Для выявления избыточной выработки эритроцитов применяется мазок периферической крови. С помощью такой процедуры удается выявить различные изменения в структуре эритроцитов и обнаружить ряд других нарушений.

При диагностике анемии важную роль играет оценка количества ретикулоцитов. Нормальные показатели составляют от 0,5% до 1,5% (в процентах) или от 50 000 до 150 000/мкл (в абсолютном количестве). Именно этот параметр позволяет оценить реакцию костного мозга на недостаточную выработку эритроцитов или их избыточное разрушение. Снижение нормальных показателей указывает на наличие первой проблемы, повышение – на усиленное разрушение красных кровяных телец.

В некоторых случаях дополнительно может оцениваться уровень билирубина и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). Эти показатели помогают дифференцировать гемолиз и кровотечение. Так как в первом случае значения повышаются, а при кровопотере остаются в рамках нормальных показателей.

При подозрении на нарушение процесса созревания клеток пациенту назначается биопсия костного мозга. С помощью такой диагностики можно оценить распределение и количество предшественников эритроцитов, особенности накопления железа в клетках и т. д. Чаще всего манипуляция проводится при наличии необъяснимого малокровия или подозрении на первичное заболевание костного мозга.

Дополнительно пациенту могут назначаться рентгенография или КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ. Такие исследования помогут оценить состояние внутренних систем и определить сопутствующие заболевания.

Лечение

Лечение анемии всегда подбирается индивидуально и зависит от имеющихся симптомов, причин возникновения, стадии развития болезни.

Основные клинические рекомендации включают следующее:

Устранение острой или хронической кровопотери. Восстановление нормальных факторов роста и деления эритроцитов. Устранение причин разрушения эритроцитов. Лечение заболеваний, вызывающих снижение уровня гемоглобина.

При наличии дефицита микроэлементов пациенту назначается прием препаратов железа, фолиевой кислоты, витаминов В6 и В12. В некоторых случаях применяют стимуляторы роста и размножения эритроцитов. Важное значение имеет нормализация питания – пациенту важно разнообразить рацион продуктами с высоким содержанием белков и витаминов. Это позволит восполнить дефицит важных микроэлементов.

В тяжелых случаях может потребоваться переливание крови или оперативные вмешательства (например, трансплантация костного мозга).

При диагностике гемолитической анемии проводится гормонотерапия, лечение иммунодепрессантами или цитостатиками, иногда – переливание крови или плазмы. Это требуется для того, чтобы устранить гемолизирующий фактор заболевания. Иногда для профилактики инфекционных осложнений проводится антибактериальная терапия. В тяжелых случаях применяется трансплантация костного мозга.

Зачастую, особенно у детей, анемия связана с заражением глистами или другими паразитами. В этом случае потребуется грамотное противопаразитарное лечение.

Для предотвращения заболевания рекомендуется регулярно посещать врача (1 раз в год) и сдавать общий анализ крови. Это позволит отследить снижение гемоглобина и начать раннее лечение. В рацион нужно включить субпродукты, красное мясо, овощи, фрукты. Отказ от алкоголя и курения, профилактика глистной инвазии, прием лекарств только по назначению врача также станут важными мерами для профилактики малокровия. Беременным женщинам для предотвращения патологии назначается дополнительный прием фолиевой кислоты и железа.

Если вы заметили у себя признаки анемии, то не стоит откладывать визит к врачу. Вы можете обратиться за помощью в наш медицинский центр «Юнона» – специалисты клиники помогут определить причины вашего состояния и подберут эффективное лечение!

"

Последствия дефицита железа

Железо (Fe, феррум) – один из жизненно важных микроэлементов. Он играет ключевую роль в процессах метаболизма, роста и дифференцировки клеток всего организма. Истощение внутренних запасов железа приводит к серьезным последствиям со стороны различных органов и систем. Длительное время дефицит может протекать бессимптомно, проявляя себя только при выраженной нехватке данного микроэлемента.

Обмен в организме

Исключительная биологическая ценность железа основывается на множестве функций, которые оно выполняет:

участие в клеточном и тканевом дыхании, кровообразование, иммунологические и метаболические процессы.

Данный микроэлемент входит в состав гемоглобина и около сотни ферментов, которые контролируют обмен липидов, синтез нуклеотидов, участвует в образовании иммуноглобулинов, метаболических реакциях.

В организме Fe находится в связанном состоянии и представлен несколькими разновидностями. Основную часть составляет клеточная форма в составе гемоглобина и ферментов. Внеклеточный тип представлен свободным железом в плазме крови и железосвязывающими сывороточными белками (транс- и лактоферрины). Кроме того, существует депо железа в печени, селезенке и поперечно-полосатой (скелетной) мускулатуре, запасы данного микроэлемента представлены железосодержащими белками – ферритином и гемосидерином.

В организм микроэлемент поступает извне, основные источники – мясо и субпродукты, значительно меньше его содержится в крупах, овощах и фруктах. В организме взрослого здорового человека усваивается лишь 3-5% поступившего железа, у детей первого года жизни – около 70%. В условиях дефицита этот показатель увеличивается.

Всасываясь из начальных отделов тонкого кишечника, железо попадает в кровоток, где связывается со своими белками-переносчиками, затем оно поступает в костный мозг, ткани и клетки для образования необходимых ферментов и гемоглобина. Естественная потеря Fe происходит с каловыми массами и составляет около 1,2 мг ежедневно.

Причины железодефицита

Все предрасполагающие факторы можно разделить на четыре большие группы:

недостаточное поступление извне, патологическая потеря микроэлемента, повышенная потребность, нарушение всасывания и усвоения.

Недостаточное поступление чаще всего связано с погрешностями в питании. Несбалансированное питание, отказ от мясной продукции, недоедание и полуголодные диеты становятся причиной нехватки Fe.

Патологическая потеря чаще всего является следствием различных вариантов кровопотерь: желудочно-кишечные кровотечения, нарушения менструального цикла по типу полименореи, кровотечения при нарушениях свертывающей способности крови.

Повышенная потребность наблюдается у детей в периоды активного роста, а также у беременных и кормящих женщин. Нарушения всасывания чаще всего связаны с заболеваниями желудочно-кишечного тракта: пониженная кислотность в желудке, хронические воспалительные процессы в кишечнике, предшествующие оперативные вмешательства.

Проявления и последствия

На стадии латентной (скрытой) недостаточности микроэлемента ведущими клиническими проявлениями становятся неспецифические симптомы. Они включают в себя:

изменения со стороны кожи и ее придатков – сухость кожных покровов, ломкость ногтевых пластин и усиленное выпадение волос, длительное заживление ран, извращение вкуса и аппетита – пристрастие к определенной пище, употребление несъедобного, астеноневротический синдром – слабость, разбитость, утомляемость.

Одно из серьезных осложнений – железодефицитная анемия (ЖДА). Она связана с недостаточным поступлением или избыточным расходом железа в организме. Механизм развития ЖДА сложен, но ключевым звеном в патогенезе является уменьшение концентрации железа и истощение депо со снижением количества ферритина. В условиях недостаточности микроэлемента нарушается нормальный процесс образования множества ферментов, клеточного и тканевого метаболизма, а также синтеза гемоглобина, который отвечает за транспорт кислорода по тканям.

Типичные клинические проявления ЖДА – болезненная бледность кожных покровов и слизистых оболочек, постоянное головокружение, непереносимость физических нагрузок и одышка, быстрая утомляемость и снижение работоспособности. Среди дерматологических проявлений отмечают сухость кожи, склонность к образованию долго незаживающих трещин и эрозий, снижение темпов роста ногтей и волос, потускнение волос и их раннее поседение. Ногтевая пластина у пациентов с дефицитом железа часто имеет продольную исчерченность, слоится и теряет естественный блеск. В тяжелых ситуациях ноготь деформируется и имеет вид лодочки или ложки.

Выявление дефицита и лечение

В диагностике решающее значение имеют лабораторные анализы крови. Отклонения в количестве и размерах эритроцитов, снижение количества гемоглобина и некоторых биохимических показателей крови являются основными критериями постановки диагноза.

Коррекция дефицита проводится препаратами железа, выбор лекарств и их дозировки определяются лечащим врачом индивидуально. Как правило, минимальный курс терапии составляет 2,5-3 месяца - длительный прием необходим для формирования нового депо железа. При раннем самостоятельном прекращении лечения у большинства пациентов наблюдается рецидив.

Материал подготовил
специалист медицинского центра УРО-ПРО"
Глухов Артур Владимирович,
врач УЗИ, эндокринолог,
первая категория, стаж 14 лет

"

Железодефицитная анемия. Этиология, патогенез, диагностика

Железодефицитная анемия — это анемия, обусловленная дефи­цитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Люди, стра­дающие скрытым дефицитом железа и железодефицитной анемией, составляют 15-20% населения Земли. Наиболее широко железодефицитная анемия распространена среди детей, подростков, женщин де­тородного возраста, пожилых людей. Общепринято выделять две формы железодефицитных состояний: латентный дефицит железа и железодефицитную анемию. Латентный дефицит железа характеризуется уменьшением количе­ства железа в его депо и снижением уровня транспортного железа кро­ви при еще нормальных показателях гемоглобина и эритроцитов. Для железодефицитной анемии характерно уменьшение всех мета­болических фондов железа, в том числе и транспортного, снижение количества эритроцитов и гемоглобина.

Основные сведения об обмене железа

Железо играет в организме человека важнейшую роль, так как участвует в регуляции обмена веществ, в процессах переноса кисло­рода, в тканевом дыхании и оказывает огромное влияние на состоя­ние иммунологической резистентности. Почти все железо, содержа­щееся в организме человека, входит в состав различных белков и ферментов. Можно выделить две его основные формы: гемовое (входя­щее в состав гема) и негемовое (входящее в состав белков и фермен­тов, не содержащих гема). Гем входит в состав гемоглобина, миоглобина. Железо гема мясных продуктов всасывается без участия соляной кис­лоты. Однако ахилия может в определенной мере способствовать раз­витию железодефицитной анемии при наличии значительных потерь железа из организма и высокой потребности в железе. Главными местами всасывания железа являются двенадцатиперст­ная кишка и верхние отделы тощей кишки. В слизистой оболочке этих отделов тонкой кишки имеется транспортная система, регулирующая всасывание железа в зависимости от потребности организма в нем. При выраженном дефиците железа всасывание его может происходить и в остальных отделах тонкого кишечника. При уменьшении потребности организма в железе происходит снижение скорости поступления его в плазму крови и увеличение отложения в энтероцитах в виде ферритина, который в дальнейшем через несколько дней элиминируется при физиологическом слущивании эпителиальных клеток кишечника.

Влияние различных веществ на всасывание железа

Органические кислоты (лимонная,

Апельсиновый сок (улучшает усвоение железа из хлеба и овощей)

Животные белки (рыба, мясо).

Антацидные препараты (магния трисиликат и др.)

Энтеросорбенты (беласорб, активированный уголь и др.)

Растительные волокна, отруби

При увеличении потребности организма в железе и при снижении его запасов усиливается поступление железа в плазму и резко уменьшается его отложение в энтероцитах в виде ферритина. В крови железо циркулирует в комплексе с плазменным трансферином. Этот белок, относящийся к b-глобулиновой фракции синтезируется преимуществен­но в печени.

Трансферин захватывает железо из энтероцитов, а также из депо в печени и селезенке и переносит его к рецепторам на эритрокариоцитах костного мозга. В норме трансферин насыщен железом не полнос­тью, а приблизительно на 30%. Трансферин может также связывать хром, медь, магний, цинк, кобальт, однако сродство к этим микроэлементам значительно ниже, чем к железу. Комплекс трансферин-железо взаимодействует со специфически­ми рецепторами на мембране эритрокариоцитов и ретикулоцитов ко­стного мозга, после чего путем эндоцитоза проникает в них, железо переносится в их митохондрии, где включается в протопрорфирин и таким образом участвует в образовании гема. Освободившийся от же­леза трансферин неоднократно участвует в переносе железа. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг в сутки, что весь­ма значительно превышает возможности всасывания железа в кишеч­нике. В связи с этим для гемопоэза постоянно используется железо, освобождающееся при распаде эритроцитов в селезенке. Хранение (депонирование) железа осуществляется в депо — в со­ставе белков ферритина и гемосидерина. Они представляют собой сво­еобразный резервный пул, куда поступает железо, не использованное для синтеза гема в эритроцитах.

Наиболее распространенная форма депонирования железа в орга­низме — ферритин. Он представляет собой водорастворимый гликопротеиновый комплекс, состоящий из расположенного в центре железа, покрытого белковой оболочкой из апоферритина. Каждая молекула ферритина содержит от 1000 до 3000 атомов железа. Ферритин определяется почти во всех органах и тканях, но наи­большее его количество обнаруживается в макрофагах печени, селе­зенки, костного мозга, эритроцитах, в сыворотке крови, в слизистой оболочке тонкой кишки.

При нормальном балансе железа в организме устанавливается сво­еобразное равновесие между содержанием ферритина в плазме и депо (прежде всего в печени и селезенке). Уровень ферритина в крови отра­жает количество депонированного железа. Ферритин создает запасы же­леза в организме, которые могут быстро мобилизоваться при повы­шении потребности тканей в железе. Другая форма депонирования железа — гемосидерин — малораство­римое производное ферритина с более высокой концентрацией желе­за, состоящее из агрегатов кристаллов железа, не имеющих апоферритиновой оболочки. Гемосидерин накапливается в макрофагах костного мозга, селе­зенки, в купферовских клетках печени.

Физиологические потери железа

Потеря железа из организма мужчин и женщин происходит следу­ющими путями:

с калом (железо, не всосавшееся из пищи, железо, выделяющееся с желчью, железо в составе слущивающегося эпителия кишечни­ка, железо эритроцитов в кале), со слущивающимся эпителием кожи, с мочой.

Указанными путями как у мужчин, так и у женщин происходит выделение около 1 мг железа за сутки. Кроме того, у женщин детород­ного периода дополнительные потери железа возникают за счет мен­струаций, беременности, родов, лактации

Этиология

Хронические кровопотери

Хронические кровопотери являются одной из самых частых причин железодефицитной анемии. Наиболее характерны необильные, но дли­тельные кровопотери, которые незаметны для больных, но постепенно снижают запасы железа и приводят к развитию анемии. Так как 1 мл крови содержит 0,5 мг железа, то длительная ежедневная потеря 2 чайных ложек крови (10 мл или 5 мг железа), например, при кровоточащем геморрое, постепенно приведет к развитию железодефи­цитной анемии, так как превышает физиологическую суточную поте­рю и возможность всасывания железа из кишечника.

Основные источники хронических кровопотерь

Маточные кровопотери — самая частая причина желе­зодефицитной анемии у женщин. У пациенток репродуктивного воз­раста чаще всего речь идет о длительных и обильных кровопотерях во время менструации. Нормальной считается менструальная кровопотеря, составляющая 30-60 мл (15-30 мг железа). При полноценном пи­тании женщины (с включением мяса, рыбы и других железосодержа­щих продуктов) из кишечника максимально может всосаться ежедневно 2 мг, а за месяц — 60 мг железа и, следовательно, при нормальной менструальной кровопотере анемия не развивается. При большем объеме ежемесячной менструальной кровопотери разовьется анемия.

Хронические кровотечения из желудочно-кишечного тракта — наи­более частая причина железодефицитной анемии у мужчин и немен­струирующих женщин, причем нередко речь идет о небольших по объему, но длительных кровотечениях.

Основными заболеваниями, вызывающими желудочно-кишечные кровотечения, являются:

язвы желудка и 12-перстной кишки, острые и хронические эрозии желудка и 12-перстной кишки, рак желудка, полипоз желудка, эрозивный эзофагит (часто вследствие рефлюкса при недостаточ­ности кардии), диафрагаальная грыжа, десневые кровотечения (при геморрагических диатезах, стомати­тах, других воспалительных заболеваниях десен), рак пищевода, варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка (при циррозе печени и других формах портальной гипертензии), рак тонкого или толстого кишечника, дивертикулярная болезнь желудочно-кишечного тракта с образо­ванием множественных дивертикулов на всем протяжении ЖКТ или отдельных его участках. полипы толстого кишечника, кроточащий геморрой.

Кровопотери в замкнутые полости тела с последующим наруше­нием реутилизации железа наблюдаются при эндометриозе, изолиро­ванном легочном гемосидерозе и синдроме Гудпасчера.

Носовые кровотечения чаще всего служат причиной развития желе­зодефицитной анемии у больных геморрагическими диатезами, гипертонической болезнью и симптоматическими артериальными гипертензиями.

Кровопотери при заболеваниях легких — часто повторяющиеся кро­вохарканья и легочные кровотечения при туберкулезе легких, бронхоэктазах, раке легкого — также являются причиной железоде­фицитной анемии.

Ятрогенные кровопотери — это кровопотери, обусловленные вра­чебными манипуляциями. Это редкие причины железодефицитной ане­мии. К ним относятся частые кровопускания у больных полицитемией, кровопотери во время процедур гемодиализа у больных хронической почечной недостаточностью, а также донорство (приводит к развитию скрытого дефицита железа у 12% мужчин и 40% женщин, а при много­летнем стаже провоцирует развитие железодефицитной анемии).

Повышенная потребность в железе

Повышенная потребность в железе также может привести к разви­тию железодефицитной анемии.

Беременность, роды и лактация — в эти периоды жизни женщины расходуется значительное количество железа. Беременность – 500 мг железа (300 мг – ребенку, 200 мг — плацента). В родах теряется – 50 – 100 мг Fe. При лактации теряется 400 – 700 мг Fe. Для восстановления запасов железа требуется не менее 2,5-3 лет. Следовательно, у женщин с интервалами между родами менее 2,5-3 лет легко развивается железодефицитная анемия.

Период полового созревания и роста — довольно часто сопровож­дается развитием железодефицитной анемии. Развитие железодефицитной анемии обусловлено повышением по­требности в железе в связи с интенсивным ростом органов и тканей, усиленным ростом тела в длину. У девушек играют роль также и такие факторы, как появление кровопотерь вследствие менструаций и неред­ко нерациональное питание в связи с желанием похудеть. Риск повышается если матери этих пациентов страдали железодефицитной анемией во время беременности и не получали адекватного лечения железосодержащими препаратами. В связи с этим родившиеся дети имели латентный дефицит железа, который проявился в условиях повышен­ной потребности в железе в периоде полового созревания.

Повышенная потребность в железе у больных В 12-дефицитной ане­мией может наблюдаться на фоне лечения витамином В12, что объяс­няется интенсификацией нормобластического кроветворения и исполь­зованием для этих целей больших количеств железа.

Интенсивные занятия спортом в некоторых случаях могут способ­ствовать развитию железодефицитной анемии, особенно если ранее имелся скрытый дефицит железа. Развитие анемии при интенсивных спортивных нагрузках обусловлено повышением потребности в желе­зе при больших физических нагрузках, увеличением мышечной мас­сы (и, следовательно, использованием большего количества железа для синтеза миоглобина), потерями железа с потом при тренировках, снижением всасывания железа в кишечнике при длительных физичес­ких перегрузках.

Недостаточное поступление железа с пищей

Нутритивная (алиментарная) железодефицитная анемия, обуслов­ленная недостаточным поступлением железа с пищей, развивается у строгих вегетарианцев (в их рационе совершенно отсутствует гемовое железо), улиц с низким социально-экономическим уровнем жизни, у больных с неврогенной и психической анорексией.

Развитию железодефицитной анемии при недостаточном поступ­лении железа с пищей способствует также частое употребление креп­кого чая, который снижает всасывание железа в тонком кишечнике.

Нарушение всасывания железа

Основными причинами, приводящими к нарушению всасывания железа в кишечнике и развитию вследствие этого железодефицитной анемии, являются:

хронические энтериты и энтеропатии с развитием синдрома мальабсорбции, резекция тонкой кишки, резекция желудка по методу Бильрот II («конец в бок»), когда происходит выключение части 12-перстной кишки.

При названной патологии железодефицитная анемия часто соче­тается в В12-(фолиево)-дефицитной анемией в связи с нарушением всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты.

Нарушения транспорта железа

Железодефицитная анемия, обусловленная снижением содержа­ния в крови трансферина и, следовательно, нарушением транспорта железа, наблюдается при:

врожденной гипо- и атрансферинемии, гипопротеинемиях различного генеза (нефротический синдром, нарушение белковообразовательной функции печени при цирро­зах печени, тяжело протекающих хронических гепатитах, синдром мальабсорбции, алиментарная недостаточность), появлении антител к трансферину и его рецепторам.

Патогенез

В основе всех клинических проявлений железодефицитной анемии лежит дефицит железа, который развивается, как было сказа­но выше, в тех случаях, когда потери железа превышают его поступ­ление с пищей (2 мг/сутки). Дефицит железа развивается последова­тельно и постепенно. Первоначально уменьшаются запасы железа в печени, селезенке, костном мозге, что получает отражение в сниже­нии уровня ферритина в крови. На этой стадии происходит компенса­торное усиление всасывания железа в кишечнике и повышение уров­ня мукозного и плазменного трансферина. Содержание сывороточного железа еще не снижено, анемии нет. Однако в дальнейшем истощен­ные депо железа уже не способны обеспечить эритропоэтическую фун­кцию костного мозга и, несмотря на сохраняющийся высокий уро­вень трансферина в крови, значительно снижаются содержание железа в крови (транспортное железо), синтез гемоглобина, развиваются ане­мия и последующие тканевые нарушения.

При дефиците железа снижается активность железосодержащих и железозависимых ферментов в различных органах и тканях, а также уменьшается образование миоглобина. В результате указанных нару­шений и снижения активности ферментов тканевого дыхания (ци-тохромоксидаз) наблюдаются дистрофические поражения эпители­альных тканей (кожи, ее придатков, слизистой оболочки, желудочно-кишечного тракта, нередко — мочевыводящих путей) и мускулатуры (миокарда и скелетной мускулатуры).

Снижение активности некоторых железосодержащих ферментов в лейкоцитах нарушает их фагоцитарную и бактерицидную функции и угнетает защитные иммунные реакции. Этому способствует также на­рушение при дефиците железа образования лейкоцитами цитокинов, которые играют важную роль в клеточном и гуморальном иммунитете и неспецифи­ческих защитных механизмах.

Классификация железодефицитной анемии

Стадия

1 стадия — дефицит железа без клиники анемии (латентная анемия)

II стадия —железодефицитная анемия с развернутой клинико-лабораторной картиной

Степень тяжести

1 . Легкая (содержание Нb 90-120 г/л)

2. Средняя (содержание Нb 70-90 г/л)

3. Тяжелая (содержание Нb ниже 70 г/л)

Клиническая картина

Клинические проявления железодефицитной анемии можно сгруп­пировать в два важнейших синдрома — анемический и сидеропенический.

Анемический синдром

Анемический синдром обусловлен снижением содержания гемог­лобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тка­ней кислородом и представлен неспецифическими симптомами. Больные жалуются на общую слабость, повышенную утомляе­мость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиения, одышку при физи­ческой нагрузке, появление обморочных состояний (особенно при быстром переходе из горизонтального в вертикальное положение). У больных, страдающих ИБС, могут значительно учащаться приступы стенокардии и, следовательно, возрастать потребность в нитроглице­рине. Частыми жалобами, обус­ловленными анемией, являются снижение умственной работоспособ­ности, памяти, сонливость, что является отражением гипоксии го­ловного мозга. Следует отметить, что субъективные проявления анемического синдрома вначале беспокоят больных при физической нагрузке (при небольшой выраженности анемии), а затем и в покое (при резко выраженной анемии).

При объективном исследовании обнаруживается частый и харак­терный признак железодефицитной анемии — бледность кожи и ви­димых слизистых оболочек. Бледность может быть с зеленоватым от­тенком, отсюда происходит старинное название железодефицитной анемии — «хлороз». Нередко обнаруживается некоторая пастозность в области голеней, стоп, лица. Характерны утренние отеки — «мешки» над и под глазами.

Анемия обусловливает развитие синдрома миокардиодистрофии, который проявляется одышкой, тахикардией, часто аритмией, уме­ренным расширением границ сердца влево, глухостью тонов сердца, негромким систолическим шумом во всех аускультативных точках. При тяжелой и длительной анемии миокардиодистрофия может привести к выраженной недостаточности кровообращения. Для больных железодефицитной анемией характерна наклонность к артериальной гипотензии.

Железодефицитная анемия развивается постепенно, поэтому организм больного адап­тируется к низкому уровню гемоглобина и эритроцитов и субъективные проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром (синдром гипосидероза) обусловлен тканевым дефицитом железа, что приводит к снижению активности многих ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Сидеропенический синдром проявляется многочис­ленными симптомами:

извращение вкуса (pica chlorotica) — непреодолимое желание упот­реблять в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зуб­ной порошок, уголь, глину, песок, лед), а также сырое тесто, фарш, крупу, этот симптом чаще встречается у детей и подрост­ков, но достаточно часто и у взрослых женщин, пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище, извращение обоняния — пристрастие к запахам, которые большин­ством окружающих воспринимаются как неприятные (бензин, керо­син, ацетон, запах лаков, красок, гуталина, нафталина и др.), выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы в связи с дефицитом миоглобина и ферментов тканевого дыхания, дистрофические изменения кожи и ее придатков (сухость, шелу­шение, склонность к быстрому образованию на коже трещин, тус­клость, ломкость, выпадение, раннее поседение волос, истонче­ние, ломкость, поперечная исчерченность, тусклость ногтей, сим­птом койлонихии — ложкообразная вогнутость ногтей), ангулярный стоматит — трещины, «заеды» в углах рта (встречают­ся у 10-15% больных), глоссит (у 10% больных) — характеризуется ощущением боли и распирания в области языка, покраснением его кончика, а в даль­нейшем атрофией сосочков («лакированный» язык), часто наблю­дается склонность к пародонтозу и кариесу, атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишеч­ного тракта — это проявляется сухостью слизистой оболочки пищевода и затруднениями, а иногда болями при глотании пищи, особенно сухой (сидеропеническая дисфагия или симп­том Пламмера-Винсона), развитием атрофического гастрита и энтерита, симптом «синих склер» характери­зуется синеватой окраской или выраженной голубизной склер. Это объясняется тем, что при дефиците железа нарушается гидроксилирование пролина и лизина, а затем синтез коллагена в склере, она истончается и через нее просвечивает сосудистая оболочка глаза. императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удер­жать мочу при смехе, кашле, чихании, возможно даже ночное недержание мочи, что обусловлено слабостью сфинктеров моче­вого пузыря, «Сидеропенический субфебрилитет» — характеризуется длительным повышением температуры до субфебрильных величин, происхож­дение этого симптома объяснить трудно, выраженная предрасположенность к острым респираторно-вирусным и другим инфекционно-воспалительным процессам, хронизации инфекций, что обусловлено нарушением фаго­цитарной функции лейкоцитов и ослаблением системы им­мунитета, снижение репаративных процессов в коже, слизистых оболочках.

Лабораторные данные

С помощью современных методов исследования можно диагнос­тировать три последовательных этапа железодефицитной анемии — прелатентный и латентный дефицит железа и собственно железодефицитную анемию.

Диагностика прелатентного дефицита железа

Прелатентный дефицит железа характеризуется следующими при­знаками:

анемия отсутствует, уровень гемоглобина нормальный, Сидеропенический синдром отсутствует, так как тканевой фонд железа сохранен, уровень сывороточного железа нормальный, запасы (депо) железа снижены. Уменьшение запасов железа можно выявить с помощью следующих лабораторных методов:

а) определение ферритина сыворотки крови радиоиммунным методом. Отмечается снижение этого показателя,

б) десфераловый тест — больному внутримышечно вводится 500 мг десферала, после чего определяется содержание железа в суточном количестве мочи. Десферал — это комплексон, способный соединяться с желе­зом депо (ферритина и гемосидерина), затем это железо выводится с мочой. При снижении запасов железа выделение железа с мочой снижается,

в) стернальная пункция — при снижении депо железа значительно уменьшается количество сидеробластов в костном мозге. Сидеробласты — это эритрокариоциты, содержащие гранулы железа. В норме содержание сидеробластов в костном мозге составляет 20-50%, при снижении запасов железа количество их снижается до 15% и ниже.

Диагностика латентного дефицита железа

Латентный дефицит железа диагностируется на основании следу­ющих признаков:

анемия отсутствует, содержание гемоглобина нормальное, имеются клинические признаки сидеропенического синдрома в связи со снижением тканевого фонда железа, содержание сывороточного железа снижено, что отражает уменьше­ние транспортного фонда железа. общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖСС) повышена. Этот показатель отражает степень «голодания» сыво­ротки крови и насыщения железом трансферина.

Разница между показателем ОЖСС и уровнем сывороточного же­леза характеризует латентную железосвязывающую способность, ко­торая также повышена при дефиците железа.

При дефиците железа процент насыщения трансферина железом снижен.

Диагностика железодефицитной анемии

При снижении гемоглобинового фонда железа появляются характер­ные для железодефицитной анемии изменения общего анализа крови:

снижение гемоглобина и эрит­роцитов в крови, снижение среднего содержания гемоглобина в эритроцитах, снижение цветового показателя (железодефицитная анемия явля­ется гипохромной), гипохромия эритроцитов, характеризующаяся их бледным про­крашиванием и появление просветления в центре. преобладание в мазке периферической крови среди эритроцитов микроцитов — эритроцитов уменьшенного диаметра, анизоцитоз — неодинаковая величина эритроцитов и пойкилоцитоз — различная форма эритроцитов, нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови, однако, после лечения препарата­ми железа возможно увеличение количества ретикулоцитов, тенденция к лейкопении, количество тромбоцитов обычно нор­мальное,

• при выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч).

Биохимический анализ крови — характерно снижение уровня сыво­роточного железа и ферритина. Могут отмечаться также изменения, обусловленные основным заболеванием.

Похожие записи: А Вам помог наш сайт? Мы будем рады если Вы оставите несколько хороших слов о нас. Без рубрики (0) Главная страница (0) Каталог (0) Документы (5) Федеральные законы (4) Постановления Правительства РФ (0) Приказы Минздрав РФ (1) Фармацевтическая технология (19) Фармацевтическая химия (77) Фармакология (206) Фармакогнозия (71) Управление и экономика фармации (81) Токсикологическая химия (98) Патологическая физиология (129) Нормальная физиология (64) Органическая химия (19) Микробиология (126) ГО, МК, МПЗ, военная токсикология (110) Биохимия (46) Аналитическая химия (30) Патологическая анатомия (37) Стоматология (41) Анатомия (172) Биотехнология (19) Кардиология (61) Ревматология (13) Неврология (62) Геронтология (11) Латинский язык (0) Акушерство и гинекология (108) Дерматовенерология (49) Биология (121) Гигиена (63) Химия общая (20) Химия физическая (4) Судебная медицина (29) Нефрология (18) Этика и деонтология (61) Ботаника (75) Анатомия лучевая (76) Иммунология, аллергология (30) Офтальмология (15) Фармацевтическая технология (4) Фармацевтическая химия (8) Фармакология (71) Фармакогнозия (20) Управление и экономика фармации (29) Токсикологическая химия (5) Патологическая физиология (74) Нормальная физиология (8) Микробиология (5) Биохимия (10) Аналитическая химия (30) ГО, МК, МПЗ, военная токсикология (7) Биотехнология (1) Стоматология (6) Анатомия (6) Дерматовенерология (5) Акушерство и гинекология (3) Гигиена (0) НМО (695) Токсикологическая химия (1) Токсикологическая химия Т. Х. Вергейчик (9) Основы фармацевтической биотехнологии (13) Фармтехнология (21) Фармацевтическая химия (23) Фармакогнозия (97) Управление и экономика фармации (8) Биотехнология (10) Биохимия (1) Государственная фармакопея (ГФ) (405)

Анемии в пожилом и старческом возрасте

В обзоре рассматриваются современные представления о частоте, этиологии и патогенезе, диагностике и лечении различных анемий у больных пожилого и старческого возраста.

Ключевые слова Полный текст Введение

Анемии развиваются у каждого третьего жителя Земли, ухудшают течение сопутствующих заболеваний, снижают качество жизни и увеличивают риск летального исхода [1]. Чаще всего анемии возникают у детей дошкольного возраста, фертильных женщин и пациентов старших возрастных групп.

В настоящее время в мире проживает более 500 миллионов человек старше 65 лет, к 2030 г. их количество достигнет 1 миллиарда, к 2050 г. — 2 миллиарда [2]. Частота анемий в популяции у лиц старше 65 лет превышает 10 %, старше 85 лет — 20 %, в стационарах достигает 40 %, у пациентов домов престарелых — 50–65 % [1].

При анемии достоверно чаще встречаются хроническая сердечная недостаточность, хроническая болезнь почек, деменция, хроническая обструктивная болезнь легких, патология суставов и депрессия [3]. Большое значение анемия имеет в развитии у гериатрических пациентов с синдромом frailty (уязвимости, старческой немощи), который сопровождается снижением функциональных резервов организма вследствие развития возрастных физиологических изменений, заболеваний, утраты активности, неадекватного питания и включает генерализованную слабость, снижение массы тела, саркопению, нарушение мобильности и потерю равновесия с повышенной частотой падений [4, 5].

Старение организма сопровождается снижением регенеративной способности стволовых кроветворных клеток, увеличением количества соматических мутаций в стволовых кроветворных клетках, клетках-предшественницах, Т- и В-клетках, что способствует нарушениям функции гемопоэтических клеток и увеличению частоты анемий, цитопений и гематологических неоплазий [6, 7]. Причинами анемии могут быть синдром недостаточности костного мозга, пищевой дефицит, хроническая болезнь почек, воспалительные процессы, в том числе обусловленные биологическим старением [8]. Абсолютный и относительный дефицит эритропоэтина, нарушения гормональной регуляции, ожирение, полипрагмазия и прием алкоголя также повышают частоту анемии у гериатрических пациентов [2]. Между тем оптимальная концентрация гемоглобина у пациентов пожилого возраста должна быть выше, чем у более молодых лиц. При содержании гемоглобина у пожилых мужчин выше 140 г/л и у пожилых женщин выше 130 г/л соматические и когнитивные нарушения возникают достоверно реже, чем при уровне гемоглобина соответственно более 130 и 120 г/л [9].

Основными причинами анемий в пожилом возрасте являются дефицит железа, витамина В12 и фолиевой кислоты (1/3 случаев), хронические заболевания и патология почек (1/3 больных), у 1/3 пациентов генез анемии остается неясным. При исключении гемобластозов, прежде всего миелодиспластического синдрома, количество пожилых больных анемиями неясной этиологии составляет около 25 % [2].

Дифференциальный диагноз при анемии у пожилых пациентов

Для диагностики анемии у гериатрических пациентов используют критерии Всемирной организации здравоохранения: концентрация гемоглобина менее 130 г/л у мужчин, менее 120 г/л у женщин [10]. На первом этапе дифференциальной диагностики необходимо ориентироваться на средний объем эритроцита (MCV), по величине которого анемии разделяют на микроцитарные (MCV < 80 фемтолитров, фл), нормоцитарные (MCV от 80 до 100 фл) и макроцитарные (MCV >100 фл). К микроцитарным анемиям относятся железодефицитные анемии (ЖДА) и часть анемий хронических воспалительных заболеваний (АХВЗ), в группу нормоцитарных входят постгеморрагические и гемолитические анемии, анемии при гемобластозах, большинство АХВЗ, макроцитарные анемии включают мегалобластные (В12-дефицитные и фолиеводефицитные) и немегалобластные анемии.

При любой анемии необходимо определить количество ретикулоцитов. Ретикулоцитоз характерен для постгеморрагической и гемолитической анемий. При гемобластозах, АХВЗ, В12- и фолиеводефицитной анемиях количество ретикулоцитов в норме или снижено. Рекомендуется определять ретикулоцитарный индекс по формуле: ретикулоциты (%) × гемоглобин фактический/гемоглобин нормальный × 0,5. При ЖДА и АХВЗ ретикулоцитарный индекс меньше 2, при гемолитических анемиях более 3.

На следующем этапе при микроцитарных и нормоцитарных анемиях исследуют обмен железа. Общепринятыми показателями являются концентрация сывороточного железа и ферритина. Снижение уровня ферритина коррелирует с запасами железа в организме и служит важным критерием ЖДА. Ферритин относится к белкам острой фазы воспаления, при АХВЗ его концентрация повышается даже при абсолютном дефиците железа, поэтому его исследование недостаточно информативно. В этой связи для дифференциальной диагностики требуется также определить сатурацию трансферрина, концентрацию растворимого рецептора трансферрина и ферритиновый индекс (по формуле: рецептор трансферрина/log ферритина). Диагноз ЖДА правомочен при концентрации ферритина < 30 нг/мл и сатурации трансферрина < 20 %, АХВЗ — при уровне ферритина >200 нг/мл, нормальной концентрации растворимого рецептора трансферрина и ферритиновом индексе < 1, сочетание ЖДА и АХВЗ — при уровне ферритина от 30 до 200 нг/мл и ферритиновом индексе >2 [11]. Для диагностики и оценки степени воспаления необходимо определить уровень С-реактивного белка, фибриногена и СОЭ. Современные методы изучения феррокинетики позволили выяснить, что у большинства больных ЖДА сочетается с АХВЗ [11]. При абсолютном дефиците железа («изолированная» ЖДА или в сочетании с АХВЗ) необходимо эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта.

Причины нормоцитарных анемий разнообразны (заболевания печени, гемолитические анемии, гемобластозы, метастазы солидных опухолей и др.), что требует оценки результатов клинического анализа крови (ретикулоцитоз, цитопения, изменения лейкоцитарной формулы), лабораторных (трансаминазы, билирубин, ЛДГ, проба Кумбса, стернальная пункция) и инструментальных исследований (фиброгастроскопия, фиброколоноскопия, рентгенологические исследования и др.).

При макроцитарных анемиях определяют концентрацию витамина В12 и фолиевой кислоты. При нормальных лабораторных показателях необходимо верифицировать причину немегалобластной макроцитарной анемии (болезни печени, прием медикаментов, алкоголизм, гипотиреоз).

При обследовании пожилого пациента с анемией необходимо оценить скорость клубочковой фильтрации. Хроническая болезнь почек сопровождается анемией, выступающий независимым фактором риска летального исхода, вероятность которого особенно увеличивается при сочетании анемии, снижении скорости клубочковой фильтрации < 30 мл/мин и снижении физической работоспособности [12]. Диагноз анемии неясного генеза у гериатрических пациентов ставят после исключения всех других причин анемического синдрома.

Железодефицитные анемии

Железодефицитные анемии в структуре анемического синдрома у пожилых пациентов составляют около 15 %, что существенно ниже, нежели в более молодом возрасте [13]. Сидеропенический синдром (ломкость ногтей, выпадение волос, извращение вкуса, ангулярный стоматит) для больных старших возрастных групп нехарактерен, чаще заболевание манифестирует общей слабостью, сердечной недостаточностью и когнитивными нарушениями [14].

В анализе крови выявляются микроцитарная, реже — нормоцитарная анемия (при коротком анамнезе или сочетании ЖДА с В12-дефицитной анемией), гипохромия и микроцитоз эритроцитов. При постгеморрагической анемии часто отмечаются умеренный ретикулоцитоз и тромбоцитоз. Для дифференциальной диагностики необходимо возможно более полное исследование феррокинетики.

Основная причина ЖДА у пожилых больных — оккультные кровопотери из желудочно-кишечного тракта вследствие опухолевых и неопухолевых заболеваний (язвенная болезнь, геморрой, сосудистые мальформации, дивертикулез, болезнь Крона) и приема медикаментов (аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты).

Физиологическим ответом на кровопотерю служит увеличение абсорбции железа в 2–3 раза, однако ежедневная потеря более 5 мл крови, не сопровождающаяся изменениями окраски кала, приводит к постепенному развитию анемии [13]. Для выявления источника кровопотери показано проведение эндоскопических исследований (фиброгастроскопия, фиброколоноскопия). При отсутствии источника кровопотери для диагностики патологии тонкой кишки по показаниям используют капсульную эндовидеоскопию. Нередко ЖДА развивается при снижении поступления железа вследствие дефицита питания и мальабсорбции при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, целиакии и после хирургических вмешательств на желудке и кишечнике [13].

Частым видом коморбидности при ЖДА является кардиоренальный анемический синдром: сочетание ЖДА с хронической сердечной недостаточностью и хронической болезнью почек. Каждый из факторов (анемия, сердечная и почечная недостаточность) увеличивает риск летального исхода на 100 %, их сочетание — на 300 % [3].

Наиболее часто для лечения ЖДА используют пероральные препараты железа, которые могут быть разделены на ионные солевые (сорбифер, тардиферон, тотема, ферретаб, ферроплекс, ферлатум и др.) и препараты на основе гидроксид полимальтозного комплекса (феррум-лек, мальтофер). Длительность лечения препаратами железа при ЖДА легкой степени составляет 3 месяца, при анемии средней степени — 4,5 месяца, при тяжелой анемии — 6 месяцев [15]. Внедрены в практику препараты липосомального железа, которые всасываются в кишечнике, обладают низкой токсичностью и могут использоваться при противопоказаниях к приему других препаратов железа [16].

Парентеральные препараты железа (венофер, космофер, феринжект, монофер и др.) назначают при тяжелой ЖДА, непереносимости пероральных препаратов или резистентности к ним, язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки (даже в анамнезе), после операций на желудочно-кишечном тракте, при хронических болезнях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), хронической болезни почек, противопоказаниях к переливанию эритроцитной массы (в том числе по религиозным убеждениям) и необходимости быстрого насыщения организма железом [15].

Анемии хронических заболеваний

Анемии хронических воспалительных заболеваний возникают на фоне воспалительных и опухолевых заболеваний, а также при патологии почек.

Патогенез АХВЗ сложен и обусловлен воздействием медиаторов воспаления на продукцию эритропоэтина (ЭПО) и мобилизацию запасов железа из депо [17]. Повышение концентрации провоспалительных цитокинов (фактор некроза опухоли, интерлейкин-1 и интерлейкин-6) у пациентов с хроническими заболеваниями ингибирует продукцию ЭПО и уменьшает чувствительность эритроидных клеток к ЭПО, что является одним из ведущих элементов патогенеза. Это особенно важно для гериатрических пациентов, которые в большей степени реагируют на гипоксию почек. Нарушение мобилизации железа из депо — второй фактор, имеющий значение в развитии АХВЗ. При этом виде анемии имеется снижение содержания сывороточного железа в сочетании с нормальной или повышенной концентрацией ферритина и достаточным запасом железа в макрофагах костного мозга. Нарушения метаболизма железа обусловлены увеличением содержания гепсидина — пептидного гормона, который продуцируется в печени и служит главным регулятором обмена железа в организме [2]. Повышение уровня С-реактивного белка и провоспалительных цитокинов, особенно интерлейкина-6, коррелирует с увеличением концентрации гепсидина и снижением концентрации гемоглобина у пациентов пожилого и старческого возраста. При оценке динамики цитокинов лишь для интерлейкина-6 выявлена достоверная негативная корреляция с уровнем гемоглобина, поэтому его считают «геронтологическим цитокином», обусловливающим анемический синдром при АХВЗ, заболеваниях почек и солидных опухолях [17].

В анализе крови при АХВЗ выявляются нормоцитарная или микроцитарная анемия, в ряде случаев — нейтрофильный лейкоцитоз, ускорение СОЭ, вызванные воспалением. Изменения лабораторных показателей у больных с сочетанием ЖДА и АХВЗ приведены выше.

При успешном лечении основного заболевания признаки АХВЗ нивелируются. Для стимуляции эритропоэза больным АХВЗ показаны препараты эритропоэтина, однако общепринятые рекомендации (кроме хронической болезни почек) отсутствуют.

Макроцитарные анемии

Макроцитарные анемии могут быть мегалобластными и немегалобластными. Макроцитоз в сочетании с анемией или без анемии встречается при применении медикаментов (цитостатики, антиконвульсанты, антиретровирусные препараты), миелодиспластическом синдроме, употреблении алкоголя, заболеваниях печени, гипотиреозе [18].

На первом этапа обследования необходимо провести клинический анализ крови и определить концентрацию витамина В12 и фолиевой кислоты. В результате могут быть диагностированы В12-дефицитная, фолиеводефицитная анемия или их сочетание. При нормальном уровне витамина В12 и фолиевой кислоты обсуждается возможность других причин макроцитарной анемии. При ретикулоцитозе необходимы дополнительные исследования (трансаминазы, билирубин, проба Кумбса) для диагностики гемолитической анемии и заболеваний печени, при дисплазии кроветворения — исключение миелодиспластического синдрома (стернальная пункция, цитогенетические исследования), следует выявить связь макроцитарной анемии с приемом медикаментов или алкоголя, а также с патологией щитовидной железы (гипотиреоз).

В организме имеется значительный запас витамина В12 и фолатов, поэтому мегалобластная анемия обычно развивается медленно. В ряде случаев (длительный наркоз закисью азота, тяжелые заболевания с массивными трансфузиями, гемодиализом и полным парентеральным питанием, прием антагонистов фолиевой кислоты) возможна острая мегалобластная анемия [19].

В12-дефицитные анемии встречаются значительно чаще фолиеводефицитных, особенно в старших возрастных группах. Частота В12-дефицитных анемий составляет 10–50/100 000 населения в год, это один из наиболее частых видов анемий у пациентов пожилого и старческого возраста [14, 18]. Основной причиной служит снижение всасывания витамина В12, обусловленное аутоиммунным гастритом или мальабсорбцией витамина В12 из пищи, реже — заболевания кишечника, резекция желудка или гастрэктомия и вегетарианство (в том числе вынужденное). Нередко пернициозная анемия сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунный тиреоидит). Синдром мальабсорбции витамина В12 описан в 1995 г. и характеризуется неспособностью к высвобождению витамина В12 из пищи или связанного с ним протеина, ассоциируется с полипрагмазией (прежде всего с приемом бигуанидов и антацидов) и H. pilory [20].

Дефицит витамина В12 у пожилых больных нередко распознается плохо в связи с вариабельной и неспецифичной клинической картиной. Обычно в клинической картине у гериатрических пациентов с В12-дефицитной анемией преобладают проявления анемического синдрома, значительно реже имеются признаки глоссита (пощипывание языка) и поражения нервной системы: нарушения чувствительности, которые пациенты обычно описывают как «хождение по мягкому ковру» (фуникулярный миелоз). В то же время на ранней стадии заболевания при незначительном снижении концентрации гемоглобина и витамина В12 в клинической картине могут преобладать когнитивные нарушения, которые нивелируются при назначении препаратов витамина В12 [18, 20]. В связи с относительно медленным развитием заболевания пациенты нередко обращаются к врачу с крайне тяжелой степенью анемии: при уровне гемоглобина менее 30–40 г/л и количестве эритроцитов менее 1–1,5 · 1012/л.

В анализе крови выявляется макроцитарная анемия (MCV больше 100, часто — 120 фемтолитров) при отсутствии или резком снижении количества ретикулоцитов, характерны лейкопения (до 1,5–2 · 109/л) и тромбоцитопения (до 40–50 · 109/л) без увеличения частоты инфекционных и геморрагических осложнений. В мазке крови выявляют макроцитоз, гиперхромию, часто — мегалоциты и гигантские нейтрофилы с гиперсегментированными ядрами («сдвиг лейкоцитарной формулы вправо»).

Диагноз подтверждается низкой концентрацией витамина В12 в сыворотке крови (менее 150 пмоль/л или 100 пг/мл), в сомнительных случаях диагностике помогает обнаружение повышенного уровня гомоцистеина и метилмалоновой кислоты [19]. В миелограмме выявляют мегалобластический эритропоэз. Обязательно исключение глистной инвазии, проведение фиброгастроскопии (подтверждение атрофического гастрита, исключение опухоли желудка как причины анемии), при подозрении на фуникулярный миелоз — осмотр невропатолога.

У пожилых больных анемия нередко носит смешанный характер. Чаще всего имеется сочетание ЖДА и В12-дефицитной анемии, особенно через несколько лет после резекции желудка или гастрэктомии. Диагноз уточняется после исследования концентрации сывороточного железа, ферритина и витамина В12.

Лечение В12-дефицитной анемии у пожилых больных не отличается от лечения пациентов более молодого возраста: назначают препараты витамина В12. Через 4–8 дней наблюдается повышение количества ретикулоцитов до 200–300 ‰ («ретикулоцитарный криз»). Если через 1,5–2 месяца лечения нормализации концентрации гемоглобина не происходит, необходимо повторное обследование для верификации диагноза.

У отдельных пациентов на фоне лечения витамином В12 и активизации эритропоэза возможен дефицит железа, который препятствует полной нормализации показателей крови и требует стандартной диагностики и лечения препаратами железа [19]. При успешном лечении необходимый пожизненный прием витамина В12.

Фолиеводефицитные анемии у пациентов пожилого и старческого возраста как самостоятельное заболевание возникают редко. Чаще выявляют относительный дефицит фолатов при аутоиммунной гемолитической анемии или на фоне цитостатической терапии [14]. Комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты возможен при тропической спру или глютеновой энтеропатии и в старших возрастных группах практически не встречается [18]. Клинико-лабораторные данные у больных фолиеводефицитной анемией сходны с таковыми при дефиците витамина В12 (отсутствуют признаки глоссита и фуникулярный миелоз), однако эти проявления редко встречаются и у пациентов с В12-дефицитной анемией.

Для лечения фолиеводефицитной анемии используют фолиевую кислоту. Следует подчеркнуть важность дифференцированного лечения В12-дефицитной и фолиеводефицитной анемии: пациентам с дефицитом витамина В12 в связи с возможностью усугубления неврологической симптоматики препараты фолиевой кислоты назначать не следует [14].

Гемолитические анемии

Гемолитические анемии обусловлены повышенным разрушением эритроцитов в связи с уменьшением длительности их жизни. Выделяют два основных вида гемолитических анемий: 1) наследственные (вызваны нарушением структуры мембраны эритроцита, активности ферментов эритроцитов, структуры или синтеза гемоглобина), 2) приобретенные (связанны с иммунными, механическими, химическими и паразитарными повреждениями клеток). Наследственные гемолитические анемии в пожилом возрасте практически всегда встречаются у больных азиатского и африканского происхождения, но не у европеоидов.

Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) обусловлены образованием аутоантител к эритроцитам. Частота АИГА в популяции составляет 1 : 40 000–1 : 80 000, женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Выделяют первичные и вторичные АИГА. Более чем у половины пожилых пациентов развивается первичная АИГА, основной причиной вторичной АИГА являются лимфомы (прежде всего хронический лимфолейкоз), реже — солидные опухоли, заболевания соединительной ткани. В большинстве случаев АИГА вызываются тепловыми антителами [14, 21].

Клинические симптомы АИГА включают анемию, иктеричность склер (реже кожи), умеренную спленомегалию. При выраженной спленомегалии следует думать о вторичной анемии на фоне лимфопролиферативного заболевания [14, 22]. При внутрисосудистом гемолизе моча приобретает темно-бурую или черную окраску.

В клиническом анализе крови выявляют нормохромную анемию различной степени с нормоцитозом и высоким ретикулоцитозом, в ряде случаев — анемию в сочетании с аутоиммунной тромбоцитопенией (синдром Фишера – Ивенса). Для гемолитического криза характерны нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение количества нормоцитов в периферической крови. При биохимическом исследовании обнаруживается гипербилирубинемия за счет непрямой фракции и повышение концентрации лактатдегидрогеназы. Характерно наличие антител к эритроцитам, однако их отсутствие не исключает диагноза АИГА. При пункции костного мозга обнаруживают гиперплазию эритроидного ростка, при АИГА на фоне лимфомы — увеличение количества лимфоидных клеток, часто атипичных.

Для лечения АИГА у гериатрических пациентов применяют пероральные глюкокортикостероиды в обычных дозировках, цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан) и ритуксимаб [23].

Апластические анемии

Апластические анемии (АА) — редкое заболевание: его частота составляет 1–3 случая на 1 миллион населения в год, у пожилых пациентов АА встречаются еще реже [14]. Подозрение на АА обычно возникает, когда у пожилого пациента обнаруживают выраженную анемию в сочетании с лейко/нейтропенией и тромбоцитопенией. В этой ситуации необходимо провести дифференциальную диагностику с острым лейкозом, миелодиспластическими синдромами и В12-дефицитной анемией. Следует иметь в виду возможность других причин панцитопении: 1) злокачественные опухоли (другие лейкозы и лимфомы, метастазы солидных опухолей в костном мозге), 2) неопухолевые заболевания, прежде всего системная красная волчанка, синдром Фелти, гепатит и туберкулез [24].

Основными методами для уточнения диагноза являются трепанобиопсия костного мозга и стернальная пункция.

Для лечения АА у пожилых больных применяют иммуносупрессивную терапию, однако прогноз значительно хуже, нежели у молодых пациентов, что обусловлено гематологической и негематологической токсичностью препаратов [14].

Анемии неясного генеза

Анемии неясного генеза (АНГ) — «диагноз исключения», эти анемии диагностируют у 25 % гериатрических пациентов после полноценного обследования. В патогенезе АНГ имеют значение факторы, способствующие развитию анемии у пожилых лиц: изменения стволовых кроветворных клеток, нарушения гормональной регуляции и функции почек [1, 2].

Для постановки диагноза АНГ необходимо исключить: 1) ЖДА (отсутствие нормализации гемоглобина через 3 месяца лечения препаратами железа), 2) АХВЗ (отсутствуют ревматические заболевания, воспалительные болезни кишечника, документированные инфекции), 3) В12-дефицитную и фолиеводефицитную анемию (отсутствие нормализации гемоглобина через 3 месяца лечения витамином В12 или фолиевой кислотой), 4) гипертиреоз и гипотиреоз, 5) миелодиспластический синдром и другие опухоли системы крови, 6) заболевания почек со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин, 6) андрогенную депривацию (гормональная терапия в течение последнего года), 7) злоупотребление алкоголем [25, 26].

Методами лечения при АНГ являются препараты эритропоэтина, по показаниям проводят трансфузии компонентов крови [1].

Гемотрансфузионная терапия у пожилых пациентов

Клинические симптомы при развитии анемии (слабость, тахикардия, одышка) обычно развиваются при снижении концентрации гемоглобина ниже 70–90 г/л, однако у пожилых пациентов симптомы гипоксии возникают при меньшей выраженности анемии. Риск летального исхода у больных старших возрастных групп значительно выше при сопутствующих заболеваниях сердечно-сосудистой системы. Так, при концентрации гемоглобина 90 г/л риск летального исхода увеличивается в 1,5 раза, при сопутствующих кардиоваскулярных заболеваниях — в 5 раз, при уровне гемоглобина 80 г/л соответственно в 2 и 7 раз, 70 г/л — в 2,5 и 10 раз [1].

У больных молодого и среднего возраста трансфузию проводят по клиническим показаниям (признаки гипоксии). Решение о проведении гемотрансфузии у больных старших возрастных групп принимают индивидуально. Для поддержания удовлетворительного состояния пациентов и снижения риска летального исхода необходимо поддерживать концентрацию гемоглобина на уровне 90–100 г/л [1].

Заключение

Анемический синдром у пациентов старших возрастных групп встречается часто, он ухудшает течение коморбидной патологии и прогноз заболевания. Наиболее распространенными видами анемий у гериатрических пациентов являются железодефицитные, В12-дефицитные, анемии хронических заболеваний, в том числе обусловленные патологией почек. У 25 % пациентов причина анемии остается неясной. Независимо от причины анемический синдром приводит к снижению качества жизни, повышению заболеваемости и летальности у лиц пожилого и старческого возраста, что требует своевременной диагностики и лечения.

"

Лабораторная диагностика железодефицитной анемии

Анемией называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови. Самые разнообразные патологические процессы могут служить основой развития анемических состояний, в связи с чем анемии следует рассматривать как один из симптомов основного заболевания. Распространенность анемий значительно варьирует в диапазоне от 0,7 до 6,9%.

Причиной анемии может быть один из трех факторов или их сочетание: кровопотеря, недостаточное образование эритроцитов или усиленное их разрушение (гемолиз).

Среди различных анемических состояний железодефицитные анемии являются самыми распространенными и составляют около 80% всех анемий.

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), каждая 3-я женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек) страдают железодефицитной анемией.

Этиология и патогенез железодефицитной анемии

Основной этиопатогенетический фактор развития ЖДА - дефицит железа.

Наиболее частыми причинами возникновения железодефицитных состояний являются:

потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%):

кровотечения из желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, инвазии анкилостомы, опухоли, НЯК, геморрой),

длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома,

макро- и микрогематурия (хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь, поликистоз почек, опухоли почек и мочевого пузыря),

носовые, легочные кровотечения,

потери крови при гемодиализе,

недостаточное усваивание железа( резекция тонкого кишечника, хронический энтерит, синдром мальабсорбции, амилоидоз кишечника), повышенная потребность в железе( интенсивный рост, беременность, период кормления грудью, занятия спортом), недостаточное поступление железа с пищей (новорожденные, маленькие дети, вегетарианство).

Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей :

для мужчин — 12 мг, для женщин — 15 мг, для беременных — 30 мг.

Патогенетически развитие железодефицитного состояния можно условно разделить на несколько стадий

Прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) — отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа, Латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) — дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге, Выраженный дефицит железа (железодефицитная анемия) — дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит.

Диагностика железодефицитной анемии основана на характерной клинической картине и изменении лабораторных показателей.

Лабораторный

показатель

Основные ориентиры в лабораторной диа­гностике железодефицитной анемии следующие:

Среднее содержание гемоглобина в эритроците в пикограммах снижено (в норме оно составляет 27-35 пг). Для его вычисления цветовой показатель умножают на 33,3. На­пример, при цветовом показателе 0,7 х 33,3 содержание гемоглобина равно 23,3 пг. Средняя концентрация гемоглобина в эритроците снижена (в норме она составляет 31-36 г/дл). Гипохромия эритроцитов определяется при микроскопии мазка пери­ферической крови и характеризуется увеличением зоны центрального просветления в эритроците (в норме соотношение центрального просвет­ления к периферическому затемнению равно 1:1, при железодефицитной анемии – 2:1,3:1). Микроцитоз эритроцитов (уменьшение их размеров). Разная по ин­тенсивности окраска эритроцитов (анизохромия), наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов. Разная форма эритроцитов (пойкилоцитоз). Количество ретикулоцитов при отсутствии кровопотери и периода ферротерапии при железодефицитной анемии остается в норме. Содержание лейкоцитов также в пределах нормы (за исключением слу­чаев кровопотери или онкопатологии). Содержание тромбоцитов чаще остается в пределах нормы. Умеренный тромбоцитоз возможен при кровопотере в момент обследования, а содер­жание тромбоцитов уменьшается, когда в основе железодефицитной анемии лежит кровопотеря вследствие тромбоцитопении (например, при ДВС-синдроме, болезни Верльгофа). Уменьшение количества сидероцитов вплоть до их исчезновения (сидероцит - это эритроцит, содержащий гранулы железа). С целью стандартизации изготовления мазков периферической крови реко­мендуется использовать специальные автоматические устройства. Образующий­ся при этом монослой клеток повышает качество их идентификации.

Биохимический анализ крови

Снижение содержания железа в сыворотке крови. В норме у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин 12-25 мкмоль/л. ОЖСС повышена (отражает количество железа, которое может быть связа­но за счет свободного трансферрина) В норме - 30-86 мкмоль/л. Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным мето­дом. Их уровень повышен у больных железодефицитной анемией. У больных анемией хрони­ческих заболеваний - в норме или снижен, несмотря на аналогичные показатели обмена железа. Латентная железосвязывающая способность сыворотки крови повышена (определяется путем вычитания из показателей ОЖСС показателя содер­жания сывороточного железа). Процент насыщения трансферрина железом снижен (отношение показателя же­леза сыворотки крови к ОЖСС). В норме 16-50%. Уровень сывороточного ферритина тоже снижен. В норме 15-150 мкг/л.

Вместе с тем у больных железодефицитной анемией увеличено количество трансферриновых рецеп­торов и повышен уровень эритропоэтина в сыворотке крови (компенсаторные реакции кроветворения).

Объем секреции эритропоэтина обратно пропорцио­нален величине кислородтранспортной емкости крови и прямо пропорционален кислородному запросу крови.

Следует учитывать, что уровень сывороточ­ного железа выше в утренние часы. Перед началом и во время менструации он выше, чем после менструации. Содержание железа в сыворотке крови в первые недели беременности выше, чем в последнем ее триместре. Уровень сыворо­точного железа повышается на 2-4-й день после лечения железосодержащими препаратами, а затем снижается. Значительное потребление мясных продуктов накануне исследования сопровождается гиперсидеремией. Эти данные необхо­димо учитывать при оценке результатов исследования сывороточного железа.

Не менее важно соблюдать технику лабораторного исследования, правила за­бора крови. Так, пробирки, в которые собирают кровь, предварительно должны быть промыты соляной кислотой и бидистиллированной водой.

Исследование миелограммы выявляет умеренную нормобластическую ре­акцию и резкое снижение содержания сидеробластов (эритрокариоцитов, со­держащих гранулы железа).

О запасах железа в организме судят по результатам десфералевой пробы. У здо­рового человека после внутривенного введения 500 мг десферала с мочой выводится от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больного с железодефицитной анемией выведение железа снижается до 0,2 мг.

Препарат дефериколиксам идентичен десфералу, но дольше циркулирует в крови и поэтому точнее отражает уровень запасов железа в организме.

Врач лабораторной диагностики ЦДЛ

Новополоцкой городской больницы

Костюк К.С.

Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)

Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия (ЖДА) составляет более 80% всех анемий у взрослых и более 90% у детей. Это заболевание проявляется снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови вследствие нехватки железа в организме. В группе риска находятся беременные женщины: 40% из которых страдают железодефицитной анемией. Болезнь не только вызывает неприятные симптомы в виде слабости и снижения работоспособности, но и сопровождается тяжелыми нарушениями оксигенации тканей.

Почему возникает ЖДА?

Непосредственной причиной железодефицитной анемии называют недостаток железа. Этот микроэлемент необходим для образования гемоглобина — белка-переносчика кислорода, содержащегося в эритроцитах. На первых порах дефицит железа компенсируется благодаря депо, однако собственные запасы быстро истощаются. В результате нарушается формирование красных кровяных клеток, они становятся маленькими и изменяют свою форму.

Факторы риска ЖДА

Все причины железодефицита можно разделить на 3 группы:
● хронические кровопотери при носовых, маточных, желудочно-кишечных, геморроидальных кровотечениях, а также у женщин с обильными менструациями
● нарушения поступления, всасывание и транспорта железа, что наблюдается при мальабсорбции, снижении уровня белка крови, скудном питании
● повышенная потребность в железе, характерная для детей раннего возраста и подростков беременных женщин, онкологических пациентов

Патогенез болезни

При желедодефиитной анемии эритроциты хуже выполняют свою основную функцию — транспорт кислорода ко всем органам и тканям, из-за чего возникают разнообразные неприятные симптомы. При отсутствии лечения и критическом снижении уровня гемоглобина есть риск развития анемической комы. Она вызвана критической гипоксией головного мозга, в результате чего у человека падает артериальное давление, угнетается сознание.

Классификация ЖДА

По этапам развития железодефицитную анемию делят на дефицит железа, который характеризуется истощением запасов микроэлемента в организме, и собственно анемию, когда человек испытывает клинические проявления болезни.
По степени тяжести существует 3 вида анемии:
● легкая — уровень гемоглобина 90-120 г/л
● средняя — уровень гемоглобина 70-89 г/л
● тяжелая — гемоглобин падает ниже 70 г/л

Общие признаки

Сначала у пациента появляются признаки общеанемического синдрома: необъяснимая слабость, частые головокружения, одышка при минимальной нагрузке, мелькание мушек перед глазами. Затем добавляются нарушения памяти и внимания, перепады настроения, сонливость. Кожа становится очень бледной, может принимать зеленоватый или синюшный оттенок. Характерная закономерность: чем быстрее снижается уровень гемоглобина крови, тем сильнее проявляются симптомы.

Другие признаки ЖДА

Дефицит железа влияет не только на систему кроветворения, поэтому при недостатке микроэлемента пациенты страдают от сидеропенического синдрома:
● шелушение и трещины кожи
● ломкость ногтей
● выпадение волос
● трещины в уголках рта
● нарушения глотания сухой и твердой пищи
● мышечная слабость
● извращение вкуса и запаха

Консультация врача

Если у вас появилась слабость, бледность кожи и другие возможные признаки анемии, не стоит откладывать визит к терапевту. Первичную консультацию врача можно получить в формате онлайн по видеосвязи. Это удобный способ задать свои вопросы и обсудить самочувствие, не тратя время на проезд в клинику. Если это будет необходимо, специалист порекомендует сдать комплекс анализов. При желании вы можете вызвать врача и медсестру на дом, где они проведут все необходимые манипуляции.

Диагностика ЖДА

● клинический анализ крови с оценкой уровня ретикулоцитов
● биохимический анализ крови
● анализы на уровень железа, трансферрина и ферритина
● анализы на витамин В12 и фолиевую кислоту
● УЗИ органов малого таза и брюшной полости, рентгенография ЖКТ, рентгенография органов грудной клетки и другие методы инструментальной визуализации, которые помогают диагностировать первопричину анемии

Лечение железодефицитной анемии

Основу лечения составляют препараты железа, которые замещают дефицит микроэлемента и нормализуют обменные процессы в организме. Их назначают в виде таблеток либо в формате растворов для внутривенного введения. Одновременно с этим специалист дает рекомендации по питанию, чтобы повысить алиментарные поступления железа. Если патология связана с конкретной причиной, пациента направляют к соответствующему профильному специалисту.

Записаться к врачу

Чтобы получить консультацию терапевта, оставьте заявку в форме обратной связи на этой странице. Наш администратор перезвонит вам в ближайшее время, уточнит удобную дату и формат проведения врачебного приема.

Стоимость услуг клиники

Внутримышечное введение лекарственных препаратов

Непрерывное внутривенное введение лекарственных препаратов

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, 30 мин.

Online консультация врача-терапевта

Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта, 60 мин.

Общая железосвязывающая способность сыворотки (Total iron-binding capacity, TIBC)

Ферритин (Ferritin)

Трансферрин (Transferrin saturation)

Железо (Ferrum)

Клинический анализ крови (общий анализ крови с лейкоцитарной формулой (микроскопия мазка при наличии патологии) и СОЭ)

Другие услуги клиники

Лавренчук Дмитрий Вадимович Инфекционист,
Гепатолог,
Терапевт,
Рабиолог,
Кандидат медицинских наук

Бортулев Сергей Александрович

Главный врач клиники,
Терапевт,
Кардиолог,
Врач функциональной диагностики,
Врач высшей категории,
Кандидат медицинских наук

Киселева Людмила Ивановна Терапевт,
Пульмонолог,
Врач УЗИ,
Сомнолог,
Инфекционист

Велихер Марина Георгиевна Терапевт,
Врач УЗИ,
Сомнолог,
Психолог,
Рабиолог

Конончук Ольга Николаевна

Инфекционист,
Гепатолог,
Терапевт,
Фтизиатр,
Рабиолог,
Врач функциональной диагностики,
Врач высшей категории,
Кандидат медицинских наук

Наши рейтинги на независимых площадках

Комплекс анализов перед вакцинацией

Проверьте свой иммунитет к распространенным инфекционным болезням и необходимость вакцинироваться

Комплекс перед началом лечения гепатита С

Полный комплекс лабораторных анализов для оценки состояния организма и подбора оптимальной схемы терапии для лечения гепатита С.

Теги: #гепатит

Вакцинация от гриппа Ультрикс квадри / Флю-М Тетра

Грипп не стал менее опасным с приходом коронавируса и не взял паузу, пока COVID-19 занял всю информационную повестку. Вакцинация от гриппа по акционной цене!

Теги: #ГРИПП Сезонные предложение

Комплекс УЗИ "женское здоровье"

В рамках исследования будет проведена скрининговая оценка состояния внутренних органов.

Комплекс анализов при риске диабета

Пройдите комплексное обследование всего 1 визит в клинику,

Комплекс “Гельминты и простейшие”

Диагностика самых распространенных гельминтозов и паразитарных инвазий

Теги: #паразиты #ЗОЖ

Вакцинация шигеллвак от дизентерии Зонне

С мая по ноябрь в России эпидемический подъем кишечных инфекций, поэтому рекомендуется позаботиться о своей защите заранее.

Теги: #Дизентерия

Полный Check-up здоровья для женщин старше 30 лет

Расширенная программа лабораторной диагностики Премиум 30+ — часть полного чек-апа здоровья для женщин старше 30 лет.

Вакцинация вианвак от брюшного тифа

Вакцинация перед поездкой в эпидемиологически опасные регионы

Скрининговое УЗИ всего организма для женщины

УЗИ всего организма — это скрининговое обследование для исключения патологии внутренних органов (эндокринной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочеполовой систем).

Комплекс анализов по нутрициологии

Полная информация о состоянии обмена веществ для подбора режима питания, комплекса витаминов и других биодобавок

Урологический чек-ап для мужчин 40+

После 40 лет у каждого второго-третьего мужчины начинаются проблемы с мочеполовой системой.

Комплекс ИППП

Проверьте здоровье мочеполовой системы за один визит. Исследование на 14 самых распространенных инфекций.

Теги: #ИППП #ЗОЖ

Обследование перед операцией

Срок готовности результатов — 2 дня
7 базовых исследований
Экспертный уровень диагностики

Комплекс анализов при анемиях

Диагностика самых распространенных причин анемии в удобном для вас формате

Истории и отзывы наших пациентов

Пользователь (НаПоправку)

Я безумно рада что попала на приём именно к Татьяне Сергеевна в ID клиник. Чудесная женщина, профессиональный доктор. Грамотно провела первичный осмотр, назначила обследование.
Благодарю весь персонал ID клиник за прекрасную работу, чуткость и неравнодушие. Теперь только к Вам!

Продокторов

Это, пожалуй, самое лучшее платное лечебное учреждение, где я когда-либо была) Была в очень дорогих и известных, и Эйч-Клиник реально топ. Понравилось абсолютно все. Подход, в том числе и к проблемным конфликтным клиентам типа меня, персонал подобран идеально, здесь все только ради вас, причем нет никаких натянутых лживых улыбок и прочего. Люди реально и от души помогают. Врач - инфекционист Базюк, врач по призванию. Даже медбрат (темненький с тату) сделал с большой отдачей прививку (чувствую такие вещи) . Я очень благодарна вам всем. Клиника чистая, сервис на 5+, есть зарядка, можно попросить второй кофе с двойными сливками, есть даже презервативы в вазе (взяла в подарок школьникам)

Пользователь НаПоправку

Все отлично, вовремя, абсолютно безболезненно, профессионально, рекомендую

На информационном стенде увидела слоган "Создано пациентами для пациентов". Пациент от лат. patient - терпящий, страдающий. Наверное, кто-то в полной мере ощутил потребность и создал клинику, в которой к твоим проблемам отнесутся с вниманием, не торопя выслушают, обстоятельно ответят на все вопросы. Всё просто и спокойно. Для меня это важно. Была на первичном приёме, надеюсь, что в дальнейшем не разочаруюсь.

Пользователь (НаПоправку)

Буртулёва В.В. - грамотный врач-подолог, любит свою работу. Аккуратно, быстро, качественно работает, за что я очень благодарна, Виктории Валерьевне. После процедур сохраняется длительный эффект (делаю медицинский педикюр + установка пластин). Приятный человек в общении. На все вопросы доступно, подробно даёт разъяснения. Рекомендует только то, что необходимо без лишних навязываний доп.услуг и т.п. В кабинете просторно, чисто, всегда свежий воздух. Рекомендую всем, кому нужна помощь врача-подолога (по себе знаю, как трудно найти грамотного и добросовестного врача. Теперь только к Виктории Валерьевне).

Супер профессионал! Оставляет рекомендации по существу, приветливая, внимательная к мелочам.

Пользователь (СберЗдоровье)

Прием прошел корректно. Вежливый персонал в клинике, чисто, аккуратно и приятно. Клинику выбирала по местоположению, рядом с домом и ценовой категории.

Продокторов

Наблюдаюсь у Дарьи Михайловны третий год. Очень чуткий и внимательный врач, профессионал своего дела.

Прекрасный врач грамотное лечение помогло восстановить работу сердца и АД для того, чтобы Подготовиться к операции и перенести ее. Спасибо Олег Викторович.

Продокторов

Замечательный врач, мало таких внимательных специалистов. Всё посмотрела, диагноз поставила и подобрала мне таблетки, которые подошли. До этого в поликлинике мне кардиолог подбирал препараты методом тыка.

Записаться на приём

Санкт-Петербург, ул.Ивана Черных, 25А

пн.-сб. с 9:00 - 20:00, вс. с 10:00 - 18:00

График работы (нажать) График работы X ПОНЕДЕЛЬНИК09:00 - 20:00 ВТОРНИК09:00 - 20:00 СРЕДА09:00 - 20:00 ЧЕТВЕРГ09:00 - 20:00 ПЯТНИЦА09:00 - 20:00 СУББОТА09:00 - 20:00 ВОСКРЕСЕНИЕ10:00 - 18:00 "

Железодефицитная анемия этиология, патогенез, клинические симптомы, диагностика, лечение

А.П. Щёкотова

ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера», кафедра клинической лабораторной диагностики факультета дополнительного профессионального образования, г. Пермь

Диагностика анемии как синдрома и нозологической формы представлена на основе общепринятой в мире классификации анемий по среднему объему эритроцитов (MCV): микро-, нормо- и макроцитарные анемии. В начале лекции представлена диагностика микроцитарных анемий, в т.ч. наиболее часто встречающихся – железодефицитной и анемии хронического заболевания, в этой же группе находятся сидеробластные анемии, которые могут являться следствием миелодисплас­тического синдрома либо свинцовой интоксикациии, а также отдельная нозология – талассемия. Среди макроцитарных анемий рассматриваются в первую очередь мегалобластные, в основном связанные с дефицитом витамина В12. Нормоцитарные анемии чаще всего обусловлены кровопотерей, встречаются при хронических заболеваниях, к их числу относятся многие гемолитические анемии (сфероцитоз, серповидноклеточная анемия и др.). Помимо традиционного подхода к диагностике анемий, принятого в России, представлены алгоритмы их диагностики в различных клинических группах больных: анемия критических состояний, анемия пожилых.

Клинические проявления анемий вариабельны и зависят от их степени, скорости развития, возраста, кардиоваскулярного резерва.

Общие симптомы анемического синдрома неспецифичны – это слабость, утомляемость, головокружение, одышка при нагрузке, сердцебиение, боли в сердце, в т.ч. ишемического характера, особенно у пожилых. При ряде анемий возникают некоторые специфические синдромы: на фоне железодефицитной анемии (ЖДА) – сидеропенический, при дефиците витамина В12 – неврологические симптомы, при гемолитических анемиях – признаки внутриклеточного или внутрисосудистого гемолиза, при апластической анемии – осложнения цитопений (геморрагии, инфекции).

При дифференциальной диагностике анемий большое значение имеют проявления, связанные с их этиологией: анамнестические или актуальные признаки острой или хронической кровопотери, поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ, атрофический гастрит, инвазия широким лентецом), хронические заболевания (воспалительные, эндокринные, заболевания печени, почек, злокачественные опухоли, инфекции), алкоголизм и др. Анамнез жизни также играет значительную роль в установлении вида или причины анемии, включая национальность, наследственность, место жительства, контакт с вредными веществами. Т.к. нередко, особенно на фоне полиморбидности, установить вид анемии при первом контакте с больным затруднительно, алгоритм дифференциальной диагностики начинается с характеризации анемии по объему эритроцитов. Необходимо помнить, что в литературе и в инструкциях к гематологическим анализаторам приводятся вариабельные «нормативы» показателей крови. В зарубежных источниках указаны «референтные интервалы», охватывающие 95% показателей условно здоровых лиц, в отечественных рекомендациях приводятся референтные значения для 86% популяции, т.е. более узкие интервалы, позволяющие диагностировать патологию раньше. Поэтому для трактовки результатов лабораторных исследований логично пользоваться отечественными нормативами, в том числе приведенными в Руководстве по гематологии под редакцией А.И. Воробьева (2002).

Помимо лабораторной оценки показателей крови, в т.ч. морфологических особенностей, весьма актуален клинический подход, особенно при диагностике анемий у пациентов отделений неотложной терапии (анемии критических состояний – АКС) или пожилых пациентов.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Классификация анемий основана на среднем объеме эритроцитов – MCV (mean corpuscular volum), нормальный показатель составляет 76–96 фл. В соответствии с этим показателем анемии подразделяются на микроцитарные, макроцитарные и нормоцитарные (табл. 1). Важным дополнительным методом диагностики при макроцитарных анемиях является исследование миелограммы.

МИКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицитная анемия

К причинам дефицита железа (ДЖ), приводящего к анемии, относятся:

Повышенные потери железа: меноррагии, роды (наиболее частая причина у молодых женщин), желудочно-кишечные кровотечения при язвенной болезни, раке желудка, толстой или прямой кишки, анальной трещине и пр., воспалительные заболевания кишечника, аномальные кровеносные сосуды в кишечнике (ангиодисплазия), инвазия анкилостомой. Снижение потребления железа: мальабсорбция (при целиакии, резекции желудка или тонкого кишечника, инфекции Нelicobacter pylori, аутоиммунном атрофическом гастрите), вегетарианская диета, недоедание, пожилой возраст. Повышенная потребность в железе: беременность, лактация, быстрый рост в пубертатном периоде, терапия эритропоэтином.

На фоне ДЖ нарушается гемоглобинизация эритрокариоцитов и созревание эритроцитов. Клинически развивается сидеропенический синдром: повышенная ломкость ногтей, койлонихии, хейлит, глоссит, гнездная аллопеция, пристрастие к необычным запахам и вкусам. Для исключения ДЖ как причины анемии необходимо исследование лабораторных показателей метаболизма железа. При ЖДА в сыворотке крови снижены концентрация железа и уровень ферритина (не всегда отражает истинные запасы железа в организме, т.к. является белком острой фазы и повышается при воспалении, инфекциях, онкозаболеваниях, патологии печени и др.), увеличено содержание трансферрина и числа растворимых рецепторов к трансферрину (наиболее чувствительный тест при ДЖ), увеличена общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС).

Разная степень ДЖ характеризуется различными изменениями лабораторных тестов:

Латентный дефицит железа – снижение уровней ферритина, сывороточного железа, увеличение содержания трансферрина и числа растворимых рецепторов к трансферрину, ОЖСС, в костном мозге снижено количество сидеробластов, эритроцитарные показатели (Hb, RBC, MCV, MCH – среднее содержание Hb в эритроците, MCHC – средняя концентрация Hb в эритроците) обычно в норме или слегка снижены, показатель анизоцитоза – ширина распределения эритроцитов (RDW) немного повышен. Регенераторная стадия ЖДА – RBC в норме, снижены показатели Hb, MCV ( Гипорегенераторная стадия ЖДА – снижение RBC, эритроцитарные индексы снижены, возможна нейтропения, в мазке – смешанный анизоцитоз (появление макроцитов), пойкилоцитоз, ретикулоциты в норме или снижены, в костном мозге возможно снижение клеточности, задержка созревания эритрокариоцитов, гранулоцитов, отсутствуют сидеробласты.

Дифференциальный диагноз ЖДА проводят с другими гипохромными анемиями: АХЗ, талассемией, сидеробластными анемиями.

При назначении препаратов железа ретикулоцитарный криз наступает через 10–12 дней, что можно использовать в качестве теста диаг­ностики ЖДА ex juvantibus, восстановление Hb происходит медленнее – через 1–2 мес.

Анемии хронических заболеваний

АХЗ занимают второе место по частоте встречаемости. Развиваются на фоне инфекций, ревматических болезней, опухолей, сахарного диабета, хронической болезни почек. Патогенез АХЗ многофакторный, зависит от конкретного заболевания, в основном связан с влиянием провоспалительных цитокинов, недостаточностью эритропоэтина и ряда других факторов, в результате чего нарушается мобилизация железа из депо (функциональный перераспределительный ДЖ), развивается торможение эритропоэза, происходит укорочение продолжительности жизни эритроцитов.

Картина периферической крови может быть вариабельна. АХЗ чаще имеет нормоцитарный нормохромный характер, хотя могут развиваться нормоцитарные и гипохромные формы из-за перераспределительного ДЖ, поэтому приходится проводить дифференциальную диагностику с ЖДА (табл. 2), число ретикулоцитов в норме или снижено. В костном мозге: эритроидный росток сохранен или сужен, нормальное или повышенное количество сидеробластов. Показатели обмена железа при АХЗ характеризуются снижением уровня сывороточного железа, насыщения трансферрина железом, ОЖСС, повышением содержания ферритина, уровень трансферрина в норме или снижен, количество растворимых рецепторов к трансферрину в норме. Другие биохимические тесты при АХЗ выявляют повышение белков острой фазы (С-реактивный белок [СРБ], гаптоглобин) (табл. 2). Снижение уровня Нb при АХЗ выражено нерезко, в случае ошибочного назначения препаратов железа при сниженной концентрации его в сыворотке (псевдодефицит железа) эффекта от лечения нет.

В патогенезе АХЗ при хронической почечной недостаточности – снижение продукции эритропоэтина, повышенный гемолиз, постоянные кровопотери, ДЖ, действие уремических токсинов на костный мозг. В периферической крови: нормохромная анемия, но при лечении эритропоэтином может развиться гипо­хромная микроцитарная анемия, пойкилоцитоз с преобладанием эхиноцитов. В костном мозге эритроидный росток в норме или сужен.

Патогенез АХЗ в условиях ВИЧ-инфекции многофакторный и обусловлен не только влиянием вируса иммунодефицита, но и оппортунистическими инфекциями, развитием злокачественных новообразований, дефицитом питания, действием лекарств, реализуется он путем воздействия на кинетику дифференцировки гемопоэтических клеток с развитием миелодисплазии, созревание эритрокариоцитов, выработку эритропоэтина. Нередко развивается ДЖ, у части пациентов анемия носит сочетанный характер – АХЗ+ЖДА. Со стороны других лабораторных тестов выявляются лейкопения, нейтропения, возможны лимфопения, тромбоцитопения, при этом может быть нарушена морфология всех ростков системы крови.

Сидеробластная анемия

При сидеробластной анемии из-за нарушения синтеза порфиринов снижается утилизация железа для синтеза гема. Сидеробластная анемия может быть наследственной и приобретенной (миелодиспластический синдром – МДС, токсическое действие свинца, этанола, хронические вирусные инфекции – вирусный гепатит С, ВИЧ, лекарственное воздействие – цитостатики, изониазид и др). В тканях за счет повышенного отложения железа развивается сидероз, в костном мозге – неэффективный эритропоэз с кольцевидными сидеробластами (нормобласты с множественными гранулами железа вокруг ядра), гиперплазия эритроидного ростка, торможение гемоглобинизации эритрокариоцитов. В периферической крови – микроцитоз (снижение MCV), пойкилоцитоз, стоматоциты, овалоциты, шизоциты, могут обнаруживаться мишеневидные эритроциты, выраженная гипохромия (снижение MCH, MCHC), повышение RDW. В сыворотке крови – повышено содержание железа, трансферрина и ферритина.

При первичном МДС, связанном с мутациями на уровне стволовой кроветворной клетки, характерны цитопении в периферической крови (лейкопения, тромбоцитопения) и нарушения морфологии в нескольких ростках кроветворения (многоядерность и уродливые ядра эритрокариоцитов, мегалобласты, изменения ядер и гипогранулярность в нейтрофилах и др.). Микроцитарная гипохромная анемия чаще развивается при одном из вариантов МДС – рефрактерной сидеробластной анемии, при других вариантах более характерна картина макроцитарной гиперхромной или нормохромной анемии.

При свинцовой интоксикации в мазке крови много эритроцитов с базофильной пунктацией, наблюдается ретикулоцитоз. В цельной крови и моче повышены концентрации свинца, протопорфирина, в сыворотке крови и моче повышены уровни δ-аминолевулиновой кислоты и копропорфирин. В клинической картине обращают на себя внимание неврологические симптомы, боли в животе, темная кайма на деснах, землистая окраска кожи, признаки гемолиза.

Талассемии

Талассемия относится к числу гемолитических анемий, которые возникают в результате преждевременного разрушения эритроцитов за счет дефектов клеток или под действием ряда внешних факторов. Если срок жизни эритроцитов укорачивается и составляет менее 30 дней, костный мозг не способен компенсировать гемолиз, и развивается анемия. Гемолиз по течению может быть хронический, с периодическими кризами и острый. Признаки гемолиза включают:

показатели повышенного разрушения эритроцитов (зависят от вида гемолиза), признаки увеличения продукции эритроцитов (ретикулоцитоз, полихроматофилы, нормобласты в крови, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге до 70%, при тяжелом гемолитическом кризе может быть мегалобластоз костного мозга за счет относительного дефицита витамина В12 при очень активной регенерации эритрокариоцитов), морфологические изменения эритроцитов (сфероциты, овалоциты, мишеневидные эритроциты и пр.), на фоне криза – высокий нормобластоз, лейкоцитоз со сдвигом влево, возможен тромбоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы.

Гемолиз может быть внутриклеточным и внутрисосудистым.

Причинами внутриклеточного гемолиза, когда происходит разрушение эритроцитов в макрофагах селезенки, печени и костного мозга, являются:

наследственные гемолитические анемии – эрит­роцитопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии (ферментопатии, табл. 3), аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми агглютининами.

Признаками внутриклеточного гемолиза являются:

показатели повышенного разрушения эритроцитов – гипербилирубинемия, уробилинурия, увеличение содержания стеркобилина в кале, морфологические изменения эритроцитов – сфероциты, овалоциты, мишеневидные эритроциты и пр., клинические проявления – спленомегалия.

Талассемии – это группа заболеваний, возникающих в результате ослабления или отсутствия синтеза одной или нескольких цепей Нb, при этом увеличена продукция других цепей. Из-за осаждения нестабильных избыточных цепей в эритроцитах возникает гемолиз. Характерен семейный анамнез анемии. Высокая частота талассемий наблюдается в эндемичных для малярии зонах: Средиземноморье, Ближний Восток, Индия. Это обусловлено накоплением мутаций в популяции, т.к. нестабильный Нb препятствует развитию плазмодия в пораженных эритроцитах, и выживают дети, устойчивые к инфекции.

Альфа-талассемия связана с ослаблением или отсутствия синтеза α-цепи Нb. В норме имеется 4 α-глобиновых гена – αα/αα. Больные могут иметь мягкую α-талассемию – α-/αα или α-/α-, если отсутствуют 1 или 2 гена. Тяжелая анемия развивается, если отсутствуют 3 или 4 гена: α-/-- или --/-- (сопровождается водянкой плода, внутриутробной гибелью). При легкой форме α-талассемии клинических симптомов обычно нет. Количество эритроцитов в крови может быть в норме и даже увеличенным до 6 × 1012/л, уровень Нb может быть слегка снижен, при этом возможны гипохромия, микроцитоз.

Бета-талассемия. В норме имеется 2 гена β-глобина. Если в результате мутации синтез β-глобина снижен за счет патологии 1 гена, то симптоматика может отсутствовать или развивается легкая анемия с редкими кризами (малая талассемия). Если мутации имеют место в 2 генах, синтез цепей β-глобина нарушен вплоть до полного их исчезновения, повышается содержание фетального Нb (большая талассемия). После снижения уровня фетального Нb у детей через несколько месяцев развивается тяжелая анемия, что приводит к необходимости переливания крови каждые 4–6 нед. Характерно отставание детей в развитии, постепенно развиваются гепато- и спленомегалия, гемосидероз, сердечная недостаточность. Талассемия может сочетаться с СКА.

При β-талассемии MCV снижен, число эрироцитов нередко повышено, в мазке определяются гипо­хромные микроциты, резкий анизоцитоз, полихромазия, умеренный ретикулоцитоз, нормобласты, пойкилоцитоз, шизоциты, мишеневидные эритроциты, базофильная пунктация. Характерна лейкопения, при кризе – много нормобластов, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз. При специальной окраске на нестабильный Нb выявляются тельца Гейнца. При электрофорезе Нb фетальный вариант достигает 70%.

Гемолитические анемии, связанные с аномальными гемоглобинами C, D, E

Данные анемии связаны с точечными мутациями в генах Нb. Гетерозиготные формы бессимптомны. У гомозигот развивается легкая анемия, желтуха, спленомегалия. При этом в мазке крови выявляется большое количество (30–100%) мишеневидных эритроцитов. При окраске на ретикулоциты выявляются тельца Гейнца. Такие анемии могут сочетаться с талассемией, что дает тяжелую клиническую картину.

МАКРОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

Макроцитарные мегалобластные анемии

Причинами макроцитарных мегалобрастных анемий являются:

Дефицит витамина В12 – нарушение всасывания при атрофическом аутоиммунном гастрите, резекции желудка или кишечника, мальабсорбция при заболеваниях тонкого кишечника (болезнь Крона, целиакия), инвазия широким лентецом, конкурентное потребление при полигельминтозах, дисбактериозе, недостаточное поступление с пищей, наследственный дефицит транскобаламина-2. Дефицит фолиевой кислоты – нарушения питания (отсутствие в рационе свежих овощей), повышение потребности (беременность), снижение запасов при заболеваниях печени, особенно на фоне алкоголизма, прием антагонистов фолиевой кислоты, злокачественные опухоли, хронический гемолиз. Комбинированный дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты – спру, глютеновая энтеропатия. Токсические нарушения синтеза ДНК – обусловлены алкилирующими препаратами, в т.ч. цитостатиками, антиконвульсантами, оральными контрацептивами, барбитуратами и др.

При В12-дефицитной анемии нарушается синтез ДНК, что в первую очередь отражается на гемопоэзе и ведет к задержке созревания клеток. Нарушение синтеза жирных кислот способствует демиелинизации нервных стволов. Клиническая картина В12-дефицитной анемии включает:

неврологические расстройства (парестезии, слабость в ногах, вплоть до параличей, судороги, дезориентация, галлюцинации) – фуникулярный миелоз, поражение ЖКТ (снижение аппетита, диспепсия, глоссит), небольшая спленомегалия (связана с повышенным разрушением перегруженных Hb эритроцитов), желтушность (из-за разрушения перегруженных Hb эритроцитов).

В костном мозге: гиперклеточность, гиперплазия эритроидного ростка, соотношение лейко/эритро снижено (менее 2,1), мегалобластный характер кроветворения, торможение гемоглобинизации («синий» костный мозг), дизэритропоэз (многоядерные эритрокариоциты, межъядерные мостики, тельца Жолли, кариорексис), гигантские гранулоциты, гиперсегментация нейтрофилов, возможно уменьшение количества мегакариоцитов и снижение отшнуровки тромбоцитов.

В общем анализе крови: панцитопения со снижением числа эритроцитов 100 фл), гиперхромия (MCH >32 пг), МСНС в норме. Эритроцитарная гистограмма смещена вправо, уплощена, растянута за счет анизоцитоза. В мазке макро- и мегалоциты на фоне резкого анизоцитоза, овалоциты, шизоциты, пойкилоцитоз, в эритроцитах остатки ядерной субстанции – тельца Жолли, кольца Кебота, встречается базофильная пунктация, число ретикулоцитов снижено.

При назначении витамина В12 – ретикулоцитарный криз на 5–7-й день, восстановление уровня Hb в течение 1 мес. При дефиците фолата клинические и лабораторные признаки аналогичны наблюдаемым при В12-дефицитной анемии.

Макроцитарные нормобластные анемии

Причинами макроцитарных нормобластных анемий являются:

повышенный эритропоэз при гемолитических анемиях (за счет увеличения MCV на фоне высокого ретикулоцитоза), увеличение площади мембраны эритроцитов – заболевания печени, обструктивная желтуха, состояние после спленэктомии, рефрактерные анемии – МДС, апластическая анемия, парциальная красноклеточная аплазия, алкоголизм, гипотиреоз, хроническая обструктивная болезнь легких, применения цитостатиков.

В костном мозге выявляется расширение красного ростка, эритропоэз нормобластический.

НОРМОЦИТАРНЫЕ АНЕМИИ

Анемия при острой кровопотере

При массивной кровопотере в первые несколько часов показатели красной крови сохраняются в норме за счет одновременной потери эритроцитов и плазы, выброса крови из селезеночного депо. Степень кровопотери оценивают косвенно по выраженности тахикардии и гипотонии. При восстановлении объема крови за счет внесосудистой жидкости возникает острая постгеморрагическая анемия – нормохромная и нормоцитарная. К концу недели развивается ретикулоцитарный криз за счет стимуляции регенерации эритроидного ростка на фоне гипоксии, связанной с кровопотерей, в это время может быть макроцитоз.

Апластическая анемия

Апластическая анемия характеризуется резким угнетением костномозгового кроветворения за счет нарушения пролиферации стволовых клеток и регуляции гемопоэза иммунокомпетентными клетками, дефекта стромы костного мозга. Развивается резко выраженная панцитопения в периферической крови. Врожденная форма – анемия Фанкони, которая сочетается с другими наследственными заболеваниями. Приобретенные вторичные формы связаны с ионизирующей радиацией, лекарственными препаратами, химическими соединениями, вирусными инфекциями (вирус гепатита С, ВИЧ), патологией тимуса (парциальная красноклеточная аплазия аутоиммунного генеза). Клиническая картина характеризуется анемическим, геморрагическим синдромами, инфекционными осложнениями.

В периферической крови: нормохромная анемия, умеренный анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитозу, снижение ретикулоцитов до 0, лейкопения с абсолютной нейтропенией, относительным лимфоцитозом, тромбоцитопения, СОЭ нередко ускорена. В костном мозге: клеточность резко снижена, число мегакариоцитов уменьшено, иногда они отсутствуют, задержка созревания всех ростков, относительный лимфоцитоз (до 30%), плазмоцитоз (до 10–12%), гранулоцитаный и эритроидный ростки сужены, встречаются макрофаги, фибробласты, увеличено количество сидеробластов.

Дифференциальный диагноз апластической анемии проводят с другими заболеваниями, сопровождающимися панцитопенией, такими как острый лейкоз, МДС, метастазы опухолей в костный мозг, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь Гоше, вирусные гепатиты, ревматические болезни (системная красная волчанка и др.), ВИЧ-инфекция. Основное значение имеет исследование миелограммы (или трепанобиопсия).

Гемолитические анемии

Иммунные гемолитические анемии. При этих анемиях антитела (чаще IgG) вырабатываются к измененным и неизмененным антигенам эритроцитов. Изоиммунные анемии могут возникать при инфекциях, воздействии лекарств, переохлаждении, вакцинации и т.д. Аутоиммунные анемии могут быть идиопатическими, но чаще возникают на фоне лимфопролиферативных и других злокачественных заболеваний, болезней соединительной ткани, аутоиммунных заболеваний, при хронических инфекциях.

Аутоиммунные гемолитические анемии. Чаще протекают с внутриклеточным гемолизом, возможен и внутрисосудистый гемолиз. В мазке на фоне макроанизоцитоза характерны микросфероциты (за счет неполного фагоцитоза мембран эритроцитов, покрытых антителами), ретикулоцитоз, полихроматофилия. Анемия носит нормо- или гиперхромный характер (повышен МСН). В диагностике имеет значение прямая проба Кумбса (или прямой антиглобулиновый тест), хотя и отрицательная проба не исключает аутоиммунный гемолиз. Нередко сочетаются с лимфопролиферативными заболеваниями.

Гемолитическая анемия, обусловленная соматической мутацией клеток-предшественников миелопоэза (пароксизмальная ночная гемоглобинурия). Редкий дефект эритроцитов, проявляющийся повышенной чувствительностью к активированному комплементу при ацидозе, развивающемуся ночью. Гемолиз внутрисосудистый. Утром у больных появляется темная моча (гемоглобинурия). Развивается панцитопения, т.к. дефект мембран присущ всем клеткам. Кризы повторяются с разной частотой. Характерна склонность к тромбозам, из-за тромбоза селезеночных вен возможна спленомегалия. На фоне переливаний крови развивается гемосидероз. Возможно присоединение ЖДА на фоне потери железа с мочой. В костном мозге гиперплазия эритроидного ростка может смениться гипоплазией. В крови на фоне панцитопении развивается ретикулоцитоз, отмечаются нормобласты.

Дополнительные тесты: пробы на повышенную чувствительность к комплементу (сахарозный тест, проба Хема), выявление мутации PIG-А-гена, иммунофенотипирование (проточная цитометрия с антителами к СD55 и СD59).

Мембранопатии

Наследственный сфероцитоз. Связан с мутациями спектрина. Мутация α-спектрина характеризуется рецессивным типом наследования, мутация β-спектрина – аутосомно-доминантным типом. Клинические проявления: помимо гемолитической анемии с гемолитическими и апластическими кризами выявляются деформации клеточного скелета, задержка развития, спленомегалия, гепатомегалия, холелитиаз. При гетерозиготной форме клинические признаки выражены слабо. Гемолитический криз развивается под влиянием инфекции, переохлаждения, переутомления, беременности и других провоцирующих факторов. Показатели крови: нормоцитарная анемия, при кризе нередко макроцитарная – увеличение МСV за счет большого числа ретикулоцитов, вероятна гиперхромия (сферические эритроциты могу вмещать больше Нb, чем двояковогнутые). В мазке крови – микросфероциты (до 30% при кризе), полихромазия, ретикулоцитоз, нормобластоз. При гетерозиготной форме – небольшой ретикулоцитоз, микросфероциты в незначительном количестве.

Дополнительные тесты: снижение осмотической резистентности эритроцитов в гипотоническом растворе NaCl. Можно исследовать продолжительность жизни эритроцитов, меченых радиоактивным хромом, радиоактивность в контрольных точках в динамике снижается быстрее, чем в норме.

Овалоцитоз. Наследование данной анемии аутосомно-доминантное. В крови – нормоцитарная, нормохромная анемия, в мазке у гетерозигот 10–50% овалоцитов, у гомозигот – до 96%. Менее 10% овалоцитов наблюдается при других гемолитических, мегалобластных анемиях, МДС, ЖДА. Клинические проявления сходны со сфероцитозом, снижена осмотическая резистентность эритроцитов.

Стоматоцитоз. Наследование анемии аутосомно-доминантное. Клиника сходна со сфероцитозом. В мазке крови выявляются стоматоциты (в центре эритроцита неокрашенный вытянутый участок), возможно снижение осмотической резистентности эритроцитов.

Акантоцитоз. Для этой анемии характерен аутосомно-рецессивный тип наследования, заболевание связано с нарушением липидного обмена – снижением содержания лецитина и повышением уровня фосфатидилхолина, что изменяет форму мембран эритроцитов. Сочетается с пигментным ретинитом, неврологическими нарушениями. В мазке крови выявляется до 40–80% акантоцитов (эритроциты с выступами контура), имеются признаки гемолиза. Приобретенный акантоцитоз может обнаруживаться при циррозе печени, применении аппарата искусственного кровообращения.

Ферментопатии

При дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы нарушается защита эритроцитов от окислительного повреждения. Ферментопатия передается через Х-хромосому рецессивно, мужчины болеют чаще, хотя у женщин-гетерозигот также могут быть умеренные проявления болезни. Распространена в основном в тропиках. Описаны несколько сотен мутаций с разной выраженностью проявлений заболевания. Причины, провоцирующие гемолиз: бактериемия при сепсисе, лекарства (анальгетики, антибиотики, противомалярийные препараты, наркотики). В мазке крови при суправитальной окраске можно выявить тельца Гейнца, что демонстрирует нестабильность Нb при воздействии окислителя, могут определяться анизо- и пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, полихроматофилы, ретикулоцитоз при кризе до 70%.

При недостаточности пируваткиназы и других ферментопатиях наблюдаются проявления, сходные с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Гемоглобинопатии

Серповидноклеточная анемия (СКА) развивается в результате точечной мутации с заменой в положении 6 β-цепи глобина глутамина на валин, что приводит к синтезу нового гемоглобина – НbS, у которого нарушена функция переноса кислорода, он менее растворим, чем НbА, что приводит к изменению формы эритроцитов. При гомозиготном состоянии концентрация НbS в эритроцитах составляет 90–100%, эритроциты принимают форму серпа при нормальной оксигенации крови, при гетерозиготном состоянии концентрация НbS составляет 20–40%, и серповидные эритроциты появляются в условиях гипоксии. Они плохо деформируются, что приводит к стазу крови в мелких сосудах, развитию инфарктов в различных органах, снижению продолжительности жизни эритроцитов.

СКА с HbSS, СКА с HbС (HbSC), серповидноклеточная β-талассемия – HbS/β, редкая сложная гетерозигота – HbSD.

СКА распространена в малярийных регионах, в эритроцитах при СКА не может развиваться плазмодий. Дети при рождении здоровы, т.к. имеют высокий уровень фетального Нb (не содержит β-цепи), по мере его снижения при гомозиготной форме начинают проявляться признаки болезни: поражения суставов (кистей, стоп, голеней) за счет тромбозов, асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей, инфаркт легких, инсульт, сплено- и гепатомегалия. Имеют место аномалии развития скелета: башенный череп, искривление позвоночника, изменения зубов. При гетерозиготной форме – доброкачественное течение либо «носительство», возможна спонтанная гематурия за счет мелких инфарктов почек, в условиях гипоксии развиваются тромбозы. Причины кризов при СКА: инфекция, обезвоживание, холод, гипоксия, ацидоз. В крови нерезкая нормохромная анемия, при кризе – резкое падение уровня Нb, ретикулоцитоз, в мазке крови – полихроматофилия, нормобластоз, серповидные эритроциты в разных количествах, тельца Жолли, мишеневидные эритроциты (за счет восстановленного НbS – меньше объем эритроцитов), пойкилоцитоз, базофильная пунктация, лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз. В биохимическом анализе крови – признаки гемолиза (повышены уровни неконъюгированного билирубина и свободного Hb, снижен гаптоглобин). При вариантах HbSC или HbS/β концентрация Hb, ретикулоциты и билирубин могут быть в норме.

Специальные тесты: тест на S-гемоглобин с дигид­рофосфатом калия (раствор мутнеет при наличии НbS в количестве более 10%), электрофорез Нb (у гомозигот 80–95% НbS, фетальный Нb 5–15%, НbА отсутствует). Более точное исследование – высокоэффективная жидкостная хроматография.

Другие нормоцитарные анемии

Причинами нормоцитарных анемий могут быть:

инфильтрация костного мозга при злокачественных заболеваниях (острые, хронические лейкозы, метастазы других злокачественных опухолей), фиброз костного мозга (туберкулез, миелопролиферативные заболевания – идеопатический миелофиброз и др., лимфомы, облучение, отравление бензолом, остеопетроз), эндокринные заболевания. ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ В ОТДЕЛЬНЫХ КЛИНИЧЕСКИХ ГРУППАХ

Помимо традиционного подхода к дифференциальной диагностике анемий, основанного на показателях общего анализа крови, возможно использование алгоритма, связанного с учетом клинических ситуаций. В зависимости от тяжести состояния, возраста, темпов развития анемии вероятность развития разных видов анемии варьирует. В зарубежной клинической практике в настоящее время в качестве отдельных клинических форм анемии выделяют АКС и анемию пожилого возраста.

Анемия критических состояний

Анемия пожилых

Причинами микроцитарной анемии у пожилых могут быть хронические кровопотери, талассемия, отравление свинцом. Вариантами микроцитарной анемии в пожилом возрасте являются ЖДА, сидеробластная анемия (хотя нередко при ней обнаруживается макроцитоз), АХЗ. Нормоцитарные анемии у пожилых развиваются в результате острой потери крови, воспаления, связанного с хронической инфекцией, аутоиммунными или злокачественными заболеваниями, эндогенной интоксикации при хронической патологии печени и почек (АХЗ). Также их причинами могут быть: гемолиз, моноклональные гаммапатии, множественная миелома, острый лейкоз, апластическая анемия, нарушения костномозгового кроветворения при миелофиб­розе, инфильтрации костного мозга метастазами злокачественной опухоли, воздействии цитотоксических агентов. Наиболее частая причина макроцитарной анемии – дефицит витамина B12 или дефицит фолатов. Также у пожилых она встречается при гипотиреозе, заболеваниях печени. Макроцитарной у пожилых больных может быть сидеробластная анемия.

По быстроте развития анемии пожилых подразделяются на острые, подострые и хронические.

Острые анемии, требующие срочного вмешательства, могут быть обусловлены кровотечением, гемолизом и апластической анемией. Кровотечение может исходить из любого отдела ЖКТ, в том числе из варикозно расширенных вен пищевода, дивертикулов, злокачественных опухолей. Оно также может быть связано с разрывом аневризмы, травмой селезенки или печени, разрывом гематомы. Следует учитывать, что у пожилых людей тяжелые кровотечения возможны в результате относительно незначительных травм. Антикоагулянтная или антиагрегантная терапия увеличивает риск желудочно-кишечных кровотечений и кровотечений в результате травм (пожилые пациенты значительно чаще принимают эти лекарства, чем более молодые люди). Причинами гемолиза могут быть: применение некоторых лекарств (сульфасалазин, нитрофурантоин и др.), инфекции (в частности малярия), гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопеническая пурпура, ДВС-синдром, токсины (змеиный яд и др.), аутоиммунные расстройства, в т.ч. связанные с новообразованиями, особенно лимфопролиферативными. Апластическая анемия у пожилых обычно имеет вторичный характер (облучение, цитостатики и др.).

Подострые анемии у пожилых могут быть связаны с приобретенной аплазией эритроидного ростка (вирусная или микобактериальная инфекция, аутоиммунные заболевания, химические, химиотерапевтические и лучевые воздействия), запустеванием костного мозга (злокачественная инфильтрация при лейкозах или метастазах солидных опухолей, миелофиброз), МДС, приобретенными и наследственными дефектами мембран эритроцитов, механическим разрушением эритроцитов при искусственных клапанах сердца или спленомегалии, наличии аномальных и нестабильных форм Hb.

Примерно треть случаев хронической анемии у пожилых людей связана с дефицитом питательных веществ: железа, фолиевой кислоты или витамина В12. В промышленно развитых странах ЖДА у пожилых людей чаще всего ассоциируется с потерей крови через ЖКТ, особенно на фоне опухолей. Реже ЖДА может быть результатом недостаточного потребления других питательных веществ, синдрома мальабсорбции, в т.ч. при целиакии, геликобактерной инфекции или после операций с наложением желудочно-кишечных анастомозов. Мегалобластная анемия часто возникает у пациентов с дефицитом витамина В12 (на фоне аутоиммунного гастрита), недостаточным питанием или мальабсорбцией, а также при недостаточности фолиевой кислоты, вызванной неадекватным питанием, чрезмерным потребление алкоголя или синдромом мальабсорбции. Также треть случаев хронической анемии приходится на АХЗ. В эту группу входят пациенты с хронической болезнью почек, диабетом, инфекционно-воспалительными и злокачественными заболеваниями. Оставшаяся треть случаев хронической анемии у пожилых людей относится к категории необъяснимых, даже после всестороннего клинического и лабораторного обследования. Необъяснимая анемия обычно проявляется легким снижением уровня Hb с преимущественным снижением пролиферации эритроидного ростка, патогенез ее не изучен, диагноз ставится методом исключения известных видов анемии. У некоторых из этих пациентов отмечается умеренное увеличение уровней маркеров воспаления и снижение уровней эритропоэтина. Возможно, анемия развивается на фоне нарушения нормального возрастного компенсаторного повышения продукции эритропоэтина.

Из-за высокой частоты коморбидности у пожилых людей часто бывает трудно определить, связаны ли имеющиеся симптомы непосредственно с анемией, основной причиной анемии или сопутствующей патологией, поэтому требуется детальное клиническое обследование пациентов. Ниже представлены данные клинического обследования, учет которых необходим при дифференциальной диаг­ностике анемий у пожилых:

Наличие крови в прямой кишке, мелена или кровь в стуле обнаруживаются у пациентов с желудочно-кишечными кровопотерями. Снижение массы тела может свидетельствовать о злокачественном заболевании, пищевом дефиците питательных веществ. Острая лихорадка может указывать на гемолиз, связанный с паразитарной инфекцией, например малярией, или микроангиопатическое разрушение эритроцитов, в т.ч. при гемолитико-уремическом синдроме. Периодическое повышение температуры иногда связано со злокачественной опухолью или хронической инфекцией, такой как инфекционный эндокардит. Острая вирусная инфекция, например гепатит, может способствовать апластической анемии или вызвать кратковременное подавление костного мозга. Пациенты с фибрилляцией предсердий, заменой клапана сердца или тромботическими нарушениями на фоне приема антикоагулянтов имеют повышенный риск кровотечения. Больные с механическими клапанами сердца подвержены риску гемолитической анемии. Заболевания мочеполовых органов могу приводить к хронической гематурии или вагинальному кровотечению и ЖДА, хронические заболевания почек приводят к АХЗ в связи с падением синтеза эритропоэтина. Жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата могут быть связаны с аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, полимиалгия и др. Пациент, перенесший инсульт, может принимать антикоагулянты, на фоне которых возникает геморрагический синдром. Предыдущий анамнез лейкопении или панцитопении может быть связан с МДС. Использование некоторых лекарственных препаратов может приводить к гемолизу, угнетению костного мозга или апластической анемии. Пациенты, принимающие нестероидные противовоспалительные препараты, включая аспирин, и антикоагулянты, подвергаются наиболее высокому риску желудочно-кишечного кровотечения. Химиотерапевтические средства могут вызвать тяжелую анемию, особенно у пожилых. Лучевая терапия может вести к подавлению костного мозга. Семейный анамнез: анемии или гемолитические нарушения, развившиеся на фоне сфероцитоза, овалоцитоза, СКА или талассемия.

Важное значение при оценке анемии у пожилых имеют данные лабораторного обследования.

Клинический анализ крови. Уровень Hb и гематокрит могут не отражать степень острой анемии. Для характеристики вида анемии используют МСV. Нормальное число ретикулоцитов при значительной анемии указывает на недостаточность костномозгового кроветворения при дефиците питательных веществ, АХЗ, апластической анемии или МДС. С другой стороны, высокий ретикулоцитоз указывает на гиперрегенераторный ответ костного мозга при гемолизе, регенераторной фазе острой гемолитической анемии. Низкий уровень тромбоцитов встречается при В12-дефицитной и апластической анемиях, нередко при МДС. Высокий уровень лейкоцитов может указывать на миелопролиферативные заболевания и определяется у 50% пациентов с острым лейкозом в дебюте болезни. Низкое количество лейкоцитов может указывать на апластическую анемию или МДС. RDW может быть увеличена при ЖДА, особенно в гипорегенераторной стадии, В12-дефицитной и сидеробластной анемиях, выраженных гемолитических или многофакторных анемиях.

Мазок периферической крови. При острой постгеморрагической анемии в мазке крови имеет место нормальная морфология эритроцитов. Базофильная зернистость может присутствовать при ЖДА, отравлении свинцом, талассемии, возможна она и при В12-дефицитной анемии. Острый лейкоз может проявляться наличием бластных клеток. Шизоциты и фрагменты эритроцитов встречаются при микроангиопатической гемолитической анемии, в т.ч. на фоне гемолитико-уремического синдрома. Дефекты мембран эритроцитов связаны с аномальной формой клеток (например овалоциты или сфероциты) в мазке крови. Мишеневидные эритроциты встречаются не только при талассемии, но и при ЖДА, гемоглобинопатии С. Серповидные эритроциты характерны для СКА, но могут иметь место и при талассемии. Гиперсегментированные нейтрофилы можно наблюдать при дефиците фолиевой кислоты или витамина В12. Изменения морфологии эритроцитов, лейкоцитов (пельгеризация, гипогранулярность нейтрофилов и др.) или тромбоцитов (анизоцитоз, гипогранулярность) могут рассматриваться как морфологические доказательства МДС. Нормобласты, особенно на фоне лейкемоидной нейтрофильной реакции, могут быть признаком инфильтративных процессов в костном мозге, в т.ч. при миелофиброзе, злокачественных опухолях (метастазах), при гемолитическом кризе.

Электрофорез белков. Должен быть включен в план обследования у любого взрослого с пациента анемией, при необходимости показан иммуноэлектрофорез с антисыворотками к различным классам иммуноглобулинов. Моноклональный парапротеин определяется при парапротеинемических гемоблас­тозах, в т.ч. при миеломной болезни.

Воспалительные маркеры. В план обследования больных анемией следует включать определение неспецифических маркеров воспаления, таких как СОЭ, высокочувствительный СРБ, и специфических маркеров аутоиммунных заболеваний (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела). СОЭ и СРБ могут быть повышены при аутоиммунных заболеваниях, инфекциях, злокачественных опухолях и других причинах развития АХЗ.

Литература Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий. М.-Тверь: Триада, 2009. 148 с. Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. М.-Тверь: Триада, 2008. 296 с. Руководство по гематологии: в 3-х томах. Т. 3. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и дополн. М.: Ньюдиамед, 2004. 280 с. Хоффбард В., Петит Дж. Гематология. Атлас-справочник. Пер. с англ. М.: Практика, 2007. 408 с. Kumar P., Clark M.L. Kumar & Clark’s cases in clinical medicine. 3rd Edition. Saunders Ltd. 2013. Hoffman R., Benz E.J., Shattil S.J., Furie B., Cohen H.J., Silberstein L.E., McGlave P. Hematology: basic principles and practice, 4 ed. 2005. 255 р. Goljan E.F., Sloka K.I. Rapid review laboratory testing in clinical medicine. Red blood disorders. Chapter 5:145–205. Naish J., Revest P., Syndercombe D.C. Medical sciences. Hematology. Anemia. 2012:643–87. Об авторах / Для корреспонденции

Щёкотова Алевтина Павловна, д.м.н, профессор, зав. кафедрой клинической лабораторной диагностики факультета дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера». Адрес: 614090, г. Пермь, ул. Петропавловская, д. 26. Телефон: (342) 2171031. E-mail: al_shchekotova@mail.ru

Похожие статьи Фибромиалгия: новое о международных критериях диагностики и тактики ведения пациентов Доброкачественная метастазирующая лейомиома легких: дифференциальная диагностика и клиническое наблюдение Синдром диареи в реальной клинической практике: актуальные аспекты дифференциальной диагностики и коррекции Современные методы диагностики и терапии аллергического ринита Острые респираторные инфекции "

Анемия у детей

Анемией в педиатрии называется состояние (как правило, симптом какой-либо болезни), при котором у детей в крови снижен уровень гемоглобина, по сравнению с нормальными показателями. Обычно эта патология сопровождается снижением эритроцитов – красных кровяных клеток, переносящих гемоглобин.

Гемоглобин – это важнейший железосодержащий белок, функция которого – доставка кислорода к тканям и органам. Поэтому анемия опасна в первую очередь тем, что у детей в таком состоянии весь организм подвергается кислородному голоданию. То, насколько снижен гемоглобин, определяет выраженность и тяжесть клинической картины.

Анемия имеет и другие названия – «малокровие», «болезнь усталой крови». Второе название связано с тем, что главный симптом патологии – это постоянное ощущение усталости и упадка сил.

Распространенность в мире

Во всем мире анемии подвержено почти 25% населения, наибольшая распространенность – среди детей дошкольного возраста (47,4% или 293 млн). У школьников это состояние выявляется в 25,4% случаев (305 млн). У 9 из 10 детей дошкольного возраста анемия обуславливается дефицитом железа в организме, а у одного (или в 10% случаев) это симптом какой-либо патологии, например лейкемии Источник:
WHO Global Database on Anaemia Geneva, World Health Organization, 2008 .

Нормы содержания гемоглобина в крови для детей до 18 лет

Возраст ребенка Норма содержания гемоглобина на единицу крови, г/л 0-2 недели 125-220 0,5-1 месяц 115-180 1-2 месяца 90-130 2 месяца – 0,5 года 95-140 0,5-1 год 105-140 От 1 до 5 лет 100-140 От 5 до 12 лет 115-150 Более 12 лет 115-160 Причины появления анемии у детей

Данный диагноз может быть поставлен по различным причинам, среди которых:

Неправильное питание, дефицит железа. По этим причинам организм ребенка производит малое количество эритроцитов. Серповидноклеточная анемия в семейном анамнезе. При таком наследственном расстройстве происходит чрезмерное разрушение красных кровяных телец. Большая потеря крови. Это случается по причине травмы, а у девочек может возникать на фоне сильного менструального кровотечения. Причиной анемии у новорожденных и грудных детей может быть многоплодная беременность, долгий и сильный недостаток железа в организме будущей матери, неправильное плацентарно-маточное кровообращение, недоношенность, родовое кровотечение, слишком поздняя или преждевременная перевязка пуповины. Группа послеродовых факторов, вызывающих анемию в раннем детстве: скудная диета, включающая в основном молочные продукты, ранее начало искусственного кормления, дефицит железа в пище, позднее введение прикорма, отсутствие животного белка в рационе, рахит, частые заболевания. Нарушение процесса всасывания железа кишечником. Причинами могут служить: дисбактериоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, пищевая аллергия, гастрит и другие заболевания ЖКТ, некоторые болезни поджелудочной железы и печени, толстого и тонкого кишечника. Ускоренные темпы роста и повышенная потребность в железе на фоне его потери. Нарушенный обмен железа, который появляется вследствие гормональных перемен в организме. Кровотечения – не только раневые, но и носовые. Гиподинамия, длительное пребывание в неподвижном положении, редкие прогулки на свежем воздухе. Гемолиз, то есть разрушение эритроцитов, а также снижение выработки эритроцитов костным мозгом. Инфекции, паразитарные заболевания, бактериальные патологии. Злокачественные и доброкачественные опухоли в различных частях организма. Воздействие радиации. Отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Сюда же относится долгий и не контролируемый врачебно курс антибиотиков, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков и др. Дефицит витаминов, в первую очередь В12 и С, необходимых для всасывания достаточного количества железа Источник:
Н.Л. Прокопцева, Н.А. Ильенкова
Железодефицитная анемия у детей: диагностика, лечение и профилактика
// Сибирское медицинское обозрение, 2011 . Виды анемии у детей

Существует несколько классификаций этого заболевания.

По причине возникновения анемия бывает:

физическая (травмы, операции и др.), пищевая (плохой рацион), генетическая (наследственная), инфекционная (вторичная, появляющаяся на фоне других заболеваний), радиационная (из-за воздействия радиации), возникающая при отравлении химикатами и медикаментами.

По типу заболевания выделяют следующие его виды:

связанное с хронической или острой кровопотерей (постгеморрагическое), связанное с нарушением гемопоэза: железодефицитные, или гипохромные, анемии у детей, мегалобластные (если у ребенка дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты), железонасыщенные, дизэритропоэтические, гипопластические, апластические, обусловленные у детей высоким разрушением эритроцитов и процессом кроворазрушения, преобладающим над процессом кроветворения (гемолитические), – ферментопатии, мембранопатии, аутоиммунные анемии и др Источник:
А.Г. Румянцев
Классификация и диагностика анемий у детей
// Вопросы современной педиатрии, 2011, т.10, №1 .

Заболевание может быть связано с недостаточной выработкой эритроцитов костным мозгом. К этому виду патологии относятся следующие подвиды:

железодефицитная, белководефицитная, медьдефицитная, талассемия, витаминодефицитная, оротовая ацидурия.

Анемии у детей также разделяются на степени тяжести по содержанию гемоглобина (Hb) в крови: у ребенка может быть легкая форма болезни (110-90 г/л), средняя (90-70 г/л), тяжелая (70-50 г/л), сверхтяжелая (до 50 г/л).

Также у ребенка может быть скрытая анемия, которая напоминает по проявлениям другие формы заболевания, но симптоматика при этом проявляется существенно реже.

Симптомы анемии у детей

Вне зависимости от типа анемии, у ребенка могут быть следующие признаки патологии, особенно при длительном ее течении:

бледность кожных и слизистых покровов, пигментация, сухость, шелушение кожи, сниженный аппетит, изменение вкуса и обоняния, стоматит, кариес, разнообразные нарушения в процессе пищеварения и всасывания полезных веществ: тошнота, изжога, неустойчивый стул, гастрит, эмоциональная неустойчивость, раздражительность, возбудимость, отставание в развитии, вялость, заторможенность, апатия, быстрая утомляемость, одышка, гипотония, учащенное сердцебиение, ослабленность сфинктера мочевого пузыря (проявляется недержанием мочи), снижение иммунитета, истощение, головокружение, желание употреблять необычные продукты или вовсе несъедобные вещества, опухлость или болезненность языка, замедленное заживление ран, нарушения сна, запоры или диарея, шум в ушах. Методы диагностики анемии у детей

Основной метод исследования при подозрении, что у ребенка присутствует анемия, – это лабораторные анализы. Так, в клиническом анализе крови сразу видно снижение уровня гемоглобина – менее 110 г/л, а также Er, ЦП сывороточного железа, концентрации ферритина, содержания витаминов, билирубина, насыщения трансферрина железом.

Иногда для установления точной причины симптоматики нужна биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием.

Диагностика позволяет установить степень тяжести и форму анемии. По ее результатам ребенку могут потребоваться консультации у узкопрофильных врачей (нефролога, гастроэнтеролога, гинеколога и др.), обследования почек (УЗИ) и органов ЖКТ (УЗИ брюшной полости, ЭГДС).

Лечение анемии у детей

Когда анемия у детей является не самостоятельным заболеванием, а симптомом другой патологии, все меры направляются на лечение первичного очага. В других же случаях первое, что должны делать родители, если у ребенка анемия, – это скорректировать его рацион. Необходимо не только сбалансированное питание, но и правильный режим приема пищи.

Детям старшего возраста рекомендуется употреблять больше говядины, печени, морепродуктов, зелени, бобовых, зеленых овощей и фруктов, овощных и фруктовых соков (свежевыжатых, а не пакетированных).

Если анемией болеет грудной младенец, находящийся на вскармливании материнским молоком, то нужно в первую очередь скорректировать рацион матери – включить в него не только богатые железом продукты, но и препараты железа, поливитаминные комплексы. Не следует затягивать с введением прикорма – мясного пюре, яичного желтка, фруктовых и овощных соков, овощей. Когда ребенок – на искусственном вскармливании, то педиатр должен назначить специальную молочную смесь с повышенным содержанием железа.

Клинические рекомендации для детей при анемии также включают дополнительный сон, достаточные прогулки на свежем воздухе, УФО, массаж, ежедневную гимнастику.

При анемии также проводится медикаментозное лечение, включающее препараты железа, поливитаминные комплексы на срок в среднем 1,5-2,5 месяца или до нормализации у детей клинических показателей крови. Если случай тяжелый, врач может назначить гемотрансфузию (переливание эритроцитарной массы). Источник:
М.В. Эрман
Железодефицитные анемии у детей
// Здоровье – основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2013

Осложнения заболевания

Если анемия у ребенка существует длительное время, то ее последствиями могут быть: выпадение волос, высокая ломкость ногтей. Тяжелая форма патологии может приводить к повышенной кровоточивости (геморрагический синдром), потерям сознания.

"

Талассемия

Талассемия – это генетическая болезнь крови, при которой, из-за мутации генов, образовывается недостаточное количество гемоглобина в организме и происходит деформация эритроцитов.

Гемоглобин – это специфический белок, который содержится в эритроцитах и отвечает за перенос железа и кислорода ко всем органам и тканям. Основная функция гемоглобина – дыхательная и его недостаток приводит к кислородному голоданию. В результате чего органы не могут полноценно выполнять свои физиологические функции.

Различают «взрослый» гемоглобин (HbA) и плодный тип гемоглобина (HbF).

Фетальный (плодный) гемоглобин синтезируется у плода спустя 2 недели после формирования внутренних органов (приблизительно с 12-й недели беременности). После рождения ребенка, HbF составляет до 80% и постепенно замещается «взрослым» HbA.

В норме у человека, плодного типа гемоглобина должно остаться не более 1,5%. Если случился сдвиг цифр влево или вправо – это всегда говорит о патологии (может быть нарушена работа сердечно-сосудистой системы, щитовидной железы, гипофиза, наличие гематологических отклонений, лейкоза, лимфогранулематоза, интоксикации).

Здоровая зрелая молекула гемоглобина (HbA) состоит из двух пар цепей – альфы и беты. Фетальный гемоглобин (HbF) состоит из цепей – гаммы и дельты.

А талассемия – это результат нарушенного синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. На основе чего различают альфа-талассемию, бета-талассемию, бета-дельту талассемию и т.д.

Тяжесть протекания того или другого вида заболевания зависит от количества поврежденных участков: Если изменен один ген цепи – заболевание (малая талассемия), протекает легко и бессимптомно. Но, при этом человек остается носителем данной болезни, которую может передать по наследству своим детям. Нарушение синтеза 2-х генов проявляется микроцитарной анемией в легкой степени тяжести. Патология 3-х генов протекает тяжело с ярко выраженной симптоматикой. Повреждение сразу 4-х генов (большая талассемия) – это наиболее редкий вид талассемии, который практически несовместим с жизнью (иногда ситуация решается пересадкой костного мозга).

Большая альфа-талассемия – самое серьезное отклонение, которое возникает еще в период внутриутробного развития плода. Грозит осложнениями, как для ребенка, так и для женщины.

Сегодня при своевременной внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы удается сохранить жизнь плода.

Большая бета-талассемия (анемия Кули) – это также опасное нарушение, которое проявляется в первые два года жизни ребенка.

Малая альфа и бета-талассемия нарушает процесс эритропоэза (развитие новых эритроцитов), что приводит к хронической анемии и нарушению гемолиза.

Вне зависимости от вида, клиническое протекание талассемий схожи, различия зависят от степени тяжести патологического процесса.

Причины

Главная причина талассемии – наследственный фактор. При котором у одного пациента функционирует патологическая РНК (участвует в кодировании, чтении и регуляции генов), а у другого – ДНК (появляются изменения в хромосоме). На фоне этих изменений уменьшается или полностью прекращается синтез одной из цепочек Hb.

В норме количество альфа, бета-цепей – одинаково, поэтому изменение синтеза хотя бы одной из них приводит к дисбалансу и патологии.

Болезнь встречается как у девочек, так и у мальчиков. Частота появления большой талассемии 1:100 000, если оба родители носители мутационного гена.

Также на патогенез талассемии влияет и этническая принадлежность, так как чаще всего данная генетическая патология встречается у жителей Африки, Восточного Средиземноморья и Юго-Восточной, Центральной Азии. Определено это тем, что мутационный ген имеет большую сопротивляемость к малярии (обычно в африканских регионах) и большим количеством родственных браков, что приводит к разным генетическим нарушениям, включая талассемию.

Всемирная организация здравоохранения приняла международную классификацию заболеваний 10-го пересмотра ( мкб-10 ), как единый нормативный документ для ведения учета болезней, причин обращений пациентов в медицинские учреждения и причин смертности.

Согласно мкб талассемии (D56) имеет следующую классификацию: D56.0 – альфа-талассемия, D56.1 – бета-талассемия, D56.2 – дельта-бета талассемия, D56.3 – носитель талассемии, D56.9 – талассемия неуточненная.

Обновление кодов (мкб-11) будет вводиться в действие с 2022 года.

Симптомы

Талассемия определяется до рождения ребенка при помощи пренатального скрининга.

Если на данном этапе болезнь не была выявлена, следует ожидать такие симптомы: Деформация костей черепа, Увеличение живота, Желтушность/бледность кожи и слизистых оболочек. По результатам лабораторных анализов: Снижение уровня гемоглобина в крови и цветового показателя, Наличие эритроцитов неправильной формы, Повышение билирубина и показателей железа, Повышение уровня эритробластов, нормобластов. По результатам УЗИ диагностики: Увеличение селезенки (спленомегалия), И печени.

Проявление первых симптомов талассемии зависит от вида и количества «деформированных» генов.

Симптомы большой альфа-талассемии проявляются сразу после рождения, большой бета-талассемии – в первые два года жизни малыша.

Поэтому, бета-талассемия может быть дополнена следующими признаками: Замедленным ростом, Наличием темной мочи, Повышенной усталостью (гиподинамия), Наличием железодефицитной анемии, Одышкой, Симптомами интоксикации.

Включая симптомы сердечно-сосудистых, эндокринных патологий и заболеваний печени.

При талассемии резко увеличивается усвоение железа из продуктов питания – это приводит к дисбалансу работы внутренних органов и систем. При отсутствии корректной диагностики и лечения талассемии – остается высокий риск летального исхода в первый год жизни.

Основные нарушения в организме, к которым приводит талассемия: Анемия. Патологическое накопление железа в крови. Нарушение работы сердечной мышцы. Поджелудочной железы, гипофиза. Фиброза печени (далее цирроза). Нарушение полового созревания (гипогонадизм). Спленомегалия (увеличение селезенки). Расширение участков кроветворения (в костном мозге).

Если у пациента поражен только один ген – талассемия не имеет симптоматических проявлений. Однако следить за уровнем гемоглобина и размером селезенки – необходимо.

Диагностика

Так как симптоматика талассемии не всегда бывает специфической — врач для постановки окончательного диагноза, в большей мере опирается на результаты лабораторных исследований крови и спинномозговой жидкости.

Поэтому, при подозрении на талассемию необходимо: Сдать общий анализ крови. Биохимический анализ крови. Пройти ПЦР (молекулярные тесты). УЗИ диагностику. Рентгенографию.

Во время исследования крови обращают внимание:

На количество, форму, размер эритроцитов, Уровень гемоглобина, билирубина, Цветовой показатель крови, Соотношение HbA и HbF, насыщение трансферрина железом, Количество ретикулоцитов, Концентрацию ферритина в сыворотке крови и т.д. При исследовании костного мозга: Наличие/отсутствие эритроидной гиперплазии. УЗИ и рентгенография нацелены: На определение размеров внутренних органов и желез (селезенки, печени, щитовидки), Изучение кортикального слоя костей черепа, наличие/отсутствие гранул, расширений, уплотнений в трубчатых, губчатых костях, позвонках и т.д.

Для того чтобы предотвратить негативные последствия болезни, родителям рекомендуется в профилактических целях в период беременности пройти внутриутробный скрининг плода на определение разных генетических патологий, включая талассемию.

Существуют два способа пренатальной диагностики: Биопсия ворсинок хориона (на 11-й неделе беременности). Отбор околоплодных вод (на 16-й неделе беременности).

Что позволит своевременно определить заболевание и предпринять все необходимые меры.

Лечени

Малая талассемия (нарушение одного гена) – не требует лечения. Достаточно здорового образа жизни, сбалансированного питания, физической активности и отсутствия пагубных привычек. Все это «поможет» организму самостоятельно компенсировать дефект гена.

Большая талассемия и средней степени тяжести нуждается в специальном лечении, которое в «Клинике Спиженко» включает: Трансфузионную терапию (переливание эритроцитарной массы), Хелатную терапию (выведение лишнего железа из организма), Спленэктомию (удаление селезенки),

Лекарственные препараты при талассемии назначаются только для коррекции симптомов и предупреждения осложнений. Медикаментозного лечения талассемии – нет.

Пациенты с талассемией средней тяжести в донорских трансфузиях нуждаются не часто, только в критических ситуациях для организма: При беременности, Сердечной недостаточности, Резком снижении уровня гемоглобина (меньше 50 г/л), Оперативном вмешательстве, Заболеваниях опорно-двигательного аппарата, Легочной гипертензии. Большая талассемия требует более серьезного лечения: Трансфузия (1 раз в месяц на протяжении всей жизни), Удаление избытка железа (следствие частых трансфузий), Удаление селезенки (при спленомегалии), Трансплантация стволовых клеток.

Удаление селезенки уменьшает потребность в гемотрансфузиях. Однако отсутствие природного «фильтра» увеличивает риск возникновения разнообразных инфекций, что может негативно отразиться на самочувствии пациента.

Единственным, но радикальным вариантом лечения тяжелых пациентов с талассемией, остается пересадка костного мозга.

Данная терапия позволит и детям и взрослым с талассемией вести нормальный образ жизни с максимальным сохранением ее качества.

Отсутствие должного лечения большой бета-талассемии приводит к ранней смертности пациентов

Для контроля результатов лечения талассемии назначается:

Общий анализ крови, Биохимический (с оценкой работы почек и печени), УЗИ, ЭХО-ЭКГ.

Включая изучение гормонального фона (для пациентов с 8 лет), минеральной плотности костей, остроты зрения и слуха.

Правильный образ жизни и серьезный подход к лечению при талассемии средней тяжести не представляет собой угрозы для нормальной жизнедеятельности пациента. Поэтому прогноз протекания болезни остается достаточно оптимистичным.

Чего нельзя сказать о тяжелой талассемии. Без должного комплексного лечения уменьшается не только продолжительность жизни, но и ее качество.

Поэтому, тем людям, у которых в семье есть родственники с данным наследственным отклонением, нужно пройти комплексное генетическое исследование в обязательном порядке. Особенно в том случае, если вы планируете рождение ребенка.

Заполните всего три поля
и наш специалист Вам перезвонит!

Ваши данные успешно отправлены! Ожидайте нашего звонка.

РАДИОХИРУРГИЯ КИБЕРНОЖ

Инновационный метод лечения,
радиохирургия на системе
КиберНож" , применяется в
Клинике Спиженко для
дистанционного лечения
опухолей

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ IMRT

Лучевая терапия опухолей
в Клинике Спиженко
проводится на линейном
ускорителе последнего
поколения Elekta с
функцией IMRT
(максимальной защиты
здоровых тканей)

МАЛОТРАВМАТИЧНАЯ ХИРУРГИЯ - ЛАПАРОСКОПИЯ

Современные методы хирургического лечения онкологических пациентов применяются в Центре
хирургии Клиники Спиженко на постоянной основе, в том числе, малотравматичая лапароскопия

"

Железодефицитная анемия

ЖДА — полиэтиологичное заболевание, развитие которого связано с дефицитом железа в организме из-за нарушения поступления, усвоения или повышенных потерь данного микроэлемента, характеризующееся микроцитозом и гипохромной анемией.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Рубрики, присвоенные различным железодефицитным состояниям в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10), представлены в табл. 2. [8].

Таблица 2. Рубрики в МКБ-10, присвоенные железодефицитным состояниям [6].

Облачная МИС "МедЭлемент"

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Классификация Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В соответствии с преобладающим механизмом развития железодефицита, выделяют анемии связанные с кровопотерей, нарушением всасывания, повышенной потребностью в железе и особенностями диеты (Табл. 3) [1–3,9].

Таблица 3. Классификация ЖДА

Этиология и патогенез Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основными причинами развития ЖДА у женщин служат обильные менструальные кровотечения, беременность, роды (особенно повторные) и лактация. Для женщин в постменопаузе и у мужчин основной причиной развития железодефицита является кровопотеря из желудочно-кишечного тракта. Дефицит железа может развиться и без кровопотери, например, в период интенсивного роста детей, при растительной диете, вследствие резекции желудка или кишечника, а также в результате нарушения всасывания железа у лиц с воспалительными заболеваниями кишечника. Развитие ЖДА возможно у доноров крови, постоянно сдающих кровь в течение многих лет, а также у пациентов с хронической почечной недостаточностью, находящихся на программном гемодиализе (еженедельные потери 30-40 мл крови в контуре диализатора) [1–3].

Основными причинами развития ЖДА в детской практике являются: дефицит железа при рождении ребенка, алиментарный дефицит железа вследствие несбалансированного питания, повышенные потребности организма в железе вследствие бурного роста ребенка, потери железа из организма, превышающие физиологические.
Алиментарно-зависимыми факторами в развитии дефицита железа у детей являются: недостаточное поступление железа с пищей, сниженное всасывание железа, увеличенные потери железа из-за микрокровотечений из кишечника (обусловленные ранним введением кефира и цельного коровьего молока в рацион детей раннего возраста, глистные инвазии, инфекционно-воспалительные заболевания кишечника) [4]. Эпидемиология Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Железодефицитная анемия (ЖДА) является одним из самых распространенных заболеваний в мире и стоит на первом месте по частоте встречаемости у женщин детородного возраста [3,5]. Распространенность анемии, в том числе ЖДА, зависит от многих причин: социально-экономических условий проживания, питания, кровотечений различной локализации, поражения паразитарными заболеваниями и др. Экспертами ВОЗ было показано, что анемия чаще встречается в развивающихся странах и наиболее подвержены анемии две группы населения – дети раннего возраста и беременные женщины [6] (табл. 1).

Таблица 1. Распространенность анемии в мире в зависимости от возраста, пола и социально-экономических условий (цит. по [6])

Известно, что ЖДА составляют 90% от всех анемий в детском возрасте [7] и 80% от всех анемий у взрослых [1].

По мнению экспертов ВОЗ, распространенность ЖДА в популяции может быть умеренной – от 5 до 19,9%, средней – от 20 до 39,9% и высокой – 40% и более [6].

Клиническая картина Cимптомы, течение Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Основными клиническими проявлениями ЖДА являются гипоксический и сидеропенический синдромы. Гипоксический синдром включает общие для всех анемий симптомы: бледность, усиленное сердцебиение, шум в ушах, головная боль, слабость. К проявлениям сидеропенического синдрома относятся извращения вкуса, сухость кожи, изменение ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит, жжение языка, диспептический синдром. Многообразие клинических симптомов железодефицита объясняется широким спектром метаболических нарушений, к которым приводит дисфунк ция железосодержащих и железозависимых ферментов [1,2,9,10]

К менее известным клиническим проявлениям железодефицита следует отнести невротические реакции и неврастению, снижение работоспособности мышц и общей толерантности к физической нагрузке, нарушения метаболических процессов в миокарде, нарушения периферического крово обращения (снижение периферического сопротивления и венозного тонуса, уменьшение функциональных резервов артериол) и микроциркуляции. При длительном течении ЖДА у пациентов постепенно нарастают явления миокар диодистрофии и симпатикотонии в вегетативной регуляции сердечной дея тельности [2,3].

При ЖДА наблюдаются поражения желудочно-кишечного тракта, прояв ляющиеся в виде хронических гастритов и синдромов нарушения всасывания в кишечнике. При этом снижение секреции и кислотообразования при хро нических гастритах рассматривается как следствие, а не причина железодефицита и объясняется дисрегенераторными процессами в слизистой желудка. Предполагается, что дефицит железа в кишечной стенке может вызвать повышенную абсорбцию и накопление в организме токсических концентраций металлов-антагонистов железа, например, кадмия [2,9].

Нарушения противоинфекционного иммунитета у пациентов с ЖДА имеют сложный характер. С одной стороны, железо дефицит препятствует развитию патогенных микроорганизмов, нуждающихся в железе для собственного роста и размножения. С другой стороны, железодефицит опосредованно приводит к нару шению клеточных механизмов резистентности к инфекциям (снижение микробицидной активности гранулоцитов, нарушение пролиферации лимфоци тов). В целом, предрасположенность пациентов с ЖДА к развитию инфекционных заболеваний не столь велика, как это предполагалось ранее. Напротив, лечение железодефицитных состояний парентеральными препара тами железа значительно увеличивает риск раз вития инфекций, вероятно, вследствие доступности вводимого железа для использования микроорганизмами и их быстрого роста [2].

Диагностика

Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Диагноз ЖДА основывается на характерной клинико-гематологической картине заболевания и наличии лабораторных доказательств абсолютного дефицита железа.

Жалобы и анамнез

См. раздел «клиническая картина»

Физикальное обследование Рекомендуется всем пациентам проведение физикального обследования при подозрении на ЖДА, необходимо обращать внимание на характерные признаки сидеропенического и анемического синдромов для верификации диагноза [1,2,4,9,10]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Комментарии: основными проявлениями сидеропенического синдрома являются [1,2,4,9,10]: - изменения кожи (пигментации цвета кофе с молоком) и слизистых оболочек (заеды в углу рта), - изменения ногтей (ломкость, мягкость, поперечная исчерченность, вогнутость), - изменения волос (ломкость, тусклость, раздваивание кончиков, алопеция), - гипотония (мышечная, артериальная), - изменения обоняния (пристрастие к запахам лака, красок, ацетона, выхлопных газов автомобиля),

- изменения вкуса (пристрастие к мелу, глине, сырым продуктам).

Основные проявления анемического синдрома, обусловленного развитием анемической гипоксии, включают [1,2,10]:

- слабость, головную боль, головокружение, - плохую переносимость физических нагрузок, - снижение аппетита, - снижение работоспособности, внимания, обучаемости, - бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, - тахикардию, систолический шум.

Несмотря на четко очерченную клиническую картину ЖДА, симптомы анемии и сидеропении обладают низкой диагностической ценностью и не позволяют уверенно диагностировать ЖДА [1,3,9]. Решающее значение в диагностике ЖДА имеют лабораторные исследования.

Лабораторные диагностические исследования Рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа крови, оценка гематокрита (Hct), исследование уровня эритроцитов в крови и исследование уровня ретикулоцитов в крови с определением среднего содержания и средней концентрации Hb в эритроцитах, определение размеров эритроцитов у пациентов с анемическим синдромом с целью диагностики ЖДА [11]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при ЖДА отмечается снижение уровня гемоглобина, гематокрита, среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах (МСН и МСНС, соответственно), среднего объема эритроцитов (МСV). Количество эритроцитов обычно находится в пределах нормы. Ретикулоцитоз - не характерен, но может присутствовать у пациентов с кровотечениями. Морфологическим признаком ЖДА является гипохромия эритроцитов и анизоцитоз со склонностью к микроцитозу [1,2,10,12,13]. Перечисленные морфологические характеристики не позволяют отличить железодефицитную анемию от, так называемой, «анемии хронических заболеваний», в основе которой лежит перераспределительный дефицит железа, связанный с наличием в организме очага воспаления, инфекции или опухоли.

Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ЖДА исследовать сывороточные показатели обмена железа - уровня ферритина в крови, уровня трансферрина сыворотки крови, железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС), исследование уровня железа сыворотки крови и коэффициент насыщения трансферрина железом (НТЖ), для верификации наличия абсолютного дефицита железа [11,14,15]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: отличительными признаками истинной ЖДА являются низкий уровень сывороточного ферритина, отражающий истощение тканевых запасов железа, и повышенные показатели ОЖСС и трансферрина (Табл.2.). Показатели сывороточного железа и коэффициент НТЖ в типичных случаях снижены, однако наличие нормальных и даже повышенных показателей не исключает диагноз ЖДА, поскольку прием пациентом накануне исследования железосодержащих препаратов, мясная диета или предшествующая (за 10-14 дней) трансфузия эритроцитной массы могут сильно исказить показатель сывороточного железа и, соответственно, коэффициент НТЖ, что необходимо учитывать при оценке результатов исследования. Развитию ЖДА предшествует период латентного железодефицита, лабораторными критериями которого служат низкие показатели сывороточного железа и ферритина на фоне нормального уровня гемоглобина.

Микроцитарная гипохромная анемия является характерным морфологическим признаком β-талассемии, тяжелые формы которой ассоциируются с глубокой анемией и выраженными признаками перегрузки железом (повышенные показатели сывороточного ферритина и НТЖ, сниженные – трансферрина и ОЖСС). Однако легкие субклинические формы талассемии, протекающие с легкой микроцитарной гипохромной анемией, зачастую расцениваются как железодефицитные без исследования сывороточных показателей метаболизма железа, что влечет за собой назначение неадекватной ферротерапии, способной привести к ускоренному развитию тканевой перегрузки железом.

Таблица 2. Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии и анемии хронических заболеваний (АХЗ)

N – нормальное значение показателя, ↓ – снижение показателя, ↑ – повышение показателя. Рекомендуется: у всех пациентов с ЖДА проводить комплекс исследований для выяснения причины развития ЖДА и диагностики сопутствующей патологии [3,16,17]:

- анализ крови биохимический общетерапевтический (общий белок, альбумин, общий билирубин, прямой билирубин, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, гамма-глютаминтранспептидаза),

- анализ мочи общий Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: результаты перечисленных базовых исследований могут указывать направление дальнейшего диагностического поиска. Оценка биохимических показателей функции печени необходима для правильной интерпретации параметров обмена железа, так как нарушение белково-синтетической функции печени может приводить к нарушению продукции трансферрина [16]. Нарушение функции почек может приводить к развитию как относительного, так и абсолютного железодефицита [17]. Оценка других биохимических показателей используется при дифференциальной диагностике с анемиями иной этиологии.

Не рекомендуется проводить исследования костного мозга для подтверждения диагноза ЖДА за исключением отдельных случаев [18]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: необходимость в проведении пункции и трепанобиопсии костного мозга может возникнуть в случаях упорной, резистентной к лечению анемии и/или при наличии других цитопений (лейко- или тромбоцитопении). При ЖДА в костном мозге какие-либо патологические признаки не определяются, клеточность, как правило, нормальная, реже отмечается умеренная гиперплазия. Характерной особенностью костного мозга при ЖДА является уменьшение количества сидеробластов – эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа (в норме 20-40%).

ЖДА необходимо дифференцировать с анемиями, осложняющими течение хронических воспалительных и опухолевых заболеваний («анемия хронических заболеваний»), а также с гипохромными анемиями, протекающими с перегрузкой железом: α- и β-талассемии, порфирии, свинцовая интоксикация.

Инструментальные диагностические исследования

Выявление ЖДА требует проведения стандартного комплекса инструментальных исследований для выяснения причины развития анемии.

Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА проведение следующих инструментальных исследований для поиска возможного источника кровотечения и выявления сопутствующей патологии [3,4,10,19,20]: - рентгенография или КТ органов грудной клетки, - УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, - УЗИ щитовидной железы, - ЭКГ (электрокардиография). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5) Рекомендуется: всем пациентам с впервые установленным диагнозом ЖДА мужского пола, а также женщинам в постменопаузе либо в репродуктивном возрасте, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами, проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), колоноскопии и интестиноскопии в указанном порядке, до момента обнаружения достоверного источника кровопотери в ЖКТ, либо его исключения [20–22]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: исследование верхнего (ЭГДС) и нижнего (колоноскопия или КТ-колоноскопия) отделов ЖКТ проводится у всех взрослых пациентов с впервые установленным диагнозом железодефицитной анемии мужского пола и у женщин в постменопаузе либо в репродуктивном возрасте, у которых ЖДА не коррелирует с ежемесячной потерей менструальной крови или родами. Выявление по данным ЭГДС эзофагита, эрозий или язв не должно рассматриваться в качестве основной причины ЖДА до момента исследования нижних отделов ЖКТ. При недоступности или наличии противопоказаний к колоноскопии, а также при незавершенной колоноскопии возможно выполнение КТ-колоноскопии или видеокапсульной колоноскопии (код медицинской услуги А03.18.001.006). Превосходство видеокапсульной колоноскопии по сравнению с КТ-колоноскопией описано в исследовании C. Spada и соавт., 2015 г. [23].

В случаях, когда источник кровопотери в верхнем и нижнем отделах желудочно-кишечного тракта найти не удается, необходимо провести эндоскопическое исследование тонкой кишки (интестиноскопию). Это исследование целесообразно провести с использованием метода видеокапсульной интестиноскопии (код медицинской услуги А03.17.002.002). Впоследствии, в случае обнаружения при видеокапсульной интестиноскопии патологии, требующей морфологической верификации диагноза и/или элиминации источника кровотечения, может быть применен метод баллонно-ассистированной интестиноскопии (А03.17.002.001).

Наиболее трудными для диагностики являются кровопотери в замкнутые полости, которые наиболее часто встречаются при эндометриозе - эктопическом разрастании эндометрия, чаще всего в мышечном и подслизистом слоях матки, реже - экстрагенитально. При этом излившееся с кровью железо повторно не используется для эритропоэза, что приводит к развитию железодефицита. Аналогичная ситуация в виде кровопотерь в замкнутые полости наблюдается при изолированном легочном сидерозе, а также гломических опухолях, возникающих в замыкающихся артериях и встречающихся в некоторых артерио-венозных анастомозах, например, в легких, плевре. Эти опухоли, особенно при изъязвлении, могут приводить к кровопотерям и развитию ЖДА.

Другими источниками кровопотерь могут быть носовые кровотечения, главным образом, у пациентов с геморрагическими диатезами (наследственная телеангиэктазия иммунная тромбоцитопения и др.), гематурии различного происхождения (хронический гематурический нефрит, IgА-нефропатии, мочекаменная болезнь, перманентный внутрисосудистый гемолиз), ятрогенные кровопотери (частые повторные заборы крови для исследований), кровопускания (при эритремии).

Иные диагностические исследования Рекомендуется: у пациентов детского возраста с ЖДА определять содержание антител к тканевой трансглютаминазе или содержание антител к эндомизию в крови для исключения целиакии [20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: целиакия может приводить к нарушению всасывания железа в ЖКТ вследствие аутоиммунного повреждения слизистой кишечника, а также вследствие хронического скрытого кровотечения.

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

1. Консервативное лечение

Целью лечения ЖДА является введение железа в количестве, необходимом для нормализации уровня гемоглобина (у женщин 120-140 г/л, у мужчин 130-160 г/л) и восполнения тканевых запасов железа (ферритин сыворотки> 40-60 мкг/л). Для лечения и профилактики используют пероральные препараты двухвалентного железа (код В03АА по АТХ классификации) или пероральные препараты трехвалентного железа (код В03АВ по АТХ классификации), наиболее часто – железа сульфат. Количественный и качественный состав лекарственных препаратов железа сильно варьирует: высоко- и низкодозированные, односоставные и комбинированные. В соответствии с рекомендацией ВОЗ оптимальная доза железа для лечения ЖДА составляет 120 мг в день, для профилактики железодефицита – 60 мг в день. У детей доза солевых препаратов железа зависит от возраста и составляет 3 мг/кг в сутки у детей до трех лет, у детей старше трех лет − 45−60 мг в сутки, у подростков – до 120 мг в сутки. Примерно у 20% пациентов на фоне лечения развиваются понос или запор, которые купируют симптоматической терапией. Признаки раздражения желудка, такие как тошнота и ощущение дискомфорта в эпигастральной области, минимизируют, принимая препараты железа во время еды или снижая их дозу. Применение высокодозированных препаратов железа сопровождается увеличением частоты побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Длительность лечения определяется глубиной исходного железодефицита и может варьировать от 1 до 3 месяцев. Лечение целесообразно сочетать с назначением по ливитаминов для полноценного обеспечения пластических процессов.

Таблица 5. Нормальная концентрация Hb у детей разного возраста (цит. по [24–26])

1.1 Лечение пероральными препаратами железа Рекомендуется всем пациентам с ЖДА назначение препаратов железа в лекарственной форме для перорального применения с целью возмещения дефицита железа в организме. Дозы препаратов железа и длительность лечения рассчитывают индивидуально с учетом возраста, массы тела пациента и терапевтического плана лечения (Приложение А3) [2,3,9,25,27]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: в настоящее время накапливаются доказательства того, что применение препаратов железа в низких дозах короткими курсами (2 недели в месяц) или альтернирующими режимами (через день в течение месяца) имеет более высокую эффективность и меньшую частоту побочных эффектов, чем применявшиеся ранее препараты железа в высоких дозах, в том числе в виде повторных (2-3 раза в день) приемов [3].

АТХ классификация разделяет препараты железа в лекарственной форме для перорального применения для лечения ЖДА на пероральные препараты двухвалентного железа (В03АА) и пероральные препараты трехвалентного железа (В03АВ) Рандомизированные исследования последних лет доказали, что эффективность пероральных препаратов двухвалентного и трехвалентного железа одинакова [3,25,28,29].

Лечение ЖДА у детей имеет некоторые особенности, которые следует учитывать в лечебном протоколе [25,29–31].

1) В процессе лечения ЖДА пероральными препаратами двухвалентного железа у детей могут возникать следующие проблемы:

- передозировка и даже отравление вследствие неконтролируемого организмом всасывания, - взаимодействие с другими лекарственными препаратами и пищей, - выраженный металлический привкус, окрашивание эмали зубов и десен,

- частый отказ пациентов от лечения (до 30—35% приступивших к лечению), что свидетельствует о низкой комплаентности детей к лечению ЖДА пероральными препаратами двухвалентного железа.

Большинства перечисленных проблем можно избежать при использовании пероральных препаратов трехвалентного железа, имеющих следующие свойства и преимущества:

- высокую безопасность, отсутствие риска передозировки, интоксикации и отравлений, отличная переносимость,

- отсутствие пигментации десен и зубов, приятный вкус,

- отсутствие взаимодействия с другими лекарственными средствами и продуктами питания, наличие антиоксидантных свойств.

Перечисленные свойства пероральных препаратов трехвалентного железа обеспечивают высокую комплаентность детей к лечению ЖДА [29,30].

2) Прием 100% дозы перорального препарата трехвалентного железа в течение всего периода лечения пациентов-детей ассоциируется с 100% приверженностью к лечению, незначительным количеством (6,3%) нежелательных явлений и высокой эффективностью лечения. Таким образом, пероральные препараты трехвалентного железа являются оптимальными лекарственными препаратами для терапии ЖДА у детей и подростков [29]. Важным является наличие на рынке препаратов железа в различных лекарственных формах для перорального применения (капли, сироп, таблетки), что делает возможным их применение у детей разного возраста и подростков.

1.2 Лечение парентеральными препаратами железа Рекомендуется назначение парентеральных препаратов трехвалентного железа (группа В03АС по классификации АТХ) пациентам с ЖДА в случаях неэффективности, плохой переносимости или наличия противопоказаний к применению препаратов железа в лекарственной форме для перорального применения для достижения излечения (Приложение А3). Длительность терапии рассчитывается индивидуально с учетом возраста, массы тела пациента и степени дефицита железа. [2,3,9]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: применение парентеральных препаратов трехвалентного железа показано пациентам с расстройствами всасывания вследствие предшествующей обширной резекции кишечника, пациентам с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) и синдромом мальабсорбции, пациентам с ХБП в преддиализном и диализном периодах, а также в случае необходимости получить быстрый эффект в виде восполнения запасов железа и повышения эффективности эритропоэза (например, перед большими оперативными вмешательствами) [3].

Внутривенные инфузии препаратов железа сопряжены с опасностью анафилактического шока (1% пациентов), развитием перегрузки железом и токсических реакций, связанных с активацией ионами железа свободнорадикальных реакций биологического окисления (перекисное окисление липидов).

Внутримышечное введение препаратов железа не используется из-за низкой эффективности, развития местного гемосидероза и опасности развития инфильтратов, абсцессов и даже миосаркомы в месте введения.

1.3 Гемотрансфузионная терапия Рекомендуется проведение гемотрансфузионной терапии по индивидуальным показаниям пациентам с ЖДА тяжелой степени и пациентам с сопутствующей сердечно-сосудистой патологией, если есть риск декомпенсации состояния на фоне анемии [20]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: показания для начала гемотрансфузионной терапии должны определяться лечащим врачом в индивидуальном порядке. При определении показаний к трансфузии следует принимать во внимание наличие у пациента сопутствующей патологии, например, ишемической болезни сердца, что может потребовать проведения гемотрансфузионной терапии даже при умеренном снижении гемоглобина.

1.4 Мониторинг эффективности лечения препаратами железа на этапе лечения Рекомендуется проводить контроль эффективности лечения ЖДА путем мониторинга показателей гемограммы и сывороточных показателей обмена железа (ферритин, ОЖСС и трансферрин) у всех пациентов, получающих лечение препаратами железа [3,4,32]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: эффективность лечения пациентов с ЖДА определяется по динамике клинических и лабораторных показателей. Самочувствие пациентов начинает улучшаться через 5-6 дней после начала ферротерапии, содержание ретикулоцитов повышается через 8-12 дней, содержание гемоглобина возрастает через 2,5-3 недели и нормализуется в большинстве случаев через месяц или позже. По окончании курса лечения препаратами железа необходимо контролировать показатели гемоглобина ежемесячно в течение года для определения необходимости поддерживающей ферротерапии.

2. Хирургическое лечение Не применяется
3. Диетотерапия Не применяется
4. Иное лечение

Обезболивание не применяется

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) железа количество ретикулоцитов повышается (обычно на 2–3% или 20–30‰) по сравнению с их количеством до начала лечения, повышение концентрации Hb к концу 4-й недели лечения препаратами железа на 10 г/л и Hсt на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения [19], исчезновение клинических проявлений заболевания через 1−1,5 мес. от начала лечения препаратами железа, преодоление тканевой сидеропении и восполнение железа в депо через 3−6 мес. от начала лечения (в зависимости от степени тяжести анемии), что контролируется по нормализации концентрации СФ (более 30 мкг/л).

Рефрактерность ЖДА к лечению препаратами железа чаще всего обусловлена неадекватностью назначенной терапии или анемией, не связанной с дефицитом железа. Отсутствие положительного ответа на адекватную ферротерапию может указывать на наличие у пациента, так называемой, «рефрактерной к ферротерапии железодефицитной анемии» (iron-refractory iron deficiency anemia – IRIDA) [33–35].

IRIDA – это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу заболевание, описаны семейные случаи. Известно, что лечение этой разновидности ЖДА пероральными препаратами железа неэффективно, частичный эффект можно получить при использовании парентеральных препаратов железа. Причиной IRIDA является врожденный генетический дефект - мутация гена, кодирующего трансмембранную сериновую протеазу 6 (ТМРRSS6). Следствием данного генетического дефекта является гиперпродукция гепсидина, который подавляет всасывание железа в кишечнике, рециркуляцию и высвобождение железа из тканевых запасов [34,35].

ЖДА при своевременной диагностике, выявлении причин возникновения, правильном лечении подлежит излечению в 100% случаев. Так называемые, «рецидивы» ЖДА чаще всего свидетельствуют о невыявленной (неустраненной) причине развития заболевания или неправильных диагностике и лечении.

применение современных парентеральных препаратов железа с меньшей токсичностью и без анафилактоидных реакций, опасных для жизни пациента, прекращение терапии после восполнения дефицита железа во избежание развития перегрузки железом. По этим же соображениям желательно проводить терапию парентеральными препаратами железа под контролем НТЖ, соблюдение техники проведения внутривенной инфузии препаратов железа, обязательное выполнение требования инструкции по применению парентерального препарата железа, если предусмотрено введение пробной дозы перед началом лечения, лечение рекомендуется проводить в диапазоне безопасных доз, так как нежелательные явления парентеральных препаратов железа являются дозозависимыми.

Проведение профилактических прививок детям с ЖДА не противопоказано, не требует нормализации концентрации Hb и должно проводиться у пациентов с нетяжелой анемией в обычные сроки, поскольку количество иммунокомпетентных клеток у пациентов достаточное. В нашей стране издан официальный документ «Вакцинопрофилактика. Медицинские противопоказания к проведению профилактических прививок препаратами национального календаря прививок. Методические указания» [36]. Согласно этому документу анемии, в том числе и ЖДА, не должны быть противопоказанием к проведению вакцинации. В разделе 13.4. этого документа написано: «Анемия нетяжелая, алиментарного генеза не должна быть причиной отвода от прививки, после которой ребенку назначают соответствующее лечение. Тяжелая анемия требует выяснения причины с последующим решением вопроса о времени вакцинации».

"

Частота и распространенность железодефицитной анемии

Железо — незаменимый микроэлемент, который включен во многие ферменты и ткани, которые занимаются транспортировкой кислорода в организме, обеспечивают работу дыхательной цепи митохондрий, восстановительные клеточные реакции и антиоксидантную защиту.

С помощь железа регулируются процессы роста и старения, возникновения новых клеток и отмирание старых, кроветворение, снабжение органов и тканей кислородом, регуляция генов и синтез ДНК, синтез стероидов и эффективность лечебных препаратов, работа как нервной, так и иммунной системы.

Чем же опасны железодефицитные состояния, как они выражаются, как своевременно их диагностировать и правильно подобрать терапию — вместе с врачами клиники VIRTUS разбираемся в этой статье.

Железодефицитные состояния

Что же означает термин «железодефицитные состояния»? По данным ВОЗ, клинико-гематологический синдром недостатка железа в крови — а именно так можно простым языком расшифровать этот термин — занимает второе место в мире по распространенности. «Перегнать» данный синдром смогли только всем известные ОРВИ, которыми хоть раз в жизни болел каждый человек.

Железодефицитная анемия у женщин

Суточная потребность железа у человека отличается, исходя из многих параметров: пола, возраста, географии. Например, у девушек, достигших репродуктивного возраста, суточная потребность железа примерно 2 мг, для женщин в «положении», особенно на поздних сроках — до 6 мг, а у взрослых мужчин — всего 1 мг в сутки.

Особенного актуальна поддержка правильного баланса железа для женщин детородного возраста, у которых регулярная менструация. Во время месячных кровотечений организм теряет значительный объем микроэлемента, и при обильных месячных женщине может понадобиться корректировка эндокринолога и гинеколога концентрации этого микроэлемента.

Какие же наиболее частые причины для возникновения железодефицита у женщин:

Нарушения питания: если организм недополучает суточную норму железа или женщина придерживается несбалансированной диеты без мяса, то вероятность проявления заболевания крайне высока Гинекологические проблемы: патология фоллатного цикла, обильные маточные кровотечения Различные хронические кровопотери: желудочно-кишечные, носовые, легочные, почечные и другие Период повышенной потребности в железе, например, беременность Эпидемиология железодефицита

Как правило, недостаток железа можно определить, как ситуацию, в которой организм получает меньшее количество микроэлемента, чем ему нужно, или отдает больше, чем может восполнить. По данным Всемирной Организации Здравоохранения порядка 4 миллиардов людей в мире сталкиваются с дефицитом железа в организме, и, как минимум, половина из них страдает от железодефицитной анемии.

Именно ЖДА считается причиной стрессов, снижения работоспособности у взрослых и детей, вызывает задержку роста и развития у детей. Исследователи выявили закономерность: процент женщин, сталкивающихся с ЖД и ЖДА в развитых странах ниже, чем у женщин из стран развивающихся. Это связано с общими показателями уровня качества жизни, развития общества и экологическими условиями.

Особенности обмена железа, этиология и патогенез развитие дефицита железа у беременных

Дефицит железа у беременных может развиться на любом сроке, однако, чаще всего, активный всплеск заболевания возникает на III триместре – именно в этот период потребность в железе у организма матери и плода возрастает в три раза, по сравнению с обычным состоянием.

Дефицит железа как в скрытых – латентных –, так и в манифестных, то есть открытых, проявлениях негативно отражается на беременности женщины. Данная проблема не только ухудшает состояние женщины, но и создает опасность для ребенка, его формирования и развития, и может привести даже к гибели плода, усложнить вынашивание и течение родов.

Специалисты выделяют три степени ЖД: предлатентную, латентную и крайнюю ЖДА.
Клинических проявлений и симптомов предлатентный этап не имеет, стандартными тестами и анализами проблему тоже не выявить, так как все анализы показывают нормотипичный результат. Только специальный тест абсорбции позволяет найти отклонения.

Латентная стадия характеризуются сидеропеническими проявлениями дефицита железа в организме:

Изменениями во вкусовых пристрастиях: женщина может полюбить продукты, которые раньше не вызывали интереса Усилением обоняния и пристрастием к резким запахам Изменением качества кожи: появлением шелушений, сухости Повышенной утомляемостью и общей слабостью Стоматитом и проблемами с кровоточивостью десен

На этом этапе лабораторные анализы показывают первые отклонения от нормы.

К райней стадие й дефицита железа в организме является ЖДА. В этот период пациенты могут жаловаться на повышенную утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах и другие нетипичные изменения самочувствия.

Диагностика ЖДА и ЖД

Диагностика состояний и стадий железодефицита в домашних условиях, без проведения клинических исследований, невозможна. Как правило, симптомы заболевания, даже на крайней стадии развития анемических состояний, схожи с проявлениями многих других проблем.

Диагностика заболевания основывается исключительно на результатах лабораторных исследований. Как правило, специалисты измеряют показатели уровня гемоглобина, эритроцитов и гемакрита, а также проводят специальные гематологические тесты на абсорбцию и содержание железа в крови. Такой набор анализов позволяет составить максимально полную картину дефицита и подобрать индивидуально корректную терапию.

Профилактика и лечение железодефицита

Основным методом профилактики дефицита железа в организме, в первую очередь, является сбалансированное питание — например, насыщение рациона препаратами с высокой биодоступностью. Важно также избегать продуктов, тормозящих адаптацию и всасываемость железа — например, кофе и шоколада.

Назначить корректную и необходимую дозу микроэлементов должен врач, исходя из результатов лабораторных исследований.

Любая терапия по решению вопроса железодефицита решает одновременно два вопроса: проблему недостатка микроэлемента и восполнения запасов железа в организме. Как правило, это медикаментозное лечение специально подобранными препаратами в строгой дозировке.

"

Анемии

Анемия - состояние, характеризующееся снижением концентрации гемоглобина (менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин) и гематокрита (менее 39% у мужчин и 36% у женщин). Обычно при этом также происходит и снижение количества красных кровяных телец (эритроцитов).

Различные виды анемий выявляются у 10-20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические. Необходимо помнить, что анемия может иметь сложное происхождение. Возможно сочетание железодефицитной и В12-дефицитной анемий.

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Анемии, обусловленные острой кровопотерей Анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов Апластические Железодефицитные Мегалобластные Сидеробластные Хронических заболеваний Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов Гемолитические Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л, Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л, Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л. Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность, сонливость Головокружение, головные боли, шум в ушах, мелькание "мушек" перед глазами, Сердцебиение при небольшой физической нагрузке или в покое Одышка при небольшой физической нагрузке или в покое

Нередко первой жалобой у пожилых пациентов, страдающих ишемической болезнью сердца, является учащение приступов стенокардии, даже после небольшой физической нагрузки. Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Врачебный осмотр Общий клинический анализ крови с обязательным определением: Количества эритроцитов Количества ретикулоцитов Гемоглобина Гематокрита Среднего объема эритроцитов (MCV) Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW) Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH) Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC) Количества лейкоцитов Количества тромбоцитов

Дополнительные методы исследования используются для более детальной диагностики отдельных видов анемии.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Определение уровня железа сыворотки крови, ферритина и насыщенных трансферринов, общей железосвязывающей способности и ненасыщенных трансферринов. Аспирационная биопсия костного мозга не является обязательным исследованием для диагностики железодефицитной анемии и проводится лишь по особым показаниям. Ликвидация причины, вызвавшей дефицит железа. Диета с высоким содержанием железа (мясо, печень и др.). Длительный прием препаратов железа (4-6 мес.). Парентеральные препараты железа (по показаниям). Переливания эритроцитарной массы при тяжелой анемии. Профилактический прием препаратов железа в группах риска.

В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Определение уровня витамина В12 в крови. Аспирационная биопсия костного мозга (при отсутствии возможности определения витамина В12 в крови, либо при отсутствии ответа на лечение в течение 5-8 дней).

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Заместительная терапия. Сбалансированная диета.

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах. Показания для проведения аспирационной биопсии костного мозга такие же, как и при В12-дефицитной анемии. Профилактическое назначение фолиевой кислоты беременным, больным, принимающим противосудорожные препараты и некоторые другие медикаменты. Назначение лечебной дозы фолиевой кислоты при заместительной терапии

АНЕМИЯ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

ДИАГНОСТИКА

Определение уровня железа сыворотки крови, общей железосвязывающей способности и степени насыщения трансферрина, уровня ферритина сыворотки крови, уровня эритропоэтина в крови. Аспирационная биопсия костного мозга проводится по показаниям. Исследования, направленные на диагностику основного заболевания, вызвавшего анемию.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Лечение основного заболевания. Лечение рекомбинантным эритропоэтином Назначение фолиевой кислоты при ее дефиците.

ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

ДИАГНОСТИКА

Определение содержания свободного и связанного билирубина в сыворотке крови и моче. Определение осмотической стойкости эритроцитов. Проведение прямой пробы Кумбса.

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

Глюкокортикостероиды. Спленэктомия (удаление селезенки). Иммунодепрессанты. Антилимфоцитарный глобулин. Плазмаферез.

Как правило, перечисленные методы лечения приобретенной гемолитической анемии используются последовательно. Плазмаферез является дополнительным методом и может сопровождать любое медикаментозное или хирургическое лечение. При тяжелых формах заболевания, не отвечающих на вышеперечисленные методы лечения, может быть проведена высокодозная иммуносупрессивная терапия с последующим использованием колониестимулирующих факторов и/или кроветворных стволовых клеток.

АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Кровоточивость Склонность к инфекциям

ДИАГНОСТИКА

Аспирационная биопсия костного мозга (цитологическое исследование) Трепанобиопсия костного мозга (гистологическое исследование) Цитогенетическое исследование клеток костного мозга и периферической крови

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ:

Лечение больных тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией начинают сразу после подтверждения диагноза. Терапия должна проводиться в специализированном гематологическом стационаре, имеющем необходимый опыт работы и соответствующее оснащение. Размещение должно проводиться в палатах не более чем на 2-х человек, с туалетом и душем. Важную роль играет вентиляция, обеспечивающая быстрое удаление из воздуха микробных тел, представляющих опасность для больных апластической анемией.

Аллогенная трансплантация костного мозга - при наличии родственного донора. Комбинированная иммуносупрессивная терапия (антилимфоцитарный или антитимоцитарный глобулин, сандиммун) Заместительная терапия компонентами крови (эритроциты, тромбоциты), Профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия)

© 2024 ФГБУ «НМХЦ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России. Использование материалов сайта полностью или частично без письменного разрешения строго запрещено.

105203 г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, д. 70 (схема проезда).
Единый телефон контакт-центра: .
Факс: +7 499 463-65-30.
Карта сайта

Режим и график работы: Стационар — круглосуточно. КДЦ «Арбатский» — понедельник-пятница, с 08:00 до 21:00, суббота-воскресенье, с 09:00 до 18:00. КДЦ «Измайловский» — понедельник-пятница, с 08:00 до 21:00, суббота-воскресенье, с 09:00 до 18:00. Детский консультативно-диагностический центр КДЦ «Измайловский» — понедельник-пятница, с 08:00 до 20:00, суббота, с 09:00 до 18:00, воскресенье, с 09:00 до 15:00. "