Сифилис

Сифилис — венерическое заболевание, отличающееся медленно прогрессирующим течением и тяжелыми последствиями для организма: от бесплодия до разрушительного поражения нервной системы и внутренних органов. Сифилис известен не только как опасное заболевание, но и как социальное: инфицированный, заразив другого человека, несет уголовное наказание. Возбудителем сифилиса является бактерия бледная трепонема.

Виды сифилиса Врожденный — заражение ребенка от матери происходит внутриутробно или в процессе родов. Зачастую у инфицированных матерей происходит выкидыш или внутриутробная смерть плода, поскольку токсины бледной трепонемы негативно влияют на его развитие. Если зараженный ребенок выжил после родов, то по статистике он умирает в возрасте до 6 месяцев, Приобретенный — заражение произошло вследствие полового акта, переливания крови или кормления грудью.

По срокам возникновения сифилис делится на ранний и поздний.

Существуют такие стадии сифилиса:

Первичный — возникает при заражении бледной трепонемой, проявляется кожными поражениями в месте ее внедрения. Характеризуется появлением твердого шанкра (первичной сифиломы) на коже или на слизистой оболочке. Вторичный — наступает примерно через 3-4 месяца после заражения и может продолжаться в течение нескольких лет. Характеризуется распространением возбудителя сифилиса по всему организму по лимфоузлам, кровеносным сосудам и внутренним органам, Третичный — развивается у пациентов, вообще не проходивших лечение. Отличается образованием гранулем в коже, костях, слизистых оболочках и внутренних органах. Гранулемы сдавливают и разрушают ткани - это может впоследствии привести к летальному исходу. Позвоните прямо сейчас Записаться к дерматовенерологу Выбрать время Причины возникновения сифилиса

Причина возникновения сифилиса только одна - заражение бледной трепонемой через соприкосновение травмированного участка кожи и слизистой оболочки с твердым шанкром или сифилитической гуммой. Через микротравмы на коже паховой области и туловища, слизистой оболочки полости рта, половых органов, бактерия попадает в лимфоузлы, а затем в системный кровоток.

Основные пути передачи заболевания:

Половой путь — при любом виде незащищенного секса с больным человеком, Бытовой путь — крайне редок (ввиду крайне плохой выживаемости трепонемы в чуждой среде), возможен через нарушение правил гигиены (например, использование одной зубной щетки), Гемотрансфузионный путь — заражение через переливание крови, Профессиональный путь — в результате нарушения техник безопасности или случайного ранения медицинских работников при работе с больными сифилисом, Трансплацентарный путь — передача сифилиса от матери к ребенку во время беременности через плаценту. Симптомы сифилиса

Получите консультацию у специалистов:

Особенность симптоматики сифилиса в том, что заболевание имеет достаточно долгий инкубационный период, а течение первичной стадии бессимптомное и не вызывает у пациентов опасений. Еще одна опасность заболевания — волнообразное течение, с чередованием периодов обострения и стихания симптомов болезни. Поэтому стоит обращать внимание на любые, даже незначительные на первый взгляд проявления болезни.

Первичный сифилис

При первичном сифилисе в месте проникновения возбудителя образуется шанкр — пятно, превращающееся со временем в папулу, а затем — в эрозию. Болезнь проявляется следующим образом:

появляются ярко-красные язвы на слизистых оболочках, с плотным дном и четкими границами, появление образований не сопровождается болью (если только шанкр не располагается во рту), возможна отечность в местах внедрения бактерий, шанкр в области ануса образуется в складках, имеет вид язвы с трещинами, во время акта дефекации вызывает боль, происходит увеличение регионарных лимфоузлов, при этом они безболезненны при пальпации. Вторичный сифилис

Симптомы вторичного сифилиса:

сыпь на коже (эритематозная, папулезная, пустулезная), которая со временем теряет яркость, отсутствие нарушений общего самочувствия, образования на коже не сливаются, может начаться выпадение волос, вероятны нарушения работы внутренних органов. Третичный сифилис бугорки на коже с густой жидкостью внутри, которые со временем увеличиваются, со временем на их месте формируется язва и рубец, глубоко в толще кожи обнаруживаются узлы — гуммы, повреждаются внутренние органы (развивается висцеральный сифилис). Скрытый сифилис

Обнаружен возбудитель во взятом биоматериале, но отсутствуют внешние проявления заболевания.

Особенности течения заболевания в зависимости от пола пациента Мужской сифилис

Пациент может не подозревать о заболевании, на местах поражения возникают высыпания, которые через некоторое время исчезают самостоятельно. Однако это лишь признак прогрессирующего сифилиса. Первые симптомы сифилиса:

Отечность и уплотнение крайней плоти, Маленькие язвы и эрозии на половом члене, в уретре и анусе — шанкры.

После возникновения язв, через неделю проявляются такие признаки:

увеличиваются лимфатические узлы, Повышается температура.

Зачастую, общее самочувствие при этом не нарушается, поэтому мужчины редко обращаются за помощью.

Появление сыпи — это признак вторичного сифилиса, что означает начало разрушительных процессов в организме. Лечение стоит начать немедленно, поскольку терапия будет неэффективной, а поражение внутренних органов весьма значительным.

Женский сифилис

Признаки сифилиса проявляются уже через 14 дней. Первая стадия сопровождается симптомами:

Язвы на половых губах, слизистой оболочке влагалища, Общая слабость и недомогание, Увеличение лимфоузлов в паху.

Инкубационный период заболевания приблизительно 3-6 недель, на месте контакта с шанкром образуется болезненная язва до 2 см в диаметре, с гладким и блестящим дном. Через неделю после отвердевания шанкра увеличиваются регионарные лимфоузлы. Трудность самодиагностики у женщин состоит в том, что они часто заражаются слизистую оболочку влагалища. Плюс, вторично инфицированная язва сопровождается отечностью и с ее поверхности отделяется гной. В этом выделении тяжело выделить бледную трепонему, что ошибочно принимается за отсутствие сифилиса.

Признаки сифилиса

Заподозрить заражение сифилисом можно по появлению шанкра:

У мужчин чаще всего поражается головка полового члена и крайняя плоть, У женщин подвержена заражению область половых губ, слизистая оболочка влагалища и шейки матки.

В последнее время, первичный сифилис все чаще наблюдается в виде экстрагенитально (вне половых органов) расположенного шанкра: на коже и слизистой ануса, на животе, бедрах, лобке, пальцах рук, слизистой губ, языка и ротовой полости.

Шанкр выглядит как округлая, блюдцеобразная мясисто-красная эрозия диаметром до 1 см. Отделяемое серозное выделение придает поверхности образования лакированный блеск. Обычно шанкр отличается плотным инфильтратом в основании. Но современная венерологическая практика отмечает случаи, когда выраженного уплотнения не обнаруживается. Не часто, но иногда бывают болезненные ощущения в области шанкра. Этот вид шанкра заживает без следов.

Также встречаются язвенные формы твердого шанкра - у них более выраженные края и уплотненное основание. Заживление этой формы шанкра происходит с образованием рубца.

Атипичные формы проявлений сифилиса:

Индуративный отек — отечность в области мошонки, крайней плоти и больших половых губ. Отличается чрезвычайно высокой плотностью, вздуваются паховые лимфоузлы.

Шанкр-амигдалит — проявляется как одностороннее безболезненное увеличение и уплотнение миндалины. От ангины или обострения хронического тонзиллита его отличает отсутствие воспалительных изменений, боли в горле и повышенной температуры. При этом отмечается увеличение шейных и поднижнечелюстных лимфоузлов.

Шанкр-панариций — распространен среди медработников (гинекологов, урологов, стоматологов, лаборантов и пр.). Шанкр крайне болезненный с уплотнением и вздутием концевой фаланги одного из пальцев руки. Отличить от других инфекций его можно по отсутствию выраженного покраснения, наличию плотной инфильтрации пораженной области и увеличению близлежащих лимфоузлов.

Диагностика сифилиса

Диагноз "сифилис" врач может поставить на основании совокупности данных анамнеза, клинической картины и данных лабораторного обследования.

Все анализы и тесты на сифилис делятся на две группы:

Нетрепонемные — обычно применяются для массовых обследований (качественная реакция Вассермана RW с кардиолипиновым антигеном), Трепонемные — RW с трепонемным антигеном, РИБТ. В случае, если человек уже перенес сифилис, то результаты таких тестов будут положительным на всю жизнь. Методы диагностики

Сбор анамнестических данных. В данном случае имеют значение следующие факторы:

Наличие подтвержденного сифилиса у полового партнера, Случайный половой акт без использования механических средств контрацепции, В прошлом наблюдались высыпания в паховой области и/или увеличение лимфоузлов. Осмотр половых органов, кожных покровов и слизистой рта, Пальпация лимфоузлов — при заболевании они увеличиваются, ЭКГ, УЗИ сердца и аортография (рентгенограмма сердца), Рентгенография костей, Риноскопия и фарингоскопия, Гастроскопия, УЗИ печени, Рентгенография легких, Люмбальная пункция с исследованием цереброспинальной жидкости и пр.

Трепонемные тесты:

Темнопольная микроскопия, Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ-Тр) — при этом методе соединяются специфический комплекс антиген-антитело с иммунной антивидовой сывороткой, меченной флюорохромом, для последующего выявления бледных трепонем при помощи люминесцентного микроскопа, Полимеразная цепная реакция (ПЦР) — лабораторное исследование, позволяющее найти в исследуемом клиническом материале небольшой участок специфической ДНК Т.pallidum. Этот метод позволяет эффективно обнаружить сифилис на ранних стадиях.

Нетрепонемные серологические тесты — методы обнаружения в сыворотке крови антител против фосфолипидов тканей, разрушенных сифилитической инфекцией и липидов мембраны Т.pallidum:

Макроскопический тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins, RPR) — оценка результатов реакции невооруженным глазом с помощью визуализирующих агентов, которые входят в комплекс антиген-антитело. В группу этих анализов входят отборочная реакция на сифилис (ОРС), реакция микропреципитации (РМП), экспресс-диагностика сифилиса (ЭДС), Микроскопический тест VDRL (Venereal Disease Research laboratory) — подсчет результатов реакции с использованием световой микроскопии. При подозрении на нейросифилис при помощи VDRL исследуют спинномозговую жидкость, Количественный тест VDRL, Реакция связывания комплимента (Реакция Вассермана) — ставится с двумя антигенами: ультраозвученным трепонемным и кардиолипиновым.

Трепонемные серологические тесты — необходимы для обнаружения в сыворотке крови антител против антигенов бледной трепонемы:

Реакция иммунофлуоресценции РИФ (FTA), Реакция пассивной гемагглютинации РПГА (TPHA), Иммуноферментный анализ ИФА (ELISA), Иммуноблоттинг. Дополнительные методы диагностики нейросифилис — необходимо исследование ликвора (спинномозговой жидкости), ранний врожденный, поздний врожденный, третичный сифилис — рентгенография аорты длинных трубчатых костей, грудины, костей черепа, суставов, неврит слухового нерва, сифилитический лабиринтит — сурдологическое обследование (проверка слуха), неврит зрительного нерва, паренхиматозный кератит — офтальмологическое обследование.

Всем больным сифилисом, помимо венеролога, рекомендуется наблюдаться у дерматолога, проктолога, уролога, гинеколога, отоларинголога, кардиолога, невролога.

"

Сифилис

Заболевания, передающиеся половым путем, нередко становятся причиной необратимых изменений в организме. Речь идет об инфекционных патологиях, возникающих при проникновении бактерий или вирусов в организм пациента через слизистые оболочки. Постепенное распространение инфекционного агента в тканях человека создает предпосылки для возникновения опасных осложнений. Помимо летального исхода несвоевременное лечение таких недугов может привести к инвалидизации. А раннее обращение к врачу при появлении первых симптомов венерической инфекции помогает значительно улучшить прогноз.

Сифилис представляет собой опасную бактериальную инфекцию, передающуюся преимущественно половым путем. В средние века распространение этой болезни сопровождалось смертью миллионов мужчин и женщин. Методы эффективного лечения сифилиса были открыты в прошлом веке, поэтому на сегодняшний день такая патология редко становится причиной летального исхода. Гинекологи и венерологи успешно обнаруживают первые признаки заболевания во время осмотра и назначают пациентам необходимые лабораторные исследования.

Подробнее о сифилисе

В медицинской литературе сифилис описывают как системное заболевание, поражающее внутренние органы, нервную систему, кожный покров и другие анатомические структуры. Патология развивается в течение многих лет после проникновения бактерии в организм человека. Сифилис характеризуется прогрессирующим течением: каждая стадия болезни имеет отличительные клинические признаки. В скрытой форме инфекция может не вызывать явную симптоматику, однако во время обострения недуга у пациентов возникают кожные высыпания и осложнения, связанные с поражением внутренних органов. Согласно эпидемиологическим данным сифилис чаще всего диагностируется у мужчин и женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Сифилис имеет многочисленные признаки, некоторые из которых могут напоминать другие инфекции и иммунологические патологии на поздних стадиях. Именно поэтому раньше врачи называли это заболевание «великим самозванцем». Современные методы лабораторной диагностики позволяют быстро обнаружить возбудителя болезни и начать медикаментозную терапию. Тем не менее, сифилис все еще остается актуальной проблемой в медицинской практике из-за высокой степени заразности и тяжелых осложнений.

Возбудитель болезни

Проявления сифилиса обусловлены размножением бледной трепонемы в организме человека. Это грамотрицательная спирохета, способная к активному передвижению и быстрому делению. При этом бледная трепонема не является единственной опасной бактерией из семейства спирохет: другие инфекционные агенты, принадлежащие к этой таксономической группе, также вызывают болезнь Лайма, лептоспироз и возвратный тиф. Благодаря своим патологическим свойствам спирохеты без труда преодолевают естественные барьеры организма.

Сама по себе бледная трепонема является спиралевидной бактерией. Из-за небольших размеров возбудителя невозможно обнаружить с помощью светового микроскопа, поэтому для идентификации инфекционного агента используются методы темнопольной микроскопии. Бледная трепонема не способна долго сохранять жизнеспособность за пределами тканей носителя, поэтому сифилис чаще всего передается через прямой контакт с другим человеком. В зараженном организме бактерия предпочитает размножаться в лимфатической системе и постепенно распространяться в другие ткани. Больной остается источником инфекции на протяжении всех стадий течения сифилиса.

Сифилис

Сифилис относят к числу социально значимых инфекций. Ежегодно в России регистрируют более 270 тыс. больных сифилисом. Число заболевших в России увеличилось за последние 10 лет более чем в 30 раз.

КЛАССИФИКАЦИЯ Приобретённый сифилис. Врожденный сифилис. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Возбудитель сифилиса — бледная трепонема (Treponema pallidum) из семейства Spirochaetaecae, рода Treponema. Это спиралевидные, тонкие, гибкие микроорганизмы. Трепонему относят к тканевым паразитам, она легко проникает в клетки и их ядра, оставаясь жизнеспособной. Бледная трепонема — факультативный анаэроб, хорошо размножающийся в лимфоидной, нервной и соединительной тканях.

ПАТОГЕНЕЗ

Заражение сифилисом происходит обычно при прямых половых контактах. Неполовой путь передачи инфекции может быть реализован при тесном контакте с больным (при поцелуях) или через предметы личной гигиены (зубная щётка, полотенце, бритва). Описаны факты заражения сифилисом медицинского персонала от больных, и, наоборот, врачами своих пациентов. Заражение сифилисом может произойти при переливании свежей инфицированной крови (возбудитель погибает при хранении крови в холодильнике через 3-4 сут). Плод может заразиться от больной матери трансплацентарно.

Входные ворота для инфекции: кожа и слизистые оболочки. Возбудитель быстро проникает в организм через мелкие повреждения с последующим распространением и поражением внутренних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Признаки болезни появляются после инкубационного периода продолжительностью от 10 до 90 дней (в среднем 3-4 нед) в виде образования первичной сифиломы (первичный сифилис). Сифилома представляет собой небольшой (1 см в диаметре), единичный, плотный, безболезненный узел, располагающийся в месте внедрения трепонемы, на поверхности которого возникает язва с чистым дном — твёрдый шанкр. Самая распространённая локализация шанкра — аногенитальная зона (пенис, вульва, шейка матки, анус), реже твёрдый шанкр обнаруживают на губах, языке. Иногда язвы бывают атипичными: множественными, болезненными, гнойными, экстрагенитальными (шанкр панариций, шанкр амигдалит, баланит Фольмана). Первичная сифилома самостоятельно регрессирует в течение нескольких недель с образованием рубца или без него.

Через 3-6 нед после образования шанкра в результате бактериемии появляются признаки вторичного сифилиса в виде распространённых высыпаний (сифилидов) на коже (чаще на ладонях и подошвах) и слизистых оболочках. Сыпь может иметь характер розеол, папул, везикул или пустул. Элементы сыпи заразны, любой контакт с повреждённой кожей или слизистыми оболочками больного может привести к развитию заболевания. Сыпь исчезает без лечения в течение нескольких недель или месяцев. К другим проявлениям вторичного сифилиса относят небольшую лихорадку, головные боли, ангину, гнёздную аллопецию, генерализованную лимфаденопатию, увеит (сифилис глаз), менингит, гепатит, гломерулонефрит. Происходит чередование периодов активности заболевания с латентными.

Для латентного сифилиса характерно наличие положительных серологических реакций на сифилис без клинических проявлений.

Развитие третичного сифилиса происходит через 3-6 лет после заражения. Морфологической основой этого периода считают гранулематозное воспаление. Поражение кожи и слизистых оболочек проявляется образованием узлов, бляшек или язв (гуммозный сифилис), сердечно-сосудистой системы — развитием стенокардии, стеноза устьев коронарных артерий, клапанного поражения (чаще аортального), аневризмы грудного отдела аорты, опорно-двигательного аппарата — развитием артритов. Нейросифилис наблюдают у 3-7% больных, не леченных на ранних стадиях заболевания. Он может протекать по типу менингита (лихорадка, головная боль, ригидность затылочных мышц) или менинго-сосудистого поражения (мышечная слабость, потеря чувствительности, ухудшение зрения). В поздних стадиях заболевания возникает нейросифилис (прогрессивный паралич, сухотка спинного мозга), который может длиться в течение многих лет. Бывает и бессимптомное течение нейросифилиса. Третичный сифилис приводит к психическим и неврологическим расстройствам, слепоте, тяжёлым поражениям сердца и сосудов и смерти.

ДИАГНОСТИКА

В настоящее время широко используют серологические методы диагностики с целью выявления АТ к различным Аг трепонемы.

ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный при первичном и вторичном сифилисе.

Поздние стадии заболевания приводят к тяжёлым поражениям сердечнососудистой, нервной систем, слепоте, психическим расстройствам и смерти.

Большая медицинская энциклопедия: актуализированное и дополненное издание бестселлера. Более 1500 заболеваний: описание, диагностика, лечение

Вы держите в руках уникальное издание – созданную в лучших традициях книгоиздательского дела современную Большую медицинскую энциклопедию. Созданная опытным коллективом специалистов, она содержит описание более чем полутора тысяч заболеваний, различного рода патологий, симптомов и синдромов. Эта отлично иллюстрированная книга поможет вам уточнить правильность постановки диагноза, узнать причину болезни, а также необходимость проведения исследований и рекомендует оптимальные методы лечения и профилактики. Для удобства пользования энциклопедия снабжена подробным словарем медицинских терминов и алфавитным указателем. Издание предназначено как для специалистов- врачей различных специальностей, студентов медицинских институтов, так и для самого широкого круга читателей. Наша энциклопедия должна быть в каждом доме!

39. Хронический гепатит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические и клинико-биохимические синдромы, диагностика, принципы лечения.

Хронический гепатит – хроническое воспаление в печени, продолжающееся без тенденции к улучшению не менее 6 мес после первоначального выявления и/или возникновения болезни.

Патоморфология ХГ: расширение портальных трактов, воспалительная клеточная инфильтрация портальных полей, дистрофия и некроз гепатоцитов, умеренный фиброз при сохранении архитектоники печени.

1) алкоголь – ХГ возникает при ежедневном употреблении более 40 мл чистого этанола на протяжении 6-8 лет

2) вирусы гепатита В, С, D – хронизация гепатита В наблюдается у 5-10% больных, перенесших острую форму заболевания, а гепатита С – у 50-85% больных (преимущественно у тех, кто употреблял алкоголь)

3) ЛС (АБ, сульфаниламиды, противотуберкулезные, психотропные, препараты железа)

4) промышленные и природные токсины (хлорированные углеводороды, нафталин, бензол, мышьяк, фосфор, свинец, ртуть, золото, природные грибные яды)

5) паразитарные инфекции (описторхоз, шистосомоз)

6) хронические неспецифические инфекции – приводят к возникновению реактивного ХГ

7) аутоиммунные нарушения – развитие ХГ связывают с функциональной неполноценностью Т-супрессоров

а) в основе хронических вирусных гепатитов – неполноценный клеточно-опосредованный иммунный ответ на вирусную инфекцию, при этом Т-лимфоциты узнают белки вируса, внедрившиеся в мембрану пораженного гепатоцита, и разрушают инфицированные клетки, однако они не в состоянии полностью элиминировать вирус из организма и предотвратить поражение новых гепатоцитов.

б) в основе хронических аутоиммунных гепатитов – аутоиммунные нарушения, связанные с угнетением активности Т-супрессоров и появлением клонов цитотоксических Т-лимфоцитов, атакующих гепатоциты, выработкой аутоантител.

в) в основе хронических алкогольных гепатитов – аутоиммунные нарушения (соединения метаболитов алкоголя с белками цитоскелета гепатоцитов распознаются иммунной системой как неоантигены, что запускает иммунные механизмы повреждения гепатоцитов) + стеатоз печени, возникающий из-за избыточного образования холестерина и жирных кислот при метаболизме алкоголя в печени

1) по этиологии: вирусный (вирусный гепатит B,C,D, F), алкогольный, лекарственный (токсическо-аллергический), токсический, паразитарный, реактивный, аутоиммунный (люпоидный)

2) по клинико-морфологической форме:

а) хронический активный гепатит (с преимущественно печёночными проявлениями, с выраженными внепечёночными проявлениями, холестатический) – лимфоидная инфильтрация захватывает портальные тракты, разрушает пограничную пластинку и вторгается в печеночную дольку

б) хронический персистирующий гепатит – лимфоидная инфильтрация портальных полей не нарушает целостность пограничной пластинки и не проникает в печеночную дольку.

Клиническая картина ХГ:

а) персистирующий ХГ:

- астеноневротический синдром (нерезко выраженная слабость, снижение аппетита, ухудшение общего состояния)

- диспепсические явления (тошнота, отрыжка, горечь во рту)

- незначительная иктеричность склер, желтуха

- незначительная гепатомегалия (печень слегка уплотнена, с загругленным краем и ровной поверхностью)

- тяжесть или тупая боль в правом подреберье

- в БАК показатели функции печени не изменены

б) активный ХГ:

- астеноневротический синдром (общая слабость, утомляемость, похудание, раздражительность, снижение аппетита)

- повышение температуры тела (обычно до субфебрильных цифр)

- диспепсические явления (тошнота, отрыжка, горечь во рту, вздутие живота, неустойчивый стул)

- иктеричность склер, желтуха различной интенсивности чаще транзиторного характера

- значительная гепатомегалия (печень увеличена, плотная, с заостренным краем, болезненная)

- тупая боль в правом подреберье, увеличивающаяся после еды

- возможен кожный зуд (при явлениях холестаза), признаки геморрагического диатеза (носовые кровотечения, геморрагии на коже – чаще при высокой активности процесса)

- иногда определяется нерезко выраженная спленомегалия

- возможны системные проявления (артралгия, перикардит, ГН, тиреоидит и др.)

- в БАК повышен уровень АсАТ, АлАТ в 3-5 раз и более, ГГТП, тимоловая проба

1. УЗИ печени: умеренная гепатомегалия, акустическая неоднородность органа

2. Сцинциграфия с 99 Те: неравномерное накопление изотопа тканью печени

3. Лапароскопия с прицельной биопсией: увеличенная печень с заострённым краем

4. Пункционная биопсия печени: инфильтрация портальных трактов, дистрофические изменения гепатоцитов, воспалительные инфильтраты в стенках внутридольковых протоков, различной степени некроз гепатоцитов

Задачи пункционной биопсии: 1) установить диагноз (выявить вирус и морфологические маркёры вирусного гепатита), 2) исключить группу заболеваний, имеющих сходную клиническую картину, 3) определить тяжесть некрозовоспалительного процесса (активность), 4) установить выраженность фиброза (стадию заболевания), 5) оценить эффективность лечения.

5. Лабораторная диагностика – выделяют ряд синдромов:

а) цитолитический синдром – повышение в БАК: АсАТ, АлАТ, ЛДГ, сывороточного железа, ферритина, ГГТП (морфологическая основа – дистрофия и некроз гепатоцитов)

б) синдром мезенхимального воспаления – повышение в БАК: СРБ, серомукоида, СОЭ, гипергаммаглобулинемия, положительная тимоловая проба (морфологическая основа – воспалительная инфильтрация печёночной ткани и усиление фиброгенеза)

в) синдром печёночно-клеточной недостаточности – БАК: гипербилирубинемия за счёт неконъюгированной фракции, снижение альбумина, протромбина, эфиров ХС (морфологическая основа - выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени)

г) синдром холестаза – повышение в БАК: коньюгированного билирубина, ЩФ, ХС, жирных кислот, бета-липопротеидов (морфологичекая основа – накопление желчи в гепатоците, нередко сочетающееся с цитолизом печёночных клеток)

6. При вирусной этиологии – серологическая диагностика маркеров вирусной инфекции:

Фаза интеграции (носительство)

HBsAg, анти-HBsAg , анти-HBe, анти-HBc IgG

Вирусный гепатит а в прошлом, настоящем и будущем Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина» Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Кареткина Галина Николаевна

Актуальность вирусного гепатита А обусловлена несколькими факторами: широким распространением этой инфекции в мире, в том числе в России, важным социально-экономическим значением, высокой заболеваемостью не только детей, но и взрослых, эпидемическими вспышками, возможностью затяжного и тяжелого течения, наличием различных клинических форм, частым сочетанием с вирусными гепатитами иной этиологии и хроническими заболеваниями печени, а также отсутствием в Российской Федерации широкой плановой вакцинации населения при наличии доступных высокоиммуногенных вакцин. Россия относится к регионам со средней эндемичностью гепатита А, однако на отдельных территориях уровни заболеваемости существенно различаются и в разных районах страны коле блются от 9 до 210 случаев на 100 тыс. населения. В статье подробно описаны особенности вируса -возбудителя гепатита А, рассмотрены особенности эпидемиологии гепатита А, в том числе вероятность наличия парентерального механизма заражения. Подчеркивается, что поражение печени при гепатите А обусловлено не столько самим вирусом, сколько клеточными иммунными реакциями человека. Детально рассматриваются клинические проявления различных манифестных форм, обращено внимание на возможность выявления фульминантной формы. Описаны методы современной лабораторной диагностики и профилактики гепатита А. Обосновывается необходимость включения вакцинации против гепатита А в национальный календарь профилактических прививок с целью снижения заболеваемости.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу. Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Кареткина Галина Николаевна

Взгляд клинициста на особенности клинического течения и вопросы вакцинопрофилактики вирусного гепатита а

Клиническое течение, отдаленные последствия и исходы гепатита а у детей Парентеральные острые вирусные гепатиты: Cовременная диагностика, профилактика и лечение Эпидемиология гепатита а и тактика вакцинопрофилактики Гепатит а в Республике Саха (Якутия) i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы. i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу. Viral hepatitis A: past, present and future

Relevance of hepatitis A is caused by several factors: worldwide prevalence of the infection (including Russia), economic and social Importance, high frequency of disease in children and adults, eruptions, chronic and severe disease possibility, different clinical forms, frequent association with other viral hepatitis and chronic liver diseases, as well as deficiency of major national routine immunization in Russian Federation in spite of high immunogenic vaccines availability. Russia is a region with intermediate hepatitis A endemicity, but the distribution of disease considerably vary within the country regions ranging from 9 to 210 cases per 100 thousand. In the article detailed hepatitis A virus features and hepatitis A virus epidemiology features (including possible parenteral transmission) are illustrated. Emphasizes that in case of hepatitis A liver damage is mainly caused by a cellular immunity. Various manifest forms clinical manifestations is introduced in details, drew attention to the possibility of fulminant form identifying. The methods of hepatitis A modern laboratory diagnosis and prevention are described. The necessity of hepatitis A vaccination inclusion in the national calendar for vaccine and immunization in order to reduce morbidity is shown.

Текст научной работы на тему «Вирусный гепатит а в прошлом, настоящем и будущем»

Вирусный гепатит А в прошлом, настояшем и будущем

ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

Актуальность вирусного гепатита А обусловлена несколькими факторами: широким распространением этой инфекции в мире, в том числе в России, важным социально-экономическим значением, высокой заболеваемостью не только детей, но и взрослых, эпидемическими вспышками, возможностью затяжного и тяжелого течения, наличием различных клинических форм, частым сочетанием с вирусными гепатитами иной этиологии и хроническими заболеваниями печени, а также отсутствием в Российской Федерации широкой плановой вакцинации населения при наличии доступных высокоиммуногенных вакцин. Россия относится к регионам со средней эндемичностью гепатита А, однако на отдельных территориях уровни заболеваемости существенно различаются и в разных районах страны коле-

блются от 9 до 210 случаев на 100 тыс. населения. В статье подробно описаны особенности вируса -возбудителя гепатита А, рассмотрены особенности эпидемиологии гепатита А, в том числе вероятность наличия парентерального механизма заражения. Подчеркивается, что поражение печени при гепатите А обусловлено не столько самим вирусом, сколько клеточными иммунными реакциями человека. Детально рассматриваются клинические проявления различных манифестных форм, обращено внимание на возможность выявления фульминантной формы. Описаны методы современной лабораторной диагностики и профилактики гепатита А. Обосновывается необходимость включения вакцинации против гепатита А в национальный календарь профилактических прививок с целью снижения заболеваемости.

Viral hepatitis A: past, present and future

Moscow State University of Medicine and Dentistry

Relevance of hepatitis A is caused by several factors: worldwide prevalence of the infection (including Russia), economic and social Importance, high frequency of disease in children and adults, eruptions, chronic and severe disease possibility, different clinical forms, frequent association with other viral hepatitis and chronic liver diseases, as well as deficiency of major national routine immunization in Russian Federation in spite of high immunogenic vaccines availability. Russia is a region with intermediate hepatitis A endemicity, but the distribution of disease considerably vary within the country regions ranging from 9 to 210 cases per

100 thousand. In the article detailed hepatitis A virus features and hepatitis A virus epidemiology features (including possible parenteral transmission) are illustrated. Emphasizes that in case of hepatitis A liver damage is mainly caused by a cellular immunity. Various manifest forms clinical manifestations is introduced in details, drew attention to the possibility of fulminant form identifying. The methods of hepatitis A modern laboratory diagnosis and prevention are described. The necessity of hepatitis A vaccination inclusion in the national calendar for vaccine and immunization in order to reduce morbidity is shown.

hepatitis A, etiology, epidemiology, clinical features, diagnosis, specific prophylaxis

Вирусный гепатит А (ГА) до недавнего времени традиционно считался преимущественно детским, легким, доброкачественным, самолимитирующим заболеванием и потому не привлекал особого внимания ни клиницистов, ни ученых. Однако в последние годы появились новые данные, побуждающие пересмотреть некоторые положения, ранее казавшиеся незыблемыми. В частности, в России заболеваемость ГА взрослых превышает таковую у детей, болезнь протекает не всегда «гладко», о возможности летального исхода от ГА российские вра-

чи знают не только по данным зарубежной литературы, но и по собственному опыту [2, 9, 10, 36].

Гепатит А - одно из самых распространенных на земле заболеваний человека, оно встречается повсеместно. В мире ежегодно регистрируется около 1,5 млн случаев ГА [5]. В странах с высокой заболеваемостью большинство лиц инфицировано в детстве, заболевание протекает бессимптомно, а клинические проявления гепатита А

выявляются редко. В районах с низкой заболеваемостью гепатит А, как правило, встречается в виде единичных случаев среди лиц высокого риска или в виде вспышек заболевания, охватывающих небольшие группы заболевших. В странах с низкой или средней эндемичностью заболевание чаще встречается у взрослых и может значительно влиять как на экономическую, так и на медицинскую составляющую [44].

Россию в целом относят к регионам со средней (промежуточной) эндемичностью [20, 22]. При этом на отдельных территориях уровни заболеваемости существенно различаются и в разных районах страны колеблются от 9 до 210 на 100 тыс. населения [43].

Гепатит А сохраняет в России важное социально-экономическое значение, занимая доминирующее положение в этиологической структуре острых вирусных гепатитов (55,3% - 2009 г., 62,1% - 2012 г.) [35, 43]. После отчетливого снижения показателей заболеваемости ГА в последние годы (с 79,5 на 100 тыс. населения в 2001 г. до 4,3 - в 2011 г.) в 2012 г. эти показатели выросли на 27% (среди детей - на 30%), что значительно выше, чем во многих странах Европы и США. При этом в отдельных регионах РФ показатели заболеваемости ГА были значительно выше общероссийского.

Установлен большой экономический ущерб, наносимый в России гепатитом А (1 млрд 16 млн руб. - в 2006 г., 834 млн руб. - в 2009 г.). По экономическим затратам гепатит А занимает в нашей стране пятое место среди всех регистрируемых инфекций.

В 2013 г. заболеваемость ГА в РФ продолжала увеличиваться, зарегистрирован 8261 случай (против 7814 в 2012 г.), что составило 5,78 на 100 тыс. населения, при этом заболеваемость детей снизилась на 9,4%, а взрослых увеличилась [43].

Свидетельство неблагополучия эпидемиологической ситуации - регистрирование вспышек ГА [8, 17, 18, 32].

Актуальность проблемы ГА в настоящее время определяют не только выраженный рост заболеваемости ГА в 2012 и 2013 гг., но и существенное увеличение среди взрослого населения в первом десятилетии XXI в. большой когорты лиц, не имеющих в крови антител к вирусу ГА (ВГА) и, следовательно, восприимчивых к этому вирусу (по данным С.Л. Мукомолова и соавт., в Санкт-Петербурге таких лиц в возрасте 20-29 и 30-39 лет в 2009 г. по сравнению с 1999 г. стало соответственно в 3,1 и 2,8 раза больше). В настоящее время отмечается снижение попу-ляционного иммунитета к гепатиту А.

Регистрация крупных вспышек ГА, усугубление тяжести течения заболевания, появление новых научных фактов о возбудителе и внедрение современных моле-кулярно-генетических методов диагностики определяют интерес к ГА не только в России, но и во многих других странах. По меткому высказыванию Пьера Ван Дамма, наступило время «новой схватки со старой болезнью» [20].

Возбудитель гепатита А - вирус (Hepatitis A virus, HAV, ВГА), который был впервые идентифицирован Файнстоу-ном и соавт. в 1973 г и по современной классификации

относится к роду Hepatovirus (семейство Picornaviridae). Морфологически он представляет собой безоболочечные сферические частицы диаметром 27-30 нм. Геном вируса представлен одноцепочечной РНК, состоящей из приблизительно 7500 нуклеотидов. РНК вируса окружена капси-дом (наружная белковая капсула) [7, 19, 26, 36]. Известен только один антиген вируса гепатита А - НААд, к которому вырабатываются антитела. При изучении многочисленных штаммов HAV, выделенных от больных в разных регионах мира и от зараженных в ходе выполнения экспериментов обезьян, установлено наличие 7 генотипов (I-VII) и нескольких подтипов HAV. На территории России циркулирует преимущественно IA генотип, реже ЗА [20, 31]. Пока не получено убедительных доказательств существования кореляции между генотипом ВГА и тяжестью заболевания. Вместе с тем исследование S.U. Emerson и соавт. (2002) выявило 2 участка РНК ВГА, расположенных в генах VPI/2A и 2C, ответственных за вирулентные свойства вируса [19].

В настоящее время циркулирующий генотип ВГА определяют лишь в ходе выполнения эпидемиологических исследований, в частности для установления источника инфекции и путей передачи вируса [20, 41].

Все известные изоляты HAV относятся к одному серо-типу [1, 20], что обеспечивает развитие перекрестного протективного иммунитета и эффективность вакцинации.

Вирус гепатита А является гепатотропным, обладает слабым цитопатогенным действием на клетки печени. Экспериментальной моделью для изучения ГА служат обезьяны [47]. В 1979 г. впервые удалось адаптировать изоляты HAV к росту в клеточной культуре.

HAV относится к числу наиболее устойчивых к факторам внешней среды вирусов человека. Он может сохраняться при комнатной температуре в течение нескольких недель, при +4 °С - месяцами, а при -20 °С остается жизнеспособным несколько лет. Он выдерживает нагревание до 60 °С в течение 4-12 ч, устойчив к действию кислот и жирора-створителей. HAV способен длительно сохраняться в воде, пищевых продуктах, сточных водах, на различных объектах внешней среды. При кипячении вирус разрушается в течение 5 мин, при обработке хлорамином - через 15 мин.

Гепатит А - классический антропоноз, и единственным источником (резервуаром) возбудителя инфекции является человек. Вирус выделяется во внешнюю среду больными с различными формами заболевания, в том числе наиболее частыми (особенно это касается детей): безжелтушной и стертой, которые обычно не диагностируются, соответственно заболевшие этими формами не изолируются, ведут активный образ жизни и могут заражать окружающих. От больных желтушной формой наиболее интенсивно вирус выделяется с фекалиями во внешнюю среду в конце инкубационного и в течение преджелтушного периодов, т.е. до момента диагностирования ГА. С появлением желтухи в большинстве случаев уровень передачи возбудителя значительно уменьшается [7, 20].

Именно эта особенность - наиболее активное выделение вируса из организма больного в инкубационном и преджелтушном (продромальном) периодах в сочетании с высокой устойчивостью ИРМ во внешней среде - обусловливает широкое распространение гепатита А [7, 20, 36].

Вирус ГА обладает высокой инфекциозностью: для заражения достаточно всего нескольких вирусных частиц.

ГА - распространенная кишечная инфекция с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя. Пути передачи: водный, пищевой и бытовой.

Факторы передачи, как и при всех кишечных инфекциях, - различные пищевые продукты (в том числе морепродукты, замороженные овощи и фрукты), не подвергающиеся термической обработке, а также вода и грязные руки. Крупные вспышки ГА связаны с загрязнением фекалиями водоемов, являющихся источником водоснабжения, или с попаданием сточных вод в водопроводную сеть. В детских коллективах большое значение имеет контактно-бытовой путь передачи через грязные руки и различные бытовые предметы: игрушки, посуда, белье и т.д. [11, 42].

Очень редко HAV может передаваться половым путем при орально-анальных контактах, преимущественно у гомосексуалистов. В Соединенных Штатах среди всех факторов риска инфицирования ВГА 4% занимают гомосексуальные контакты между мужчинами. В Амстердаме (Нидерланды) гомосексуальные контакты и поездки в эндемичные страны - два основных фактора риска передачи ВГА [58]. Генетический анализ двух субгеномных участков штаммов ВГА показал, что путешественники, приезжающие в Амстердам, были заражены уникальными или тесно связанными вариантами ВГА, образующими небольшие единые кластеры и принадлежащими преимущественно к подтипу 1В и генотипу III.

Прежде считалось, что вирусемия при ГА кратковре-менна. В последние годы благодаря использованию современных специфических вирусологических и молеку-лярно-генетических методов установлено, что циркуляция РНК ВГА в крови может продолжаться несколько месяцев после инфицирования [6, 39]. Это дало основание предполагать возможность парентерального механизма заражения гепатитом А, в частности реципиентов крови [45], а также лиц с наркотической зависимостью, вводящих психоактивные препараты внутривенно [42, 52].

Среди пользователей инъекционных наркотиков зарегистрированы высокие темпы заражения ВГА и вспышки гепатита А [50-52, 54, 55, 58], что обосновывает необходимость целенаправленной вакцинации в этой группе [53, 57, 59]. Увеличение риска передачи ВГА среди потребителей инъекционных наркотиков может быть связано с плохими санитарными условиями, личной гигиеной и факторами, связанными с образом жизни и сексуальным поведением (орально-анальный половой акт). ВГА не относится к числу возбудителей, передающихся через кровь, как это свойственно ВГВ и ВГС. Однако исключить этот способ заражения нельзя, так как частый обмен инъекционными иглами в закрытых группах потребителей инъекционных наркотиков

способствует передаче ВГА от лиц, находящихся в состоянии виремии [55].

Подтипы 1А и ША часто встречаются среди ВГА инфицированных пользователей инъекционных наркотиков [50-52, 54, 55, 58]. Вспышки в Норвегии выявили появление штаммов подтипа ША ВГА, связанных с парентеральной передачей возбудителя среди потребителей инъекционных наркотиков [56]. Генетическая характеристика штаммов ВГА, выявленных в ходе первой с вспышки гепатита А среди потребителей инъекционных наркотиков в Италии в 2002 г., показала совместную циркуляцию штаммов подтипов 1В и ША в данном контингенте, указывающую на сложный путь внедрения ВГА в этой популяции. И хотя это был первый случай выявления ВГА подтипа ША в Италии, несколько исследований с участием пользователей инъекционных наркотиков установили циркуляции генотипа ША и в других европейских странах [41, 49, 51, 56]. Было сделано предположени о том, что ВГА штаммы подтипа ША были завезены в Европу с наркотиками, контаминированными в Центральной и Южной Азии, где этот подтип распространен [50, 51]. Более частое сочетание ГА с вирусным гепатитом С подтверждает такую возможность.

Наиболее грозное течение ГА наблюдается при пост-трансфузионной передаче вируса ГА [2].

В научной литературе опубликованы сообщения об инфицировании ГА при переливании крови, тромбомассы, противоопухолевых препаратов.

Кроме того, с распространением наркомании связан рост заболеваемости парентеральными гепатитами, особенно хроническим гепатитом С. На этом фоне ГА все чаще регистрируют в качестве микст-инфекции у больных как острыми, так и хроническими гепатитами В и С. При этом ГА сохраняет цикличность течения, однако заболевание чаще протекает в более тяжелой форме и более длительно, обусловливая в целом более серьезный прогноз для пациента.

Аналогичные закономерности наблюдаются и при заболевании гепатитом А ВИЧ-инфицированных больных [40].

Несмотря на малые размеры, HAV не проходит через плаценту и не присутствует в молоке кормящих матерей.

Восприимчивость людей к гепатиту А всеобщая. В регионах с широким распространением вируса ГА большинство случаев инфицирования приходится на детей раннего возраста.

В странах с высокими санитарно-гигиеническими стандартами первая встреча с вирусом ГА может произойти в подростковом возрасте и позже. Особенно велик риск заражения при выезде в жаркие страны (туризм, путешествия) с дефицитом воды, плохой системой канализации и водоснабжения и низким уровнем гигиены местного населения. Неслучайно ГА называют болезнью путешественников.

Иммунитет после перенесенного гепатита А прочный и длительный, практически пожизненный [13, 20, 43].

Характерные эпидемиологическиеи особенности ГА -осенняя сезонность и периодичность: подъем заболевае-

мости регистрируется обычно каждые 5-6-10 лет. Впрочем, возникающие в любое время года вспышки ГА (преимущественно водные, отчасти пищевые) могут вносить соответствующие коррективы. В тропических и субтропических регионах сезонность не выражена или приурочена к периоду дождей.

В подавляющем большинстве случаев (около 95%) HAV внедряется в организм человека через рот и далее попадает в желудок. Будучи кислотоустойчивым, вирус легко преодолевает желудочный барьер, поступает в тонкую кишку, всасывается в кровь и по системе воротной вены достигает печени, в клетках которой осуществляется его репликация. На мембране гепатоцитов есть соответствующие вирусу рецепторы, к которым HAV прикрепляется и проникает внутрь печеночной клетки, в цитоплазме ге-патоцита происходит декапсидация вируса, высвобождается вирусная РНК и начинается ее транскрипция. Вирусные белки синтезируются и собираются в новые капсиды, каждый из которых содержит дочерние молекулы РНК. Часть вновь образованных вирусных частиц поступает с желчью в фекалии и выделяется из организма, другая инфицирует соседние гепатоциты.

Ранее считалось, что HAV представляет собой классический цитопатический вирус, обладающий прямым цитопатогенным действием, следствием чего является некроз гепатоцитов. Однако в 90-е годы прошлого века эта концепция была опровергнута [1, 3, 26]. Оказалось, что длительная репликация HAV в культуре клеток не сопровождается цитолизом гепатоцитов. И поэтому в настоящее время полагают, что поражение печени при ГА обусловлено не столько самим HAV, сколько клеточными иммунными реакциями человека [7, 13, 36]. Цитотоксиче-ские Т-клетки распознают и лизируют инфицированные вирусом гепатоциты. Кроме того, эти же Т-лимфоциты продуцируют гамма-интерферон, запуская целый ряд иммунных реакций. Освобождение от вируса происходит в значительной степени благодаря иммунологически опосредствованному разрушению печеночных клеток. Вследствие распада подвергшихся некрозу гепатоцитов вирус и его «обломки» поступают в кровь, т.е. наступает фаза вторичной вирусемии.

HAV является высокоиммуногенным, одновременно с клеточным активизируется и гуморальный компонент иммунной системы, накапливаются вируснейтрализую-щие антитела. Благодаря быстрому и интенсивному иммунному ответу репликация вируса блокируется, а его дальнейшее внедрение в неинфицированные гепатоциты ограничивается. В результате сочетанного действия всех звеньев иммунной системы, как правило, уже через несколько недель организм освобождается от HAV. Общепринятой до недавнего времени была концепция, согласно которой вирус не остается надолго ни в крови, ни в печени, поэтому при ГА нет ни длительного вирусоноси-тельства, ни хронических форм. Адекватностью защитной иммунной реакции при ГА объясняется сравнительно легкое его течение, исключительная редкость фульминант-

ной формы с летальным исходом, полное выздоровление в подавляющем большинстве случаев.

Лизис пораженных вирусом ГА гепатоцитов осуществляется с участием молекул HLA 1, вследствие чего на фоне течения болезни «запускаются» аутоиммунные механизмы с образованием антител к собственным гепато-цитам.

В исследованиях С.Г. Пака и соавт. установлено наличие у больных ГА иммунных расстройств, ассоциированных с аутоиммунными реакциями.

У лиц с генетической предрасположенностью к аутоиммунным реакциям HAV может инициировать развитие аутоиммунного гепатита первого типа.

Существующие на данный момент сведения о патогенезе гепатита А позволяют трактовать это заболевание как острое, в большинстве случаев доброкачественное, с самолимитирующим течением. Между тем на экспериментальных моделях ГА (на низших обезьянах Старого Света) получены данные, свидетельствующие о персистенции ВГА и возможности перехода ГА в хроническую форму.

В научной литературе продолжает дискутироваться вопрос о возможности развития хронического течения ГА. По данным японских исследователей, вирус ГА может выделяться во внешнюю среду в течение многих недель после начала заболевания. Описан случай выявления у больного анти-HAVIgM через 31 мес от начала болезни. У пациента при этом наблюдалась умеренная гиперфер-ментемия, при биопсии печени были найдены признаки воспалительной активности.

Продолжительность инкубационного периода при ГА колеблется от 7 до 50 дней, составляя в среднем около 1 мес.

Классификация клинических проявлений и исходов вирусного гепатита А [7, 36]

■ По выраженности клинических проявлений:

• клинические варианты: желтушный, безжелтушный, стертый,

• субклинический (инаппарантный) вариант.

■ По длительности и цикличности течения:

• острое (до 3 мес),

• затяжное (более 3 мес),

• с рецидивами, обострениями (клиническими,

123. Гепатиты: этиология, патогенез и основные проявления.

Гепатит – общее название острых и хронических диффузных воспалительных заболеваний печени различной этиологии.

Выделяют две основные формы клинического течения гепатитов: острую и хроническую.

Острая форма течения наиболее характерна для гепатитов вирусной природы, а также для гепатитов, вызванных отравлениями сильными ядами. При острой форме развития гепатита наблюдается заметное ухудшение общего состояния больного, развития признаков общей интоксикации организма и нарушения функции печени (повышение температуры тела, в ряде случаев развитие желтухи и др.), а также повышение уровня трансаминаз и общего билирубина крови. Острый гепатит, как правило, заканчивается полным выздоровлением больного, однако в некоторых случаях наблюдается переход острого течения болезни в хроническое.

Хроническая форма может развиваться самостоятельно (например при хроническом отравлении этиловым спиртом), или продолжать развитие острого гепатита (вирусный гепатит В, D). Клиническая картина при хроническом гепатите бедная, заболевание долгое время протекает бессимптомно. Отмечают стойкое увеличение размеров печени, тупые боли в правом подреберье, непереносимость жирной пищи и др. При хроническом гепатите клетки печени постепенно замещаются соединительной тканью, так что в большинстве случаев не леченный хронический гепатит ведёт к развитию цирроза печени.

Этиотропная классификация гепатитов включает:

1. Инфекционный (вирусный) гепатит:

Гепатит A – вызывается РНК-вирусом семейства Picornaviridae. Заболевание передаётся алиментарным путём. Вирус попадает в организм человека с загрязненными продуктами питания, водой, предметами обихода. Основным источником инфекции служат больные с безжелтушными формами болезни (протекают без желтухи). Вирус выделяется с калом больного в инкубационный период и в начале болезни. Основными симптомами являются: общее недомогание, лихорадка, боли в мышцах, рвота, диарея, тупые боли в правом подреберье, увеличение печени, тёмная окраска мочи. Может быть желтушная окраска кожи и слизистых оболочек, однако это встречается не всегда. Гепатит B – вирус относится к семейству Hepadnaviridae, и провоцирует как острые, так и хронические формы гепатита. Хронический гепатит развивается у 10 % взрослых больных, перенёсших гепатит B. Гепатит C (ранее назывался «гепатит ни А ни В», а в настоящее время описывается как системная HCV-инфекция) – передается при контакте с зараженной кровью. Гепатит С может приводить к развитию хронического гепатита, завершающегося циррозом печени и раком печени. В клинической картине хронического гепатита С наиболее характерен астенический синдром: слабость, быстрая утомляемость, прогрессирующее снижение трудоспособности, нарушение сна. Гепатит D – провоцируется вирусом гепатита D и характеризуется острым развитием с массивным поражением печени. Дельта вирус способен размножаться в клетках печени только в присутствии вируса гепатита В, так как для выхода из клетки частицы дельта вируса используют белки вируса гепатита В. Гепатит D распространён повсеместно. Источником вируса служит больной человек или вирусоноситель. Заражение вирусом D происходит при попадании вируса непосредственно в кровь. Пути передачи схожи с таковыми при гепатитах В или С. Клиническая картина напоминает клинику вирусного гепатита В, однако течение заболевания как правило более тяжёлое. Гепатит E – провоцирует симптомы схожие с симптомами гепатита А, хотя иногда может принимать фульминантное развитие, в особенности у беременных женщин. По способам передачи гепатит Е близок к гепатиту А. Он может передаваться через зараженную вирусом воду, пищу, а кроме того — через кровь. Гепатит F – еще один тип вирусного гепатита человека, существование которого предполагается на основании эпидемиологических данных и предварительного изучения в опытах на обезьянах отдельных изолятов вируса от больных посттрансфузионным гепатитом. Гепатит G – пути передачи с кровью и через половой контакт, но пока ещё не совсем ясно вызывает ли он гепатит сам или ассоциируется с гепатитом другой этиологии. Бактериальные гепатиты: при лептоспирозе, сифилисе и др.

Хронический холецистит у детей

Хронический холецистит – длительно текущее воспаление стенок желчного пузыря с постепенной деформацией органа и рубцеванием желчных протоков. Чаще всего патология имеет инфекционное происхождение и в детском возрасте протекает скрыто или со стертыми клиническими признаками, что затрудняет диагностику. Диагностикой и лечением хронического холецистита у детей занимаются детские гастроэнтерологи при поддержке инфекционистов, нефрологов, эндокринологов и ряда других специалистов.

Холецистит занимает второе место по распространенности среди заболеваний билиарной (желчевыводящей) системы, уступая первенство только дискинезии желчевыводящих путей. Встречается болезнь достаточно часто и поражает детей самого разного возраста, включая младенцев первого года жизни. Патогенез хронического холецистита у детей до конца не изучен, определено, что основными виновниками развития заболевания становятся инфекционные агенты, попадающие в просвет желчного пузыря из крови, лимфы или в результате обратного заброса содержимого двенадцатиперстной кишки (так называемым восходящим способом).

Виды хронического холецистита в детском возрасте

С учетом характера протекания патологии выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую степень заболевания, а по наличию осложнений – осложненную и неосложненную формы. В зависимости от типа поражения хронический холецистит у детей может быть:

калькулезным, когда на фоне воспалительного процесса в желчном пузыре и протоках формируются твердые конкременты, накалькулезным, при котором образования камней не наблюдается (такой вариант патологии более присущ маленьким пациентам).

С учетом морфологии выделяют катаральный, флегмозный и гангренозный хронический холецистит, из которых наиболее опасным является последний вариант. Заболевание также делится на периоды обострения и ремиссии.

Причины хронического холецистита у детей

В большинстве случаев заболевание развивается из-за деятельности патогенной микрофлоры, чаще всего бактериальных, вирусных и паразитарных агентов, к которым относятся:

стафилококки, кишечная палочка, энтеровирусы, энтерококки, аденовирусы, гельминты.

К возможным неинфекционным факторам, на фоне которых может возникнуть патология, относятся:

дискинезия желчевыводящих путей, изменение состава желчной жидкости, различные обменные нарушения (сахарный диабет, ожирение), аллергические заболевания, врожденные аномалии развития желчного пузыря и системы протоков.

Предпосылками для образования хронической формы холецистита в детском возрасте могут послужить:

частые эмоциональные переживания с негативной окраской, стрессы, волнения, острые отравления, переедание, злоупотребление лекарственными средствами и нерациональный прием медикаментов, гиподинамия в сочетании с увеличенным потреблением сладких, жирных и неподходящих по возрасту продуктов питания, вегетативные расстройства.

Наиболее распространенным предрасполагающим фактором остается нарушение режима питания, когда ребенок ест много или, наоборот, мало и делает большие перерывы между трапезами, употребляет неограниченное количество «быстрых углеводов», игнорирует назначенную лечебную диету.

Симптомы хронического холецистита у детей

Основными признаками хронического воспаления желчного пузыря в детском возрасте становятся:

тяжесть, незначительная болезненность в животе, области правого подреберья, периодическая изжога, отрыжка, ощущение горечи во рту, метеоризм, приступы диареи, сменяющиеся запорами, тошнота, рвотные позывы, особенно после обильной трапезы, неприятный запах изо рта, желтый налет на языке.

Дополнительными симптомами могут стать:

сонливость, вялость, повышенная утомляемость, снижение физической активности, головные боли, субфебрильная температура тела, ноющая, тупая боль в животе справа, отдающая под лопатку, после физических упражнений, еды.

У некоторых детей отмечается выраженное снижение аппетита, другие жалуются на чувство распирания в полости живота. Симптоматика усиливается после обильного приема пищи, употребления газированных напитков, сладостей, жирных и калорийных блюд.

Диагностика

Обследование начинается с определения факторов риска и сбора анамнестических данных. Врачу необходимо рассказать о перенесенных ранее заболеваниях, травмах, оперативных вмешательствах, принимаемых медикаментах, особенностях образа жизни и т.д. Основываясь на этой информации и сведениях, полученных в ходе очного осмотра, специалист направляет маленького пациента на дополнительные исследования.

В группу диагностики могут входить:

комплекс лабораторных анализов (ОАК, ОАМ, биохимия, цитологическое и бактериологические исследование желчи), ультразвуковое сканирование билиарной зоны, холецистография, компьютерная или магнитно-резонансная томография.

В некоторых ситуациях дополнительно проводится фиброгастродуоденоскопия для выявления сопутствующих патологий желудочно-кишечного тракта. Детям, которые по каким-либо причинам не могут пройти исследование с применением контрастного вещества, назначается радионуклидная холесцинтиграфия.

Лечение хронического холецистита в детском возрасте

Тактика терапии зависит от состояния ребенка, наличия у него других патологий и результатов обследования. При легкой форме заболевания показано соблюдение диеты, прием ряда лекарственных средств, способствующих улучшению оттока желчи.

Среднетяжелые и тяжелые варианты хронического холецистита требуют полупостельного или постельного режима, максимального ограничения физической нагрузки и строгого плана питания.

В комплекс терапии могут входить:

антибактериальные препараты для подавления микробной флоры, противопаразитарные средства, препараты, обладающие желчегонным действием, литолитические средства, помогающие восстановить нормальную реологию (текучесть) желчи, витаминно-минеральные комплексы для восполнения необходимого баланса питательных веществ.

В некоторых случаях к медикаментозному лечению и диетотерапии добавляют физиотерапевтические методы, к которым относятся парафиновые аппликации, СВЧ, диатермия, курс лечебной физкультуры. Для снижения вязкости желчи показано употребление целебных минеральных вод с повышенным содержанием сульфатов, магния, натрия и гидрокарбонатов.

В ситуации, когда медикаментозная поддержка в сочетании с диетой и коррекцией образа жизни не оказывают должного эффекта, хронический холецистит прогрессирует и существенно снижает качество жизни ребенка, может понадобиться хирургическое лечение – холецистэктомия. В младшем детском возрасте такие операции не обоснованы, а у подростков проводятся только по строгим медицинским показаниям.

Диета при хроническом холецистите

Особое место в успешной терапии хронических форм патологии занимает грамотная диета. Исключение заведомо опасных продуктов из рациона позволит значительно сократить воспалительный процесс, улучшить общее самочувствие ребенка и поможет быстрее справиться с периодом обострения.

Крайне желательно убрать из питания детей с хроническим холециститом следующие продукты,

свежую сдобу и выпечку, мороженое, чипсы, сухарики и прочие снеки, газированные напитки, свежевыжатые соки, острые приправы, маринованные и консервированные блюда, жареные блюда, жирные сорта мяса, птицы и рыбы, шпинат, щавель, кофе, горчицу.

Рекомендуется придерживаться дробного питания, исключая переедание и употребление большого количества соли. В рационе должны присутствовать:

обезжиренные молочные продукты, пшеничный хлеб, слабо концентрированные мясные бульоны, пюреобразные блюда с минимальной приправкой, слизистые супы, компоты, легкие морсы, некрепкий чай, нежирные виды мяса и рыбы, приготовленные на пару, путем варки или запекания, свежие некислые овощи и фрукты.

Необходимую схему питания желательно подобрать вместе с лечащим врачом.

Прогноз и профилактика

Прогноз при хроническом холецистите у детей зависит от исходного состояния желчного пузыря, времени обращения за медицинской помощью, проводимого объема лечения, наличий иных патологий ЖКТ у ребенка и других параметров. В случае, когда патология выявлена своевременно, подобрана адекватная терапия, а юный пациент и его родители тщательно соблюдают врачебные указания, шанс на полное выздоровление приближается к 100%.

Полного устранения патологии добиться не удается только при врожденных аномалиях развития желчного пузыря и сопредельных структур. В таких ситуациях подбирается индивидуальная схема терапии, позволяющая максимально увеличить периоды ремиссии и сократить число рецидивов.
При отсутствии должного лечения и несоблюдении диеты высок риск ухудшения состояния и развития серьезных осложнений. Последствиями хронического холецистита, пущенного на самотек, могут стать:

гастрит, холецистохолангит – обширное воспаление желчных протоков с вовлечением 12-перстнстной кишки, печени и других структур, желчнокаменная болезнь, дуоденит, аллергические дерматозы.

Доказана взаимосвязь длительно текущего холецистита с развитием у детей бронхиальной астмы и ряда других заболеваний аллергического характера.

Для профилактики и предупреждения воспаления стенок желчного пузыря специалисты рекомендуют:

следить за рационом питания малышей, минимизируя вредные продукты: снеки, копчености, жиры, газированные напитки, сладости, уделять достаточно внимания физическому развитию детей, контролируя массу тела и не допуская ожирения, своевременно и правильно лечить любые инфекционные заболевания, не использовать без назначения врача антибактериальные, гормональные и иные системные препараты, дозировать умственные и физические нагрузки, давать ребенку достаточно времени для отдыха, не допускать переедания.

Узнать больше о мерах профилактики хронического холецистита в детском возрасте, получить личную консультацию и пройти комплекс обследования можно в детском отделении «СМ-Клиника». Центр оборудован современной диагностической аппаратурой, позволяющей за максимально короткое время получить полную информацию о состоянии здоровья маленьких пациентов.

Прием заявок ведется круглосуточно по телефону и на сайте. Записаться на консультацию можно также лично, обратившись в регистратуру клиники.

Экспертное мнение врача

Дети с хроническим холециститом должны планово наблюдаться у детского гастроэнтеролога, проходя обследование не менее 2 раз в год при отсутствии симптомов обострения патологии. Родителям крайне важно понять, что, даже если у ребенка нет рецидива, он развивается, ни на что не жалуется, контролировать заболевание все-равно надо. Регулярно с периодичностью до 2–4 раз в год юному пациенту с такой формой патологии придется сдавать общие анализы крови и мочи, а также не менее 1 раза в год проходить УЗИ брюшной полости. Все эти меры необходимы для эффективного контроля хронического холецистита и своевременного выявления признаков обострения.

Буровцев Вадим Владимирович

Врач-педиатр, детский нефролог, детский гастроэнтеролог. Заместитель главного врача по педиатрии в «СМ-Клиника» на ул. Новочеремушкинская

Вопрос-ответ Ребенку 12 лет, диагностирован хронический холецистит, но врач не дает направления в стационар. Как лечиться?

Далеко не все случаи заболевания требуют госпитализации и стационарного лечения. Необходимость перевода ребенка в лечебное учреждение тщательно оценивается, и, если Ваш доктор не посчитал нужным направить пациента в стационар, значит, форма заболевания вполне позволяет домашнее наблюдение. Вам необходимо тщательно придерживаться схемы терапии, назначенной врачом, соблюдать строгую диету. В любом случае, получить дополнительную консультацию Вы можете в детском отделении «СМ-Клиника» или в другом профильном медучреждении.

"

Глоссарий ИНТЕРНИСТА

Аутоиммунный гепатит – это хроническое заболевание печени, которое сопровождается иммунными нарушениями, гипергаммаглобулинэмией, появлением сывороточных аутоантител и выраженным воспалением в портальной и перипортальной зонах с вовлечением в процесс клеток паренхимы. Этиология аутоиммунного гепатита неизвестна.

В зависимости от класса антител выделяют аутоиммунный гепатит 1-го (85% больных) и 2-го типа (15% больных).

В основе патогенеза лежит выработка антител к собственным аутоантигенам печени, что приводит к гибели гепатоцитов.

Лечение аутоиммунного гепатита направлено на подавление аутоиммуноагрессии, что достигается глюкокортикостероидами. Этиотропного лечения нет.

билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – заболевание печени, носящее аутоиммунный характер. Начинается первичный билиарный цирроз с бессимптомного деструктивного негнойного холангита, который принимает хронический характер течения, приводит к развитию длительного холестаза и как результат к циррозу.

Распространенность заболевание варьируется от 20 до 150 случаев на 1 млн. населения. В структуре смертности от циррозов составляет 2%.

Клинически ПБЦ проявляется кожным зудом, мальабсорбцией, остеопорозом и желтухой. Лечение: симптоматическое, направленное на устранения клинических проявлений и патогенетическое, единый подход к которому отсутствует.

Рекомендовано использование Урсодезоксихолевую кислоту, эффективность которой доказана.

Вирусный гепатит В

Вирусный гепатит B (ВГB) – повсеместно встречающееся заболевание, вызываемое ДНК-содержащим вирусом гепатита В, и передающееся парентеральным путем.

Патогенез и клинические проявления ВГВ являются следствием взаимодействия вируса и иммунной системы человека, что приводит к повреждению печени и потенциальному риску развития цирроза и гепатоцеллюлярной карциномы.

Заболевание может манифестировать как острыми симптомами (обычно с продромальным периодом): слабостью, желтухой, анорексией, тошнотой, рвотой, головной болью, повышением температуры тела, болью в правом подреберье и нарушением вкуса и обоняния, так и протекать в бессимптомной форме. Особенно неблагоприятным считается фульминантный гепатит В, жизнеугрожающими проявлениями которого могут быть: печеночная энцефалопатия, сомноленция, кома, асцит, гастроинтестинальные кровотечения и коагулопатии. Хронический ВГВ может протекать как бессимптомно, так и с преобладанием в клинической картине признаков аналогичных острому гепатиту (хронический активный гепатит).

Лечение ВГВ, первичная цель которого заключается в профилактике прогрессирования заболевания, основано на применении интерферона (в первую очередь, пегилированного интерферона альфа) и аналогов нуклеозидов. Хирургическое лечение - трансплантация печени – выполняется больным с фульминантной формой ВГВ и терминальной стадией хронического гепатита В.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз развивается в результате длительной обструкции внепеченочных желчевыводящих путей. Причинами обструкции бывают желчные камни или послеоперационные стриктуры. Среди других причин – перихолангит, первичный склерозирующий холангит.

Клинические симптомы сходны с таковыми у первичного билиарного цирроза – желтуха и зуд. Кроме того, нередко появляются лихорадка и боль в правом подреберье, связанные с рецидивирующим холангитом или желчной коликой. Признаки портальной гипертензии появляются только на поздних стадиях.

Почти у всех больных обнаруживают повышение активности ЩФ и 5’-нуклеотидазы, а также уровня прямого билирубина. Умеренно повышена активность аминотрансфераз. Для вторичного билиарного цирроза печени, как и для первичного, характерны изменения липидного спектра.

Основным методом лечения и профилактики вторичного билиарного цирроза печени являются эндоскопическое или хирургическое устранение обструкции желчных путей. Это улучшает состояние больных и повышает выживаемость даже при сформировавшемся циррозе.

Лекарственные поражения печени

Лекарственные поражения печени (ЛПП) - Комплекс клинических форм поражения печени, которые вызываются приемом различных групп лекарственных средств. ЛПП чаще возникает у взрослой части населения и женщин.

Одним из условий развития ЛПП является исходное состояние печени. Вероятность развития ЛПП выше у тех людей, которые в анамнезе имеют заболевания печени у себя и у своих родственников. ЛПП возникает в 10% случаях из всех возможных побочных эффектов при приема лекарственных средств.

Характерные клинические проявления ЛПП отсутствуют. Это может быть как бессимптомное течение, так и развитие острой печеночной недостаточности. Варианты течения ЛПП во многом зависит от группы препаратов, которые воздействуют на печень. Существую следующие клинические формы течения ЛПП – стеатогепатит, острый и хронический гепатит, фиброз, различные аллергические реакции, холестаз и холангит. В некоторых случаях возможно развитие опухоли печени.

Не смотря на все многообразие клинических форм, диагностика ЛПП затруднена. При постановке диагноза ЛПП необходим подробный сбор анамнеза, оценка лабораторных показателей(ГГТ, АЛТ, ЩФ, холинэстераза) до начала приема лекарственных, во время и после их отмены, исключить возможность других причин поражения печени и качественная оценка биопсии печени.

Лечение включает в себя отмену приема лекарственного препарата вызвавшего ЛПП, применение ГКС, препараты УДХК и препараты с антиоксидантным и мембранопротекторным действием.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз – аутоиммунное медленно прогрессирующее заболевание печени, встречающееся преимущественно у женщин в возрасте (40-50 лет).

Причина заболевания до конца не выяснена. Играют роль иммунологические нарушения, так как билиарному циррозу сопутствуют другие аутоиммунные заболевания: болезнь Шегрена, хронический лимфоцитарный тиреоидит и почечный канальцевый ацидоз.

Случайное обнаружение повышенного уровня щелочной фосфатазы – наиболее частое проявление ранней стадии первичного билиарного цирроза. Однако в последующем болезнь имеет прогрессирующий характер и проявляется в виде кожного зуда, желтухи. В развернутой стадии состояние больного ухудшается, проявляется выраженная желтушность, ксантомы на веках, локтях, “сосудистые звездочки”, “печеночные ладони”, гепато- и спленомегалия. При исследовании сыворотки крови обнаруживаются повышенные уровни ЩФ, АЛТ, АСТ, повышенный титр митохондриальных антител.

Продолжительность жизни больных первичным билиарным циррозом печени с момента появления желтухи составляет в среднем 2 года. С учетом бессимптомного периода болезни у некоторой части больных продолжительность жизни достигает 10 лет и более.

В лечении первичного билиарного цирроза наиболее широкое применение нашли препараты урсодезоксихолевой кислоты, применение которых замедляют прогрессирование заболевания, увеличивают выживаемость и уменьшают необходимость пересадки печени.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ)

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – синдром, объединяющий комплекс обратимых психических и неврологических нарушений, возникающих в результате острой и хронической печеночной недостаточности.

Патогенез ПЭ связан с воздействием на ЦНС токсических метаболитов, содержание которых у пациентов ПЭ значительно повышено. В качестве токсических метаболитов рассматривают эндогенные нейротоксины, ингибиторные нейротрансмиттеры, способные проникать через гемато-энцефалический барьер. Среди них наибольшее значение отводят аммиаку.

Клиническая картина ПЭ складывается из изменений психики и двигательных расстройств. Выраженность ПЭ варьирует от латентной и легкой степени (0-1 ст.) до комы (IV ст.) Клинически это проявляется изменениями сознания, поведения, интеллекта, а также нейромышечными изменениями. Изменения сознания заключаются в неспособности ориентироваться в окружающей среде, снижении памяти, деменции. Двигательные нарушения представлены экстрапирамидными симптомами.

Лечение ПЭ направлено на устранение факторов, участвующих в развитии энцефалопатии, снижении образования, улучшении обезвреживания нейротоксинов, в особенности аммиака. К основным положениям адекватной терапии ПЭ относят:

Диетические мероприятия, Устранение факторов инициации ПЭ, Снижение образования, абсорбции нейротоксических метаболитов, улучшение их обезвреживания, Воздействие на активность ингибиторных нейротрансмиттеров в ЦНС или на их соотношение. Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – генетически обусловленное заболевание, которое проявляется постоянными или периодическими подъемами уровня непрямого (неконъюгированного) билирубина в крови, желтухой.

Повышение уровня билирубина связано с дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы, принимающим участие в его обмене. В условиях недостатка фермента непрямой билирубин не может быть связан в печени, что приводит к его повышению и развитию желтухи.

Впервые синдром был описан в 1901 году французскими учеными Gilbert Augustin и Pierre Lereboullet. Повышенный уровень билирубина при синдроме Жильбера наблюдается с самого раннего возраста, однако у всех новорожденных повышенный уровень билирубина, поэтому заболевание выявляется в более позднем возрасте.

Клинические симптомы синдрома Жильбера непостоянны и могут проявляться или усиливаться во время физической нагрузки, стресса, приема алкоголя, а также после перенесенных вирусных заболеваний (грипп, гепатит и др.) Характерными признаками являются тяжесть в правом подреберье, слабость, иктеричность и субиктеричность склер, реже желтушность кожи. Желтуха не сопровождается зудом кожи.

Синдром Жильбера не нуждается в лечении, поскольку не является заболеванием, а представляет собой индивидуальную генетически обусловленную особенность организма. Основное значение имеет соблюдение режима труда, питания, отдыха, а также ограничение приема в пищу алкоголя и жирной пищи.

Цирроз печени

Цирроз печени (ЦП) является конечной стадией повреждения печени, характеризующейся диффузным процессом с развитием фиброза и нарушением регенерации печеночных долек.

Существую разные классификации цирроза печени. Среди них:

морфологическая классификация: мелкоузловой ЦП – узлы регенераты < 3 мм, крупноузловой ЦП – узлы регенераты >3 мм, смешанный ЦП, патоморфологические типы ЦП: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный, по индексу гистологической активности по Кноделю – выделяют 4 степени активности ( от минимальной, низкой активности до умеренной и высокой) в зависимости от наличия некрозов (локальные, ступенчатые, мостовидные, фокальные), инфильтрации (портальная, около центральной вены), холестаза, этиологическая классификация: хрноический вирусный гепатит (гепатит В, С, G, B+D), алкогольный гепатит, аутоимунный гепатит, болезнь Бада-Киари, первичный и вторичный билиарный ц.п., токсические поражения печени (амиодорон, парацетамол и т.д.), наследственные метаболические заболевания (глюкогенозы, дефицит α1-антитрипсина, болезнь Вильсона Коновалова, муковисцедоз, гемохроматоз), криптогенный ЦП, по осложнениям: компенсированный, декомпенсированный (печеночно-клеточная недостаточность, портальная гипертензия и асцит, желтуха, печеночная энцефалопатия). классификация Чайльд-Пью – служит для клинико-лаборатоной оценки тяжести цирроза печени и определения прогноза заболевания. По этой классификация всех больных можно разделить на три группы ( Child A, Child B, Child C). Такое разделение производится на основе выявления пяти параметров: уровень билирубина крови, уровень альбумина, уровень протромбинового индекса, выраженность энцефалопатии, наличие асцитического синдрома.

Клиническая картина заболевания может проявляться следующими синдромами: астения, диспепсия, гепатоспленомегалия, гиперспленизм, портальная гипертензия и асцит, признаки печеночно-клеточной недостаточности (эндокринные сдвиги, геморрагический синдром, желтуха, кожные проявления, печеночная энцефалопатия), холестаз, лихорадка.

Основные принципы лечения заключаются в:

этиологической терапии – в зависимости от причины ЦП: противовирусная терапия (пегелированные интерфероны) показана только в группе Child A при вирусных гепатитах, глюкокортикостероиды при аутоимунном гепатите и др., патогенетической терапии: урсодезоксихолевая кислота, глицирризиновая кислота + фосфолипиды, липоевая кислота, симптоматическом лечении геморрагического синдрома, портальной гипертензии, печеночной энцефалопатии и т.д. ИНТЕРНЕТ СЕССИЯ

Интернет Сессия — это уникальные интерактивные лекции ведущих специалистов России по внутренним болезням: нашими лекторами уже стали более 100 специалистов. Услуги, предоставляемые автономной некоммерческой организацией «Национальное Интернет Общество специалистов по внутренним болезням», успешно прошли сертификацию в области дистанционного медицинского образования, итоги которой свидетельствуют о высоком качестве дистанционного обучения согласно принятым стандартам gCMEp.

Гепатит у животных

Хронический гепатит – это заболевание у животных, которые может быть результатом многих различных патологических процессов. Это означает, что в какой-то момент произошло воспаление в печени и, возможно, некроз (гибель клеток). Воспаление происходит из-за инфильтрации печени различными лейкоцитами, которые активны в иммунной системе. Некроз относится к гибели большого количества клеток печени.

Инвазия лейкоцитов и гибель клеток могут быть вызваны предыдущим повреждением печени инфекционными агентами, такими как вирусы или бактерии, или в результате токсического повреждения. Токсические повреждения могут быть вызваны ядами, проглоченными животным, или аномальным накоплением веществ, необходимых организму (например, медь). Первичная атака иммунной системы на клетки печени также может вызвать воспаление и гибель клеток. Это состояние известно как “аутоиммунное” заболевание.

Рак может привести к аналогичному повреждению печени, но если рак обнаружен в печени, термин хронический гепатит не используется.

Этимология и описание заболевания

«Хронический» означает, что повреждающий процесс продолжается уже некоторое время, по крайней мере несколько недель. Напротив, «острый» гепатит, скорее всего, продолжается всего несколько дней. Некоторые случаи острого гепатита могут быть излечены, но многие формы хронического гепатита не поддаются терапии. При правильном лечении и профилактике многие особи с хроническим гепатитом могут жить с минимальными клиническими признаками и хорошим качеством жизни в течение длительных периодов времени.

Хронический гепатит может возникнуть у любой породы животных, самцов или самок, и в любом возрасте, хотя большинство из заболевших особей среднего возраста или старше. Некоторые животные предрасположены к заболеванию определенными видами гепатита. Например, у некоторых пород может развиться хронический гепатит в результате накопления меди в клетках печени. Чрезмерная концентрация меди повреждает клетки печени и, если ее не лечить, часто приводит к тяжелому хроническому гепатиту.

Симптомы

Симптомы могут варьироваться от очень легких до внезапной смерти. При осмотре у животных наблюдается высокая температура, воспаление миндалин (тонзиллит) и увеличение лимфатических желез ниже челюсти. Затем часто развивается рвота и/или диарея, и животное теряет аппетит. Печень болезненна и увеличена при пальпации. Желтуха и кровотечение из десен могут развиться из-за отказа печени. На этой стадии слизистые оболочки становятся бледными или желтушными.

Существует более легкая форма заболевания, при которой развивается только небольшая лихорадка, а иногда и диарея, хотя и увеличиваются лимфатические железы. Глаза могут приобретать голубоватый оттенок.

Клинические признаки, связанные с этим состоянием, сильно различаются в результате многочисленных функций печени. К наиболее распространенным признакам можно отнести:

Умеренное или выраженное снижение аппетита, Вялость, Рвота, Диарея, Чрезмерная жажда и мочеиспускание, Вздутый живот, наполненный жидкостью (асцит), Желтый (желтушный) оттенок кожи, ушей и десен.

Иногда животные проявляют странное поведение или неврологические признаки, такие как сильная вялость, агрессия, слепота, прижимание головы к стенам или углам и, нечасто, потеря сознания, судороги или кома.

Иногда хронический гепатит подозревается на основании анализов крови и может быть диагностирован до того, как у коровы появятся клинические признаки. Как только клинические признаки заболевания печени наблюдаются у особей с хроническим гепатитом, процесс заболевания часто находится в поздней стадии, поскольку печень обладает значительной резервной способностью маскировать более ранние стадии заболевания.

Диагноз

У животных с запущенным хроническим гепатитом печень может быть мелкой, неправильной формы (узелковая). У некоторых происходит накопление жидкости в брюшной полости (асцит). Биопсия печени - единственный верный способ диагностировать хронический гепатит. Биопсия может быть выполнена хирургическим путем, с помощью лапароскопии или через кожу с помощью специальной иглы под ультразвуковым контролем. Ультразвуковая биопсия, к сожалению, не так информативна, как хирургическая или лапароскопическая. Информация, полученная в результате биопсии, необходима для определения типа и тяжести заболевания печени, а также для оценки прогноза и определения соответствующих вариантов лечения. При определенных обстоятельствах ваш ветеринар может рекомендовать аспираты печени вашей собаки под контролем ультразвука под мягким седативным воздействием в качестве менее инвазивной начальной процедуры перед рассмотрением более инвазивных тестов.

Заболевание печени от хронического гепатита можно заподозрить по анализу крови, симптомам и физикальному обследованию, проведенному вашим ветеринаром.

Подтверждение дисфункции печени определяется с помощью различных анализов крови. Методы визуализации, такие как рентгенограммы (рентгеновские лучи) и УЗИ брюшной полости, также обычно используются для оценки размера и внешнего вида печени.

Лечение

Лечение хронического гепатита является комплексным и определяется тяжестью и типом патологического процесса в печени, а также клиническими признаками, проявляемыми животным. В тяжелых случаях может потребоваться госпитализация, внутривенная жидкостная терапия и поддерживающая терапия.

Чаще всего назначают иммуносупрессивные или противовоспалительные препараты. У некоторых особей могут потребоваться изменения в питании. Дополнительные лекарства также используются в определенных случаях, например, у коров, болезнь которых связана с накоплением меди, скоплением жидкости в брюшной полости или проявляющимися неврологические признаки. К сожалению, несмотря на лечение, это состояние обычно не излечимо. Однако многие особи могут оставаться относительно свободными от клинических признаков и иметь хорошее качество жизни в течение нескольких месяцев и даже лет при продолжении терапии. Анализ крови необходимо будет делать регулярно, чтобы оценить реакцию на терапию и скорректировать лекарства. Для лечения гепатита используются препараты, в основу которых входит карнитин, сульфат магния, сорбитол и т.д. Отличным вариантом препарата, действие которого направлено на улучшение метаболических функций организма животного в критический момент жизни, является «Гептран» - раствор для орального применения. Производится лекарство заводом ветеринарных препаратов «Белека» в Беларуси. Препарат также хорошо подходит для укрепления организма животного после перенесенных заболеваний печени.

Осложнения

Выживший скот, как правило, имеет длительное выздоровление. Участки пораженной кожи со временем отшелушиваются и могут заразиться. Снижение выработки молока может быть значительным, и если задействованы соски, может возникнуть мастит.

Профилактика

Варианты профилактики включают в себя:

Уменьшение нахождение особей в загоне, чтобы предотвратить распространение инфекции, Поддержание чистоты корма животных, проверка его на содержание вредных веществ, Избегание выпаса крупного рогатого скота на загонах с обилием сухой подстилки, Изоляция крупного рогатого скота, но сначала только с несколькими животными, чтобы проверить их на "заразность".

Крупный рогатый скот следует часто наблюдать, если он пасется в "опасных" загонах в периоды осени или весны, когда иммунитет особенно ослаблен. При появлении каких-либо необычных признаков особь должна быть немедленно изолирована от всего стада.

"

Сахарный диабет

При сахарном диабете важно принимать пищу регулярно. Если пациент придерживается диеты, то только это позволяет добиться улучшения состояния больного. При легкой форме заболевания обходятся только коррекцией питания.

Предпочтительно употребление продуктов с низкой калорийностью. Они должны быть богаты белком, растительной клетчаткой и пищевыми волокнами.

Ограничивают продукты, содержащие большое количество жиров животного происхождения, быстрые углеводы, фруктозу. Убирают все продукты с высоким гликемическим индексом. Алкоголь при сахарном диабете тоже запрещен.

Инсулинотерапия

Введение инсулина проводят по схеме, рекомендованной врачом. При этом систематически контролируют уровень глюкозы. Инсулины производят в трех видах: короткого действия, пролонгированный, промежуточный.

Пролонгированный препарат вводят раз за сутки. Соблюдение индивидуально подобранной схемы применения промежуточного и короткого инсулина позволяет достичь компенсации заболевания.

Самоконтроль уровня гликемии

Самоконтроль содержания глюкозы в крови проводят ежедневно. Современные глюкометры позволяют это сделать в любом месте – дома и на работе в удобное время. Устройство помогает составить сбалансированную диету, разработать план физических нагрузок, определить время постановки инсулина и приема лекарств. Измерение выявляет гипогликемию и помогает удерживать концентрацию глюкозы в норме.

Сахароснижающие препараты

Сахаропонижающие средства в таблетках назначают при диабете второго типа как дополнение к диете. Выделяют такие группы препаратов:

производные сульфонилмочевины – стимулируют секрецию инсулина поджелудочной, облегчают проникновение глюкозы в клетки, бигуаниды – снижают всасывание глюкозы в стенке кишечника, меглитиниды – уменьшают уровень сахара, стимулируют секрецию инсулина, ингибиторы альфа-глюкозидаз – замедляют рост уровня сахара, инактивируя ферменты для усвоения крахмала, тиазолидиндионы – уменьшают количество сахара, высвобождающегося из печеночных клеток, улучшают восприимчивость клеток к инсулину.

При диабете важно контролировать самочувствие и состояние пациента, чтобы избежать резких изменений уровня глюкозы.

Профилактика сахарного диабета

Пациентам с сахарным диабетом нужно постоянно наблюдаться у врача-эндокринолога - он поможет организовать правильный образ жизни, рацион питания и необходимое лечение. Важно не допускать развития острых и хронических осложнений. Пациентам с диабетом I типа рекомендовано повышать сопротивляемость организма инфекциям, а больным со II типом не допускать развитие ожирения.

Вывод

Сахарный диабет относят к серьезным заболеваниям. При отсутствии лечения развиваются серьезные осложнения, угрожающие жизни. При появлении симптомов повышения сахара стоит обратиться к врачу и не заниматься самолечением.

Политика в отношении обработки персональных данных

Настоящая Политика в отношении обработки персональных данных (далее – Политика) действует в отношении всей информации, которую сайт https://zdorovie-vn.ru/, может получить о Пользователе во время использования сайта https://zdorovie-vn.ru/ (а также его субдоменов), его программ и его продуктов.

1. Определение терминов

1.1/ В настоящей Политике используются следующие термины:

1.1.1. «Администрация сайта» (далее – Администрация) – уполномоченные сотрудники на управление сайтом https://zdorovie-vn.ru, действующие от имени ООО ЛДЦ «Здоровье», которые организуют и (или) осуществляют обработку персональных данных, а также определяет цели обработки персональных данных, состав персональных данных, подлежащих обработке, действия (операции), совершаемые с персональными данными.

1.1.2. «Персональные данные» — любая информация, относящаяся к прямо или косвенно определенному, или определяемому физическому лицу (субъекту персональных данных).

1.1.3. «Обработка персональных данных» — любое действие (операция) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств с персональными данными, включая сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

1.1.4. «Конфиденциальность персональных данных» — обязательное для соблюдения Оператором или иным получившим доступ к персональным данным лицом требование не допускать их распространения без согласия субъекта персональных данных или наличия иного законного основания.

1.1.5. «Сайт zdorovie-vn.ru— это совокупность связанных между собой веб-страниц, размещенных в сети Интернет по уникальному адресу (URL): zdorovie-vn.ru, а также его субдоменах.

1.1.6. «Субдомены» — это страницы или совокупность страниц, расположенные на доменах третьего уровня, принадлежащие сайту zdorovie-vn.ru, а также другие временные страницы, внизу который указана контактная информация Администрации

1.1.5. «Пользователь сайта zdorovie-vn.ru» (далее Пользователь) – лицо, имеющее доступ к сайту, посредством сети Интернет и использующее информацию, материалы и продукты сайта .

1.1.7. «Cookies» — небольшой фрагмент данных, отправленный веб-сервером и хранимый на компьютере пользователя, который веб-клиент или веб-браузер каждый раз пересылает веб-серверу в HTTP-запросе при попытке открыть страницу соответствующего сайта.

1.1.8. «IP-адрес» — уникальный сетевой адрес узла в компьютерной сети, через который Пользователь получает доступ на ВИВО КЛИНИК.

2. Общие положения

2.1. Использование сайта zdorovie-vn.ru Пользователем означает согласие с настоящей Политикой и условиями обработки персональных данных Пользователя.

2.2. В случае несогласия с условиями Политики Пользователь должен прекратить использование сайта zdorovie-vn.ru.

2.3. Настоящая Политика применяется к сайту zdorovie-vn.ru.

2.4. Администрация не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых Пользователем.

3. Предмет политики

3.1. Настоящая Политика устанавливает обязательства Администрации по неразглашению и обеспечению режима защиты конфиденциальности персональных данных, которые Пользователь предоставляет по запросу Администрации при записи на прием к врачу на сайте zdorovie-vn.ru, или при оформлении заказа.

3.2. Персональные данные, разрешённые к обработке в рамках настоящей Политики , предоставляются Пользователем путём заполнения форм на сайте zdorovie-vn.ru и включают в себя следующую информацию:

3.2.1. фамилию, имя, отчество Пользователя,

3.2.2. контактный телефон Пользователя,

3.2.3. адрес электронной почты (e-mail)

3.2.4. место жительство Пользователя (при необходимости)

3.2.5. фотографию (при необходимости).

3.3. ООО ЛДЦ «Здоровье» защищает Данные, которые автоматически передаются при посещении страниц:

— IP адрес, — информация из cookies, — информация о браузере — время доступа,

3.3.1. Отключение cookies может повлечь невозможность доступа к частям сайта, требующим авторизации.

3.3.2. ООО ЛДЦ «Здоровье» осуществляет сбор статистики об IP-адресах своих посетителей. Данная информация используется с целью предотвращения, выявления и решения технических проблем.

3.4. Любая иная персональная информация неоговоренная выше (история посещения, используемые браузеры, операционные системы и т.д.) подлежит надежному хранению и нераспространению, за исключением случаев, предусмотренных в п.п. 5.2. и 5.3. настоящей Политики.

4. Цели сбора персональной информации пользователя

4.1. Персональные данные Пользователя Администрация может использовать в целях:

4.1.1. Идентификации Пользователя, зарегистрированного на сайте zdorovie-vn.ru для его дальнейшей авторизации, оформления заказа и других действий.

4.1.2. Предоставления Пользователю доступа к персонализированным данным сайта zdorovie-vn.ru.

4.1.3. Установления с Пользователем обратной связи, включая направление уведомлений, запросов, касающихся использования сайта zdorovie-vn.ru, оказания услуг и обработки запросов и заявок от Пользователя.

4.1.4. Определения места нахождения Пользователя для обеспечения безопасности, предотвращения мошенничества.

4.1.5. Подтверждения достоверности и полноты персональных данных, предоставленных Пользователем.

4.1.6. Создания учетной записи для использования частей сайта zdorovie-vn.ru, если Пользователь дал согласие на создание учетной записи.

4.1.7. Уведомления Пользователя по электронной почте.

4.1.8. Предоставления Пользователю эффективной технической поддержки при возникновении проблем, связанных с использованием сайта zdorovie-vn.ru.

4.1.9. Предоставления Пользователю с его согласия специальных предложений, информации о ценах, новостной рассылки и иных сведений от имени сайта zdorovie-vn.ru.

4.1.10. Осуществления рекламной деятельности с согласия Пользователя.

5. Способы и сроки обработки персональной информации

5.1. Обработка персональных данных Пользователя осуществляется без ограничения срока, любым законным способом, в том числе в информационных системах персональных данных с использованием средств автоматизации или без использования таких средств.

5.2. Пользователь соглашается с тем, что Администрация вправе передавать персональные данные третьим лицам, в частности, курьерским службам, организациями почтовой связи (в том числе электронной), операторам электросвязи, исключительно в целях выполнения заказа Пользователя, оформленного на сайте zdorovie-vn.ru, включая доставку товаров, документации или e-mail сообщений.

5.3. Персональные данные Пользователя могут быть переданы уполномоченным органам государственной власти Российской Федерации только по основаниям и в порядке, установленным законодательством Российской Федерации.

5.4. При утрате или разглашении персональных данных Администрация вправе не информировать Пользователя об утрате или разглашении персональных данных.

5.5. Администрация принимает необходимые организационные и технические меры для защиты персональной информации Пользователя от неправомерного или случайного доступа, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, распространения, а также от иных неправомерных действий третьих лиц.

5.6. Администрация совместно с Пользователем принимает все необходимые меры по предотвращению убытков или иных отрицательных последствий, вызванных утратой или разглашением персональных данных Пользователя.

6. Права и обязанности сторон

6.1. Пользователь вправе:

6.1.1. Принимать свободное решение о предоставлении своих персональных данных, необходимых для использования сайта zdorovie-vn.ru, и давать согласие на их обработку.

6.1.2. Обновить, дополнить предоставленную информацию о персональных данных в случае изменения данной информации.

6.1.3. Пользователь имеет право на получение у Администрации информации, касающейся обработки его персональных данных, если такое право не ограничено в соответствии с федеральными законами. Пользователь вправе требовать от Администрации уточнения его персональных данных, их блокирования или уничтожения в случае, если персональные данные являются неполными, устаревшими, неточными, незаконно полученными или не являются необходимыми для заявленной цели обработки, а также принимать предусмотренные законом меры по защите своих прав.

6.2. Администрация обязана:

6.2.1. Использовать полученную информацию исключительно для целей, указанных в п. 4 настоящей Политики конфиденциальности.

6.2.2. Обеспечить хранение конфиденциальной информации в тайне, не разглашать без предварительного письменного разрешения Пользователя, а также не осуществлять продажу, обмен, опубликование, либо разглашение иными возможными способами переданных персональных данных Пользователя, за исключением п.п. 5.2 и 5.3. настоящей Политики Конфиденциальности.

6.2.3. Принимать меры предосторожности для защиты конфиденциальности персональных данных Пользователя согласно порядку, обычно используемого для защиты такого рода информации в существующем деловом обороте.

6.2.4. Осуществить блокирование персональных данных, относящихся к соответствующему Пользователю, с момента обращения или запроса Пользователя, или его законного представителя либо уполномоченного органа по защите прав субъектов персональных данных на период проверки, в случае выявления недостоверных персональных данных или неправомерных действий.

7. Ответственность сторон

7.1. Администрация, не исполнившая свои обязательства, несёт ответственность за убытки, понесённые Пользователем в связи с неправомерным использованием персональных данных, в соответствии с законодательством Российской Федерации, за исключением случаев, предусмотренных п.п. 5.2., 5.3. и 7.2. настоящей Политики.

7.2. В случае утраты или разглашения Конфиденциальной информации Администрация не несёт ответственность, если данная конфиденциальная информация:

7.2.1. Стала публичным достоянием до её утраты или разглашения.

7.2.2. Была получена от третьей стороны до момента её получения Администрацией Ресурса.

7.2.3. Была разглашена с согласия Пользователя.

7.3. Пользователь несет полную ответственность за соблюдение требований законодательства РФ, в том числе законов о рекламе, о защите авторских и смежных прав, об охране товарных знаков и знаков обслуживания, но не ограничиваясь перечисленным, включая полную ответственность за содержание и форму материалов.

7.4. Пользователь признает, что ответственность за любую информацию (в том числе, но не ограничиваясь: файлы с данными, тексты и т.д.), к которой он может иметь доступ как к части сайта zdorovie-vn.ru, несет лицо, предоставившее такую информацию.

7.5. Пользователь соглашается, что информация, предоставленная ему как часть сайта zdorovie-vn.ru, может являться объектом интеллектуальной собственности, права на который защищены и принадлежат другим Пользователям, партнерам или рекламодателям, которые размещают такую информацию на сайте vivoclinic.ru.

Пользователь не вправе вносить изменения, передавать в аренду, передавать на условиях займа, продавать, распространять или создавать производные работы на основе такого Содержания (полностью или в части), за исключением случаев, когда такие действия были письменно прямо разрешены собственниками такого Содержания в соответствии с условиями отдельного соглашения.

7.6. В отношение текстовых материалов (статей, публикаций, находящихся в свободном публичном доступе на сайте zdorovie-vn.ru) допускается их распространение при условии, что будет дана ссылка на ООО ЛДЦ «Здоровье».

7.7. Администрация не несет ответственности перед Пользователем за любой убыток или ущерб, понесенный Пользователем в результате удаления, сбоя или невозможности сохранения какого-либо Содержания и иных коммуникационных данных, содержащихся на сайте zdorovie-vn.ru или передаваемых через него.

7.8. Администрация не несет ответственности за любые прямые или косвенные убытки, произошедшие из-за: использования либо невозможности использования сайта, либо отдельных сервисов, несанкционированного доступа к коммуникациям Пользователя, заявления или поведение любого третьего лица на сайте.

7.9. Администрация не несет ответственность за какую-либо информацию, размещенную пользователем на сайте zdorovie-vn.ru, включая, но не ограничиваясь: информацию, защищенную авторским правом, без прямого согласия владельца авторского права.

8. Разрешение споров

8.1. До обращения в суд с иском по спорам, возникающим из отношений между Пользователем и Администрацией, обязательным является предъявление претензии (письменного предложения или предложения в электронном виде о добровольном урегулировании спора).

8.2. Получатель претензии в течение 30 календарных дней со дня получения претензии, письменно или в электронном виде уведомляет заявителя претензии о результатах рассмотрения претензии.

8.3. При не достижении соглашения спор будет передан на рассмотрение Арбитражного суда Новгородской области.

8.4. К настоящей Политике конфиденциальности и отношениям между Пользователем и Администрацией применяется действующее законодательство Российской Федерации.

9. Дополнительные условия

9.1. Администрация вправе вносить изменения в настоящую Политику без согласия Пользователя.

9.2. Новая Политика конфиденциальности вступает в силу с момента ее размещения на сайте zdorovie-vn.ru, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики конфиденциальности.

9.3. Все предложения или вопросы касательно настоящей Политики конфиденциальности следует сообщать по адресу: zdorovje-ofis@yandex.ru

9.4. Действующая Политика конфиденциальности размещена на странице по адресу https://zdorovie-vn.ru/informacziya-dlya-paczientov

20 января 2024г состоится прием детей врачом-ревматологом из Санкт-Петербурга.

Ночной видеомониторинг ЭЭГ в ООО ЛДЦ "Здоровье"

ТЕЙПИРОВАНИЕ ДЕТЯМ В ООО ЛДЦ "ЗДОРОВЬЕ"

В нашем центре новый замечательный доктор

Новая услуга – интимное омоложение

В ООО ЛДЦ Здоровье открывает приём ДЕТСКИЙ ОФТАЛЬМОЛОГ

Лечебно-диагностический центр «Здоровье»

"

Болезнь Вильсона — Коновалова

Болезнь Вильсона — Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Вестфаля — Вильсона) — редкое наследственное заболевание, нарушение метаболизма меди, характеризующееся ее избыточным накоплением в тканях и жизненно-важных органах (в основном в печени, почках, головном мозге, глазах).

Распространенность болезни Вильсона — Коновалова во всем мире составляет 1 случай на 30 000–100 000 человек. Данные приблизительные, поскольку пациенты с гепатолентикулярной дегенерацией иногда получают ошибочный диагноз (в этот список входят различные болезни печени, неврологические заболевания и психические расстройства). Оценка носительства гена заболевания колеблется, однако считается, что его носителем может быть 1 человек из 90.

Причины возникновения

Болезнь Вильсона — Коновалова наследуется по аутосомно-рецессивному типу (мутации гена — в данном случае ATP7B — наследуются от обоих родителей). При таком типе наследования у каждого ребенка носителей дефектного гена существует 25% вероятность заболеть и 50% вероятность носительства мутации.

Ген ATP7B отвечает за метаболизм меди и играет важную роль в выведении избытка меди из организма. На сегодняшний день выявлено более 300 мутаций гена ATP7B.

Симптомы

Возраст манифестации заболевания варьируется: симптомы могут начать проявляться у ребенка 3–5 лет или же болезнь не дает о себе знать десятилетиями. Однако чаще всего болезнь Вильсона — Коновалова развивается к сорока годам, в редких случаях — после пятидесяти лет. Клиническая картина заболевания зависит от пола и возраста, так, у детей (средний возраст — 10 лет) чаще преобладают поражения печени.

К признакам и симптомам заболевания относятся:

проявления со стороны печени (гепатомегалия, острый гепатит, хронический гепатит, цирроз, фульминантная печеночная недостаточность) обычно предшествуют неврологическим и психиатрическим симптомам, изменение цвета кожи, слизистых оболочек и склер глаз на желтый, отеки ног и живота (асцит), боль в верхней правой части живота, возникновение синяков на коже, коагулопатия, повышенная утомляемость, потеря аппетита и веса, тошнота и рвота, неврологические симптомы (тремор, нарушение координации и походки, дисфагия, дизартрия, хорея, спастичность, дистонические позы, мышечная ригидность), психические расстройства (эмоциональная нестабильность, фобии, тревожность, депрессия, компульсивное поведение, агрессивность, изменения личности и поведения) широко варьируются от пациента к пациенту, проявляются одновременно с неврологическими симптомами или развиваются в течение примерно 3 лет после их старта, кольца Кайзера — Флейшера на границе роговицы глаз (почти у всех пациентов с неврологическими симптомами и психическими расстройствами), аменорея, задержка полового созревания, выкидыши, бесплодие, артралгия, боль в костях, поражения костей и суставов (остеопороз, остеофиты), кардиомиопатия, гемолитическая анемия, гематурия, нефротический синдром, почечный канальцевый ацидоз, камни в почках, гепатоцеллюлярная карцинома (редко). Диагностика

Раннее выявление болезни Вильсона — Коновалова и своевременное лечение позволяют сохранить нормальное качество жизни пациента и предотвратить опасные осложнения. Диагноз устанавливается на основании физикального осмотра, сбора жалоб, личного и семейного анамнеза пациента, лабораторной диагностики (проводятся биохимические анализы крови и мочи, которые могут показать сниженную концентрацию медь-содержащего белка церулоплазмина в плазме крови, повышение уровня печеночных ферментов, тромбоцитопению, повышенное содержание меди в моче), осмотра глаз офтальмологом с помощью щелевой лампы, КТ или МРТ головного мозга (у пациентов с неврологическими симптомами). Если лабораторные исследования не подтверждают и не исключают диагноз, врач может назначить биопсию печени, а также молекулярно-генетическое тестирование.

Болезнь Вильсона — Коновалова дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями: вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит, неалкогольная жировая болезнь печени, алкогольный цирроз печени, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз, неврологическими патологиями (эссенциальный тремор, болезнь Паркинсона с ранним началом, дистония, болезнь Хантингтона).

Лечение болезни Вильсона — Коновалова

Лекарства, воздействующего на причину болезни Вильсона — Коновалова, не существует. Пожизненное лечение направлено на снижение уровня меди в организме до нормального (нетоксичного), снижение прогрессирования заболевания и уменьшение симптомов, которые с ним связаны. Оно включает хелатирующие агенты (D-пеницилламин или триентин), которые связывают и выводят медь из организма с мочой, ацетат цинка, предотвращающий кишечную абсорбцию (всасывание) меди. Дополнительно врач может порекомендовать соблюдение диеты, исключающей продукты с повышенным содержанием меди (печень, шоколад, грибы, моллюски, орехи). Проводится динамическое наблюдение (пациент периодически сдает анализы крови и мочи) с целью оценки эффективности медикаментозной терапии.

Во время беременности лечение заболевания рекомендуется не прекращать, в этот период врач может снизить дозировку хелатирующего агента, прием ацетата цинка продолжается по стандартной схеме. Кормление грудью при использовании хелатирующего агента исключается, данных по ацетату цинка недостаточно.

При острой печеночной недостаточности, вызванной прогрессированием болезни Вильсона — Коновалова, необходима трансплантация печени.

Особенности и преимущества лечения болезни Вильсона — Коновалова в клинике Рассвет

Врачи клиники Рассвет специализируются на диагностике и лечении редких синдромов и болезней, в область их интересов в том числе входит помощь пациентам с гепатолентикулярной дегенерацией (болезнью Вильсона — Коновалова).

Наши гепатологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт. Любое редкое заболевание требует мультидисциплинарного подхода, поэтому пациент с болезнью Вильсона — Коновалова при необходимости направляется на консультацию к офтальмологу, нефрологу, психотерапевту, психиатру.

Пациентам с подозрением на болезнь Вильсона — Коновалова проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза, индивидуально подбирается схема терапии.

Список литературы National Organization for Rare Disorders (NORD), George J. Brewer, MD, Morton S. and Henrietta K. Sellner Emeritus Professor of Human Genetics, Emeritus Professor of Internal Medicine, Departments of Human Genetics and Internal Medicine, University of Michigan Medical School: Wilson Disease // https://rarediseases.org/rare-diseases/wilson-disease/ Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD): Wilson Disease // Last updated: 2/5/2015 / https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7893/wilson-disease Orphanet: Wilson Disease // Last update: April 2021 / https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=905 National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): Wilson Disease // Last Reviewed October 2018 / https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/wilson-disease GeneReviews, University of Washington, Seattle, Karl Heinz Weiss, MD): Wilson Disease // Last Update: July 29, 2016 / https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1512/ National Human Genome Institute: About Wilson Disease // Last updated: December 8, 2010 / https://www.genome.gov/Genetic-Disorders/Wilson-Disease National Institute of Neurological Disorders and Stroke: Wilson Disease Information Page // https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Wilson-Disease-Information-Page MedlinePlus, National Library of Medicine, Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Assistant Professor in Medical Genetics, The University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team: Wilson Disease // Review Date 7/21/2020 / https://medlineplus.gov/ency/article/000785.htm European Association for the Study of the Liver (EASL), Contributors: Chairman: Peter Ferenci. Clinical Practice Guidelines Members: Anna Czlonkowska, Wolfgang Stremmel, Roderick Houwen, William Rosenberg, Michael Schilsky. EASL Governing Board Representatives: Peter Jansen and Darius Moradpour. Reviewer: Jonathan Gitlin: EASL Clinical Practice Guidelines: Wilson’s disease // November 28, 2011 / https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(11)00812-9/fulltext Mayo Clinic: Wilson's disease // March 07, 2018 / https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilsons-disease/symptoms-causes/syc-20353251 Medscape, Richard K Gilroy, MBBS, FRACP: Wilson Disease // Updated: Feb 14, 2019 / https://emedicine.medscape.com/article/183456-overview Wilson disease association // https://www.wilsonsdisease.org/