Надпеченочные (гемолитические) желтухи: причины, клиника, диагностика | Медицинский Ресурсор
Надпеченочные (гемолитические) желтухи: причины, клиника, диагностика
Надпеченочная желтуха – синдром, связанный с чрезмерным образованием непрямого (несвязанного) билирубина вследствие внутрисосудистого или внутриклеточного гемолиза эритроцитов, при котором количество образующегося непрямого билирубина превышает функциональные возможности печени по его выведению . Гемолитическая желтуха сопровождается повышением уровня стеркобилиногена в моче и кале, а также развитием анемии и ретикулоцитоза. Хронический гемолиз может стать причиной формирования пигментных конкрементов в желчном пузыре и желчевыводящих путях.
Причины надпеченочных желтух
Наиболее частой причиной возникновения надпеченочных желтух является гемолиз или усиленное разрушение эритроцитов. В норме срок циркуляции эритроцитов в кровеносном русле составляет 120 дней, при гемолизе этот срок сокращается иногда до нескольких часов.
Более редкой причиной развития гемолитической желтухи могут быть обширные гематомы или инфаркты каких-либо внутренних органов, чаще легких.
Основные причины и виды гемолиза эритроцитов
Выделяют внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз.
Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов
Встречается достаточно редко, развивается вследствие механического разрушения эритроцитов, что может происходить в результате следующих процессов:
- Травмирование и разрушение эритроцитов в микрокапиллярном русле – маршевая гемоглобинурия,
- При турбулентности кровяного потока – в случае дисфункции искусственных клапанов сердца,
- Микротромбозы капиллярного русла: ДВС-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром,
- Групповая или резус-несовместимость крови при гемотрансфузиях,
- Воздействие комплемента: пароксизмальная ночная гемоглобинурия, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия,
- Отравление ядами, инфекционно-токсическом шоке, тепловом ударе.
Внесосудистый гемолиз
Осуществляется в печени и селезенке.
Гемолиз эритроцитов в селезенке
Селезенка захватывает и разрушает эритроциты со сниженной пластичностью: такие эритроциты не могут в достаточной степени изменять свою форму, чтобы пройти через узкую фильтрационную сеть селезенки.
Нарушение пластичности эритроцитов наблюдается:
- При мембранных дефектах эритроцитов – наследственный микросфероцитоз,
- Изменениях липидного состава мембран – при циррозе печени,
- Аномалиях гемоглобина и повышения вязкости внутриклеточной жидкости эритроцита – серповидно-клеточная анемия,
- Образование включений в цитоплазме эритроцитов – бета-талассемия, альфа-талассемия,
- Преципитация гемоглобина, образование телец Гейнца – дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.
Накопление эритроцитов в синусах селезенки, замедление их продвижения ведут к их деструкции, фрагментированию и фагоцитозу макрофагами. Фагоцитоз сопровождается усиленной клеточной пролиферацией с увеличением размеров селезенки, повышением кровотока и функциональной активности.
Гемолиз эритроцитов в печени
Печень, в отличие от селезенки, различает эритроциты только с более грубыми нарушениями. Процессы клеточной пролиферации и гиперплазии печени при фагоцитозе выражены в меньшей степени, чем в селезенке.
Макрофаги, имеющие специфические рецепторы на поверхности, способны распознавать эритроциты с иммуноглобулинами на поверхности и вызывать их лизис, что имеет место при иммуногемолитических анемиях.
Учитывая, что через печень проходит гораздо больший ток крови, чем через селезенку, печень может играть существенную роль в развитии гемолиза.
"
