Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - Легочные нарушения - Справочник MSD Профессиональная версия

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - Легочные нарушения - Справочник MSD Профессиональная версия

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами у некурящих людей являются – недостаточность альфа-1-антитрипсина и различные профессиональные воздействия. Симптомы представлены продуктивным кашлем и одышкой, которая развивается с годами, частыми симптомами являются ослабление дыхания, удлинение фазы выдоха и свистящее дыхание. Тяжелое течение заболевания может осложняться потерей веса, пневмотораксом, частыми эпизодами острой декомпенсации, правожелудочковой недостаточностью и/или острой или хронической дыхательной недостаточностью. Диагноз основывается на анамнезе, физикальном осмотре, рентгенографии грудной клетки и функциональных дыхательных пробах. Лечение включает в себя бронходилататоры, кортикостероиды, при необходимости кислородотерапию и антибиотики. На поздних стадиях заболевания применяются процедуры уменьшения объема легких или трансплантация. Выживаемость при ХОБЛ связана с тяжестью степени ограничения воздушного потока и частотой обострений.

ХОБЛ включает в себя:

Хронический обструктивный бронхит (установленный клинически) Эмфизема (установливается при гистологическом или рентгенологическом исследования)

У многих пациентов имеются симптомы обоих заболеваний.

Хронический обструктивный бронхит – это хронический бронхит с обструкцией дыхательных путей. Диагноз хронического бронхита ставится при наличии продуктивного кашля на протяжении большинства дней недели общей длительностью не менее 3 месяцев за 2 последующих года. Хронический бронхит становится обструктивным при наличии данных спирометрии, указывающих на обструкцию дыхательных путей. Хронический астматический бронхит – похожее, частично совпадающее с ХОБЛ заболевание, характеризующееся хроническим продуктивным кашлем, свистящим дыханием и частично обратимой обструкцией дыхательных путей, он возникает чаще всего у курильщиков, имеющих в анамнезе бронхиальную астму Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму. Прочитайте дополнительные сведения . В некоторых случаях различить хронический обструктивный бронхит и хронический астматический бронхит не удается и тогда может идти речь о перекрёстном синдроме бронхиальной астмы-ХОБЛ (ПСХА).

Эмфизема – разрушение легочной паренхимы, ведущее к потере эластической силы и повреждению альвеолярных перегородок и радиальной тракции дыхательных путей, что увеличивает риск развития коллапса дыхательных путей. Вслед за этим развивается гипервоздушность легких, нарушение прохождения потока воздуха и накопление остаточного воздуха. Воздушные пространства в легких увеличиваются и могут образовываться пузыри или буллы. Считается, что облитерация мелких дыхательных путей является первичным повреждением, предшествующем развитию эмфиземы.

Эпидемиология ХОБЛ

Справочные материалы по эпидемиологии

В США около 24 млн людей имеют расстройства дыхания, из них около 16 млн страдают ХОБЛ. ХОБЛ является одной из ведущей причиной смерти, ежегодно унося более 150 000 жизней в год в США (1 Справочные материалы по эпидемиологии Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения ). Распространенность, заболеваемость и смертность увеличиваются с возрастом. Распространенность выше среди женщин, но общая смертность одинакова для обоих полов. ХОБЛ имеет семейное наследование, независимо от наличия дефицита альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина – это врожденная нехватка ингибитора легочных протеаз альфа-1-антитрипсина, которая приводит к усиленной, обусловленной протеазами, деструкции тканей легких и развитию. Прочитайте дополнительные сведения (дефицита ингибитора альфа-1-антипротеазы).

Распространенность ХОБЛ увеличивается во всем мире из-за увеличения курения и снижения смертности вследствие инфекционных заболеваний. В некоторых регионах широкое использование биотоплива, такого как древесина, трава или другие органические материалы, также способствует распространенности ХОБЛ. Смертность от ХОБЛ может быть выше в странах с недостаточным медицинским обслуживанием, чем в странах, где медицинская помощь более доступна. В 2019 году ХОБЛ явилась причиной 3,23 млн смертей во всем мире, она является третьей по значимости причиной смерти.

Пандемия COVID-19 представляет особый риск для пациентов с ХОБЛ. Показатели смертности среди пациентов с ХОБЛ и COVID-19 составляли 15% против 4% у пациентов без ХОБЛ (2 Справочные материалы по эпидемиологии Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по эпидемиологии ). Частота госпитализаций пациентов с ХОБЛ и COVID-19 была в 2 раза выше, чем у пациентов без ХОБЛ. В целом, однако, COVID-19 был ассоциирован с глобальным снижением количества госпитализаций при ХОБЛ (3 Справочные материалы по эпидемиологии Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по эпидемиологии ). Причины этого неясны, но, как полагают, они отражают снижение воздействия других вирусных инфекций в результате усиления мер предосторожности при респираторных инфекциях (3 Справочные материалы по эпидемиологии Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по эпидемиологии ). Кроме того предполагается, что количество госпитализаций во время пандемии уменьшилось, потому что пациенты с неотложными состояниями, такими как острое обострение ХОБЛ, избегали визитов в отделение неотложной помощи из-за страха заразиться COVID-19 (4 Справочные материалы по эпидемиологии Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по эпидемиологии ).

Справочные материалы по эпидемиологии

1. Centers for Disease Control and Prevention: National Center for Health Statistics: Leading Causes of Death. Обновлено 22 января 2022.

2. Meza D, Khuder B, Bailey JI, et al: Mortality from COVID-19 in patients with COPD: A US study in the N3C Data Enclave. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 16:2323–2326, 2021. doi: 10.2147/COPD.S318000

3. Alqahtani JS, Oyelade T, Aldhahir AM, et al: Reduction in hospitalised COPD exacerbations during COVID-19: A systematic review and meta-analysis. PLoS One 2021 Aug 3,16(8):e0255659, 2021. doi: 10.1371/journal.pone.0255659

4. Wong LE, Hawkins JE, Langness S, et al: Where are all the patients? Addressing Covid-19 fear to encourage sick patients to seek emergency care. NEJM Catal Innov Care Deliv May 14, 2020.

Этиология ХОБЛ

Существует 2 основные причины ХОБЛ:

Курение (и другие менее распространенные ингаляционные вредные воздействия) Генетические факторы

Ингаляционные воздействия

Из всех ингаляционных воздействий курение сигарет является основным фактором риска во многих странах, хотя только у 15% курильщиков развивается клинически выраженная ХОБЛ, 40 или более пачка/лет в анамнезе обладает наибольшей прогностической ценностью. Дым от приготовления пищи внутри помещения и его обогрева является важным причинным фактором в странах, где огонь внутри помещения обычно используется для приготовления пищи или его обогрева. Курильщики с уже существующей реактивностью дыхательных путей (определяемой как усиленная чувствительность в вдыхаемому метахолину) и продолжающие курить, даже в отсутствие клинически выраженной бронхиальной астмы, имеют больший риск развития ХОБЛ, чем те, у которой такой реактивности нет.

Генетические факторы

Было найдено более 30 генетических аллелей, которые в отдельных популяциях связаны с развитием ХОБЛ или снижением функции легких, но наиболее важным из них оказался дефицит альфа-1-антитрипсина.

Патофизиология ХОБЛ

Нарушение прохождения потока воздуха и другие осложнения ХОБЛ могут вызываться различными факторами.

Воспаления

Ингаляционные воздействия могут вызывать воспалительный ответ в дыхательных путях и альвеолах, который приводит к развитию болезни у генетически предрасположенных людей. Этот процесс, по-видимому, опосредован усилением активности протеаз и снижением антипротеазной защиты. Легочные протеазы, такие как эластазы нейтрофилов, матриксная металлопротеиназа и катепсин, разрушают эластин и соединительную ткань при процессе нормального восстановления тканей. Их активность в норме сбалансирована антипротеазами, такими как альфа-1-антитрипсин, эпителиальный ингибитор секреторной лейкопротеиназы, элафин и ингибитор матриксной металлопротеиназы. У пациентов с ХОБЛ активированные нефтрофилы и другие воспалительные клетки высвобождают протеазы как часть воспалительного процесса, активность протеаз преобладает над активностью антипротеаз, что приводит к разрушению ткани и гиперсекреции слизи.

Активация нейтрофилов и макрофагов также ведет к накоплению свободных радикалов, супероксидных анионов, перекиси водорода, которые ингибируют антипротеазы и вызывают бронхообструкцию, отек слизистой и накопление слизи. Обусловленное нейтрофилами кислородное повреждение, высвобождение профибротических нейропептидов (например, бомбезина) и снижение уровня сосудистого эндотелиального фактора роста может способствовать апоптозной деструкции легочной паренхимы.

Справочные материалы по патофизиологии

Воспаление при ХОБЛ прогрессирует с ростом тяжести заболевания и при тяжелых (запущенных) формах, несмотря на прекращение курения, воспаление полностью не разрешается. Это хроническое воспаление, по-видимому, не реагирует на кортикостероиды, особенно у тех пациентов, которые продолжают курить сигареты (1 Справочные материалы по патофизиологии Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения ).

Инфекция

Инфекция дыхательных путей (к которой имеют склонность пациенты с ХОБЛ) может способствовать прогрессированию деструкции легких.

Бактерии, в особенности Haemophilus influenzae Инфекции, вызываемые гемофильной палочкой Грамотрицательные возбудители рода Haemophilus – причина многочисленных легких и тяжелых инфекций, включая бактериемию, менингит, пневмонию, синусит, средний отит, флегмону и эпиглоттит. Прочитайте дополнительные сведения , колонизируют нижние дыхательные пути практически у 30% пациентов с ХОБЛ. У пациентов с более тяжелыми формами заболевания (например, у тех, которые ранее уже были госпитализированы) часто встречается колонизация Pseudomonas aeruginosa Pseudomonas и подобные инфекции Pseudomonas aeruginosa и другие виды этой группы грамотрицательных бацилл – оппортунистические болезнетворные микроорганизмы, которые часто вызывают внутрибольничные инфекции, особенно. Прочитайте дополнительные сведения или другими грамотрицательными бактериями. Курение и обструкция дыхательных путей могут приводить к нарушенному очищению от слизи нижних дыхательных путей, что предрасполагает к развитию инфекции. Повторные случаи развития инфекции усиливают воспалительный процесс, что приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Однако данных за то, что длительное использование антибиотиков замедляет прогрессирование ХОБЛ, не получено.

Ограничение воздушного потока

Основной патофизиологической особенностью ХОБЛ является ограничение воздушного потока, вызванное сужением и/или обструкцией дыхательных путей, потерей эластической силы легких или обоими причинами.

Сужение и обструкция дыхательных путей вызывается обусловленной воспалением гиперсекрецией слизи, закупориванием слизью, слизистым отеком, бронхоспазмом, перибронхиальным фиброзом и ремоделированием мелких дыхательных путей или комбинацией этих механизмов. Разрушаются альвеолярный септы, паренхима оказывается менее прочно прикрепленной к дыхательным путям, что способствует закрытию дыхательных путей во время выхода.

Увеличенные альвеолярные пространства иногда объединяются в буллы, определяемые как воздушные простанства ≥ 1см в диаметре. Буллы могут быть как полностью пустыми, так и иметь участки легочной ткани, стягивающие их в места локально более тяжелой эмфиземы, в редких случаях они занимают полностью пространство половины грудной клетки. Эти изменения приводят к потере эластической силы и гипервоздушности легких.

Повышенное сопротивление дыхательных путей усиливает работу дыхания. Несмотря на то, что перерастяжение легких, снижает сопротивление дыхательных путей, оно также усиливает работу дыхания. Усиленное дыхание может приводить к гиповентиляции альвеол с развитием гипоксии и гиперкапнии, хотя гипоксия и гиперкапния могут быть осбуловлены также несоответствием соотношения вентилляция/перфузия (V/Q).

Осложнения

Наряду с ограничением воздушного потока и иногда дыхательной недостаточностью, возникают следующие осложнения:

Легочная гипертензия Инфекция дыхательных путей, Потеря веса и другая патология

Легочное сердце

Хроническая гипоксемия повышает тонус легочных сосудов, что, в свою очередь, приводит к развитию легочной гипертензии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии может. Прочитайте дополнительные сведения и формированию легочного сердца Легочное сердце Легочное сердце – дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии. Развивается недостаточность правого. Прочитайте дополнительные сведения . При разрушении легочного капиллярного русла из-за разрушения альвеолярных септ может увеличиваться давление в легочных сосудах.

Вирусная или бактериальная инфекция дыхательных путей является частым явлением среди пациентов с ХОБЛ и ответственна за большой процент обострений заболевания. В настоящее время считается, что острая бактериальная инфекция развивается вследствие проникновения новых штаммов бактерий, а не избыточного роста уже длительно существующих бактерий.

Может наблюдаться потеря веса, возможно в ответ на снижение количества потребляемых калорий или повышение уровня циркулирующего в крови фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа. Эта потеря веса может быть связана с несоответствием между расходом калорий и потреблением пищи, поскольку расход калорий может быть высоким при повышенных уровнях воспалительных цитокинов и гипоксемии.

Другой сопутствующей или осложняющей течение болезни патологией, нарушающей качество жизни пациентов и/или влияющей на выживаемость, является остеопороз Остеопороз Остеопороз – прогрессирующее метаболическое заболевание кости, при котором происходит снижение ее минерализации (массы костной ткани на единицу объема), сопровождающееся нарушением ее структуры. Прочитайте дополнительные сведения Остеопороз , депрессия Депрессивные расстройства Депрессивные расстройства характеризуются достаточно выраженной и персистирующей грустью, в результате чего нарушается активность человека и снижается интерес к жизни. Точная причина неизвестна. Прочитайте дополнительные сведения , тревожные расстройства Обзор тревожных расстройств (Overview of Anxiety Disorders) Тревожные расстройства характеризуются постоянным и чрезмерным страхом и тревогой, а также дисфункциональными поведенческими изменениями, которые пациент может использовать для смягчения этих. Прочитайте дополнительные сведения , ишемическая болезнь сердца Обзор ишемической болезни сердца (Overview of Coronary Artery Disease) Ишемическая болезнь сердца (ИБС) возникает вследствие нарушений коронарного кровоснабжения, в большинстве случаев связанного с атеросклеротическим поражением коронарных артерий. Клинические. Прочитайте дополнительные сведения Обзор ишемической болезни сердца (Overview of Coronary Artery Disease) , рак легких Обзор опухолей легких (Overview of Lung Tumors) Опухоли легких могут быть Первичный Результат метастазирования из других локализаций в организме Первичные опухоли легких могут быть: Злокачественными (смотрите таблицу ) Прочитайте дополнительные сведения и другие виды рака, мышечная атрофия и гастроэзофагеальный рефлюкс Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) Несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера способствует рефлюксу желудочного содержимого в пищевод, вызывая жгучую боль. Длительный рефлюкс может привести к эзофагиту, стриктуре и редко. Прочитайте дополнительные сведения Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) . Степень связи этих нарушений с ХОБЛ, курением и сопутствующим системным воспалением остается невыясненной.

Справочные материалы по патофизиологии

1. Pascoe S, Barnes N, Brusselle G, et al: Blood eosinophils and treatment response with triple and dual combination therapy in chronic obstructive pulmonary disease: analysis of the IMPACT trial. Lancet Respir Med 7(9):745–756 2019. doi: 10.1016/S2213-2600(19)30190-0

Симптомы и признаки ХОБЛ

Развитие и прогрессирование ХОБЛ занимает годы. Большинство пациентов курят ≥ 20 сигарет/день на протяжении > 20 лет.

Обычно первым симптомом оказывается продуктивный кашель, развивающийся у курильщиков в возрасте 40–50 лет.

Прогрессирующая, персистирующая, связанная с физической нагрузкой и ухудшающаяся во время респираторных заболеваний одышка появляется к 50–60 годам.

Симптомы обычно быстро прогрессируют у пациентов, которые продолжают курить и у тех, которые дольше подвергались воздействию табака. При запущенных формах заболевания разивается утренняя головная боль, а также симптомы ночной гиперкапнии или гипоксемии.

Признаки ХОБЛ включают в себя свистящее дыхание, удлинение фазы выдоха, перерастяжение легких, которое проявляется приглушением тонов сердца и ослаблением дыхания, а также увеличением переднезаднего размера грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). Пациенты с выраженной эмфиземой теряют в весе и ощущают мышечную слабость, приводящие к снижению подвижности пациента, гипоксии или высвобождению медиаторов системного воспалительного ответа, таких как ФНО-альфа.

Признаками выраженного заболевания являются: дыхание через сжатые губы, привлечение дополнительных мышц, парадоксальное втяжение нижной грудной клетки во время вдоха (симптом Хувера) и цианоз. Признаки развития легочного сердца включают в себя расширение шейных вен, расщепление 2-го тона сердца с акцентом над легочной артерий, шум недостаточности трикуспидального клапана и периферические отеки. Выбухание правого желудочка не характерно для ХОБЛ, поскольку легкие эмфизематозны.

Может развиться спонтанный пневмоторакс (возможно, связанный с разрывом булл), этот диагноз следует заподозрить у любого больного ХОБЛ при резком ухудшении состояния со стороны легких.

Определение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (MMRC)

Симптомы можно классифицировать в зависимости от того, какая деятельность вызывает одышку (см. таблицу Измерение степени одышки [с помощью модифицированного Опросника Британского медицинского исследовательского совета (mMRC Определение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (MMRC) )].

Определение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (MMRC)

Никогда, за исключением случаев тяжелой физической нагрузки

Развивается при быстрой ходьбе по ровной поверхности или ходьбе вверх с небольшим уклоном

Приводит к более медленной ходьбе, чем у людей того же возраста по ровной поверхности

Приводит к остановке, чтобы отдышаться, при ходьбе в собственном темпе по ровной поверхности

Приводит к остановке, чтобы отдышаться, после ходьбы на расстояние около 100 м или через несколько минут ходьбы по ровной поверхности

Не позволять человеку покидать дом

Развивается при одевании или раздевании

Adapted from Mahler DA, Wells CK: Evaluation of clinical methods for rating dyspnea. Chest 93:580–586, 1988.

Обострения

Обострения заболевания возникают спорадически на фоне течения ХОБЛ и сопровождаются усилением тяжести симптоматики. Специфические причины обострения в большинстве случаев установить невозможно, но известно, что обострению заболевания часто способствуют инфекции верхних дыхательных путей, острый бактериальный бронхит или воздействие раздражителей дыхательных путей. По мере прогрессирования ХОБЛ обострения заболевания становятся более частыми, в среднем составляя 1-3 эпизода в год.

Диагностика ХОБЛ

Визуализация грудной клетки Исследование функции легких

Болезнь можно заподозрить на основании данных анамнеза, физического осмотра и рентгенологического исследования, подтверждается диагноз функциональными дыхательными пробами. Подобные симптомы могут быть вызваны астмой Астма Бронхиальная астма – заболевание, характеризующееся диффузным воспалением дыхательных путей с разнообразными пусковыми механизмами, которое приводит к частично или полностью обратимому бронхоспазму. Прочитайте дополнительные сведения , сердечной недостаточностью Сердечная недостаточность (СН) Сердечная недостаточность (СН) – синдром дисфункции желудочков сердца. Левожелудочковая недостаточность приводит к развитию одышки и быстрой утомляемости, правожелудочковая недостаточность –. Прочитайте дополнительные сведения Сердечная недостаточность (СН) и бронхоэктатической болезнью Бронхоэктазы Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции. Прочитайте дополнительные сведения Бронхоэктазы (см. таблицу Дифференциальная диагностика ХОБЛ [Differential Diagnosis of COPD] Дифференциальный диагноз ХОБЛ Дифференциальный диагноз ХОБЛ ). ХОБЛ и астму иногда легко спутать, также может возникать перекрёст (так называемый перекрёст бронхиальная астма-ХОБЛ).

Системные заболевания, которые могут иметь компонент ограничения воздушного потока, наводят на мысль о ХОБЛ, такие заболевания включают в себя ВИЧ-инфекцию Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) Инфекция вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) вызывается одним из 2 похожих ретровирусов (ВИЧ-1 и ВИЧ-2), которые разрушают CD4+ лимфоциты и ослабляют клеточный иммунитет, увеличивая риск оппортунистических. Прочитайте дополнительные сведения Инфекция, вызванная вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) , злоупотребление внутривенными наркотиками (в частности, кокаином и амфетаминами), саркоидоз Саркоидоз Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое приводит к образованию неказеозных гранулем в одном или более органах и тканях, его этиология неизвестна. Чаще всего поражаются легкие и лимфатическая. Прочитайте дополнительные сведения Саркоидоз , синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других. Прочитайте дополнительные сведения Синдром Шегрена , облитерирующий бронхиолит Профессиональная бронхиальная астма Профессиональная бронхиальная астма – это обратимая обструкция дыхательных путей, которая развивается при постепеннной (от нескольких месяцев до нескольких лет) сенсибилизации к аллергену на. Прочитайте дополнительные сведения , лимфангиолейомиоматоз Лимфангиолейомиоматоз Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) является вялым, прогрессирующим ростом гладкомышечных клеток повсеместно в легких, легочных сосудах, лимфатических сосудах и плевре Заболевание редкое, встречается. Прочитайте дополнительные сведения Лимфангиолейомиоматоз и эозинофильная гранулема. ХОБЛ можно дифференцировать с интерстициальными болезнями лёгких Обзор интерстициальных заболеваний легких (Overview of Interstitial Lung Disease) Интерстициальные заболевания легких – это гетерогенная группа заболеваний, которые характеризуются утолщением межальвеолярных перегородок, пролиферацией фибробластов, отложением коллагена и. Прочитайте дополнительные сведения (ИБЛ) по данным рентгенографии органов грудной клетки, при которой выявляется усиление интерстициального рисунка, типичного для интерстициальной болезни легких, и по данным функции внешнего дыхания, при которой выявляют реструктивное, но не обструктивное, нарушение вентиляции. У некоторых пациентов ХОБЛ и интерстициальная болезнь легких могут сосуществовать (синдром комбинации пульмонального фиброза и эмфиземы [combined pulmonary fibrosis and emphysema – CPFE]), при котором объемные показатели функции легких относительно сохранны, но существенно нарушен газообмен.

Исследование функции легких

Пациенты с подозрением на ХОБЛ должны пройти функциональное обследование легких Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных. Прочитайте дополнительные сведения , чтобы подтвердить ограничение воздушного потока, определить его тяжесть и обратимость и дифференцировать ХОБЛ от других заболеваний. (Некоторые эксперты рекомендуют проводить скрининговое исследование функции легких у всех пациентов с курением в анамнезе). Функциональные дыхательные пробы также необходимы для отслеживания прогрессирования заболевания и контроля ответа на терапию. Основными диагностическими тестами являются:

ОФВ1: объем форсированного выдоха определяется в течение первой секунды после максимального вдоха Форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ): общий объем воздуха, выдыхаемого с максимальной силой

Петли поток–объем: Одновременные спирометрические записи воздушного потока и объема во время форсированного максимального выдоха и вдоха

Снижение ОФВ1, ФЖЕЛ и соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ – отличительный признак ограничения воздушного потока. Петля поток-объем демонстрирует вогнутый рисунок во время фиксирования выдоха (см. рисунок ).

Есть 2 основных пути развития и манифестации симптомов ХОБЛ в дальнейшем:

В первом случае, пациенты могут иметь нормальную функцию легких в старшем подростковом возрасте, за которой следует быстрое снижение ОФВ1 (около ≥ 60 мл/год).

Во 2-ом случае, пациенты имеют нарушенную функцию легких в раннем взрослом возрасте, часто ассоциированной с астмой или другим детским респираторным заболеванием. У этих больных ХОБЛ может проявляться нормальным возрастным снижением ОФВ1 (около 30 мл/год).

Хотя эти 2 модели в принципе полезные, возможен широкий диапазон индивидуальных особенностей (1 Справочные материалы по диагностике Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по диагностике ). Когда ОФВ1 снижается ниже 1 л, у пациентов возникает одышка во время обычной ежедневной деятельности (хотя одышка более тесно связана со степенью динамической гипервентиляции легких [прогрессирующая гипервентиляция из-за неполного выдоха], чем со степенью ограничения поступления воздуха). Когда ОФВ1 падает ниже 0,8 л, пациенты подвергаются риску гипоксемии, гиперкапнии и развития легочного сердца Легочное сердце Легочное сердце – дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии. Развивается недостаточность правого. Прочитайте дополнительные сведения Легочное сердце .

Справочные материалы по диагностике

ОФВ1 и ФЖЕЛ легко измеряются с помощью офисной спирометрии. Нормальные референсные значения определяются исходя из возраста, пола и веса пациента. Следует ли корректировать значения в зависимости от расы и/или этнической принадлежности, является спорным (см. также Racial Issues in Pulmonary Medicine: Pulse Oximetry and Pulmonary Function Testing [Расовые проблемы в легочной медицине: пульсоксиметрия и функциональное тестирование легких]). Степень тяжести ограничения воздушного потока у пациентов с ХОБЛ и ОФВ1/ФЖЕЛ < 0,70 можно классифицировать на основании пост-бронходилататорного ОФВ1 (2 Справочные материалы по диагностике Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения ):

Легкая: ≥ 80% от прогнозируемой Умеренная: от 50% до 79% от прогнозируемой Тяжелая: от 30% до 49% от прогнозируемой Очень тяжелая: < 30% от прогнозируемой Повышенная общая жизненная ёмкость легких Увеличенная функциональная остаточная емкость Увеличенный остаточный объем Уменьшенная жизненная ёмкость легких Сниженная диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) методом одиночного вдоха

Полученные данные об увеличении общей емкости легких, функциональной остаточной емкости и остаточном объеме могут помочь при дифференциальной диагностике между ХОБЛ и рестриктивными заболеваниями легких, при которых все вышеперечисленные параметры снижены.

Сниженная DLCO неспецифична и уменьшается и при других патологических состояниях, которые затрагивают выстилку легочных сосудов, например интерстициальная легочная болезнь, но могут помощь при проведении дифференциального диагноза между эмфиземой и бронхиальной астмой, при которой DLCO нормальная или повышенная.

Методы визуализации

При рентгенологическом исследовании грудной клетки могут быть обнаружены характерные особенности. Изменения при наличии эмфиземы могут включать гипервоздушность легких, которая проявляется как уплощение диафрагмы (т.е., увеличение угла между грудиной и передней поверхностью диафрагмы в боковой проекции при норме в 45 ° до > 90 ° ), быстрое исчезновение корней легких и булл > 1 см в окружности с дугообразными очень тонкими контурами. Другими типичными признаками являются расширение ретростернального воздушного пространства и сужение тени сердца. Эмфизематозные изменения, обнаруживающиеся в основном у основания легких, предполагают наличие недостаточности альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина – это врожденная нехватка ингибитора легочных протеаз альфа-1-антитрипсина, которая приводит к усиленной, обусловленной протеазами, деструкции тканей легких и развитию. Прочитайте дополнительные сведения . Легкие могут выглядеть нормальными или их прозрачность может быть повышена в результате потери паренхимы. У пациентов с хроническим обструктивным бронхитом рентгенологическое исследование грудной клетки может быть нормальным или демонстрировать усиление бронхолегочного рисунка с обеих сторон как результат утолщения бронхиальной стенки.

Легочное сердце

Расширение корней легких указывает на увеличение центральных артерий легких, что может свидетельствовать о легочной гипертензии Легочная гипертензия Легочная гипертензия – это повышение давления в малом круге кровообращения. В большинстве случаев она является вторичной, в некоторых случаях – идиопатической. При легочной гипертензии может. Прочитайте дополнительные сведения . Увеличение правого желудочка, развивающееся вследствие наличия cлегочного сердца Легочное сердце Легочное сердце – дилатация правого желудочка, вторичная по отношению к заболеваниям легких, которые сопровождаются развитием гипертензии легочной артерии. Развивается недостаточность правого. Прочитайте дополнительные сведения может не выявляться вследствие гипервоздушности легких или манифестировать в виде выбухания тени сердца в ретростернальное пространство или расширения тени сердца в поперечнике по сравнению с предыдущими рентгенограммами.

КТ органов грудной клетки может выявить нарушения, которые невидимы при рентгенографии грудной клетки и также могут свидетельствовать о наличии сопуствующих или осложняющих течение заболевания патологиях, таких как пневмония, пневмокониоз или рак легкого. КТ помогает оценить степень выраженности и распространенности эмфиземы либо по данным визуального подсчета, либо по анализу распределения плотности легкого. Показания для назначения КТ у пациентов с ХОБЛ включают в себя обследование перед проведением операции по уменьшению объема легкого, подозрение на сопутствующие или осложняющие течение заболевания патологии, которые не могут быть четко установлены или полностью исключены при рентгенографии грудной клетки, подозрение на рак легкого и скрининг на рак легких Скрининг Рак легких является основной причиной смерти от рака среди мужчин и женщин во всем мире. В 85% случаев причиной заболевания становится курение. К симптомам рака легкого относится кашель, дискомфорт. Прочитайте дополнительные сведения Скрининг . Если диаметр легочной артерии превышает диаметр восходящей аорты, предполагается легочная гипертензия (3 Справочные материалы по диагностике Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по диагностике ).

Дополнительные исследования

Уровень альфа-1-антитрипсина следует определять у пациентов в возрасте &lt 50 лет с клинически выраженной ХОБЛ и у некурящих людей любого возраста с ХОБЛ для того, чтобы выявить недостаточность альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина Дефицит альфа-1-антитрипсина – это врожденная нехватка ингибитора легочных протеаз альфа-1-антитрипсина, которая приводит к усиленной, обусловленной протеазами, деструкции тканей легких и развитию. Прочитайте дополнительные сведения . Другие проявления недостаточности альфа-1-антитрипсина включают в себя наследственный анамнез преждевременного развития ХОБЛ или заболевание печени неизвестной этиологии у детей, распределение эмфиземы в основном в нижних долях легкого и ХОБЛ, ассоциированный с АНЦА-положительным васкулитом. Если уровень альфа-1-антитрипсина низкий, диагноз следует подтвердить генетическим тестированием, чтобы установить фенотип альфа1-антитрипсина.

На ЭКГ Электрокардиография (ЭКГ) при патологии легких Электрокардиография является полезным дополнением к другим легочным исследованиям, так как дает информацию о состоянии правых отделов сердца, обусловленными заболеваниями легких, такими как. Прочитайте дополнительные сведения , которую часто делают пациентам для исключения кардиальных причин одышки, обычно обнаруживают снижение амплитуды комплекса QRS во всех отведениях в сочетании с вертикальной осью сердца, вследствие гипервоздушности легких и увеличение амплитуды Р-волны или смещение вправо вектора зубца Р, вызванное увеличением правого предсердия у пациентов с выраженной эмфиземой. Признаки гипертрофии правого желудочка включают в себя следующее: R- или R'-зубец такой же по амплитуде или больше зубца S в отведении V1, зубец R меньше зубца S в отведении V6, отклонение электрической оси сердца вправо > 110 ° при отсутствии блокады правой ножки пучка Гиса, или комбинация этих признаков. Многофокусная предсердная тахикардия Эктопические суправентрикулярные аритмии Различные ритмы могут происходить из суправентрикулярных очагов (обычно в предсердиях). Диагностируется по электрокардиографии. Многие случаи являются бессимптомными и лечения не требуют. (См. Прочитайте дополнительные сведения , аритмия которая может сопутствовать ХОБЛ, проявляется как тахиаритмия с полиморфными зубцами Р и различными интервалами PR.

Эхокардиография

В некоторых случаях может быть полезна эхокардиография Эхокардиография На данном фото изображен пациент, которому выполняется эхокардиография. На этом изображении показаны все 4 камеры сердца, а также трикуспидальный и митральный клапаны. Эхокардиография использует. Прочитайте дополнительные сведения с целью оценки функции правого желудочка и выявления легочной гипертензии, хотя накопление воздуха технически ухудшает ее проведение у пациентов с ХОБЛ. Эхокардиографию чаще всего проводят при подозрении на сопутствующие клапанные заболевания сердца или патологию, связанную с левым желудочком сердца.

Эозинофилия

Уровень гемоглобина и гематокрит малоинформативны при ХОБЛ, но может выявить эритроцитемию (гематокрит > 48%) при наличии у пациента хронической гипоксемии. Для пациентов с анемией (причиной которой ХОБЛ не является) характерна непропорционально тяжелая одышка. Может быть полезным подсчет отдельных видов лейкоцитов Все больше фактов свидетельствует о том, что эозинофилия Эозинофилия Эозинофилия – это увеличение числа эозинофилов в периферической крови >500/мкл (> 0,5 × 10 9 /л). Причины и сопутствующие заболевания являются многочисленными, но часто представляют. Прочитайте дополнительные сведения предполагает ответ на ингаляционные кортикостероиды.

Уровень электролитов в сыворотке малоинформативен, но можно выявить повышение уровня бикарбоната на фоне хронической гиперкапнии. Исследование газов венозной крови полезно для диагностики острой или хронической гиперкапнии.

Диагностика обострений

При обострении обычно сочетаются усиление кашля, отделения мокроты, одышка, усиление работы дыхательных мышц, а также низкое насыщение кислородом при пульсоксиметрии, потоотделение, тахикардия, беспокойство и цианоз. Пациенты с обострением заболевания, сопровождающимся задержкой углекислого газа, могут быть вялыми и сонливыми.

Всем пациентов, которые нуждаются в госпитализации в связи с обострением болезни, необходимо сдать анализы для оценки гипоксемии и гиперкапнии. Гиперкапния может быть без гипоксемии.

Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС)

Показатели PaO2 &lt 50 мм рт. ст., или PaCO2 > 50 мм рт. ст., или парциальное давление углекислого газа в венозной крови (PvCO2) > 55 мм рт. ст. у пациентов с дыхательной ацидемией (pH < 7,35) указывают на острую дыхательную недостаточность Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность (ОГДС, ОРДС) Острая гипоксемическая дыхательная недостаточность определяется как тяжелая гипоксемия (PaO2 (См. также Обзор искусственной вентиляции легких (Overview of Mechanical Ventilation)). Заполнение. Прочитайте дополнительные сведения . У некоторых пациентов постоянно наблюдаются такие уровни PaO2 и PaCO2 в отсутствие острой дыхательной недостаточности.

Аспергиллез

Для выявления пневмонии или пневмоторакса часто проводят рентгенографию грудной клетки Рентгенография грудной клетки Визуализация органов грудной клетки включает использование рентгенографии, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ядерного сканирования, включая позитронную эмиссионную. Прочитайте дополнительные сведения . В очень редких случаях у пациентов, длительно принимающих системные кортикостероиды, инфильтраты могут указывать на аспергиллезную пневмонию Aspergillus Аспергиллез Аспергиллез - оппортунистическая инфекция, которая обычно поражает нижние дыхательные пути и вызвана вдыханием спор нитевидного гриба Aspergillus, которые, как правило, присутствуют в. Прочитайте дополнительные сведения .

Мокрота желтого или зеленого цвета – надежный показатель наличия в ней нейтрофилов и предполагает бактериальную колонизацию или инфекцию. Бактериальны посев часто проводят госпитализированным пациентам, однако в амбулаторных условиях обычно в нем нет необходимости. В образцах, взятых у амбулаторных пациентов, окраска по Граму обычно выявляет нейтрофилы с комбинацией микроогранизмов, чаще всего грамположительные диплококки (Streptococcus pneumoniae), грамнегативные палочки (H. influenzae) или оба вида вместе. Однако посев и микроскопическое исследование мокроты у амбулаторных пациентов обычно не требуются. Другие микроорганизмы-комменсалы, обитающие в ротоглотке, такие как Moraxella (Branhamella) catarrhalis, иногда также могут вызвать обострение. У госпитализированных пациентов могут высеваться резистентные грамотрицательные микроорганизмы (например, Pseudomonas) или реже Staphylococcus. В период сезона эпидемии гриппа экспресс-анализ при заражении вирусом гриппа будет служить руководством при проведении лечения ингибиторами нейраминидазы, а панель респираторных вирусных инфекций в качестве анализа при заражении респираторно-синцитиальным вирусом (РСВ), риновирусом, а также метапневмовирусом, может способствовать оптимизации антибактериальной терапии.

Справочные материалы по диагностике

Информативным при назначении антибиотиков во время обострений является определение уровня сывороточного С-реактивного белка (СРБ), использование антибиотиков может быть без ущерба уменьшено (4, 5 Справочные материалы по диагностике Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения ).

Справочные материалы по диагностике

1. Lange P, Celli B, Agusti A, et al: Lung-function trajectories leading to chronic obstructive pulmonary disease. N Engl J Med 373(2):111–122, 2015.

2. Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD): Diagnosis and initial assessment. 2022 Global Strategy for the Diagnosis, Management and Prevention of COPD.

3. Iyer AS, Wells JM, Vishin S, et al: CT scan-measured pulmonary artery to aorta ratio and echocardiography for detecting pulmonary hypertension in severe COPD. Chest 145(4):824–832, 2014.

4. Butler CC, Gillespie D, White P, et al: C-Reactive protein testing to guide antibiotic prescribing for COPD exacerbations. N Engl J Med 381(2):111–120, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1803185

5. Prins HJ, Duijkers R, van der Valk P, et al: CRP-guided antibiotic treatment in acute exacerbations of COPD in hospital admissions. Eur Respir J 53(5):1802014, 2019. doi: 10.1183/13993003.02014-2018

Прогноз при ХОБЛ

Справочные материалы по прогнозу

Прогноз у пациентов с ХОБЛ определяется тяжестью обструкции дыхательных путей. Для прогнозируемого ОФВ1 в пределах 35–55% 5-летняя смертность составляет 40%. Для ОФВ1, прогнозируемого менее 35%, 5-летняя смертность составляет 55% (1 Справочные материалы по прогнозу Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами. Прочитайте дополнительные сведения ).

Определение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (MMRC)

Более точное прогнозирование риска смерти возможно при одновременном измерении индекса массы тела (B), степени обструкции дыхательных путей (O, т.е. ОФВ1), одышки (D, которая оценивается по модифицированному вопроснику Британского медицинского исследовательского совета [mMRC] Определение степени одышки с помощью модифицированного вопросника Британского медицинского исследовательского совета (MMRC) ) и физической работоспособности (E, которая определяется в тесте с 6-минутной ходьбой Тест с 6-минутной ходьбой Существует две наиболее часто используемых теста с физической нагрузкой, применяемых для оценки легочных заболеваний: тест с 6-минутной ходьбой Кардиопульмональный нагрузочный тест Этот простой. Прочитайте дополнительные сведения ), при этом определяется индекс BODE. Кроме того, старший возраст, заболевания сердца, анемия, тахикардия в покое, гиперкапния и гипоксемия имеют плохой прогноз по выживаемости, тогда как хороший эффект на лечение бронходилататорами улучшает прогноз по выживаемости. Факторы риска смерти у пациентов с обострением заболевания, требующим госпитализации, включают в себя более пожилой возраст, высокое PaСО2 и прием поддерживающих доз кортикостероидов. (Подробное описание расчета индекса BODE доступно по ссылке: Медицинские критерии [Medical Criteria]).

Риск внезапной смерти высокий у пациентов с прогрессирующей необъяснимой потерей веса или с выраженными функциональными нарушениями (например, испытывающих одышку при самообслуживании, например, одевании, умывании или принятии пищи). Смертность при ХОБЛ у пациентов, прекративших курение, в большей степени может быть обусловлена интерркурентными заболеваниями, чем прогрессированием основного заболевания. Основными причинами смерти являются острая дыхательная недостаточность, пневмония, рак легкого, заболевания сердца или тромбоэмболия легочной артерии.

Справочные материалы по прогнозу

1. Almagro P, Martinez-Camblor P, Soriano JB, et al: Finding the best thresholds of FEV1 and dyspnea to predict 5-year survival in COPD patients: the COCOMICS study. PLoS One 9(2):e89866, 2014. doi: 10.1371/journal.pone.0089866

"

Скачать книгу «Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) - Легочные нарушения - Справочник MSD Профессиональная версия» fb2

Коментарии