Требования к уровню подготовленности студентов, прошедших курс дермато - венерологии

Требования к уровню подготовленности студентов, прошедших курс дермато - венерологии

Требования к уровню подготовленности студентов, прошедших курс дермато - венерологии

1. Заболевания, которые студент должен уметь диагностировать, осуществлять лечение, в необходимых случаях оказывать экстренную помощь, проводить вторичную профилактику:

Дерматиты Токсидермии Пиодермии Крапивница и отек Квинке Кожный зуд Чесотка, вшивость Кандидоз Экссудативная эритема Опоясывающий лишай Аллергические васкулиты кожи Простой пузырьковый лишай

2. Заболевания, реже встречаемые в деятельности врача, при которых студент должен поставить предварительный диагноз, оказать первую помощь и направить к специалисту на лечение:

Атопический дерматит Псориаз Экзема Красная волчанка Склеродермия Дерматофитии Сифилис Гонорея и НГУ у мужчин Опухоли кожи Профдерматозы Красный плоский лишай Розовый лишай Пузырные дерматозы Лепра Туберкулез кожи Бородавки Вульгарные угри Розовые угри Алопеция Витилиго Лимфомы кожи Инфекция ВИЧ

ПРОГРАММА

Дермато-венерология как самостоятельная клиническая дисциплина, ее содержание, задачи и методы.

Основные этапы развития дерматологии. Отечественная дерматологическая школа (А.Г.Полотебнов, А.И.Поспелов, В.М.Тарновский, Т.П.Павлов, П.В.Никольский, В.В.Иванов, Г.И.Мещерский, П.С.Григорьев, О.Н.Подвысоцкая, Л.Н.Машкиллейсон, Б.М.Пашков, М.М Желтаков, В.А.Рахманов, С.Т.Павлов, П.В.Кожевников).

Анатомия кожи

Эпидермис. Дерма. Подкожная жировая клетчатка. Кровеносные и лимфатические сосуды. Нервно-рецепторный аппарат. Придатки кожи.

Физиология и основные функции кожи и слизистой оболочки рта

Связь кожи и слизистой оболочки рта с другими органами и системами. Участие кожи и слизистой оболочки рта в водном, минеральном, белковом, углеводном, витаминном, ферментном и жировом обмене. Кожа как место образования биологически активных веществ.
Защитная, иммунологическая, терморегуляционная, выделительная, резорбционная, дыхательная функции кожи. Кожа — орган чувств.

Основные патологические процессы, происходящие в коже и слизистой оболочке
рта и их роль в образовании элементов сыпи

Острое и хроническое воспаление. Акантолиз, акантоз, гранулез, гиперкератоз, папилломатоз, паракератоз, спонгиоз, баллонная дистрофия, специфическая и неспецифическая инфильтрация (пролиферация). Опухолевый процесс.

Этиология и патогенез кожных болезней

Роль экзогенных, эндогенных, социальных факторов в возникновении и развитии дерматозов. Значение изменений кожи в диагностике некоторых заболеваний внутренних органов, эндокринной системы и нарушений обмена веществ.

Роль генетических факторов, патологии нервной системы, иммунологических нарушений, заболеваний внутренних органов в патогенезе дерматозов.

Общие принципы лечения и диспансеризации больных хроническими дерматозами. Вторичная и первичная профилактика. Вопросы деонтологии.

Методика обследования больных дерматозами. Выявление жалоб, сбор анамнеза заболевания, анамнеза жизни. Выявление наследственности, влияние анте- и перинатальных факторов, перенесенных заболеваний, приема лекарств, условий жизни. Выявление общего состояния, обследование по органам и системам.

Обследование состояния непораженной и пораженной кожи, выявление первичных: пятно, папула (узелок), бугорок, узел, волдырь, пузырек, пузырь, пустула и вторичных морфологических элементов: чешуйка, корка, эрозия, язва, трещина, ссадина, рубец, лихенификация (лихенизация), вегетации, вторичные депигментированные и гиперпигментированные пятна.

Проведение дополнительных дерматологических исследований: поскабливание, витропрессия, надавливание пуговчатым зондом, пальпация, выявление чувствительности, исследование содержимого полостных элементов на флору и морфологический состав, взятие соскоба кожных чешуек для исследования на патогенные грибы, отделяемого из половых органов на возбудителя (нейссерии гонореи, трихомонады), тканевого отделяемого на бледную трепонему, серологических реакций с кровью на сифилис, гистологических и других исследований.

ДЕРМАТОЛОГИЯ

Пиодермии

Определение. Распространенность. Этиология и патогенез: ведущая роль стафилококковой и стрептококковой инфекции, возможность смешанной инфекции, значение экзогенных (микротравма, загрязнение кожи, переохлаждение и перегревание и др.) и эндогенных (сахарный диабет, гиповитаминозы, нарушения иммунного статуса, прием иммунодепрессантов и др.) факторов. Биологические свойства возбудителей. Факультативность их патогенных свойств. Классификация по этиологии и глубине поражения.

Пиодермии у взрослых.

Клинические проявления и особенности течения стафилококковых поражений кожи: остиофолликулит, фолликулит, фурункул, фурункулез, карбункул, гидраденит, стафилококковый сикоз, стрептококковых поражений кожи: стрептококковое импетиго и его разновидности — контагиозное импетиго, щелевидное, буллезная стрептодермия, поверхностный панариций, эритемато-сквамозная и интертригинозная стрептодермни, вульгарная эктима, рожа. Вульгарное (стрепто-стафилококковое) имтпетиго. Понятие о пиоаллергидах и хронических формах пиодермии.

Первая врачебная помощь больным с указанными формами пиодермии: антибиотики, сульфаниламиды, наружно-спиртовые растворы анилиновых красителей, чистый ихтиол. Опасность фурункулов при локализации на лице и шее, тактика ведения таких больных.

Принципы общей и местной терапии пиодермитов. Режим больного. Витаминотерапия. Иммунотерапия. Неспецифическая стимулирующая терапия. Наружная терапия. Физиотерапия.
Особенности профилактики пиодермитов на промышленных предприятия, в сельском хозяйстве, детских учреждениях и в быту. Пиодермии у больных ВИЧ-инфекцией.

Дерматофитии

Определение. Эпидемиология грибковых заболеваний. Биологические свойства возбудителей, их изменчивость. Миконосительство. Значение грибов-возбудителей, макроорганизма и условий внешней среды в заболеваемости микозами. Методы лабораторной диагностики. Клинико-эпидемиологическая классификация. ВИЧ-инфекпия и микозы.

Кератомикозы.

Отрубевидный лишай. Этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.

Эпидермофития паховая. Клиника, лечение, профилактика.

Рубромикоз: возбудитель, клинические формы, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

Микозы стоп — эпидермофития и рубромикоз стоп: предрасполагающие факторы, клинические разновидности, диагностика, лечение и профилактика.

Трихомикозы: трихофития поверхностная гладкой кожи, волосистой части головы, инфильтративно-нагноительная, хроническая: возбудитель, патогенез, клинические проявления, диагностика.

Микроспория: возбудители, пути передачи, поражения гладкой кожи и волосистой части головы, поверхностные и инфильтративные. Клиника, диагностика.

Фавус: возбудитель, клинические разновидности, клиника, диагностика.

Принципы лечения трихомикозов: общее, наружное, лечение сопутствующих заболеваний. Критерии излеченности.

Кандидоз: этиология, особенности патогенеза. Роль дентальной патологии, нарушения иммунного статуса, гиповитаминоза, эндокринной патологии. Поверхностный кандидоз кожи и слизистых. Клинические проявления молочницы и кандидозных заед, диагностика.

Дифференциальный диагноз с лейкоплакией, красньгм плоским лишаем, сифилисом, пиодермией. Параонихии и онихии. Гранулематозный и хронический генерализованный кандидоз, диагностика. Лечение кандидозов. Санация полости рта, лечение фоновых заболеваний, витамины группы В1, иммуностимуляторы, нистатин, леворин, препараты группы имидазола.

Профилактика: лечение фоновых заболеваний, ограничение приема антибиотиков, кортикостероидов и иммунодепрессантов. Организация борьбы с грибковыми заболеваниями кожи. Роль и значение микологических кабинетов. Диспансеризация больных.

Понятие о глубоких микозах и псевдомикозах

Вирусные заболевания

Распространенность. Предрасполагающие факторы. Возбудители. Классификация. Бородавки вульгарные и плоские (юношеские). Остроконечные бородавки (кондиломы), заразительный моллюск. Этиология, клинические формы, эпидемиологическое значение, дифференциальный диагноз. Лечение, профилактика

Простой пузырьковый герпес. Этиология, клинические формы, эпидемиологическое значение, дифференциальный диагноз, лечение. Профилактика: санация очагов фокальной инфекции, лечение интеркуррентных заболеваний, исключение переохлаждения, гигиеническое содержание кожи и слизистых.

Опоясывающий герпес. Этиология. Клинические формы. Эпидемиологическое значение. Диагностика, лечение. Профилактика: изоляция больных ветряной оспой. Вирусные заболевания при ВИЧ-инфекции.

Дерматозоонозы

Чесотка. Возбудитель. Условия заражения. Эпидемиология. Клинические проявления. Осложнения. Лабораторная диагностика, лечение, профилактика. Ранняя диагностика заболевания с регистрацией по форме 281 или 089. Изоляция больного. Обследование контактных лиц и выявление источника заражения. Текущая и заключительная дезинфекция. Диспансеризация. Разработка совместных комплексных мероприятий дерматологической и санитарно-эпидемиологических служб. Санитарно-просветительная работа.

Вшивость. Виды вшей. Эпидемиология. Изменения на коже, вызванные вшами. Осложнения. Лечение. Профилактика. Активное выявление больных, извещение в СЭС по форме 281 или 089. Дезинфекция в очаге поражения. Плановые профилактические мероприятия.

Туберкулез кожи
Возбудитель. Патогенез. Пути проникновения в кожу. Роль микроорганизма и внешней среды в развитии туберкулеза. Влияние общей и специфической реактивности на возникновение клинических вариантов кожного туберкулеза. Современная классификация. Клинические формы туберкулеза кожи: локализованные (туберкулезная волчанка, колликвативный и бородавчатый туберкулез, туберкулезный шанкр), диссеминированные (папулонекротический туберкулез кожи, лишай золотушных, индуративная эритема Базена, милиарная диссеминированная волчанка). Клиника поражения слизистых оболочек рта, губ при туберкулезной волчанке, милиарном туберкулезе, скрофулодерме.

Гистопатология. Диагностическое значение туберкулиновых проб, иммунологических и других методов исследования (симптом яблочного желе и зонда).

Принципы лечения: режим, диета, противотуберкулезные средства, витамины, физиотерапия, климатолечение.

Лепра

Исторические сведения. Распространение. Возбудитель. Этиология. Патогенез. Эпидемиология. Классификация (лепроматозный, туберкулоидный и пограничные типы) .

Основные клинические симптомы (пятно, бугорки, узлы, вазомоторные, секреторные и трофические расстройства). Поражения слизистых оболочек челюстно-лицевой области. Методы диагностики (определение чувствительности кожи, гистаминовая проба, проба на потоотделение, лепроминовая проба). Организация и принципы лечения. Лепрозории. Диспансеризация и контрольные наблюдения. Профилактика. Основные положения организации борьбы с лепрой. Экстренное извещение по форме № 58. Санитарно-просветительная работа.

Лейшманиоз

Возбудители. Распространенность. Эпидемиология. Клинические формы (поздно-изъязвляющийся, некротизирующийся и туберкулоидный типы). Лабораторная диагностика. Лечение. Профилактика. Своевременное выявление и лечение больных, борьба с грызунами и москитами. Соблюдение мер личной гигиены. Специфическая иммунизация как метод профилактики лейшманиоза кожи.

Инфекционные эритемы

Розовый лишай. Этиология, клиника, течение, лечение. Многоформная экссудативная эритема. Этиология и патогенез. Роль фокальной и герпетической инфекции, висцеральной патологии, охлаждения, повышенной чувствительности организма к различным медикаментам, вакцинам и сывороткам, пищевым продуктам и др. Клинические формы: инфекционно-аллергическая или идиопатическая и токсико-аллергическая или симптоматическая, клиника и течение. Синдром Стивенса-Джонсона, как тяжелая разновидность экссудативной эритемы.

Дифференциальный диагноз высыпаний на слизистой оболочке рта с пузырчаткой, буллезным пемфигоидом, герпетическим стоматитом, сифилитическими папулами.

Лечение: санация организма в целях ликвидации фокальной инфекции. Этакридинлактат, иммуномодулятор (декарис), кортикостероиды, местно — химотрипсин, полоскания растворами борной кислоты (2%), этакридин-лактата, фурацилина и др. Прогноз.
Вторичная профилактика: санация организма, закаливание, повторные курсы иммуноглобулина, 2-месячные курсы лечения декарисом.

Дерматиты

Определение. Классификация. Простой дерматит. Причины. Общая характеристика простого дерматита. Потница и опрелость у детей. Дерматиты от контакта с растениями (фитодерматиты) и от укусов насекомых (флебатодермии). Особенности течения и диагностики дерматитов, контактных стоматитов на слизистой оболочке рта.

Аллергические дерматиты. Патогенез. Клинические проявления, диагностика. Роль кожных проб. Лечение и профилактика различных форм дерматитов. Оказание первой помощи. Вторичная профилактика.

Экзема
Определение. Этиология, патогенез. Роль наследственности, антенатальных и перинатальных воздействий, условий внешней среды и реактивности организма в развитии экзематозного процесса. Разновидности. Клинические проявления, течение — стадии экзематозного процесса. Диагностика. Патогистология. Осложнения. Принципы лечения (режим, уход, диета, общее медикаментозное, наружное лечение, физиотерапевтические процедуры).

Токсидермии

Определение. Этиология, патогенез. Общая характеристика токсидермии. Клинические формы: коревидные, скарлатинозные сыпи, крапивница, лихеноидные реакции.

Синдром Лайелла. Диагностика. Клиника и течение токсидермии на слизистой оболочке полости рта и губ, дифференциальная диагностика с пузырными дерматозами, герпесом, многоформной экссудативной эритемой. Лечение и профилактика различных форм токсидермий. Оказание первой помощи. Вторичная профилактика.

Нейродерматозы
Определение. Классификация.
Нейродермит диффузный и ограниченный. Атопический дерматит. Этиология, патогенез. Клинические проявления, диагностика. Принципы лечения: общее, наружное, физиотерапия и санаторно-курортное. Профилактика. Диспансеризация и трудовая экспертиза (рекомендации по выбору профессии).
Почесуха: патогенез, клинические разновидности, проявления, диагностика, лечение.

Крапивница. Причины. Патогенез. Клинические разновидности. Отек Квинке, клиника, диагностика. Особенности при локализации отека в области задней трети языка и гортани. Лечение, профилактика. Оказание первой помощи: введение адреналина, внутривенное введение кортикостероидов, антигистаминные препараты и др. Папулезная крапивница детей. Клиника, лечение.

Кожный зуд как болезнь. Понятие об общем (универсальном) и локализованном кожном зуде. План обследования для выявления причины. Принципы терапии.

Аллергические васкулиты
Понятие. Узловатая эритема: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Понятие о хронической узловатой эритеме.

Фотодерматозы

Определение. Патогенетические факторы. Типы реакций: фототравматические от передозировки УФО, фотодинамические по типу фототоксических, вызванных облигатными раздражителями (смолы, асфальт, гудрон, фурокумарины, эфирные масла, растительные пигменты, порфирины, гиповитаминоз РР) и фотоаллергические от факультативных фотосенсибилизаторов (соли хрома, моющие средства, эозин, сульфаниламидные и антигистаминные препараты, кортикостероидные мази и др.). Профессиональные фотодерматиты (острые и хронические). Лечение. Профилактика. Поздняя кожная порфирия. Патогенетическое влияние профессиональных вредностей. Клиника, лечение, профилактика в условиях производства.

Профессиональные болезни кожи

Определение. Этиология и патогенез профессиональных дерматозов. Профессиональные дерматозы от воздействия химических, физических и биологических факторов. Значение профессиональных факторов и реактивности организма в развитии профдерматозов. Роль аллергии в патогенезе профдерматозов. Критерии диагностики. Классификация химических веществ по их действию на кожу (облигатные раздражители, сенсибилизаторы, фотостимуляторы). Клинические формы профессиональных дерматозов. Профессиональные дерматозы химической этиологии (простые и аллергические). Дерматиты от воздействия углеводородов и различных пылевых веществ (дерматокониозы). Профессиональные дерматозы инфекционной и паразитарной этиологии (бациллярные, вирусные, микотические). Организация борьбы с профдерматозами. Регистрация, учет и отчетность. Роль врача-профпатолога кожно-венерологических диспансеров и санитарно-эпидемиологических станций в борьбе с профессиональными заболеваниями кожи. Профотбор. Диспансеризация.
Основы профилактики на производстве (технологические, санитарно-технические, санитарно-гигиенические и индивидуальные средства защиты).

Принципы лечения профдерматозов. Экспертиза трудоспособности. Рациональное трудоустройство. Основные законоположения. Современные задачи профессиональной дерматологии.

Псориаз

Этиология и патогенез: пролиферация эпидермиса, обусловленная предположительно генетической или вирусной природой болезни, роль функциональных нарушений нервной системы, стресса, фокальной инфекции, обменных и эндокринных нарушений как факторов риска: сезонность заболевания.

Проявление различных форм псориаза у детей. Вульгарный псориаз: клиника, излюбленная локализация, диагностическое значение триады псориатических симптомов: стадии заболевания и значение изоморфной реакции, понятие об артропатическом псориазе и псориатической эритродермии, клиническая картина вульгарного и пустулезного псориаза при локализации процесса на слизистой оболочке и губах. Принципы лечения.

Красный плоский лишай
Патогенез, клиника различных форм (типичной, кольцевидной, атрофической, пигментной). Патогистология. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Болезни соединительной ткани

Красная волчанка.

Этиология и патогенез: роль аутоиммунных реакций в патогенезе красной волчанки, а также роль экзо- и эндогенных факторов, провоцирующих заболевание. Классификация (острая или системная и хроническая).

Клиника хронической красной волчанки. Формы: дискоидная, диссеминированная. Лечение: принципы лечения в дерматологических учреждениях, санация организма, синтетические противомалярийные препараты, иммуномодуляторы, кортикостероиды, кортикостероидные и фотозащитные мази. Вторичная профилактика.

Острая красная волчанка.
Склеродермия: этиология, патогенез. Клинические формы. Системная склеродермия. Клиника, диагностика, лечение, профилактика. Диспансерное наблюдение.

Пузырные заболевания

Пузырчатка. Патогенез пузырчатки, представление о его аутоиммунных механизмах.
Клиника и течение вульгарной пузырчатки, особенности клинической картины на слизистой оболочке рта и губах. Патоморфология. Симптом Никольского, взятие мазков-отпечатков и распознавание в них акантолитических клеток.

Понятие об иммунофлюоресцентной диагностике пузырных заболеваний. Дифференциальная диагностика пузырчатки с буллезным пемфигоидом, многоформной экссудативной эритемой, эрозивно-язвенным красным плоским лишаем. Прогноз. Принципы лечения пузырчатки кортикостероидами и цитостатиками.

Герпетиформный дерматит. Этиология, патогенез, клинические проявления. Особенности клинического течения заболевания у детей.

Диагностика. Диагностическое значение пробы Ядассона. Иммунофлюоресцентная диагностика. Лечение герпетиформного дерматоза у детей. Диспансерное наблюдение.

Себорея. Угри розовые и вульгарные

Себорея. Себорейный дерматит. Клиника. Лечение.
Вульгарные угри. Связь заболевания с эндокринной системой, функцией половых желез, патологией желудочно-кишечного тракта. Клинические разновидности. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения.

Розовые угри. Роль желудочно-кишечной патологии, изменений нервной и эндокринной системы в патогенезе заболевания. Роль демодекса, как фактора, усугубляющего течение розовых угрей. Клиническая картина заболевания. Принципы общей и местной терапии.

Витилиго

Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение, прогноз.

Алопеция

Этиология, мультифакториальность, патогенез, клиника гнездной и тотальной алопеции.

Лимфомы кожи Новообразования кожи.

Классификация, понятие о предраковых заболеваниях. Злокачественные новообразования кожи и слизистых оболочек. Клиника, принципы лечения, профилактика.

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПЕРЕДАВАЕМЫЕ ПОЛОВЫМ ПУТЕМ

Основные этапы развития венерологии. Современная классификация заболеваний, передаваемых половым путем: классические венерические болезни, заболевания с преимущественным поражением мочеполовых органов, заболевания с преимущественным поражением внутренних органов. Социальные аспекты венерических заболеваний. Роль полового воспитания в профилактике ЗГПП. Вопросы деонтологии.

Сифилис

Возбудитель, морфологические и биологические свойства. Существование бледных трепонем вне человеческого организма. Влияние различных факторов на возбудителя. Эпидемиология. Механизм развития сифилитической инфекции. Понятие об источнике инфекции и контактах при сифилисе.

Трансфузионный сифилис. Иммунитет при сифилисе, реинфекция, суперинфекшия.
Общее течение, периодизация сифилиса. Классификация сифилиса.

Инкубационный период. Причины, влияющие на его продолжительность. Особенности заражения детей сифилисом.

Первичный период сифилиса. Клинические проявления. Атипичные твердые шанкры. Особенности клинической картины твердого шанкра в области ануса, губ, языка, десен, миндалин, переходных складок слизистой оболочки рта и их дифференциальная диагностика. Полиаденит. Осложнения первичной сифиломы.

Вторичный период сифилиса, клиника и течение. Клинические особенности пятнистого, папулезного и пустулезного сифилидов на слизистой оболочке рта и их дифференциальная диагностика. Рауседо. Полиаденит. Поражения внутренних органов, нервной системы, глаз, опорно-двигательного аппарата при вторичном сифилисе. Серологические реакции. Диагностика. Дифференциальный диагноз.

Третичный период сифилиса (активный, скрытый). Клиника, течение, исход. Клинические особенности бугоркового и гуммозного сифилидов на слизистых оболочках и их дифференциальная диагностика. Поражение костей, суставов, внутренних органов и нервной системы. Серологические реакции. Диагностика.

Врожденный сифилис. Определение. Пути передачи инфекции потомству. Социальное значение врожденного сифилиса. Влияние сифилиса на течение и исход беременности.
Клиника и течение раннего врожденного сифилиса. Поражение кожи, слизистых, внутренних органов, нервной системы, глаз, костей. Серологические реакции. Диагностика.

Клиника позднего врожденного сифилиса. Триада Гетчинсона: зубы Гетчинсона, паренхиматозный кератит, неврит слуховых нервов. Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса (кисетообразные первые моляры и клыки, околоротовые рубцы и др.).

Лабораторная диагностика сифилиса: бактериоскопическая и серологическая.
Серодиагностика сифилиса. Клиническое значение серологических реакций на сифилис (классическая реакция Вассермана, микрометод, реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция иммунофлюоресценции и др.). Ложноположительная реакция. Исследования спинномозговой жидкости.

Лечение сифилиса. Специфические противосифилитические средства (антибиотики — пенициллин, бициллин, препараты висмута, йода). Показания. Дозы. Основные принципы и современные методы лечения. Понятие о серорезистентном сифилисе. Особенности лечения поздних манифестных форм сифилиса. Превентивное лечение. Тактика хирурга при ургентных и плановых операциях у больных сифилисом., в том числе у закончивших нротивосифилитическое лечение. Тактика ортопедического лечения таких больных. Критерии излеченности сифилиса.

Сифилис и брак.
Профилактика сифилиса общественная и индивидуальная. Структура кожно-венерологического диспансера и его роль в борьбе с венболезнями. Законодательство по борьбе с венболезнями. Медицинские осмотры. Пункты личной профилактики. Роль женских консультаций и вассерманизации беременных в профилактике врожденного сифилиса. Роль серологического обследования в выявлении латентного сифилиса у соматических больных.

Роль санитарного врача в профилактике сифилиса. Анализ заболеваемости по форме 281 и 089. Контроль за качественными показателями работы КВД в эпидочаге (своевременная госпитализация и выявление источника заражения, контактов). Профилактические осмотры. Контроль за профилактической работой женских консультаций, родильных домов. Санитарно-просветительная работа.

Гонорея и негонококковые уретриты.

Острая гонорея у мужчин и негонококковые уретриты
Возбудители, биологические свойства, пути заражения. Инкубационный период гонореи.

Клиника острого гонорейного уретрита и методы его диагностики.

Гонорейный вульвовагинит девочек. Эпидемиология. Клиника, диагностика, лечение. Профилактика гонорейных заболеваний у детей. Инфекционные и неинфекционные негонорейные вульвовагиниты девочек. Клиника, лечение, профилактика.

Урогенитальная негонококковая инфекция: хламидиоз, трихомониаз, кандидоз, микоплазмоз, гарднерелез. Принципы терапии. Общественная и личная профилактика БППП.


Патология кожи и слизистых оболочек при СПИДе
Саркома Капоши, тяжелые формы кандидоза, герпеса и др. Методы диагностики. Профилактика.

Лепра, симптомы и лечение лепры | Медицинский центр Липецка

Лепра, симптомы и лечение лепры | Медицинский центр Липецка

Лепра, симптомы и лечение лепры

Лепра — одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Упоминания об этом заболевании — вплоть до конкретных медицинских и правовых предписаний - встречаются в письменных памятниках человечества, начиная с XV-Х вв. до н.э. (индийские Веды, законы Ману, древнекитайские медицинские трактаты, древнеегипетские папирусы, Ветхий Завет Библии). И поскольку в те времена лепра относилась к числу заболеваний неизлечимых, то и изображалась эта болезнь в крайне устрашающем, потрясающем воображение читателя виде, а поведение окружающих здоровых людей сводилось к стремлению любыми средствами избежать встречи с прокаженными". Постепенно в обществе сложились устойчивые предрассудки в отношении этой болезни, ставшие причиной возникновения настоящей лепрофобии и дискриминационного отношения к больным. Поддержанию лепрофобии на бытовом уровне способствовали существующие практически во всех странах мира официальные ограничения для больных лепрой на занятия определенными видами труда, получение образования, службу в армии, пользование общественным транспортом, организованный отдых и т.д. По данным ВОЗ, в начале 1980-х гг. в мире насчитывалось 12-14 млн. больных лепрой. В дальнейшем, благодаря успехам комбинированной терапии, было принято решение снимать с учета больных, получивших полноценное лечение (продолжительность курса от 6 до 24 месяцев в зависимости от типа заболевания). Поэтому в настоящее время на официальном учете как больные лепрой, нуждающиеся в лечении, состоит менее 0,8 млн. человек. В то же время, если в 1990-1995 гг. в мире ежегодно регистрировалось в среднем по 500-600 тысяч новых больных, в последние годы этот показатель вырос до 700-800 тысяч больных. Для многих стран лепра продолжает оставаться весьма серьезной проблемой общественного здравоохранения (Индия, Индонезия, Бангладеш, Бразилия, многие страны Центральной Африки и др.), а в ряде стран отмечается рост заболеваемости. В настоящее время в Российской Федерации состоит на учете около 700 больных лепрой, число которых ежегодно уменьшается за счет естественной убыли. Следует отметить, что, например, в США, где подобная программа не принималась, в последние десятилетия ежегодно регистрируются от 120 до 170 новых случаев заболевания лепрой, правда, значительная их часть "импортируется" из других, эндемичных по лепре регионов мира. Лепра (Болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз, устаревшие названия — проказа, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся гранулематозными поражениями кожи, слизистых верхних дыхательных путей и периферической нервной системы, а при несвоевременной диагностике — вовлечением в процесс костно-мышечного аппарата, органа зрения и внутренних органов Основным путем передачи лепрозной инфекции считается воздушно-капельный, но признается возможность заражения и через кожу (при нарушении ее целостности). Лепра является значительно менее контагиозным заболеванием, чем, например, туберкулез. Обычно для заражения требуется длительное семейное сожительство ("болезнь семейного обихода") при наличии повышенной иммуногенетической восприимчивости. Случаев заболеваний среди персонала противолепрозных учреждений за последние 40 лет в России не было. Для лепры характерны длительный (в среднем от 3 до 7 лет, а иногда — до 20 лет и более) бессимптомный инкубационный период, не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезии, ощущение зябкости). Поэтому диагностика этой болезни на раннем этапе представляется практически нереальной. Ранние клинические проявления лепры чрезвычайно многообразны: от изменения окраски кожного покрова до симтомов периферической вегетативной недостаточности и рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, пастозность кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения). Из-за этого многообразия болезнь нередко называют "великим имитатором", дифференцировать которую необходимо с широким кругом дерматозов. Коварство лепры проявляется и в том, что имеющиеся уже кожные проявления, даже массивные и длительно существующие, не создают у человека субъективного ощущения болезни (не болят, не чешутся, отсутствует температура). Трудности в постановке правильного диагноза и, как следствие, позднее начало лечения приводили, как правило, к неизбежной инвалидизации больных, у которых развивались тяжелые невриты, параличи, тяжелые поражения слизистых оболочек носоглотки (вплоть до перфорации носовой перегородки и твердого неба), глаз и внутренних органов. В наши дни лепра как инфекционное заболевание вполне излечима. Более того, продолжительность жизни пролеченных больных значительно выше по сравнению с общими показателями. Тем не менее, человек может остаться инвалидом, если специфическое лечение было начато слишком поздно. Лечение лепры Для лечения лепры используются, по большей части, препараты из группы сульфонов, благодаря которым это заболевание перестало считаться смертельным. Основным противолепрозным препаратом является дапсон (Dapsone), который назначается в комбинации с рифампицином и лампреном. Эта терапия позволила широко применять амбулаторные методы лечения больных лепрой.

Вопрос - ответ

[2023-05-14] Екатерина

Здравствуйте! Хотела бы узнать полную стоимость необходимых мне анализов: Общий и биохимический анализ крови Коагулограмма УЗИ органов малого таза и молочных желез Микроскопическое исследование мазков на флору Цитологическое исследование мазков УЗисследования щитовидной железы Анализ крови на гормональное исследование: ТТГ,Т3,Т4,АТТГ, АТТПО Прошу уточнить цену по каждому анализу и указать, какие из анализов, возможно у вас не получится сдать. Заранее спасибо!

Добрый день, Екатерина!

Анализы с 8:00 до 11:00, каждый день кроме воскресенья, без записи, натощак.

ОАК+СОЭ - 350 руб, Биохимический анализ крови 9 показателей (алт, аст, креатинин, мочевина, глюкоза, холестерин, билирубин, белок общий, амилаза) - 940 руб, Коагулограмма - 600руб, ТТГ - 250 руб, Т3 - 250 руб, Т4 - 250 руб, АТ к ТГ - 330 руб, Анти ТПО - 330 руб. Забор крови - 150 руб.

Микроскопическое исследование мазков на флору - 300 руб, Цитологическое исследование мазков - 400 руб, забор мазка 250 руб.

УЗИ органов малого таза 1 датчик - 900 руб, 2 - датчика - 1200 руб.

УЗИ молочных желез - 800 руб.

УЗИ щитовидной железы - 800 руб.

НА УЗИ НЕОБХОДИМА ПРЕДВАРИТЕЛЬНАЯ ЗАПИСЬ.

Информация по телефону 28-05-05

С уважением, ООО "Семейный доктор"

[2023-05-08] Марина

Скажите пожалуйста, оплата за все 9 месяцев сразу или на протяжении ведения ?

Добрый день, Марина! Оплата ведения беременности производится по факту оказания услуг. Уточнить информацию и записаться на прием можно по телефону 28-05-05.

Задать вопрос

Ваше имя: E-mail: Направление: Тема вопроса: Ваш вопрос: Я даю согласие на обработку моих персональных данных. Положение о персональных данных Программы центра

Лицензии центра Терминал оплаты

В нашем медицинском центре Вы можете оплатить услуги с помощью пластиковой кредитной карты через терминал не используя наличность.

На заметку!

В медицинском центре «Семейный Доктор» ведет консультативные приемы новый специалист - Землянухин Святослав Павлович-сосудистый хирург, флеболог.

[ Читать полностью >> ] УЗИ сердца с доплером УЗИ сердца при помощи доплера является одной из разновидностей ультразвукового исследования, в основе которого лежит э[ Читать полностью >> ] [ Перейти ко всем статьям ] Наши партнеры

Подарочные сертификаты

Нет времени на выбор подарка? Боитесь, что подарок придется не по вкусу? Теперь есть простой способ избавить себя от подобных проблем – приобрести подарочный сертификат на получение медицинских услуг в медицинском центре "Семейный Доктор"!

Что такое подарочный сертификат?

Подарочный сертификат ООО «Семейный Доктор» дает право получить любые медицинские услуги, эквивалентные стоимости сертификата: диагностику, лечение, озонотерапию и все другие из огромного перечня возможностей центра.

Кому рекомендуется дарить подарочные сертификаты?

Подарочный сертификат – это универсальный подарок. Он подойдет и любимому человеку, и родителям, и шефу.

Как выглядит подарочный сертификат?

Подарочный сертификат изготовлен в виде подарочной открытки. Сертификаты ООО «Семейный Доктор» выпускаются номиналом 1000, 3000 и 5000 рублей.

"
Лепра (проказа). Диагностика, симптомы и лечение Лепры (проказы)

Лепра (проказа). Диагностика, симптомы и лечение Лепры (проказы)

Лепра

Лепра (проказа) — хроническое инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями лепры, характеризующееся преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы, а также глаз, некоторых внутренних органов. Ее возбудитель — облигатный внутриклеточный паразит.

В настоящее время в мире, поданным ВОЗ, насчитывается 3 млн больных лепрой. Наиболее распространена она в странах Азии и Африки. Единственным источником инфекции является больной человек. В распространении инфекции большое значение придается социально-экономическим факторам. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова). Допускается возможность передачи кровососущими насекомыми. Инкубационный период в среднем 3—7 лет.

Клиническая картина. Выделяют несколько клинических типов лепры.

Лепроматозный тип — наиболее злокачественный, отличается наличием в очагах поражения большого количества микобактерий. Эти больные особенно контагиозны, так как выделяют огромное количество возбудителя. Поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, а также эндокринная система и некоторые внутренние органы. На коже лица, разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, ягодицах появляются эритематозно-пигментные пятна различных очертаний и размеров, не имеющие четких границ. Постепенно пятна инфильтрируются, выступая над поверхностью кожи, увеличиваются в размерах. В результате диффузной инфильтрации кожи лица надбровные дуги резко выступают, нос деформируется, щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид-развивается «львиное лицо» (Facies Iconics). Брови выпадают начиная с наружной стороны.

Кожа в зоне инфильтратов становится напряженной, глянцевитой, рисунок ее сглажен, пушковые волосы отсутствуют. Иногда она имеет вид апельсиновой корки, становится лоснящейся за счет избыточных выделений сальных желез. В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается, инфильтраты приобретают синюшно-бурый опенок. На коже (как в зоне инфильтраций, так и вне их) появляются бугорки и узлы -лепромы - размером от 2—3 мм до 2 см и более плотноватоэластической консистенции, красновато-ржавого цвета.

Постепенно лепромы изъязвляются. Язвенные поверхности имеют обычно крутые, иногда подрытые инфильтрированные края, могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты, медленно заживающие неровным рубцом. Слизистая оболочка носа поражается практически у всех больных, становясь гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий (лепроматозный ринит). В дальнейшем развивается ее атрофия и появляются отдельные лепромы и разлитые инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание. При распаде лепром нос деформируется (плоско-вдавленный, хоботообразный, лорнетный, нос бульдога).

При тяжелом течении поражаются слизистые оболочки мягкого и твердого неба, гортани, спинки языка. Поражение периферических нервов, обычно двустороннее и симметричное, развивается сравнительно поздно. Вначале в зонах поражения ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность, за ней болевая и тактильная. Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер. Наиболее часто поражаются локтевой, срединный, малоберцовый, большой ушной нерв, верхняя ветвь лицевого нерва. Нервные стволы утолщены, плотные, гладкие. Постепенно развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы).

Туберкулоидный тип отличается более легким течением, поражаются обычно кожа и периферические нервы. Микобактерий выявляются в очагах поражения с трудом, в соскобе слизистой оболочки носа обычно отсутствуют. Клинические проявления туберкулоидного типа характеризуются появлением на коже немногочисленных различных по очертаниям и величине эритематозных пятен, а также папулезных элементов, являющихся основным признаком заболевания. Папулы обычно мелкие, плоские, красновато-синюшные, полигональные, склонные к слиянию в бляшки с резко очерченным, валикообразно приподнятым округлым или полициклическим краем. Бляшки склонны к периферическому росту. Излюбленная локализация высыпаний-лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы.

Постепенно центральная часть бляшек атрофируется, ги-перпигментируется, начинает шелушиться, а по краю их сохраняется эритематозная кайма шириной до 2—3 см и более — фигурный туборкулоид. На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки гипопигментации или атрофии кожи. В очагах поражения нарушены сало- и потоотделение, выпадают пушковые волосы. Поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов, вазомоторные нарушения выявляются очень рано (иногда до кожных проявлений). Отмечаются расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности, нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности).

Наиболее часто поражаются локтевой, лучевой и малоберцовый нервы, что проявляется в их диффузном или четкообразном утолщении и болезненности. Постепенно это приводит к развитию парезов, параличей, контрактур пальцев, атрофии мелких мышц, кожи, ногтей, мутиляции кистей и стоп (тюленья лапа, свисающая кисть, обезьянья лапа, падающая стопа и др. ). Снижаются сухожильные рефлексы.

Пограничные типы лепры характеризуются появлением на коже пятнистых высыпаний с географическими очертаниями — гипохромных, эритематозных, смешанных. Вначале поражение периферических нервов отсутствует, а затем постепенно развивается специфический полиневрит, приводящий к расстройствам чувствительности в дистальных отделах конечностей, атрофии мелких мышц, контрактурам пальцев, трофическим язвам. На коже могут возникать высыпания и по лепроматозному, и по туберкулоидному типу с последующей полной трансформацией в соответствующий тип.

В течении всех типов лепры различают прогрессирующую, стационарную, регрессирующую и резидуальную стадии. Возможны трансформации одного типа в другой.

Для лепрозного поражения глаз характерны диффузная инфильтрация или лепромы век, реже наблюдается эпискперит, кератит с характерным признаком-лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока), ирит, сопровождающийся перикорнеальной инъекцией сосудов, светобоязнью, слезотечением, болью и отложением на поверхности радужки фибринозного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка и вторичной глаукоме.

Состояние реактивности макроорганизма по отношению к возбудителю лепры характеризует лепроминовая проба: 0,1 мл суспензии микобактерий лепры (интегральный лепромин) вводят внутрикожно. Специфическая реакция развивается через 2—3 нед в виде бугорка с некрозом. У больных лепроматозным типом лепры эта проба отрицательная, туберкулоидным типом — положительная (так же как и у здоровых людей), при пограничном типе проба может быть как положительной, так и отрицательной. Проба используется для дифференциальной диагностики различных типов лепры и для обследования групп населения с повышенным риском заболевания (выявление лиц с отрицательной пробой).

Диагноз должен быть подтвержден, особенно на ранних стадиях, положительными результатами бактериоскопического и гистологического исследования. Бактериоскопии подвергают соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей. Обязательно изучение всех видов поверхностной чувствительности. Дифференциальный диагноз проводят с саркоидозом, сифилисом, витилиго, туберкулезной волчанкой.

Профилактика — раннее выявление, рациональное лечение больных, обследование групп населения в эпидемических очагах, превентивное лечение лиц, находящихся в тесном контакте с больным лепрой.

"
Лечение лепры (проказы, болезни Ганзена) в Киеве.

Лечение лепры (проказы, болезни Ганзена) в Киеве.

Лепра

Лепра (проказа, болезнь Ганзена, ганзениаз, ганзеноз, болезнь святого Лазаря) — это хроническая, генерализованная инфекция с разнообразными клиническими проявлениями, неустановленным инкубационным периодом, и с вовлечением в патологический процесс кожи, периферической нервной системы, органов зрения, внутренних органов, костей и суставов.

Лепра — это мало контагиозное заболевание, но при заражении человека, протекает очень тяжело и может сопровождаться увечьями пациента.

Лепра — это одна из самых давнейших болезней, которая была известна еще до начала нашей эры. Войны, торговля рабами — все это давало толчок распространению данного заболевания. Прокаженных людей настолько боялись, что их избегали, создавали такие условия, чтоб люди уходили далеко за пределы городов, сел, стран, и умирали там, в мучительной смерти.

Со временем в европейских странах начали строить специальные изоляторы для прокаженных больных. Их называли лепрозориями. Построивши данные изоляторы, заболеваемость людей на ганзеноз значительно уменьшилась, а в конце 19 века , данное заболевание практически исчезает с европейских стран .

На сегодняшний день лепру можно встретить в таких странах: Африка, Азия, Индокитай и Южная Америка.

В Украине регистрируют единичные случаи заболевания. В одесской области в селе Очертовка существует действующий лепрозорий.

Содержание

Этиология заболевания Патогенез заболевания Классификация лепры Клиническая картина лепры Диагностика лепры Лечение лепры Прогноз лепры Этиология заболевания

Возбудитель лепры — это Mycobacterium leprae hominis. Она была открыта в 1874 году норвежским доктором G. Hansen.

Внешне данный возбудитель, при микроскопии напоминает возбудителя туберкулеза. Это грамположительная бактерия, которая устойчива к спиртам и кислотам. Ее обычно находят в свежих лепромах в большом количестве.

На сегодняшний день считается, что единственным источником заражения, является больной человек на лепру, который выделяет микобактерию со слюной, мокротой, мочой, грудным молоком, спермой.

После всех исследований, считается, что главный путь заражения — это воздушно – капельный, а также возможный путь через поврежденную кожу.

Инкубационный период при проказе может колебаться от 2–3 лет до 10–20 лет.

Чем дольше и теснее контакт с больным на лепру, тем более высокая вероятность нею заразится.

Хотя, описываются некоторые случаи, в которых, наблюдалось устойчивость к данным бактериям, даже при самом тесном и длительном контакте.

Часто подвергаются заражению маленькие дети, которые имеют контакт с больной матерью. Это обусловлено анатомо-физиологическими особенностями ребенка, повышенной уязвимостью кожи и слизистых оболочек, а также склонностью к инфекционным заболеваниям.

Факторы, которые могут спровоцировать распространение болезни :

Высокая температура окружающей среды, Чрезмерная влажность воздуха, Влажный климат, Иммунодефицитные состояния, И т.п. Патогенез заболевания

Возбудитель лепры, попавши в организм человека через кожно-слизистый барьер, попадает в нервные окончания, лимфатическую и кровеносную систему и постоянно распространяется по всему телу, не причиняя никаких заметных патологических изменений.

При хорошей иммунологической реактивности организма, микобактерия, попадая в организм, переходит в латентную стадию неопределенной длительности, либо погибает.

Возбудитель лепры, попадая в организм, образовывает иммунокомпетентную гранулему. Гранулемы, возникают в том случае, если макрофаги (иммунные клетки организма) не до конца убили возбудитель. Это приводит к индукции клеточного и гуморального ответа. В итоге, образовываются специфические лепромы.

Классификация лепры

Определенной классификации при данном заболевании нет.

Но на практике выделяют такие виды лепры :

Лепроматозный тип, Туберкулоидный тип, Недифференцированный тип.

Клиническая картина лепры

К сожалению на начальных проявлениях лепры клиническая картина стертая, поэтому данное заболевание часто пропускается, а обуславливается уже на поздних стадиях, когда образовываются гранулемы, поражается нервная система и внутренние органы.

На начале лепра проявляется анемией, которая быстро прогрессирует, сонливостью, усталостью, болью в суставах, нарушением потоотделения, парестезиями, пароксизмальными невралгиями в конечностях, носовыми кровотечениями и ринитом. Далее с прогрессом заболевания появляются характерные симптомы, которые характерны для того или иного вида лепры.

При лепре в первую очередь поражается кожа, поэтому на кожном покрове можно увидеть наличие горбиков, узлов, уртикарных высыпаний.

Лепроматозный тип лепры

Самая тяжелая форма проказы. При этой форме поражаются кожа, глаза, слизистые оболочки, лимфатические узлы и висцеральные органы. Если иммунная система организма снижена, то данная форма имеет злокачественное течение.

Процесс начинается незаметно, с появлений на коже различных за своим размером пятен круглой или неправильной формы, которые имеют фиолетовую или вишневую окраску с блестящей поверхностью. Со временем чувствительность в области пятен теряется. Высыпные элементы стают плотными, образовывают массивные инфильтраты, которые приобретают оранжевый цвет. С прогрессированием в патологический процесс вовлекается подкожно жировая клетчатка и в итоге образовываются лепромы.

С годами высыпания формируют узлы, которые сливаясь, образовывают огромные инфильтраты с неровной, горбистой поверхностью.

В местах лепром начинают выпадать волосы. При образовании инфильтрата в области хряща и костей носоглотки идет ее перфорация. При этом кончик носа поднимается вверх, так как западает спинка носа из-за разрушения носовой перегородки на границе перехода хряща в кость.

Также возникают конъюнктивит, кератит, ирит, эписклерит, иридоциклит. Все эти изменения приводят к повреждению хрусталика глаза, и заканчивается все слепотой.

Также увеличивается селезенка, органы мочеполовой системы.

Лимфатические узлы поражаются на ранних стадиях, и долго могут быть единственным проявлением заболевания.

Характерная локализация лепром при данном типе: лицо, особенно участки надбровных дуг, лоб, крылья носа, мочка уха, реже на тыльном боку кисти, ягодицах, бедрах, предплечий.

На лице, образование инфильтратов приводит к нарушению мимики уродству. На лице возникает злобное выражение лица – «морда лева», или «леонтиазис».

При данном типе больной выделяет большое количество микобактерий и он является очень заразным для окружающих людей.

Для лепроматозного типа характерные спонтанные обострения. Появляются общие интоксикационные симптомы, резкое увеличение лимфатических узлов, увеличивается печенка, селезенка, возникает боль в суставах, костях, у мужчин в яичках.

Поражение нервной системы возникает очень редко и на поздних стадиях.

Туберкулоидный тип лепры

Это самый доброкачественный за своим течением тип лепры. Возникает у людей с выраженной резистентностью (устойчивостью) и свидетельствует о хорошей иммунной системе.

Патологический процесс развивается на коже и в нервной системе.

В данном типе выделяют две формы:

Пятнистый тип, Бляшечный тип.

Элементы, которые возникают на коже – это мелкие красновато – синие плоские папулы. Они часто сливаются, образовывая кольца, гирлянды, овалы. Характерным признаком является валик по периферии высыпаний, внешний край которого приподнятый и четко очерчен.

Элементы сыпи локализируются на любом участке тела и могут быть единичными или множественными. Но чаще они наблюдаются в области бедер, на сгибательном участке голеней. Но на волосистой части головы не наблюдаются.

Также характерно расстройство чувствительности, которое особенно выражено в центральной части высыпаний. При лепре сначала снижается температурная чувствительность, потом болевая, а в конце тактильная.

Нарушается потоотделения в местах высыпаний, со временем оно пропадает вовсе. Волосы выпадают.

Иногда туберкулоидный тип обостряется, и воспалительные элементы становятся ярче. Со временем они тускнеют, истончаются и шелушатся.

Недифференцированный тип

Это промежуточный тип между туберкулоидным и лепроматозным типом. Он может переходить в туберкулоидный (чаще) или в лепроматозный тип.

При данном типе очень выражена неврологическая симптоматика и отсутствие характерной сыпи.

Высыпания представлены пятнами, которые могут иметь различную расцветку и форму, размеры.

Поражение нервной системы происходит постепенно. Сначала появляются гиперестезии, анестезии, потом возникают контрактуры, параличи, амиотрофии и т.п.

Чаще всего поражаются локтевой и малоберцовый нервы. Поражения симметричны.

Амиотрофии мышц лица приводят к появлению «маски святого Антония», амиотрофии кисти — «лапе обезьяны».

Диагностика лепры

Диагностика базируется на анамнестических данных, клинических и лабораторных исследований и функциональных пробах.

При лабораторной диагностике проводят бактериологическое исследование.

Важное значение имеют функциональные пробы:

Для выявления поражения нервной системы проводят пробу с гистамином, морфином, дионином. Для выявления нарушения потоотделения проводят пробу с 5–10 % раствором йода, Для выявления лепрозного процесса применяют никотиновую пробу, Лепоминовая проба.

Лечение осуществляется в лепрозориях.

На данный момент идут дискуссии среди врачей по поводу лечения лепры и к окончательной схеме терапии еще не пришли.

Но на практике применяют препараты – сульфаны. Также рифампицин, лампрен.

Прогноз лепры

Прогноз зависит от типа лепры, стадии процесса и от правильного подобранного лечения. При туберкулоидном типе лепры прогноз более благоприятный, чем при лепроматозном типе.

"
Типология и патогенез нейропатической боли при лепре | Белопасов В. В. | «РМЖ» №9 от 15.11.2018

Типология и патогенез нейропатической боли при лепре | Белопасов В. В. | «РМЖ» №9 от 15.11.2018

Лепра этиология, патогенез, клинические симптомы, диагностика, лечение

Лепра — инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи и периферических нервов. В Российской Федерации случаи заболевания редки, носят устойчивый спорадический характер, одним из активных очагов на территории страны была Астраханская область. Восприимчивость организма к инфекции определяется генетически обусловленной предрасположенностью к проникновению возбудителя в ткани человеческого организма, врожденными дефектами функционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитов организма-хозяина. Mycobacterium leprae, минуя тканевые гистогематические барьеры, внедряются в эндотелий капилляров, где проходят свой цикл развития. Пройдя его, бактерии с потоком крови устремляются к органам-мишеням, в первую очередь к кожным покровам и периферическим нервам. Верификация диагноза основывается на результатах гистологической оценки биоптатов кожи, лепроминовой пробы, полимеразной цепной реакции, определения интенсивности продукции антител, антигенов иммуноферментным анализом, бактериоскопии соскобов со слизистой носа, скарификатов кожи. Лепра относится к излечимым формам патологии.
Для этиотропной комбинированной терапии используются противолепрозные препараты (рифампицин, дапсон и др.), антибиотики (миноциклин, кларитромицин) по схемам, предложенным ВОЗ, с назначением 2 препаратов и иммуномодулирующих средств. Лечение проводится до исчезновения возбудителя в кожных биоптатах.

Ключевые слова: лепра, биоптат, лепроминовая проба, лепрозные невропатии, нейропатическая боль, типология.

V.V. Belopasov 1,2

1 Astrakhan State Medical University
2 Scientific Research Institute for Leprosy, Astrakhan

Leprosy is an infectious disease with predominant damage to the skin and peripheral nerves. In the Russian Federation, cases of the disease are rare and of a sustained sporadic nature. One of the active centers on its territory is Astrakhan region. An organism vulnerability to infection is determined by the genetically determined predisposition to the penetration of a pathogen into the tissues of the human body, congenital malformations of the macrophage link and T-lymphocytes functioning of the host organism. Mycobacterium leprae, bypassing the tissue histo-hematic barriers, are introduced into the endothelium of capillaries, where they undergo their development cycle. Having passed it, the bacteria with the blood flow rush to the target organs, primarily to the skin and peripheral nerves. Diagnosis verification is based on the results of histological evaluation of skin biopsy specimens, lepromin skin test, polymerase chain reaction (PCR), determination of the antibody production intensity, antigens by enzyme immunoassay (ELISA), bacterioscopy of nasal mucosa scrapes, and skin scarification. Leprosy is a treatable form of pathology. For etiotropic combination therapy, antileprosy drugs are used (rifampicin, dapson and others), antibiotics (minocyclin, clarithromycin) according to the regimens proposed by the WHO, with a prescription of 2 drugs and immunomodulating agents. Treatment is carried out before the disappearance of the pathogen in skin biopsy specimens.

Key words: leprosy, biopsy specimen, lepromin skin test, leprosy neuropathy, neuropathic pain, typology.
For citation: Belopasov V.V. Typology and pathogenesis of neuropathic pain in leprosy // RMJ. Medical Review. 2018. № 9. P. 41–45.

Ключевые слова:

Статья посвящена особенностям диагностики, клинической картины и лечения лепры. Рассмотрены типология и патогенез нейропатической боли при лепре.

Введение

Лепра (или проказа — от слова «исказить») — хронический гранулематоз, инфекционное заболевание, известное человечеству с древнейших времен. Возбудителем является грамположительная кислотоустойчивая палочковидная микобактерия (Mycobacterium leprae), которую открыл Герхард Хансен в 1873 г., отсюда названия «болезнь Хансена», «хансениаз».
Большая часть больных (число их достигает более 10 млн) проживает в Индии, Индонезии, Африке, Южной Америке. В России эндемическими очагами являются Нижнее Поволжье и Северный Кавказ, более 50% больных — жители Астраханской области. Благодаря проведению комплекса медицинских и социальных мероприятий, эффективной работе противолепрозной службы, специалистов Научно-исследовательского института по изучению лепры Минздрава России (г. Астрахань) число заболевших в России с 1961 г. снизилось с нескольких тысяч до сотен [1], вновь зарегистрированных — до единичных случаев. Основной контингент — контактные лица: члены семьи больного, родственники, лица, длительно проживающие в очагах лепры, мигранты («завозная» лепра).

Дебют заболевания

Восприимчивость организма к инфекции определяется генетически обусловленной предрасположенностью к проникновению возбудителя в ткани человеческого организма, врожденными дефектами функционирования макрофагального звена и Т-лимфоцитов организма-хозяина [2, 3]. Проникнув воздушно-капельным путем через слизистую оболочку нижних отделов полости носа или кожу, в редких случаях — при ее повреждении, M. leprae, минуя тканевые гистогематические барьеры, внедряются в эндотелий капилляров, где проходят свой цикл развития. Пройдя его, бактерии с потоком крови устремляются к органам-мишеням, в первую очередь к кожным покровам и периферическим нервам. Активное продвижение их через дерму и вдоль нейрофибрилл не доказано.

Клинические проявления

Причиной обращения к врачу служит возникновение локальных парестезий, пятен, папул, «колец», узлов и/или инфильтратов на коже лица, туловища, конечностей. Кожные элементы располагаются асимметрично, но билатерально, интактными остаются волосистая часть головы, кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных ямок, средней линии туловища, в области пупка, промежности, на ладонях и подошвах. Спектр возникающих на коже изменений, их патоморфология, степень микробной инвазии и персистенции определяются факторами иммунитета, реактивностью больного на внедрение и размножение микроорганизма. Это находит отражение в клинической классификации, в которой определение формы лепры основано на бактериологических, гистологических и иммунологических критериях Ридли —
Джоплинга (1966). В соответствии с ней выделяют доброкачественный (туберкулоидный — TT), злокачественный (лепроматозный — LL), недифференцированный (I) типы лепры и промежуточные пограничные варианты (погранично-туберкулоидная — BT, погранично-лепроматозная — BL, диморфная форма — BB) [2, 4, 5]. Каждая из них на протяжении заболевания может трансформироваться в зависимости от напряженности иммунитета, реакции организма на тканевые и микробные антигены, а также проводимое лечение. Для туберкулоидного типа лепры типичны красновато-бурые бляшки, папуло-бугорковые кольцевидные, фигурные бордюрные элементы, для лепроматозного — одиночные и множественные, зеркально расположенные, узловые поражения кожи (лепромы), эритематозные с нечеткими контурами пятна, поверхностные и глубокие инфильтраты розового, бурого цвета, для недифференцированного — гипохромные, гиперпигментные пятна с размытыми контурами различного размера и рельефа. Верификация диагноза основывается на результатах гистологической оценки биоптатов кожи, лепроминовой пробы, полимеразной цепной реакции (ПЦР), определения интенсивности продукции антител, антигенов иммуноферментным анализом (ИФА), бактериоскопии соскобов со слизистой носа, скарификатов кожи. Малобактериальными (незаразными, «закрытыми») формами считаются I, BT, TT, многобактериальными (заразными, «открытыми») — LL, BL, BB [6].

Лепрозные невропатии

Раннее, опережающее вовлечение в патологический процесс до появления кожных изменений рецепторного аппарата и чувствительных волокон периферических нервов — существенная часть клинической картины лепры. Более того, заболевание может проявляться только в виде невропатий при отсутствии кожных симптомов (чисто невральная форма лепры). Микобактерии в периферических нервах обнаруживаются в 2 раза чаще, чем в коже [3]. Признаком прогрессирования заболевания является восходящий характер развития лепрозных невритов (движение патологического процесса идет снизу вверх). Вначале поражаются кожные ветви периферических нер-вов, проксимальные отделы страдают на поздних стадиях заболевания, как правило, незначительно. При неврологическом осмотре на кожных элементах выявляются «островки» гипестезии, анестезии, лабильных чувствительных расстройств, причинно связанных с локальным поражением сенсорных ветвей кожных нервов. После введения 5–10 мл 1% раствора никотиновой кислоты (тест Павлова) на внешне здоровой коже в пределах скрытого поражения из-за повышенной проницаемости капилляров и артериол развивается феномен «воспламенения и отека» с сохранением гиперемии после исчезновения общей эритематозной реакции.
Наиболее уязвимы болевые и температурные рецепторы. Современные инструменты исследования позволяют с достаточной точностью определить границы зон расстройства чувствительности. Для оценки болевой чувствительности применяются игла «Нейро-типс», алгезиметр, температурной — цилиндр «Тип-терм», тестеры Thermal Sensibility, NeuroQuick, «Термотестер» (Россия), тактильной — монофиламенты Semmes-Weinstein, ручка-тестер (ballpoint).
Вегетативная дисфункция выражается в виде изменения окраски (мраморности, синюшности, пигментации), отечности, сухости, потери эластичности кожи, волос, ослаблении или отсутствии местного и рефлекторного дермографизма, пиломоторного рефлекса. Сочетание вегетативных, чувствительных нарушений «островкового» («рамускулярного») и «невритического» (стволового) типа свидетельствует о наличии у больного сенсорной мононевропатии. Уже на этом этапе можно обнаружить визуально, пальпаторно или при эхолокации (УЗИ) утолщение чувствительных кожных нервов в связи с пролиферацией, гиперплазией периневральных клеток, окружающих нервные волокна, или образованием «луковичных головок» (onion bulbs) при размножении шванновских клеток, чередовании процессов де- и ремиелинизации, как это наблюдается при поражении периферических нервов и их кожных ветвей на шее (большой ушной нерв), верхних и нижних конечностях.
Сопоставление анамнестических, полученных при осмотре больного клинических данных, и результатов УЗИ позволяет сделать заключение не только о нозологической форме заболевания, но и о связи изменений кожного покрова, симптомов поражения периферической нервной системы с определенным типом лепры (табл. 1).

Для развернутой стадии заболевания типичны мультиневропатии черепных и крупных периферических смешанных нервов. Преимущественно поражаются дистальные отделы и ветви тройничного, лицевого, локтевого, срединного, малоберцового, в меньшей степени — большеберцового нерва. Обращают на себя внимание асимметрия и разная степень представленности функциональных нарушений (чувствительных, двигательных). Парез мышц носит избирательный характер: лобная мышца, круговая мышца глаза, локтевой сгибатель кисти, межкостные мышцы кисти, мышца, приводящая большой палец руки, отводящая мизинец, длинная малоберцовая мышца. Причиной развития локальных моторных нарушений, появления выраженных амиотрофий и параличей становятся не только происходящие в нервах изменения, но и частичная гибель клеток передних рогов спинного мозга (табл. 2). Неравномерное поражение мышечного аппарата, преимущественно сгибателей и разгибателей верхних конечностей, изменяет координационный синергизм при сокращении/расслаблении мышц, способствует формированию типичных для больных лепрой деформаций и контрактур (рука «пастера», «когтистая», «обезьянья», «флажковая» кисть, кисть типа «лодочки», «свисающая» стопа). Несмотря на их наличие, потерю тактильной чувствительности, способность выполнять работу, требующую точности движений, не теряется, т. к. глубокая чувствительность, по выражению G.H. Monrad Krohn (1925), сохраняется «поразительно хорошо» [7]. В отличие от полиневропатий другого генеза сухожильные и периостальные рефлексы обычно не угасают.

Драматической составляющей заболевания при поздней диагностике, отсутствии должной приверженности лечению со стороны пациента являются возникающие вследствие денервации и постоянной травматизации анестезированной конечности костно-суставные изменения. Наряду с образованием в костной ткани хронических воспалительных лепрозных гранулем развиваются остеопороз, остеолиз, деструкция костной ткани, дефигурация пальцев, обусловленная подвывихами, переломами концевых и основных фаланг. Наиболее выраженные структурные изменения архитектоники костной ткани и суставов имеются у больных с нейропатической остеоартропатией Шарко, мутиляцией фаланг пальцев кистей и стоп (рис. 1). Такой же серьезной проблемой, существенно влияющей на качество жизни [8], становится образование длительно текущих, плохо поддающихся лечению безболезненных трофических язв (рис. 2), образующихся на подошвенной поверхности стоп при давлении на передние точки опоры и пятку. Из-за этого и наличия изъязвлений на коже при распаде лепром (рис. 3) в дошедших из глубины веков медицинских трактатах прокаженного называли «человек, гниющий заживо».



Патоморфология

Лепрозный неврит является бактериальным, паренхиматозным и интерстициальным [9, 10]. Накопление M. leprae в периферических нервах происходит в шванновских клетках с последующим их перерождением, утолщением осевых цилиндров, появлением варикозных вздутий, развитием процесса демиелинизации, фрагментации, распада миелинизированных и немиелинизированных волокон. При туберкулоидном типе лепры окружающие нерв инфильтраты содержат эпителиоидные, реже — гигантские клетки Пирогова — Лангханса, и довольно скоро в зонах поражения наступает разрушение нервных волокон и окончаний. При многобактериальных, злокачествественных формах (BL, BB и особенно LL) образуются лепрозные гранулемы, состоящие из пенистых клеток, заполненных M. leprae (лепрозные клетки Вирхова). Характерный признак недифференцированного типа — скопление по ходу нервных стволиков и сосудов мелких лимфоидных клеток с небольшой примесью гистиоцитов и фибробластов.

Особенности болевого синдрома при лепре

Возникновение поверхностной и глубокой соматической боли, а также неболевых сенсорных феноменов при лепре связано с развитием инициируемого микобактериями специфического воспаления и повреждением болевых рецепторов, нервных окончаний в коже, мышцах, костной ткани, суставах [11]. Основные причины острой нейропатической боли (невралгий) — компрессия нервов в анатомических туннелях, внутриневральная локальная ишемия, очаговая демиелинизация и реже — поражение малых С-волокон [12].
Сдавление периферических нервов может происходить за счет концентрического утолщения шванновской оболочки, образования муфт вокруг миелиновых волокон, внешнего и внутреннего воздействия, которое оказывают воспалительные инфильтраты, рубцовая ткань. Большую роль в генезе туннельных компрессионно-ишемических невропатий играют нарушения микроциркуляции (ишемия, венозный и лимфатический стаз), отек нерва, следствием чего являются повышение внутриневрального давления, растяжение наружной оболочки нерва, стимуляция болевых рецепторов, высвобождение алгогенных субстанций, включение механизмов периферической сенситизации, кортикальной возбудимости, центральной модуляции и восприятия боли [7, 13–15]. При хроническом течении заболевания характерные для фазы обострения спонтанные боли, кожная гиперестезия, гипералгия отсутствуют, спровоцировать их появление можно сжатием кожной складки, давлением на кожные ветви или ствол нерва в проекции его прохождения через костно-мышечно-фасциальные футляры [3]. Гипертрофия, воспаление периферических нервных стволов выявляются пальпаторно, с помощью УЗИ, магнитно-резонансной нейрографии
(МРН) [16, 17]: локтевого нерва, чаще всего с медиальной стороны нижней трети плеча, в области плечевого сгиба у запястья, срединного нерва на сгибательной поверхности предплечья ближе к лучезапястному суставу, малоберцового позади головки одноименной кости, большеберцового у мыщелка с медиальной стороны голеностопного сустава.
Болевой синдром типа невралгии может возникнуть при специфическом поражении сосудов типа эндоваскулита, аллергическом лепрозном васкулите, компрессии, тромбозе внутриствольных артерий и вен, что находит подтверждение при селективной микроангиографии [17].
Неменьшее значение в происхождении нейропатической боли и прогрессировании лепрозных невропатий имеют аутоиммунные механизмы, особенно при реактивных состояниях (I и II типа) и обострениях, осложняющих течение инфекционного процесса. При реверсивных реакциях (I тип) на фоне спонтанного усиления Т-клеточной реактивности на микобактериальные антигены происходит трансформация клинических проявлений у больных с пограничными типами к полярным полюсам (туберкулоидному или лепроматозному типу лепры). В период развития II типа реакции (узловой эритемы), возникающей только у больных лепроматозной и погранично-лепроматозной лепрой, тип не меняется. Параллельно с образованием кожных инфильтратов, дермальных и гиподермальных узлов наблюдается нарастание или возникновение симптомов поражения периферической нервной системы [2, 3, 5, 6]. Причинами появления острых параличей, формирования болевого синдрома (гипералгического неврита) являются 3 фактора: отек, ишемия нерва, аутоиммунная агрессия [18, 19]. Антитела к маркерам поражения нервной системы (соникату периферического нерва кролика — Ab-PNS, церамиду — Ab-Cer, основному белку миелина — Ab-MBP, белку S100 — Ab-S100) в сыворотке крови больных лепрой появляются до клинически диагностируемого обострения лепрозных невропатий (80,7%), сохраняются на высоком уровне (Ab-PNS, Ab-Cer, Ab-MBP) (рис. 4) в процессе обострения, в последующем постепенно снижаются после исчезновения клинических признаков обострения. Обнаружение в крови больных антител к компонентам нервной ткани и микобактериям служит доказательной базой роли инфекционных триггеров в патогенезе повреждения периферических нервов при данной форме патологии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, характеризующимися поражением кожных покровов и периферических нервов [3, 6], в первую очередь с компрессионно-ишемическими (туннельными) мононевропатиями иной этиологии, идиопатическими локальными гипертрофическими невропатиями, диабетической моно- и полиневропатией, нейрофиброматозом I типа, склеродермией, сенсорными, сенсомоторными моно- и полиневропатиями при васкулитах, болезнью Фабри, идиопатической нейропатией мелких волокон, дисморфиновой вегетативно-сенсорной полиневропатией, наследственной мотосенсорной невропатией IА типа (болезнь Шарко — Мари — Тута), III типа (синдром Дежерина — Сотта), наследственными сенсорными автономными невропатиями I–V типов, семейными и спорадическими формами остеолиза.

Лечение

Лепра относится к излечимым формам патологии. Для этиотропной комбинированной терапии используются противолепрозные препараты (рифампицин, дапсон, клофазимин*, солюсульфон*), антибиотики (офлоциклин*, миноциклин, кларитромицин) по схемам, предложенным ВОЗ, с назначением 2 препаратов и иммуномодулирующих средств. Лечение проводится до исчезновения возбудителя в кожных биоптатах [2, 3, 6]. Купирование соматической боли достигается назначением нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), купирование нейропатической боли осуществляется в соответствии с рекомендациями Европейской федерации неврологических обществ [20]. Для стимуляции нейрорегенерации, биосинтеза нейротрансмиттеров, улучшения микроциркуляции, нервно-мышечной передачи применяются нейротрофические нутриенты, антиагреганты, оксиданты, тиоктовая кислота, антихолинэстеразные препараты, витамины группы В. Усиление терапевтического эффекта возможно также за счет физического воздействия (транскраниальной электроаналгезии, чрескожной электростимуляции), введения лекарственных средств с помощью электро- и фонофореза, эпи- и периневральных инъекций гидрокортизона. При нарастании интенсивности боли проводят хирургическую декомпрессию и/или невролиз.

* Препарат не зарегистрирован в РФ.

"
Лепра, или проказа - причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Лепра, или проказа - причины появления, симптомы заболевания, диагностика и способы лечения

Лепра, или проказа

Лепра: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Определение

Лепра, более известная как проказа, – хроническое инфекционное заболевание, являющееся одним из видов гранулематоза и вызываемое кислотоустойчивой палочковидной бациллой Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis.

Болезнь поражает в основном кожный покров, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и органы зрения.

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций Египта, Индии и Китая. В древних рукописях говорилось, что больные лепрой часто подвергались гонениям.

Проказа, из-за которой у людей западают носы, выпадают брови и деформируются пальцы, кажется сегодня архаизмом Средневековья. Но «болезнь дьявола», как ее нередко называли, до сих пор никуда не делась, хотя в мире и достигнуты значительные успехи в борьбе с ней. Начиная с 2000 года заболевание ликвидировано в глобальных масштабах (достигнут показатель распространенности менее одного случая заболевания на 10 000 человек). На начало 2020 года в Российской Федерации состояло на учете 202 больных лепрой, более 60% из которых жители Астраханской области.

Несмотря на медицинские успехи в лечении лепры, во многих странах люди, страдающие этой болезнью, живут в изоляции и подвергаются различным формам дискриминации.

Причины появления лепры

Источником инфекции выступают только зараженные люди, случаи передачи заболевания другими путями на сегодняшний день не доказаны. Входными воротами для инфекции являются слизистая оболочка верхних дыхательных путей и кожа. Основной путь передачи инфекции – воздушно-капельный, реже – чрескожный.

Проказу считают малозаразным заболеванием, поскольку решающим фактором является длительный, повторный и непосредственный контакт с больным человеком, во время которого происходит сенсибилизация организма.

Таким образом, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта с больным человеком.

Врачи называют группы риска, то есть лиц, наиболее подверженных заражению: к ним относятся аллергики, больные СПИДом и люди, проживающие в районах с плохими условиями жизни.

Коварство лепры состоит в том, что она может «дремать» в организме и год, и пять, и сорок лет. Характеризуется затяжным течением с периодическими обострениями и способна маскироваться под другие болезни, чаще всего кожные.

Патогенез заболевания до конца не выяснен в связи с невозможностью культивирования возбудителя на искусственных питательных средах и трудностями экспериментального моделирования на животных. Нет четкого понимания, возможно ли полное излечение болезни или остается скрытая возможность ее рецидива на фоне ослабления иммунитета.

Классификация заболевания

В зависимости от течения заболевания выделяют 4 формы:

недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, лепроматозная лепра, пограничная (диморфная) лепра.

При хорошем иммунном статусе у пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, неблагоприятной считается лепроматозная форма проказы.

Клинические разновидности лепры различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом случае проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную.

Симптомы лепры

Инкубационный период длительный от 3 до 5 лет, зарегистрированы случаи, когда от момента заражения до появления первых признаков, проходило несколько десятилетий.

Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии. Для лепроматозной формы характерны преимущественно кожные поражения, а при туберкулоидной – поражение периферических нервных стволов. Недифференцированная и пограничная формы могут трансформироваться в лепроматозную или туберкулоидную.

Лепра является генерализованным заболеванием, то есть распространяется на кожу, слизистые оболочки носа и ротоглотки, переднюю камеру глаз, кожные и другие периферические нервы, тканевые макрофаги, надпочечники и яички.

Изменения кожи выглядят как красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа гладкая и блестящая, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. В дальнейшем бугристая поверхность начинает шелушиться, покрываться язвами и теряет чувствительность. На лице формируется характерная «львиная маска». По мере развития патологии у больного выпадают брови и ресницы, западает спинка носа, нос проседает и приобретает седловидную форму, носовые ходы искривляются, в результате чего нарушается функция дыхания, наблюдаются частые носовые кровотечения, свисают мочки ушей, голос становится хриплым и гнусавым.

Нередко наблюдаются невриты локтевого, срединного, лицевого, ушного и других нервов. Из-за поражения нервных окончаний кода теряет чувствительность, позже у больного может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышцы. Внутренние органы обычно не поражаются.

Ухудшается зрение, а при отсутствии адекватного лечения может наступить полная слепота. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые и локтевые, часто увеличены, отмечаются лепроматозные периоститы и оститы, приводящие к остеопорозу и остеомаляции. У мужчин вследствие инфильтрации и рубцевания яичек развивается бесплодие.

Диагностика лепры

Диагноз устанавливают по факту контакта с больными лепрой в анамнезе. Поставить достоверный диагноз можно только после выделения микобактерии M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба с пораженного участка кожи, предварительно сделав небольшой разрез глубиной 2-3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии).

При сомнительных результатах проводят биопробу на морских свинках (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis).

Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной лепре проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.
Определить разновидность лепры позволяет лепроминовый тест, дающий резко положительный результат при туберкулоидной форме болезни и отрицательный – при лепроматозной форме. Пограничные формы дают слабоположительный либо отрицательный ответ.

Общий анализ крови демонстрирует незначительную анемию, увеличение СОЭ.

№ 1515 Клинический анализ крови

B03.016.003 (Номенклатура МЗ РФ, Приказ №804н) Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исс.

"
Проказа - Инфекционные болезни - Справочник MSD Профессиональная версия

Проказа - Инфекционные болезни - Справочник MSD Профессиональная версия

Проказа

Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Эти микроорганизмы обладают уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам верхних дыхательных путей. Симптомов много и они включают анестезирующие полиморфные поражения кожи и периферическую невропатию. Диагноз является клиническим и подтверждается биопсией. Лечение, как правило, проводят дапсоном в сочетании с другими противомикобактериальными препаратами. После начала терапии пациенты быстро становятся неконтагиозными.

До 2008 года M. leprae был единственным известным возбудителем лепры, пока в Мексике не был выявлен второй вид, M. lepromatosis. Вместе эти два организма называются комплекс M. leprae.

В большинстве стран мира лепра встречается редко. Это сложная, плохо изученная инфекция, которая тяжело поддается исследованиям.

Несмотря на то что проказа не является высококонтагиозной (вопреки традиционному представлению), редко вызывает смерть и может эффективно лечиться антибиотиками, она продолжает оставаться серьезным социальным клеймом. Вероятно, остается определенное непонимание этиологии болезни, потому что лепра была неизлечима до появления эффективных антибиотиков в 1940 году. Люди с этим заболеванием выглядели изуродованными и часто имели значительные признаки инвалидности, вызывая страх и стремление избежать с ними контактов со стороны других людей. Из-за этой социальной стигматизации психологическое воздействие лепры часто является значительным.

Эпидемиология проказы

Во всем мире сокращается число случаев заболевания лепрой. В 2020 году было зарегистрировано около 130 000 новых случаев, около 73% из них произошли в Индии, Бразилии и Индонезии (1 Справочные материалы по эпидемиологии Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Прочитайте дополнительные сведения ).

В 2020 году в США было зарегистрировано 159 новых случаев, приблизительно три четверти из них произошли в 6 штатах: Калифорнии, Флориде, Гавайях, Луизиане, Нью-Йорке и Техасе (2 Справочные материалы по эпидемиологии Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Прочитайте дополнительные сведения ). Большинство случаев проказы в США относятся к лицам, которые эмигрировали или работали в странах, где распространено это заболевание. Большинство местных случаев заболевания регистрировались у людей, которые живут в южных штатах, где обитают девятипоясные броненосцы, являющиеся переносчиками уникальных генотипов M. leprae. Эти же уникальные генотипы обнаруживают в США у пациентов, которые, как предполагается, заразились лепрой в США, и многие из этих пациентов сообщали о прямом контакте с броненосцами (3 Справочные материалы по эпидемиологии Проказа является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Прочитайте дополнительные сведения ).

Проказа может развиться в любом возрасте. Пожилой возраст является фактором риска, но заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 5 до 15 лет или > 30 лет.

Справочные материалы по эпидемиологии 1. World Health Organization (WHO): Leprosy (Hansen's disease). По состоянию на 26.04.2022.

2. Health Resources and Services Administration: National Hansen's Disease (Leprosy) Program Caring and Curing Since 1894. По состоянию на 26.04.2022.

3. Truman RW, Singh P, Sharma R, et al: Probable zoonotic leprosy in the southern United States. N Engl J Med 364(17):1626–1633, 2011. doi: 10.1056/NEJMoa1010536

Патофизиология проказы

Люди – это главный естественный резервуар M. leprae. Армадил (броненосец) – единственный подтвержденный источник, кроме людей, хотя могут быть и другие животные и источники окружающей среды.

Считается, что лепра распространяется от человека к человеку воздушно-капельным путем. Случайный (например, просто касание зараженного) или краткосрочный контакты, как правило, не опасны. Приблизительно половина людей, больных проказой, заразились непосредственно через близкий, длительный контакт с зараженным человеком. Даже после контакта с бактериями большинство людей не заболевают проказой, часто работники системы здравоохранения, работающие много лет с больными проказой, не заболевают. У большинства иммунокомпетентных людей, которые заражены M. leprae, из-за эффективного иммунитета проказа не развиваются. У людей, которые все-таки заболевают проказой, вероятно, есть определенная неблагоприятная генетическая склонность.

Бациллы M. leprae растут медленно (количество удваивается через 2 недели). Инкубационный период колеблется от 6 месяцев до 10 лет. При прогрессировании инфекции происходит ее гематогенное распространение.

Классификация проказы

Проказа классифицируется по типу и числу пораженных участков кожи:

Олигобациллярность: ≤ 5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей Мультибациллярность: ≥ 6 поражений кожи, бактерии выявляются на образцах поражений кожи

Проказа может также быть классифицирована по клеточному ответу и клиническим результатам:

Туберкулоидная Лепроматозная Пограничный

У людей с туберкулоидной лепрой, как правило, отмечается сильный опосредованный клеткой ответ, который ограничивает болезнь несколькими поражениями кожи (олигобациллярность), и болезнь является более умеренной, менее распространенной и менее заразной.

Пациенты лепроматозной или пограничной лепрой обычно имеют слабый клеточный иммунитет к M. leprae, и у них развивается более тяжелая системная инфекция с широко распространенным бактериальным проникновением в кожу, нервы и другие органы (например, нос, яички, почки). У таких людей больше (мультибациллярность) поражений кожи, и болезнь является более заразной.

В обеих классификациях тип проказы определяет:

Долгосрочный прогноз Вероятные осложнения Продолжительность антибиотикотерапии Симптомы и признаки проказы

Симптомы лепры обычно не проявляются до > 1 года после заражения (в среднем 5–7 лет). Как только симптомы начинают проявляться, они медленно прогрессируют.

Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы. Поражение нерва вызывает нечувствительность и слабость в тех областях, которые контролируются пораженными нервами.

Туберкулоидная лепра:поражения кожи состоят из одного или нескольких неэстетичных пятен с яркой пигментацией по центру и с острыми приподнятыми границами. Сыпь, как и при всех формах лепры, не вызывает зуда. Участки, пораженные этой сыпью, являются нечувствительными из-за поражения основных периферических нервов, которые могут быть осязаемо увеличенными.

Лепроматозная лепра: большая часть кожи и многие области тела, включая почки, нос и яички, могут быть поражены. У пациентов на коже расположены пятна, папулы, узелки или бляшки, которые часто бывают симметричными. Периферическая невропатия более тяжелая, чем при туберкулоидной лепре, с большим количеством областей без чувствительности, определенные группы мышц могут быть слабыми. Пациенты могут заболеть гинекомастией или потерять ресницы и брови.

Пограничная лепра: имеются особенности и туберкулоидной, и лепроматозной лепры. Без лечения пограничная лепра может стать менее тяжелой и больше похожей на туберкулоидную форму или может ухудшиться и стать похожей на лепроматозную форму.

Осложнения при проказе

Самые тяжелые осложнения являются следствием периферической невропатии, которая вызывает ухудшение осязания и неспособность чувствовать боль и температуру. Пациенты могут, не осознавая этого, обжечься, порезаться или причинить себе вред. Повторное повреждение может привести к потере пальцев. Слабость мышц может привести к уродствам (например, захват 4-ми и 5-ми пальцами, что вызвано поражением локтевого нерва, отвислая стопа ноги, что вызвано поражением малоберцового нерва).

Папулы и узелки могут особенно уродливо выглядеть на лице.

Другие области тела, которые могут быть поражены:

Ноги: язвы подошв ног с вторичной инфекцией – причина сильных болей при ходьбе.

Нос: повреждение слизистой оболочки носа может привести к хронической заложенности носа и кровотечениям из носа и, если не лечить, к эрозии и провалу носовой перегородки.

Половая функция: у мужчин с лепроматозной лепрой могут быть проблемы с эрекцией и бесплодие. Инфекция может уменьшить выработку тестостерона и выработку спермы яичками.

Почки: амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться. Прочитайте дополнительные сведения и последующая почечная недостаточность Острое повреждение почек (ОПП) Острое повреждение почек представляет собой внезапное снижение функции почек в течение нескольких дней или недель, вызывающее накопление азотистых соединений в крови (азотемия) с или без снижения. Прочитайте дополнительные сведения иногда встречаются при лепроматозной проказе.

Реакции иммунной системы при проказе

В процессе развития нелечённой или даже лечённой лепры иммунная система может вырабатывать воспалительные реакции. Существует 2 типа.

Реакции проказы 1-го типа связаны со спонтанным усилением клеточного иммунитета. Эти реакции могут вызвать лихорадку и воспаление существующих ранее поражений кожи и периферических нервов, что приводит к отеку кожи, эритеме и болезненности и ухудшает функцию нерва. Эти реакции, особенно если нет лечения на раннем этапе, значительно способствуют поражению нервов. Поскольку иммунная реакция усилена, эти реакции называют обратными реакциями, несмотря на очевидное клиническое ухудшение.

Реакции проказы 2-го типа (эритема лепрозная узловатая) являются системными воспалительными реакциями, которые напоминают васкулит или панникулит и, вероятно, включают отложение циркулирующих иммунных комплексов или увеличенную функцию клеток T-хелперов. Они стали менее распространенными, т.к. клофазимин был добавлен к схеме приема препарата. У пациентов могут появиться эритематозные и болезненные папулы или узелки, которые переходят в пустулы и язвочки и вызывают лихорадку, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (особенно в больших суставах, обычно коленных) и гломерулонефрит. Гемолиз или угнетение функции костного мозга может вызвать анемию, а воспаление печени может вызвать легкие отклонения от нормы в показателях проб печени.

Диагностика лепры Микроскопическое исследование образцов биопсии кожи

В США диагноз проказы часто несвоевременный из-за того, что врачи незнакомы с клиническими проявлениями.

Диагноз проказы устанавливается на основании наличия поражений кожи и периферической невропатии и подтверждается микроскопированием биоптата. M. leprae и M. lepromatosis не растут на искусственной культуральной среде. Материалы биопсии должны быть взяты из переднего края туберкулоидных поражений или, в случае лепроматозной лепры, из узелков или бляшек.

Антитела сывороточного IgM к M. leprae являются специфическим показателем, но с низкой чувствительностью (есть только у двух третьих пациентов с туберкулоидной лепрой). Диагностическая ценность ограничена в эндемичных областях вследствие того, что такие антитела могут быть и при бессимптомной инфекции.

Лечение проказы Долгосрочные, со множеством лекарств схемы, включающие дапсон, рифампин и иногда клофазимин Иногда поддерживающие антибиотики в течение всей жизни

Антибиотики могут остановить развитие лепры, но не приводят к полному восстановлению пораженных нервов или уродств. Таким образом, раннее выявление и лечение жизненно важны.

Из-за резистентности к антибиотикам используются схемы с применением многих препаратов. Выбранные препараты зависят от типа проказы, мультибациллярная проказа требует более интенсивных схем лечения и большей продолжительности, чем олигобациллярная проказа.

Рекомендации по диагностике и лечению представлены в Национальной программе по борьбе с болезнью Хансена (лепрой), разработанной Управлением здравоохранения и медицинского обслуживания США (или по номеру 1-800-642-2477). Стандартные схемы, рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), несколько отличаются от тех, которые используются в США (см. Руководство ВОЗ по диагностике, лечению и профилактике лепры, 2018 г.).

Мультибациллярная проказа

Стандартные схемы, рекомендуемые по ВОЗ, включают дапсон , рифампин и клофазимин . ВОЗ предоставляет эти лекарства бесплатно всем больным лепрой во всем мире. Взрослые принимают рифампин 600 мг перорально 1 раз/месяц и клофазимин 300 мг перорально 1 раз/месяц под наблюдением врача и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день плюс клофазимин 50 мг перорально 1 раз/день без наблюдения. Эта схема лечения продолжается в течение 12 мес.

В США предлагается схема лечения, включающая рифампин 600 мг перорально 1 раз/день, дапсон 100 мг перорально 1 раз/день и клофазимин 50 мг перорально 1 раз/день в течение 24 мес.

Олигобациллярная проказа

Стандартная схема, рекомендуемая ВОЗ, включает рифампин 600 мг перорально раз в месяц с наблюдением и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день без наблюдения в течение 6 мес.

В США предлагается схема лечения, включающая рифампин 600 мг перорально 1 раз/день и дапсон 100 мг перорально 1 раз/день в течение 12 мес.

Препараты при лепре

Дапсон относительно недорог и в общем безопасен для использования. Нежелательные реакции включают гемолиз и анемию (которые являются обычно легкими) и аллергический дерматоз (который может быть тяжелым), редко проявляется синдром дапсона (эксфолиативный дерматит, высокая температура, соотношение белых клеток крови как при мононуклеозе).

Рифампин является в первую очередь бактерицидным для M. leprae и даже более эффективным, чем дапсон . Однако если давать его в рекомендуемой в США дозировке 600 мг перорально 1 раз/день, это будет слишком дорогостоящее лечение для многих более бедных стран, но ВОЗ обеспечивает его бесплатно. Отрицательные воздействия включают гепатотоксичность, подобные гриппу синдромы и изредка тромбоцитопению и почечную недостаточность.

Клофазимин абсолютно безопасен. Основной нежелательной реакцией является обратимая пигментация кожи, но устранение изменения цвета может занять несколько месяцев. Клофазимин может быть получен только в США от Управление здравоохранения и медицинского обслуживания в качестве исследуемого нового препарата. Для запроса дополнительной информации или статуса исследователя, чтобы иметь возможность использовать клофазимин , клиницисты могут связаться с Национальной программой по борьбе с болезнью Хансена (проказой) или позвонить по телефону 1-800-642-2477.

Реакции иммунной системы при проказе

Пациентам с реакциями 1-го типа (кроме незначительного воспаления кожи) изначально дают преднизон 40–60 мг перорально 1 раз/день, с последующей более низкой поддерживающей дозировкой (часто до 10–15 мг 1 раз/день) в течение нескольких месяцев. Незначительное воспаление кожи не требует лечения.

Первый и второй эпизоды эритемы лепрозной узловатой можно лечить, если она умеренная, аспирином или, если она значительная, 1 неделей преднизона по 40–60 мг перорально 1 раз/день плюс антибактериальные препараты. Для случаев рецидива – талидомид 100–300 мг перорально 1 раз/день – является предпочитаемым препаратом (в США доступен через Национальную программу по лепре [National Hansen's Disease (Leprosy) Program]). Однако из-за его тератогенности талидомид нельзя давать женщинам, которые могут забеременеть. Отрицательные воздействия – умеренный запор, умеренная лейкопения и седативный эффект.

Профилактика проказы

Поскольку лепра не является очень контагиозной, то риск ее распространения низок. Только невылеченная лепроматозная форма является контагиозной, но даже и тогда инфекция не распространяется легко. Тем не менее, при развитии симптомов и признаков лепры должны контролироваться бытовые контакты (особенно с детьми) больных лепрой. Как только лечение началось, больной лепрой не может быть источником распространения болезни.

Лучшей профилактикой является

Избегание контактов с жидкостями человеческого организма и сыпью зараженных людей

Вакцина Кальметта-Герена (БЦЖ), используемая для профилактики туберкулеза (ТБ), обеспечивает некоторую защиту от проказы, но не часто используется для этой цели. В руководстве ВОЗ (2018 г.) рекомендовано однократное введение рифампицина в качестве профилактической меры для контактных лиц старше 2 лет после контакта с пациентом, больным лепрой. Это лечение назначается только после исключения лепры и туберкулеза и в отсутствие других противопоказаний.

Основные положения

Лепра является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислото-устойчивыми бациллами Mycobacterium leprae.

Лепра не является очень контагиозной у пациентов, не проходивших лечение, и совсем не контагиозна после начала лечения.

Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы.

Наиболее тяжелые осложнения связаны с потерей чувств осязания, боли и температуры, мышечная слабость, которая может привести к деформации, и уродующие поражения кожи и слизистой оболочки носа.

Могут возникнуть воспалительные реакции, называемые лепрозными реакциями и требующими лечения кортикостероидами.

Диагностика основывается на результатах биопсии, М. leprae или M. lepromatosis не растут на питательных средах.

Лечение зависит от формы лепры, но включает в себя схемы комбинированного лекарственного лечения, обычно использующие дапсон , рифампин и клофазимин для полибактерий и дапсон и рифампицин для олигобацилл.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые англоязычные ресурсы, которые могут оказаться информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

US Health Resources and Services Administration: National Hansen’s Disease (Leprosy) Program (or call 1-800-642-2477)

Авторское право © 2024 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, США и ее аффилированные лица. Все права сохранены.

"
Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни – тема научной статьи по клинической медицине читайте бесплатно текст научно-исследовательской работы в электронной библиотеке КиберЛенинка

Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина» Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Колесников Феликс Николаевич

Отталкиваясь от несметного количества мифов и легенд, статья раскрывает истинную природу древнего инфекционного заболевания лепры . Рассматриваются разнообразные аспекты болезни: характеристика возбудителя, его резервуар, а также механизмы и пути передачи. В статье отражена современная эпидемиологическая ситуация по лепре в России и в мире. Представлена современная классификация и характеристика форм заболевания, а также основные методы его лечения. Особое внимание уделено причинам стигаматизации больных лепрой и способам ее преодоления.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу. Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Колесников Феликс Николаевич Современное состояние проблемы диагностики эндемичных для Астраханской области инфекций Рецидивы лепры

Антитела класса м к полусинтетическому антигену Micobacteria leprae - Dis-BSA у жителей эндемичного и неэндемичного регионов России

Серологическая диагностика лепрозной узловатой эритемы Иммуногенетические аспекты семейной лепры i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы. i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу. LEPROSY: FROM THE SHADE TO THE LIGHT. AN ESSAY OF A MYSTERIOUS DISEASE

Proceeding from the myriad of myths and legends, the paper reveals the true nature of an ancient infectious disease leprosy . The paper highlights a wide range of subject matter infectious agent, its reservoirs and routes of infection. The current epidemiological situation in respect of leprosy in Russia and in the world is discussed in the article. Modern classification and key measures to treat leprosy are presented in the work. Special attention is given to reasons of social stigmatization due to leprosy and ways to overcome this problem.

Текст научной работы на тему «Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни»

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

ЛЕПРА: ИЗ ТЕНИ НА СВЕТ. ОЧЕРК О ЗАГАДОЧНОЙ БОЛЕЗНИ

Колесников Феликс Николаевич

канд. биол. наук, преподаватель первой квалификационной категории ГБПОУ Департамента здравоохранения города Москвы «Медицинский колледж № 5»,

117639, РФ, г. Москва, Нахимовский проспект, 4А E-mail: _ f.kolesnikov@mail.ru

LEPROSY: FROM THE SHADE TO THE LIGHT. AN ESSAY OF A MYSTERIOUS DISEASE

candidate of biological sciences, teacher offirst category GBPOU «Medical College 5»

of Moscow Health Care Department, 117639, РФ, Moscow, Nakhimovsky prospekt, 4А

Отталкиваясь от несметного количества мифов и легенд, статья раскрывает истинную природу древнего инфекционного заболевания - лепры. Рассматриваются разнообразные аспекты болезни: характеристика возбудителя, его резервуар, а также механизмы и пути передачи. В статье отражена современная эпидемиологическая ситуация по лепре в России и в мире. Представлена современная классификация и характеристика форм заболевания, а также основные методы его лечения. Особое внимание уделено причинам стигаматизации больных лепрой и способам ее преодоления.

Proceeding from the myriad of myths and legends, the paper reveals the true nature of an ancient infectious disease - leprosy. The paper highlights a wide range of subject matter - infectious agent, its reservoirs and routes of infection. The current epidemiological situation in respect of leprosy in Russia and in the world is discussed in the article. Modern classification and key measures to treat leprosy are presented in the work. Special attention is given to reasons of social stigmatization due to leprosy and ways to overcome this problem.

Ключевые слова: лепра, проказа, Mycobacterium leprae, социальная стигматизация.

Keywords: leprosy, lepra, Mycobacterium leprae, social stigmatization.

В мире не так много заболеваний, упоминания о которых живут веками, и нет ни одного, которое обросло бы таким количеством мифов как лепра. Исторические и библейские источники отводили лепре, или проказе, настолько особое место в культурах разных стран и народов, что и по сей день упоминания о ней будоражат умы человечества. Более того, древние источники влияют не только людей далеких от медицины, но и на врачей, придавая болезни особый, мистический статус. Забыть о прошлом лепры - оказалось непростой задачей.

Несмотря на длительную историю изучения, лепра во многом остается загадочным заболеванием. Ее диагностика противоречива, патогенез не вполне ясен, а пути передачи рождают множество споров. И хотя в изучении проказы достигнуты большие

успехи, она по-прежнему остается одним из немногих заболеваний (наряду с ВИЧ и эпилепсией), определяющих стигматизацию больных. Лепра воспринимается как страшная и позорная болезнь, многие пациенты страдают не от самого заболевания, а от того неприятия и отчуждения с которыми им приходится сталкиваться в обществе. Так, например, данные социологического опроса, проведенного в Южной Африке, показали, что треть обследованных пациентов намеревались совершить суицид после сообщения им «страшного» диагноза [23, с. 486-491]. Негативное отношение окружающих подрывает психологическое и социальное здоровье лепробольных. В той же степени оно подтачивает их физически. Стыд, порождаемый болезнью, сдерживает стремление обращаться за помощью. Так продолжается до тех пор,

Библиографическое описание: Колесников Ф.Н. Лепра: из тени на свет. Очерк о загадочной болезни // Universum: Медицина и фармакология: электрон. научн. журн. 2018. № 1(46). URL: http://7universum.com/ru/med/

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

пока болезнь не приводит к тяжелым последствиям, вплоть до инвалидности. Но и те, кто излечился, рискуют больше никогда не стать полноправными членами общества.

В этой статье мы попытались дать объективную оценку ситуации, сложившейся вокруг лепры, кратко рассмотрев особенности этиологии, патогенеза и эпидемиологии заболевания. Особое внимание также уделено причинам стигматизации больных лепрой и поиску возможных путей решения этой проблемы.

История названия болезни

В настоящее время лепрой называют хроническое инфекционное заболевание с аэрозольным механизмом передачи, при котором происходит первичное поражение производных эктодермы (кожи, периферической нервной системы, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, переднего отдела глазного яблока) [2].

Пожалуй, наиболее полный обзор истории происхождения названия болезни был сделан Халсе в статье «Природа библейской проказы и использование альтернативной медицинской терминологии в современной интерпретации Библии» [11, с. 87-105]. Анализ исторических документов показал, что за «лепрой» или, как ее еще называют, «проказой» скрывается ряд кожных заболеваний с близкой симптоматикой. Так, например, в Библии описаны заболевания, именуемые на древнееврейском языке словом «цараат». Для многих из них инкубационный период составлял порядка 1-2 недель, болезнь проявлялась изменением цвета кожи, волосы белели и выпадали [12, с. 507-510]. Никакого отношения к лепре эти заболевания не имели, поскольку отличались гораздо более коротким инкубационным периодом и проявлялись симптомами не характерными для нее (например, изменение цвета волос или их выпадение). Скорее всего, описанные заболевания имели грибковую или аллергическую природу. Более того, слово «ца-раат» означало не столько болезнь, сколько «нечистоту», и могло относиться не только к состоянию кожных покровов, но и к одежде, предметам быта, жилым помещениям. Первые описания истинной лепры были сделаны в 325-324 гг. до н.э., после возвращения войск Александра Великого из Индии. Однако, в то время греческого эквивалента ветхозаветному «цараат» не существовало, и переводчики доверились изложенным в Библии фактам, перенеся их в неизменном виде в свои труды. Возникшая путаница привела к тому, что в сознание людей прочно вошло ложное представление о лепре, сложившееся на основе перевода на греческий язык текстов Ветхого завета с упоминанием чешуйчатых «белых пятен» на коже и «белизны» волос. Таким образом, «библейская проказа» и истинная лепра - это два разных понятия, которые недопустимо смешивать.

Возбудитель лепры, Mycobacterium leprae, является одним из первых идентифицированных микробных патогенов человека. Однако, несмотря на давнее открытие, сделанное Г.А. Хансеном в 1873 г. (Рис. 1), бактерия до сих пор не была культивирована in vitro.

Рисунок 1. Герхард А. Хансен (1841 - 1912) -первооткрыватель возбудителя лепры

О роли M. leprae в развитии болезни дискутировали давно, однако доказательства его участия в патогенезе часто оказывались неубедительными. Принадлежность возбудителя к микробактериям была установлена на основании кислотоустойчивости, морфологии, а также вызываемых им гранулематоз-ных поражений [8, с. 161-187].

Бактериологические исследования M. leprae начали проводить только в 60-е гг. XX века, после того как Шепард (Shepard, 1963) сообщил о возможности выращивания бактерий в подушечках лап мышей. А получать микробный антиген в большом количестве начали тогда, когда в качестве модельных объектов для культивирования инфекционного агента стали использовать броненосцев (Dasypus novemcinctus L.) [25, с. 851-852]. Дальнейшие исследования, выполненные на мышах и броненосцах, позволили выявить пять особенностей M. leprae, имеющих важное эпидемическое значение [8, с. 161-187].

1. Специфичность. Традиционно лепра считается антропонозным заболеванием. Вероятно, изначально она таким и являлась. Однако, позднее возбудитель M. leprae был обнаружен в диких популяциях броненосцев (Walsh et al., 1975). В дальнейшем, анализ случаев носительства среди броненосцев позволил заключить, что животные являются вторичным резервуаром инфекции, возникшим не ранее чем 500 лет назад, после колонизации Америки европейцами [26, с. 89-95]. Относительно недавно случаи естественного носительства инфекции были зарегистрированы у шимпанзе, черных мангабеев и макак-кра-боедов, что позволило квалифицировать лепру как зоонозное заболевание [22, с. 219-251].

2. Антигенность. M. leprae имеет ряд антигенных детерминант, общих с другими микробактериями, в том числе с теми, которые потенциально связаны с развитием туберкулеза, вакциной БЦЖ и атипичными микобактериальными инфекциями [8, с. 161-187].

3. Температурный оптимум. Оптимальная температура для роста M. leprae составляет порядка 30°С. Эта особенность, возможно, объясняет локализацию бактерий в коже и верхних дыхательных путях - местах с пониженной температурой тела (Shepard, 1965).

4. Устойчивость. Возбудитель лепры, находясь вне тела, сохраняет способность к инфицированию в течение нескольких дней и даже недель, особенно во влажных условиях [13, с. 201-208]. Совсем недавно было обнаружено, что внутри амебных цист M. leprae выживает в течение восьми месяцев [28].

5. Медленный рост. Наблюдение за развитием M. leprae в лапках мышей показали, что в течение лог-фазы роста происходит только одно деление каждые 12 - 14 дней. Таким образом, палочка лепры имеет наименьшую скорость деления, известную для бактериальных возбудителей болезней человека. Для сравнения, возбудитель туберкулеза, Mycobacterium tuberculosis, делится каждые 20 часов.

Механизмы и пути передачи инфекции

С начала исследований, возбудителю лепры приписывали разные механизмы и пути передачи. Так, например, существовало мнение, что проникновение бактерией в организм может происходить через кожу. Это утверждение основывалось на том факте, что все слои кожи пациентов с лепроматозной формой содержат большое количество бацилл M. leprae. Анекдотические истории, повествующие об инфицировании лепрой во время татуажа, укусов животных или случайных травм, только подкрепляли эту гипотезу. Появление лепром на щеках у детей объясняли распространенной в ряде стран традицией носить детей на спинах инфицированных матерей, а лепром на ягодицах - сидением на загрязненной почве. Позже было доказано, что неповрежденная кожа не является источником бацилл, однако отмечалось, что первые лепромы часто локализуются в местах наиболее подверженных травмам [5, с. 131-139].

Возможными переносчиками лепры считали кровососущих насекомых и мух, поскольку микобакте-рии неоднократно обнаруживались в их организме или на теле [9, с. 279-286, 14, с. 104-107]. Однако, экспериментальные данные, подтверждающие эту гипотезу, до сих пор не были представлены.

Вполне вероятной представлялась гипотеза о пищевом пути передачи лепры, поскольку возбудитель обнаруживаются в материнском молоке [18, с. 239242]. Тем не менее, экспериментальных подтверждений данной гипотезе также не было найдено.

Рассматривалась возможность передачи лепры половым путем, так как бациллы были обнаружены в семенниках больных с лепроматозной формой заболевания [10, с. 309-318]. И все же, в настоящее время воздушно-капельный путь передачи считается основным в эпидемиологии болезни, поскольку был экспериментально доказан и неоднократно подтвержден [20, с. 47-49].

Экспериментальные доказательства воздушно-капельного пути передачи, тем не менее, не могут объяснить: почему в одних семьях люди чаще заболевают лепрой, чем в других. Разница бывает столь

очевидна, что до открытия бактериального возбудителя Г. Хансеном, лепру считали наследственным заболеванием. Вероятнее всего, наследственный фактор влияет на восприимчивость пациентов к заболеванию. Так, Сильва с соавторами, исследуя лепро-больных различающихся по системе групп крови Левиса, обнаружили, что пациенты, относящиеся по данной системе к категории «выделителей», болели в более легкой форме, нежели пациенты «невыделители». В назальном секрете «выделителей» обнаружен специфический гликопротеин, который предположительно обладает протективным действием, препятствуя адгезии бактерий на поверхности слизистых респираторного тракта [24, с. 115-120]. Таким образом, подавление адгезии приводит к более медленному протеканию последующих звеньев инфекционного процесса.

Являясь зоонозом, возбудитель лепры, тем не менее, способен в течение нескольких недель (2 - 4 недели) оставаться живым в окружающей среде, особенно во влажных условиях [13, с. 201-208]. Сенсационным стало недавнее открытие того, что в цистах амеб M. leprae сохраняет инвазивные свойства в течение восьми месяцев [28]. Благоприятный микроклимат складываются примерно в четверти эндемичных по лепре стран мира. А учитывая, что гигиеническая очистка носа во многих из них проводится прямо на улице, не трудно представить какое количество бактерий оказывается в почве, а затем и в водоемах. Так, при обследовании колодцев и пресных водоемов Индонезии фрагменты ДНК возбудителя обнаруживались в 25 - 50 % взятых на анализ пробах воды [16, с. 61-67, 27, с. 65-68].

Распространение лепры в мире

Когда-то лепра была очень широко распространена на земном шаре, настигая и жителей экваториальных лесов, и тех, кто жил за полярным кругом. Еще в 1982 году количество больных лепрой превышало 11 млн. человек [8, с. 161-187]. На сегодняшний день ситуация поменялась коренным образом. По данным на 2014 год число больных снизилось до 176 тыс. человек (Рис. 2).

Главным образом, это стало возможным благодаря внедрению лекарственной терапии. Сейчас к эндемичным по лепре странам относятся страны тропического и субэквториального поясов (Рис. 3). Причем, на три из них - Индию (134 752 больных), Бразилию (33303) и Индонезию (18994) приходится около 80% случаев заболевания (WHO, 2012).

В России лепра никогда не была широко распространена. Эндемические очаги болезни обнаружены только в Нижнем Повольжье, на Северном Кавказе, в Сибири и на Дальнем Востоке. Наибольшее число больных (2505 чел.) было отмечено в начале 60-х гг. XX в., что явилось результатом масштабных диагностических мероприятий, проводимых в стране. Около 84% больных было зарегистрировано в южных районах и только 16% - во всех остальных. Основным очагом лепры в России был и остается Нижнее Поволжье [1, с. 154-157]. Начиная с 60-х гг. ХХ в., количество лепробольных в России неуклонно

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

снижалось, и составляет на сегодняшний день 334 человека [4]. Снижение числа состоящих на учете боль-

ных, наряду с социальными и медицинскими факторами, обусловлено преобладанием их естественной убыли над первичной заболеваемостью.

Рисунок 2. Динамика заболеваемости лепрой (по миру в целом)

Рисунок 3. Регионы земного шара с наибольшей распространенностью лепры

Патогенез лепры может быть представлен в виде двустадийного процесса (Рис. 4).

Рисунок 4. Двустадийная модель патогенеза лепры

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

На первой стадии происходит инфицирование человека M. leprae. Инфекция может перерасти в одиночные поражения кожи, которые часто остаются незамеченными и постепенно исчезают, не оставляя следов. В случае если самоизлечения не произошло, а лекарственная терапия не проводилась, болезнь переходит во вторую стадию, которая имеет несколько клинических форм: от локализованных поражений до системных проявлений.

В настоящее время широко используется, ставшая уже классической, классификация клинических форм, предложенная в 1966 г. Ридли и Джоплингом [21, с. 255-273]. В ее основе заложено выделение всех клинических случаев в пять групп, или форм. В разных частях спектра расположены туберкулоидная (ТТ) и лепроматозная (LL) формы, а между ними, соответственно: погранично-туберкулоидная (ВТ), пограничная (ВВ) и погранично-лепроматозная (0L) формы. Первым признаком лепры является появление на коже одного или нескольких, часто сухих, ги-попигментированных или эритемных пятен, четко возвышающихся над окружающей поверхностью. Пациенты с ТТ и ВТ формами имеют небольшое ко-

личество поражений кожи, отмечается снижение чувствительности вокруг очага поражения. Пациенты с ВВ формой занимают промежуточное положение по количеству и размеру пораженных участков между ТТ и LL формами. ВL и LL формы характеризуются обширным поражением кожи и периферических нервов, приводящим к атрофии конечностей (особенно кистей рук) с дальнейшей потерей трудоспособности.

На практике гораздо удобнее использовать классификацию, предложенную ВОЗ, и ориентированную, прежде всего, на лечебные цели. В ее основе лежит деление лепры на две формы: пауцибацилляр-ную (РВ) и мультибациллярную (МВ). Пациенты с первой формой имеют от одного до пяти поражений на коже, а пациенты со второй формой - шесть и более поражений (Рис.5). Сравнивая две системы, можно установить, что пауцибациллярная форма по ВОЗ эквивалентна туберкулоидной (ТТ) и погра-нично-туберкулоидной формам (ВТ) по Ридли-Джоплингу, а мультибациллярная - пограничной (ВВ), погранично-лепроматозной (BL) и лепроматоз-ной (LL) формам.

Рисунок 5. Пауцибациллярная (слева) и мультибациллярная (справа) формы лепры

(классификация по ВОЗ)

Потерявшие чувствительность участки тела, могут подвергаться продолжительному травмированию, что, при невнимательном к ним отношении, часто приводит к бактериемии с последующими осложнениями, вплоть до потери части пораженной конечности. Возбудитель лепры редко является непосредственной причиной смерти больного. Тем не менее, это возможно при осложнениях, например, при обструкции гортани.

В прошлом, хроническое течение лепры неизбежно заканчивалось инвалидизацией или смертью больного. Лечение стало возможным в 40-х годах XX века с изобретением нового антибиотика - дап-сона. Позднее, появление резистентных к дапсону штаммов бактерий стимулировало поиск новых лекарственных препаратов. В 60 - 70-е годы были получены препараты клофазимин и рифампицин. Чтобы избежать развития резистентности к новым антибиотикам, в 1981 году ВОЗ рекомендовала комбинированную лекарственную терапию, состоящую

из трех препаратов: дапсона, клофазимина и рифам-пицина, которые с 1995 года стали предоставляться пациентам бесплатно. Изначально, для лечения пауцибациллярной формы лепры пациентам рекомендовали проходить шестимесячный курс лечения. Пациенты с мультибациллярной формой принимали антибиотики в течение 24 месяцев. В 1998 году ВОЗ внесла поправки в схему лечения, сократив сроки ан-тибиотикотерапии для пациентов с мультибацилляр-ной формой лепры до 12 месяцев. На сегодняшний день случаи устойчивости возбудителя лепры к комбинированной лекарственной терапии не известны [3].

Одной из важных проблем, связанных с патогенезом лепры, является повреждение нервов, приводящее к уродствам. Примечательно, что подобное развитие инфекции может происходить до постановки диагноза, во время лечение и даже после лечения болезни. 30% пациентов с мультибактериальной лепрой испытывают прогрессирующее повреждение нервов спустя несколько месяцев после начала курса

антибиотикотерапии [15, с. 1447-1448]. Подобные изменения обусловлены сильно пролонгированным иммунным ответом со стороны организма. Для его подавления используют различные иммуносупрес-сивные препараты, такие как глюкокортикоиды. В частности, широко применяется преднизолон, курс лечения которым составляет несколько месяцев. Хороший лечебный эффект оказывает талидомид, однако его применение требует большой осторожности, особенно у женщин репродуктивного возраста, поскольку препарат является сильным тератогеном и может приводить к формированию уродств у плода.

Стигматизация больных лепрой и пути ее преодоления

Стигматизация является характерной особенностью многих хронических заболеваний. Обычно она характеризуется социальной изоляцией тех людей, у которых отмечаются специфические проблемы со здоровьем.

Стигматизация обычно становится следствием невежества и предрассудков, царящих в обществе. Факторы, обуславливающие ее, очень разнообразны и широко варьируют в зависимости от региона. Ниже мы рассмотрим те из них, которые вносят наибольший вклад в придание лепре статуса страшной и позорной болезни.

Поверия относительно причины возникновения лепры. Взгляды на природу болезни существенно менялись в зависимости от региона и конкретной исторической эпохи. В некоторых обществах считали, что лепра это результат Божьей кары, а больные грешны и несут наказание. Соответственно, окружающие должны избегать их, не препятствуя реализации Божьего замысла. В других случаях, больные воспринимались как одержимые дьяволом. И хотя впоследствии, все большее признание получала инфекционная природа болезни, тем не менее, большинство поверий носило сугубо негативный характер, когда вина в развитии недуга всецело возлагалась на самого больного.

Смертный приговор. Другим фактором, активно питающим фольклор вплоть до 40-х гг. XX в., явился взгляд на лепру, как на неизлечимое заболевание. Считали, что однажды, поразив человека, болезнь неизбежно приведет к смерти.

Страх перед возможностью заражения. В основе остракизма лепробольных был страх инфицирования. В прошлом, частая встречаемость лепры среди членов одной семьи наводила на мысль о наследственном характере заболевания, а вовсе не о его инфекционной природе. Поэтому детям из семей, в которых хотя бы один человек был болен лепрой, запрещалось вступать в брак. И даже после того, как инфекционный агент был обнаружен, члены семей, в которых находился лепробольной, продолжали подвергаться остракизму. Позже стало ясно, что даже тесный и длительный контакт с больным не обязательно приводит к развитию болезни. И все равно, в некоторых странах лепробольных продолжали изолировать от общества. Часто, это происходило без согласия больного. Например, в Японии до 1996 года

существовали законы, поддерживающие принудительную изоляцию больных лепрой [19, с. 119-126].

Важно отметить, что изолированное содержание и лечение больных, лишь укрепляло в сознании людей мысль о том, что лепра - более страшное инфекционное заболевание, чем все прочие. К сожалению, и до сих пор многие придерживаются того же мнения.

Обезображивание и инвалидность. Другая причина стигматизации лепро больных - уродства и ин-валидизирующие состояния, вызванные болезнью. При лепроматозной форме болезни кожа утолщается и становится рельефной, а нос - шире, что позволяет легко идентифицировать заболевание. Поражение конечностей ведет к прогрессирующей потери чувствительности, а в дальнейшем - к гангрене.

Запах. Некоторые пациенты могут иметь различимый, резко неприятный запах, исходящий от инфицированных язв. В регионах, где население испытывает дефицит воды, данная проблема часто имеет решающее значение в стигматизации больных.

i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Самостигматизация. Самостигматизация становится реальной проблемой, когда речь заходит о лепре. Пациенты, стыдясь своего состояния и уродливости, сами изолируют себя от общества, тем сильнее формируя вокруг лепры ореол позорного заболевания, которое нужно тщательно скрывать. Больные часто отказываются верить в истинный диагноз, откладывают лечение, и, тем самым, усугубляют проблемы со здоровьем.

Приведенные выше причины стигматизации могут быть устранены принятием в обществе соответствующих мер.

Общие принципы лечения. Одно из важных мероприятий - лечение лепры в тех же условиях, что и большинство других заболеваний. Исследования в Индии показали, что социальная стигматизация ниже в тех регионах, где больные лепрой проходят лечение совместно с другими пациентами, а не отдельно [6, с. 186-196]. Помимо устранения стигматизации, такой подход имеет и другие преимущества, например, сокращение времени на диагностику заболевания и транспортировку больного до лечебно-профилактического учреждения.

Образование. Ни для кого не секрет, что низкий уровень образования определяет распространенность стигматизации в обществе. Образование должно быть направлено на пациентов, их сверстников и на детей. Обучение пациентов поможет сформировать у них позитивное отношение к лечению, а также подготовит к неприятию, с которым они могут и, возможно, будут встречаться в обществе. Успехи в технологиях лечении лепры должны как можно раньше доводиться до пациентов и их окружения. Часто это имеет определяющее значение в преодолении стигмы. Например, информация, относящаяся к лекарственной терапии: пациенты перестают быть заразными через несколько дней после начала лечения.

Беседы с детьми о лепре могут оказывать двойной эффект, поскольку необходимой информацией будут располагать не только дети, но и их родители.

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

МЕДИЦИНА И ФАРМАКОЛОГИЯ

Изменение «облика» лепры. Один из возможных путей разрушения преграды между пациентом и обществом, выведения болезни из тени, является использование массмедиа. Такая практика получила широкое распространение в Индии, где для этих целей используют радио, телевидение, рекламу на витринах, автобусах и даже на одежде (Рис. 6).

Рисунок 6. Транспарант на одной из улиц Индии, повествующий об излечимости лепры, и призывающий не избегать лечения

Физическая и социально-экономическая реабилитация является важной составляющей включения переболевших людей в жизнь общества. С этой целью создаются специальные программы, позволяющие людям, изуродованным болезнью, приобретать новые профессиональные навыки, тем самым открывая пути к адаптации в обществе.

Психологическая поддержка пациентам позволит сделать адаптацию более мягкой. В эндемичных по лепре странах особое значение приобретает групповой психологическое консультирование как наиболее удобная и финансово менее затратная форма.

Успехи в микробиологии и фармакологии позволили взять под контроль распространение лепры на Земле. В настоящее время крупные эндемичные очаги этого заболевания сохраняются только в нескольких странах. Комбинированная терапия на основе препаратов дапсона, клофазимина и рифампи-цина излечивает пациентов на всех стадиях болезни. Стоит также отметить, что устойчивость возбудителя лепры к перечисленным препаратам пока не формируется. Однако, несмотря на очевидный прогресс в борьбе с заболеванием, много вопросов остается нерешенными. Так, например, недостаток знаний о резервуарах, механизмах, путях передачи инфекции не позволяет четко формулировать принципы профилактики заболевания. Ситуация осложняется также длительным (часто в течение многих лет) инкубационным периодом болезни, что затрудняет своевременное выявление болезни и изоляцию носителя. Лепра считается малоконтагиозной инфекцией и, тем не менее, ежегодно в мире регистрируется десятки тысяч новых случаев болезни. В чем же причина этого?! Является ли лепра антропонозным заболеванием, распространяющимся аэрогенно, или она имеет альтернативные резервуары и механизмы передачи?! Как долго бактерии могут сохраняться в окружающей среде, и возможна ли их репродукция там?! Вот лишь некоторые вопросы, на которые необходимо ответить, чтобы сделать еще один шаг на пути к ликвидации болезни. А до тех пор, мы можем говорить только о контроле над заболеванием.

1. Дуйко В.В. О противолепрозных мероприятиях в России // Российская академия медицинских наук. Бюллетень национального научно-исследовательского института общественного здоровья. - 2013. - № 1. - 154 -157.

2. Инфекционные болезни: национальное руководство // Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1040 с.

3. Лепра. Информационный бюллетень (октябрь 2017 г.). // Всемирная организация здравоохранения [Электронный ресурс] - Режим доступа: www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/ (дата обращения: 15.12.2017).

4. Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры». Историческая справка [Электронный ресурс] - Режим доступа: www.inlep.ru/about/history.php (дата обращения: 15.12.2017).

5. Abraham S., Mozhi N.M., Joseph G.A., Kurian N., Sundar Rao S.S., Job C.K. Epidemiological significance of first skin lesion in leprosy. Int. J. Lepr. 1998. No. 66. Р. 131-139.

6. Arole S., Premkumar R., Arole R et al. Social stigma: a comparative qualitative study of integrated and vertical care approaches to leprosy. Lepr. Rev. 2002. No. 73. Р. 186-196.

7. Ben Naafs M.D. Factors influencing the development of leprosy: an overview. International journal of leprosy. 2001. No. 69 (1). Р. 26-33.

8. Fine P.E.M. Leprosy: the epidemiology of a slow bacterium. Epidemiologic reviews. 1982. No. 4. Р. 161-187.

9. Geater J.G. The fly as potential vector in the transmission of leprosy. Lepr. Rev. 1975. No. 46. Р. 279-286.

10. Huang CL-H. The transmission of leprosy in man. Int. J. Lepr. 1980. No. 48. Р. 309-318.

11. Hulse E.V. The nature of biblical «leprosy» and the use of alternative medical terms in modern translations of the bible. Palest. Expl. Quart. 1975. No. 107. Р. 87-105.

12. Kaplan D.L. Biblical leprosy: an anachronism whose time has come. J. Am. Acad. Dermatol. 1993. No. 28 (3). P. 507-510.

13. Kazda J., Ganapati R., Revankar C., Buchanan T.M., Young D.G., Irgens L.M. Isolation of invironment-derived Mycobacterium leprae from soil in Bombay. Lepr. Rev. 1986. No. 57. P. 201-208.

14. Kirchheimer W.F. The role of arthropods in the transmission of leprosy. Int. J. Lepr. 1976. No. 44 (1&2). P. 104107.

15. Lockwood D.N. Treatment of leprosy. BMJ. 2004. No. 328. P. 1447-1448.

16. Matsuoka M., Izumi S., Budiawan T., Nakata N., Saeki K. Mycobacterium leprae DNA in daily using water as a possible source of leprosy infection. Indian J. Lepr. 1999. No. 71. P. 61-67.

17. Mira M.T. Genetic host resistance and susceptibility to leprosy. Microbes and Infection. 2006. No. 8. P. 1124-1131.

18. Pedley J.C. The presence of M. leprae in human milk. Lepr. Rev. 1967. No. 38. P. 239-242.

19. Rafferty J. Curing the stigma of leprosy. Lepr. Rev. 2005. No. 76. P. 119-126.

20. Rees R.J.W., Meade T.W. Comparison of the modes of spread and the incidence of tuberculosis and leprosy. Lancet. 1974. No. 1. P. 47-49.

21. Ridley D.S., Jopling W.H. Classification of leprosy according to immunity. A five-group system. Int. J. Lepr. 1966. No. 34. P. 255-273.

22. Rojas-Espinosa O., Lovik M. Mycobacterium leprae and Mycobacterium lepraemurium infections in domestic and wild animals. Rev. Sci. Tech. 2001. No. 20. P. 219-251.

23. Scott J. The psychosocial needs of leprosy patients. Lepr. Rev. 2000. No. 71. P. 486-491.

24. Silva E. A., Rubio E.M., Ura S. Sistema sanguine Lewis em pacientes hansenianos. Hansen. Int. 2000. No. 25 (2). P. 115-120.

25. Storrs E.E., Walsh G.P., Burchfield H.P., Binford C.H. Leprosy in the armadillo: new model for biomedical research. Science. 1974. No. 183. P. 851-852.

26. Truman R., Fine P.E.M. Environmental sources of Mycobacterium leprae: issues and evidence. Lepr. Rev. 2010. No. 81. P. 89-95.

27. Wahyuni R., Adriaty D., Iswahyudi, Prakoeswa C.R.S., Agusni I., Izumi S. Mycobacterium leprae in daily water resources of inhabitants who live in leprosy endemic area of East Java. Indonesian of tropical and infectious diseases. 2010. No. 1. P. 65-68.

28. Wheat W.H., Casali A.L., Thomas V., Spencer J.S., Lahiri R., Williams D.L. et al. Long-term survival and virulence of Mycobacterium leprae in amoebal cysts. PLoS Neglected Tropical Diseases. Available at: https://doi.org/10.1371/journal.pntd.0003405 (accessed:18.12.2018).

29. World Health Organisation. Global leprosy update, 2015 time for action, accountability and inclusion.Weekly Epidemiol. Rec. 2016. No. 35. P. 405-420.

Проказа (Лепра): Симптомы,Причины,Лечение |

Проказа (Лепра): Симптомы,Причины,Лечение |

Лепра этиология, патогенез, клинические симптомы, диагностика, лечение

expand_more

Врач онлайн Оставить заявку

search

phone Связаться

Внимание!

Здесь вы сможете выбрать врача, занимающегося лечением Если вы не уверены в диагнозе, запишитесь на прием к терапевту или врачу общей практики для уточнения диагноза.

Статьи на тему : О нас Партнерам Корпоративная программа Правила сервиса Политика конфиденциальности Врачи Клиники Диагностические центры Услуги Анализы Поиск лекарств Онлайн-рецепт Врач-онлайн Справочник заболеваний Блог Политика безопасности передачи реквизитов платежной карты Условия возврата денег

Звоните нам

Пн-Вс: из 8:00 до 20:00

(044) 337-07-07 +38 (095) 337-07-07 +38 (063) 337-07-07 +38 (067) 337-07-07

© Doc.ua, 2023 Использование материалов разрешено только при наличии активной ссылки на источник

© Doc.ua, 2023 Использование материалов разрешено только при наличии активной ссылки на источник

Лепра - причины, симптомы, диагностика и лечение

Лепра - причины, симптомы, диагностика и лечение

Лепра ( Болезнь Гансена (Хансена) , Проказа )

Лепра - это системный инфекционный процесс с хроническим течением, вызываемый микобактериями лепры и сопровождающийся эпидермальными, висцеральными проявлениями, а также признаками поражения нервной системы. Выделяют 4 клинические формы лепры: лепроматозную, туберкулоидную, недифференцированную и пограничную. Типичными признаками лепры служат кожные проявления (эритематозно-пигментные пятна, узелки, бугорки), полиневриты, резкая деформация и обезображивание лица, конечностей и др. Установлению диагноза лепры способствует проведение лепроминовой пробы, бактериоскопии и патогистологического исследования биоптата из пораженных очагов. Лечение лепры проводится длительно, повторными курсами противолепрозных препаратов.

МКБ-10 A30 Лепра [болезнь Гансена]

Причины лепры Классификация Симптомы лепры Лепроматозная лепра Туберкулоидная лепра Недифференцированная и пограничная лепра Общие сведения

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – малоконтагиозная инфекция, приводящая к генерализованному гранулематозному поражению покровных тканей, периферических нервов, в тяжелых случаях - костно-мышечной системы, глаз и внутренних органов. Лепра считается одним из древнейших заболеваний человечества, на протяжении многих веков внушавшим зловещий ужас. В средние века «прокаженные» объявлялись «заживо умершими», подвергались остракизму или пожизненной изоляции в специализированных лечебницах - лепрозориях. Сегодня отношение к заболеванию существенно изменилось, однако, несмотря на доступность специфического лечения, проблема заболеваемости лепры остается актуальной для ряда стран Азии, Африки, Латинской Америки. По различным данным, в мире от 3 до 12-15 млн. человек больны лепрой, ежегодно диагностируется свыше 500-800 тыс. новых случаев заболевания.

Причины лепры

Открытие возбудителя лепры - Mycobacterium leprae, принадлежит норвежскому врачу А. Хансен (1874 г.). Микобактерия лепры представляет собой грамположительную палочковидную бактерию длиной 1-7 мкм и диаметром 0,2-0,5 мкм, по своей морфологии и свойствам близкую к микобактериям туберкулеза. Бацилла Хансена является облигатным внутриклеточным паразитом, поражающим тканевые макрофаги и обладающим выраженным тропизмом к коже и нервной ткани.

Источниками лепрозной инфекции выступают больные люди, которые выделяют возбудителей с носовой слизью, слюной, грудным молоком, семенной жидкостью, мочой, каловыми массами, отделяемым изъязвившихся лепром кожи. Также естественным резервуарами инфекции могут являться животные - броненосцы и обезьяны. Инфицирование микобактериями лепры происходит преимущественно воздушно-капельным путем, реже - при повреждении кожного покрова или укусах кровососущих насекомых. Описаны случаи заражения при нанесении татуировок.

Лепра считается малоконтагиозной болезнью, обычно инфицированию предшествует регулярный и длительный контакт с больным. Здоровые люди обладают высокой естественной резистентностью к лепре. В большей степени к лепрозной инфекции восприимчивы дети, а также лица, страдающие хроническими интеркуррентными заболеваниями, алкоголизмом, наркоманией. Достоверная продолжительность инкубационного периода не установлена, по данным различных авторов, она может составлять от 2-3 месяцев до 20 и более лет (в среднем 3-7 лет).

Классификация

Согласно общепринятой классификации, выделяют 4 основных клинических типа лепры: лепроматозный, туберкулоидный, недифференцированный и пограничный (диморфный). Недифференцированная лепра считается ранним проявлением заболевания, из которого в дальнейшем развиваются два полярных клинико-иммунологических варианта – лепроматозный или туберкулоидный. Для наиболее злокачественного типа - лепроматозной лепры характерно присутствие больших количеств микобактерий в организме и отрицательный характер лепроминовой пробы. При сравнительно благоприятном, туберкулоидном типе лепры, напротив, имеет место небольшое количество возбудителя и положительная лепроминовая реакция.

В течении каждого из вариантов лепры отмечаются стационарная, прогрессирующая, регрессивная и резидуальная стадия. Первые две стадии характеризуются лепрозными реакциями – обострением очагов заболевания, несмотря на проводимую терапию.

Симптомы лепры Лепроматозная лепра

Самый неблагоприятный клинический вариант лепры, протекающий с генерализованным поражением кожи, слизистых оболочек, глаз, периферических нервов, лимфоузлов, внутренних органов. Кожный синдром характеризуется наличием симметричных эритематозных пятен на лице, кистях, предплечьях, голенях, ягодицах. Вначале они имеют красный цвет, округлую или овальную форму, гладкую блестящую поверхность, однако со временем приобретают буро-ржавый цвет. Спустя месяцы и даже годы кожа в области этих высыпаний уплотняется, а сами элементы превращаются в инфильтраты и бугорки (лепромы).

В области инфильтратов кожа имеет синюшно-бурый цвет, повышенную сальность, расширенные поры. Потоотделение в зонах пораженной кожи сначала снижается, затем полностью прекращается. Отмечается выпадение бровей, ресниц, бороды, усов. Диффузные инфильтративные изменения приводят к углублению естественных морщин и складок кожи лица, утолщению носа, надбровных и скуловых дуг, нарушению мимики, отчего лицо больного лепрой обезображивается и принимает свирепый вид («лицо льва»). Уже на ранних стадиях в инфильтративных очагах образуются лепромы – безболезненные бугорки размером от 1-2 мм до 2-3 см, расположенные гиподермально или дермально.

На гладкой лоснящейся поверхности лепром могут определяться участки шелушения кожи, телеангиэктазии. При отсутствии лечения лепромы изъязвляются, заживление язв происходит длительно с образованием келоидного рубца. Кожа подмышечных впадин, локтевых, подколенных, паховых областей, волосистой части головы не поражается.

При лепроматозной лепре в патологический процесс часто вовлекаются глаза с развитием конъюнктивита, эписклерита, кератита, иридоциклита. Типична заинтересованность слизистой оболочки полости рта, гортани, языка, красной каймы губ и особенно слизистой оболочки носа. В последнем случае возникают носовые кровотечения, ринит, в дальнейшем – инфильтрация и лепромы. При развитии лепром в области хрящевой перегородки носа может произойти ее перфорация и возникнуть деформация носа. Поражение гортани и трахеи при лепроматозном типе лепры приводит к нарушению голоса вплоть до афонии, стенозу голосовой щели. Висцеральные поражения представлены хроническим гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом и орхиэпидидимитом, нефритом. Вовлечение в специфический процесс периферической нервной системы протекает по типу симметричного полиневрита. При лепре развиваются расстройств чувствительности, трофические и двигательные нарушения (парез мимической мускулатуры, контрактуры, трофические язвы, мутиляции, атрофия потовых и сальных желез).

Течению лепроматозной лепры свойственны периодические обострения (лепроматозные реакции), во время которых происходит увеличение и изъязвление лепром, образование новых элементов, возникает лихорадка, полилимфаденит.

Туберкулоидная лепра

Туберкулоидный тип лепры протекает более доброкачественно с поражением кожи и периферических нервов. Дерматологические признаки характеризуются возникновением гипохромных или эритематозных пятен с четкими контурами на коже лица, туловища, верхних конечностей. По периферии пятен появляются плоские плотные папулы красновато-фиолетового оттенка, напоминающие красный плоский лишай. Сливаясь между собой, папулы образуют бляшки кольцевидной конфигурации (фигурный туберкулоид), в центре которых появляется участок депигментации и атрофии. На пораженных участках кожи снижаются функций потовых и сальных желез, развивается сухость и гиперкератоз, происходит выпадение пушковых волос. При туберкулоидной лепре часто поражаются ногти, которые становятся тускло-серыми, утолщенными, деформированными, ломкими.

Вследствие поражения периферических нервов лепра сопровождается нарушением температурной, тактильной и болевой чувствительности. Чаще встречается поражение лицевого, лучевого и малоберцового нервов: они утолщаются, становятся болезненными и хорошо пальпируются. Следствием патологических изменений периферических нервов служат парезы и параличи, атрофия мышц, трофические язвы стоп, контрактуры («клешневидная кисть», «тюленья стопа»). В запущенных случаях может произойти резорбция фаланг и укорочение (мутиляция) кистей и стоп. Внутренние органы при туберкулоидной лепре, как правило, не поражаются.

Недифференцированная и пограничная лепра

При недифференцированном типе лепры типичные дерматологические проявления отсутствуют. Вместе с тем, на коже у больных данной формой лепры возникают асимметричные участки гипо- или гиперпигментации, сопровождающиеся снижением кожной чувствительности и ангидрозом. Поражение нервов протекает по типу полиневритов с параличами, деформацией и трофическим изъязвлениями конечностей.

Кожные проявления пограничной лепры представлены асимметричными пигментными пятнами, отдельными узлами или выступающими бляшками застойно-красного цвета. Обычно высыпания локализуются на нижних конечностях. Неврологические проявления включают асимметричные невриты. В дальнейшем недифференцированная и пограничная лепра может трансформироваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Лепра - не такое уж забытое заболевание, и вероятность столкнуться с ним в клинической практике имеют врачи различных специальностей: инфекционисты, дерматологи, неврологи и др. Поэтому следует проявлять настороженность и исключать лепрозный процесс у пациентов с длительно не регрессирующими кожными высыпаниями (эритемой, пигментными пятнами, папулами, инфильтратами, бугорками, узлами), нарушением различных видов чувствительности на отдельных участках кожи, утолщением нервных стволов и другими типичными проявлениями. Более точную диагностику позволяет провести бактериоскопическое выявление микобактерий лепры в соскобах слизистой оболочки носа и пораженных участков кожи, гистологических препаратах лепрозных бугорков и лимфоузлов.

Результаты реакции на лепромин позволяют дифференцировать тип лепры. Так, туберкулоидная форма лепры дает резко положительный лепроминовый тест, лепроматозная форма – отрицательный. При недифференцированной лепре реакция на лепроматозный антиген слабоположительная или отрицательная, при пограничной лепре - отрицательная. Меньшей специфичностью обладают функциональные пробы с никотиновой кислотой, гистамином, горчичником, проба Минора.

Лепру следует дифференцировать с целым рядом заболеваний кожи и периферической нервной системы. Среди дерматологических проявлений сходством с лепрой обладают высыпания в третичном периоде сифилиса, многоформная экссудативная эритема, токсикодермия, туберкулез и саркоидоз кожи, красный плоский лишай, лейшманиоз, узловатая эритема и др. Из поражений нервной системы необходимо исключить сирингомиелию, невриты травматического генеза, невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута и пр.

Лечение лепры

В настоящее время лепра является излечимым заболеванием. При распространенных кожных проявлениях, положительных результатах микроскопии или рецидивах лепры больные госпитализируются в специальные противолепрозные учреждения. В остальных случаях пациенты получают терапию амбулаторно по месту жительства.

Лечение лепры проводится длительно и комплексно, курсовым методом. Одновременно назначают 2-3 противолепрозных средства, основными из которых служат препараты сульфонового ряда (диаминодифенилсульфон, сульфаметрол и др.). Во избежание развития лекарственной резистентности препараты и их сочетание меняют каждые 2 курса лечения. Продолжительность курса специфического лечения лепры составляет несколько лет. Также применяются антибиотики (рифампицин, офлоксацин), иммунокорректоры, витамины, адаптогены, гепатопротекторы, препараты железа. С целью повышения иммунореактивности больным лепрой показана вакцинация БЦЖ.

Для предупреждения инвалидизации с самого начала лечения больным лепрой назначается массаж, ЛФК, механотерапия, физиотерапевтическое лечение, ношение ортопедических пособий. Важными составляющими комплексной реабилитации выступают психотерапия, профессиональная переориентация, трудоустройство, преодоление лепрофобии в обществе.

Прогноз и профилактика

Прогноз лепры зависит от клинической формы патологии и сроков начала терапии. Ранняя диагностика и начало лечения (в течение года от момента развития симптомов лепры) позволяют избежать инвалидизирующих последствий. В случае более позднего выявления лепры сохраняются нарушения чувствительности, парезы, обезображивающие деформации. При отсутствии лечения гибель пациентов может наступить от лепрозной кахексии, асфиксии, амилоидоза, интеркуррентных заболеваний.

Система профилактики лепры предусматривает обязательную регистрацию и учет больных, госпитализацию впервые выявленных пациентов, диспансерное наблюдение за членами семьи и контактными лицами. Общие профилактические мероприятия направлены на улучшения условий и качества жизни, укрепление иммунитета. Лица, переболевшие лепрой, не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сферах, детских и медицинских учреждениях, не могут менять страну проживания.

"
Лепра — СПБ ГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер № 4»

Лепра — СПБ ГБУЗ «Кожно-венерологический диспансер № 4»

Лепра

Лепра (также известная как проказа и болезнь Хансена) – это инфекционное заболевание вызванное микобактериями ( Mycobacterium leprae), поражающее кожу и периферические нервы. Лепра – заболевание известное с давних времен, упоминание о нем можно встретить в библии:

« 40 Приходит к Нему прокаженный и, умоляя Его и падая пред Ним на колени, говорит Ему: если хочешь, можешь меня очистить.
41 Иисус, умилосердившись над ним, простер руку, коснулся его и сказал ему: хочу, очистись.
42 После сего слова проказа тотчас сошла с него, и он стал чист.
43 И, посмотрев на него строго, тотчас отослал его (Мар.1:40-45)».

Но данная болезнь представляет важную проблему современного здравоохранения и по сей день. Ранняя диагностика и своевременное лечение может предотвратить пожизненные невропатии и инвалидность.

Большинство случаев проказы на сегодняшний день встречаются в Индии, Бразилии, Индонезии, Бангладеше и Нигерии. Однако с ростом международных поездок пациенты с проказой могут обратится к врачу где угодно. По данным реестра болезни Хансена в 2020 году на территории США было выявлено 159 новых случаев болезни, РФ 6 случаев.

Пути передачи лепры до конца не изучены. Болезнь вероятнее всего передается воздушно-капельным путем, иногда микроорганизмы могут проникать в организм через поврежденные кожные покровы. Механизмы передачи микобактреий лепры и потенциальные резервуары в окружающей среде активно изучаются в наши дни. Девятиполосый броненосец остается единственным хорошо задукоментированным источником зооноза, однако есть доказательство наличие бактерий возбудителя лепры и красных белок в Британии.

В целом у большинства людей заболевание не развивается после контакта с источником заражения. Развитие заболевания зависти от ряда предрасполагающих факторов, включая иммунный статус и генетические влияния.

Факторы риска для развития заражения проказой являются:

тесный контакт с больным человеком тип лепры у больного (по некотоорым данным больные с лепроматозной формой лепры более заразны) контакт с броненосцем ( при разделывании тушки) возраст ( пожилые люди более подвержены заражению) генетический фактор иммунносуперссия

Проказу следует рассматривать при хронических поражениях кожи устойчивых к проводимой терапии с учетом анамнестических данных ( контакт с больным лепрой и т.д.).Так же учитываются пациенты с длительными кожными проявлениями и неврологическими симптомами, такими как потеря чувствительности.

Часто диагноз устанавливается на основании клинических данных, хотя лвбораторные исследования так же полезны при диагностики.

гипопегментированные или красноватые пятна снижение чувствительности или потеря чувствительности в приделах участков кожи. парестезии безболезненные раны или ожоги в области рук и ног. шишки или припухлости на мочках ушей или лице увеличенные периферические лимфатические узлы поздними признаками являются слабость рук, когтистые пальцы, отвисание стопы, паралич лицевого нерва или лагофтальма, отсутствие бровей и ресниц, коллапс носа и перфорации носовой перегородки.

Болезнь Хансона лечится комбинациями антибиотиков. Как правило применяют комбинацию 2-3 антибиотиков. Эта стратегия позволяет предотвратить развитие устойчивости микобактерии лепры к антибиотикам. Лечение обычно длится от 1го до 2х лет. Данное заболевание возможно вылечить, если лечение проводится в соответствии с предписаниями. Если не провести во время лечение или отказаться от него данное заболевания может привести к тяжелым мутиляцим и инвалидизации.

Список статей Акне. Особенности этиологии, эпидемиологии и патогенеза Акрохордоны Алкоголизм Аллергодерматозы у детей Аногенитальные (венерические) бородавки (остроконечные кондиломы) Атерома Атопический дерматит А что если?… А что если не грибок?… Базально-клеточный рак (базально-клеточная карцинома, базалиома) Базисная терапия атопического дерматита Бактериальный вагиноз (гарднереллез) Биологическая терапия псориаза Биоревитализация Биоревитализация: основные отличия от мезотерапии Вакуумный (баночный) массаж Вирусные бородавки ВИЧ — инфекция Вред курения Вульгарные угри (акне) Генитальный герпес Глаз дерматолога Гонорея Грибок! Что нужно знать для защиты от него? Грипп Д’арсонвализация Диатез? Депрессия: давай поговорим Дерматоскопия Детский себорейный дерматит Железодефицитные анемии (ЖДА).Причины, клинические и лабораторные проявления ЖДА. Желтый пилинг Заболевания кожи у детей Как защититься от гриппа А (H1N1) Как найти подозрительную родинку? Как распознать злокачественное новообразование кожи Кандидоз — причины, симптомы диагностика и лечение Кандидозный вульвовагинит Кератомы Клеточная космецевтика Gernetic International Кожный зуд. Системные заболевания как причина кожного зуда Комбинированная чистка лица Кондиломы остроконечные Контагиозный моллюск Контурная пластика и объемное моделирование лица Криомассаж Ксантелязмы (ксантомы) Лазер DEKA SMARTXIDE DOT CO2 Лазер Synchro FT Лазерная деструкция в дерматологии плюсы и минусы Локализованный, ограниченный зуд Малярия — что это? Массаж Массаж волосистой части головы Массаж лица, шеи, зоны декольте Массаж спины Массаж рук, ног Международный день семьи Мелазма — пигментные пятна на коже Меланома Меланома — это надо знать! Микоплазмоз, уреаплазмоз. Мифы и реальность. Микотический вульвовагинит (молочница) Милиумы Микроспория Наружная терапия псориаза Невусы (родинки) Обертывания Общий классический массаж тела Онихомикоз Особенности клиники и диагностики раннего нейросифилиса на современном этапе. Острые нарушения мозгового кровообращения Отрубевидный (разноцветный) лишай Папиллома Папилломавирусная инфекция Педикулез Пигментация кожи: основные причины и способы коррекции Плазмолифтинг Проблемы терапии трихомониаза и возможные пути решения Профилактика клещей Профилактика сахарного диабета Профилактика туберкулеза Процедура «Ботокс» Птичий грипп (H5N1) Риноцитограмма Розацеа (розовые угри) Розовый лишай Жибера Системное лечение средне-тяжелых и тяжелых форм акне Сифилис. Иммуноферментный анализ на выявление суммарных антител класса M и G к возбудителю сифилиса Сифилис. Серорезистентность после проведенного лечения: болезнь или состояние? Средства и методы дезинфекции при микозах стоп Средства ухода за кожей (эмоленты) Терапевтическая косметология Тредлифтинг Трихомоноз Удалили без проблем, но…что-то пошло не так? Устранение провоцирующих факторов, как средство купирования зуда Фиброма кожи Цитомегаловирусная инфекция: симптомы, диагностика Хейлиты Химические пилинги – понятие, механизм действия, показания и противопоказания Хламидиоз Чистка лица Что такое ВИЧ инфекция? Что такое ВПЧ Что такое наркотики и наркомания? Что такое хоспис Шанкр мягкий, венерическая язва.

г.Санкт-Петербург, пр.Сизова, 3 лит.А
Пн.- пт. 08.00-20.00 сб. 09.00-15.00
Регистратура:
— Взрослое отделение: 432-73-25
— Детское отделение: 432-76-20
Платные услуги: 956-70-86

4. Лепра. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

4. Лепра. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

4. Лепра. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Лепра — хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов. Этиология. Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871г. норвежским врачом G. Hansen. Бацилла лепры представляет собой грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочкy, окрашивающуюся по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями. В последние годы для бактериоскопического диагноза лепры пользуются окраской по методу Марциновского, В процессе существования микобактерия лепры образует L-формы, зернистые и фильтрующиеся формы. В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде «сигарных пачек» или скоплений в виде шаров (globi), окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой (globea). Микобактерия лепры не имеют капсулы и не образует спор. Патогенез. Пути проникновения инфекции в организм до настоящего времени точно не установлены. Наиболее вероятным является заражение через слизистую оболочку полости рта и носа и поврежденный кожный покров. Дети, родившиеся от родителей, болеющих лепрой, и сразу же отделенные от них, остаются здоровыми. Не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают, а у отдельных людей лепра протекает в форме скрытой инфекции. При этом у лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить микобактерии лепры в пунктате лимфатических узлов или даже повторно находить их в соскобе со слизистой оболочки полости носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания. Но в то же время разнообразные факторы, ослабляющие сопротивляемость организма (недостаточное и неполноценное питание, алкоголизм, простуды, тяжелые физические нагрузки), способствуют заражению или переходу процесса из латентной в активную форму. Учитывая возможность более частого травмирования кожи нижних конечностей, полагают, что инфицирование в основном происходит через кожные покровы нижних конечностей. Это предположение основывается на частом обнаружении микобактерии лепры в увеличенных бедренных лимфатических узлах в начальном периоде болезни. В этом случае патогенетическое значение придается нарушению микроциркуляции, варикозному синдрому и микозам стоп — особенно эпидермофитии и кандидозам. Инкубационный период варьирует от 2 до 3 мес, но более часто публикуются сроки от 10 до 20 и даже до 50 лет. Продромальные симптомы наблюдаются редко и не имеют характерологических, специфических проявлений. К ним относятся недомогание, неврологические боли, болезненность в суставах, желудочно-кишечные расстройства. Классификация. 3 типа лепры: лепроматозный (lepra L), туберкулоидный (lepra Т), недифференцированный (lepra J) или пограничный. В течении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии: прогрессирующая, .стационарная, регрессивная и остаточных явлений. В прогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции, проявляющиеся обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями. Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры — лепроматозный. У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип — туберкулоидный. Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма — недифференцированный тип лепры. Такой вариант формирования болезни вероятен у лиц с еще не определившимся характером иммунобиологической реактивности. Поэтому недифференцированный тип лепры в дальнейшем может трансформироваться или в туберкулоидный (при благоприятном течении), или в лепроматозный. Лепроматозная лепра. Это наиболее тяжелый, злокачественный тип лепры. Характеризуется полиморфизмом клинических проявлений, особенно на коже. Клиническая картина. Вначале на туловище конечностях и лице образуются множественные застойно-красные с буровато-желтым оттенком пятна с, нечеткими границами, округлых или овальных очертаний. Часть пятен инфильтруется с образованием узлов (лепром) или диффузных бляшек. Такие инфильтраты и узлы особенно интенсивно образуются на лице: в области лба, надбровных дуг, щек, носа, мочек ушных раковин и на разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Мимика нарушается, лицо принимает «угрожающее» выражение (fades leonina). Очаги и пятна приобретают выраженную пастозность, более насыщенный желтовато-бурый оттенок, поверхность их становится блестящей и часто имеет как бы полированный вид. Нередко инфильтрированные пятна имеют своеобразный ржавый цвет. Некоторые пятна, наоборот, могут быть обесцвечены. Инфильтрация надбровных дуг приводит к стойкому выпадению волос сначала наружного края, а затем и всей брови. У мужчин диффузные узловатые инфильтраты появляются на подбородке, в подчелюстных областях, где также происходит вначале очаговое, а затем диффузное облысение. На волосистой части головы, в подмышечных впадинах на лобке волосы не выпадают. Эти зоны считаются «иммунными», узловатые и лихеноидные лепромы в них не формируются. Кроме кожи, в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки носа, полости рта, носоглотки, гортани, трахеи, лимфатические узлы, периферические нервные стволы, органы зрения, слуха, эндокринный железы, мочеполовые, а иногда и висцеральные органы. На ранних этапах болезни процесс затрагивает нервную систему. Общие патологические изменения ЦНС проявляются в виде неврозов и даже психозов. О поражении периферической нервной системы вначале свидетельствует гиперфункция трофических, секреторных и осязательных нервов. Вследствие этого у больных в самом начале болезни отмечается повышение потливости, болевой и температурной чувствительности. Поэтому в этой начальной стадии лепромы имеют «сальный», влажный блеск, чувствительность может быть сохранной, а иногда, наоборот, на некоторых из них может определяться гиперестезия. С течением времени чувствительность сначала снижается, а затем исчезает. В этом случае невриты и полиневриты с глубокими трофическими нарушениями. Чаще всего поражаются n.auriucularis magnus, n.ulnaris и n.peroneus communis. Нервные стволы утолщаются, легко пальпируются, в соответствующих участках наступают гипо- и аналгезия. Трофические и двигательные нарушения сопровождаются образованием язв. Они имеют неправильно округлые или полициклические очертания, инфильтрированные, плотные, валикообразно возвышенные края. Дно язв неровное,грязно-сероватое, с сукровичным отделяемым, вялыми сероватыми грануляциями. Заживление и рубцевание язв идет очень медленно. На месте язв остаются грубые, деформированные, звездчатые рубцы. Одновременно с поражением кожи часто наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта, гортани. Нередко первые признаки болезни проявляются затрудненным носовым дыханием и носовыми кровотечениями. Слизистая оболочка носа гиперемирована, отечна, на ее поверхности большое количество эрозии. Со временем она становится бледной, сухой, размеры носовых раковин уменьшаются, слизистая оболочка принимает сероватый цвет, склерозируется. Позднее выявляются отдельные лепромы или лепроматозные инфильтраты, преимущественно в хрящевом отделе перегородки носа. Лепромы имеют бледно-желтый цвет, разную форму и величину, часто изъязвляются, что приводит к перфорации перегородки носа в хрящевой ее части. Иногда прободное отверстие закрыто корками, но все равно нос изменяет свою форму, приобретая различные конфигурации: нос будьдога, лорнетный нос, плосковдавленный. Довольно часто (в 40% случаев) лепромы поражают слизистую оболочку губ, реже — красную кайму, язык, мягкое и твердое небо. Лепрозные изменения слизистой оболочки рта начинаются с образования поверхностного ограниченного инфильтрата, возвышающегося над окружающей слизистой оболочкой и имеющего серовато-белый цвет, иногда с застойно-бурым оттенком. Вскоре на инфильтрированных участках возникают бугорки различной величины, плотноватой консистенции. Они располагаются беспорядочно, склонны к периферическому росту и слиянию. Чаще всего бугорки на фоне лепрозного инфильтрата возникают на твердом и мягком небе, языке и губах. Диффузные инфильтраты и лепромы через некоторое время изъязвляются. Язвы на месте бугорков вначале небольшие, дно их бугристое, грязно-серожелтоватого цвета, края неровные, припухшие, мягкой консистенции. Язвенный процесс в области мягкого и твердого неба при рубцевании образует небно-глоточный анкилоз. Сформировавшиеся рубцы в зависимости от их размеров и места расположения могут вызвать функциональные расстройства. В процессе образования небно-глоточного анкилоза особенно резко деформируются мягкое небо и язычок, последний может сместиться, а иногда даже исчезнуть. Поражение губ происходит в двух видах. Лепроматозный инфильтрат верхней и нижней губы проявляется лепрозным элефантиазом, сопровождающимся увеличением размеров каждой губы, наличием тестоватой плотности. Второй тип поражения выявляется лепрозными поражениями на внутренней поверхности губ. Диффузная эритематозная инфильтрация пятнистого очагового характера является фоном, на котором появляются бугорки, почти не возвышающиеся над слизистой оболочкой. Лепрозные бугорки на губах могут длительное время оставаться без изменения, но иногда они изъязвляются. Образующиеся неглубокие безболезненные язвы имеют неправильные очертания с мягкими возвышенными краями с серовато-желтым отделяемым. Рубцевание язвенных поверхностей ведет к деформации губ, в результате чего губа становится тоньше, морщинистее, а ротовое отверстие может сузиться. Излюбленной локализацией лепрозных высыпаний в области рта являются десны, чаще на верхней челюсти со стороны языка, в области фронтальных и реже коренных зубов. Лепрозные изменения на деснах начинаются с образования лепрозного инфильтрата. Десны набухают, становятся рыхлыми, застойно-гиперемированными, с легким серозно-геморрагическим отделяемым. Поражению губ и десен часто сопутствует усиленное слюнотечение. Образование бугорков сопровождается припуханием и инфильтрацией десневых сосочков с последующим разрушением альвеолярного края челюсти и образованием язв. Рубцевание язв приводит к сморщиванию и атрофии десневого края с потерей зубов. Характерна безболезненность процессу. Часто лепрозные элементы локализуются на срединной части языка — от кончика до корня. Язык инфильтрируется, утолщается, подвижность его затрудняется, и речь становится малопонятной. На инфильтрированной поверхности пораженного языка могут появляться плотные бугорки с плоской поверхностью, покрытой беловатым налетом вследствие слущивании эпителия («серебряный» язык). Часто бугорки сливаются с образованием валикообразных возвышений с глубокими бороздами между ними (лепрозный глоссит). Возникающие на месте бугорков язвы также могут сливаться, образуя сплошную язвенную поверхность, покрытую незначительным количеством серовато-белесоватого налета. Образующиеся рубцы деформируют поверхность языка, нередко укорачивая и сморщивая его. При вовлечении в процесс надгортанника появляется осиплость голоса вплоть до афонии. Дыхание может значительно нарушиться, так что в целях предотвращения стеноза и возможного наступления удушья приходится прибегать к трахеотомии. Возможны поражения глаз в виде конъюнктивита, ирита, эписклерита и кератита. В результате воспалительной инфильтрации, помутнения, изъязвления и рубцевания роговицы после лепроматозного кератита без лечения может наступить потеря зрения. Лимфатические узлы, особенно бедренные, паховые, реже шейные, затылочные, подчелюстные, подмышечные плотноватые, увеличенные до размеров фасоли, безболезненные, подвижные. В связи с тем что инфильтративные и бугорковые лепромы при изъязвлении имеют тенденцию к изъязвлению, пенетрации (распространению на подлежащие ткани) с разрушением мышц, сухожилий, вплоть до ампутации пальцев кистей и стоп, возникают формы мутилирующей лепры — lepra mutilans. Мутиляция может формироваться и без изъязвления липром. Трофические расстройства способствуют возникновению спонтанной первичной мутиляции, проявляющейся постепенным рассасыванием костных элементов скелета, мышц, кистей и стоп, разрушением и деформацией ногтей. В результате кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки. Гиперфункция сальных и потовых желез в дальнейшем сменяется гипофункцией их вплоть до прекращения пото- и салоотделения. кожа становится сухой, шероховатой, шелушащейся, растрескивающейся. В тоже время на коже «иммунных» зон (сгибательные и разгибательные поверхности локтей) сохраняются трофические функции и иннервация. Трофические расстройства у больных лепрой проявляются также и нарушением пигментообразования в коже. Помимо лепрозных инфильтративных и бугорковых элементов, в значительном количестве возникают очаги гипер- и гипопигментации. Вследствие поражения периферической нервной системы возникают различные двигательные расстройства. В результате неравномерной атрофии разгибателей мышц кистей, стоп, предплечий и голеней у больных преобладает тонус сгибателей, формируется сгибательная контрактура. Пальцы пораженной кисти принимаются гнутое положение (когтеобразная кисть). Поражение n.peroneus communis приводит к образованию_конской стопы, а n.ulnaris — к атрофии межкостных мышц на тыльной поверхности кистей и атрофии тенара и гипотенара (кисть напоминает лапу обезьяны). Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц, и лицо принимает грустное, маскообразное выражение (маска святого Антония). Таким образом, для больных лепроматозной лепрой характерен комплекс вышеописанных чувствительных, двигательных и трофических расстройств с функциональными нарушениями ЦНС. Тяжесть болезни усугубляется множественной висцеральной патологией. Диффузная или очаговая лепроматозная инфильтрация прежде всего формируется в паренхиматозных органах — печени, почках, селезенке. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Эндокринные железы также претерпевают заметные клинико-функциональные изменения, проявляющиеся особенно рельефно в половой сфере: преждевременный климакс, снижение половой функции вплоть до импотенции, развитие орхитов, эпидидимитов у мужчин, аднекситов и оофоритов у женщин, вследствие чего наблюдается частое бесплодие. Для общего течения лепры и особенно лепроматозного типа характерны периодически возникающие обострения, называемые лепрозными реакциями. Их возникновению способствуют сопутствующие заболевания, нервно-эмоциональные факторы, простуда, оперативное вмешательство, погрешности в лечении и особенно злоупотребление йодистыми препаратами. Очень часто лепрозная реакция начинается в период беременности, во время родов и лактации. Реакции обострения могут возникать внезапно, а иногда формироваться постепенно, начинаясь с продромальных явлений (повышенная утомляемость, снижение аппетита, ревматоидные боли в костях, головные боли). Клинически реакции обострения манифестируют резкой активацией всех проявлений лепры. На фоне фебрилитета (до 39—40 °С), увеличения и болезненности лимфатических узлов пятнистые элементы превращаются в лепрозные инфильтраты, становятся сочными, яркими. Часто они некротизируются с образованием свежих язв. Одновременно на неизмененной коже появляются новые различные по клинике лепрозные высыпания (пятна, папулы, инфильтраты, узлы). Рецидивы реакций обострения сопровождаются поражением лимфатических сосудов, нарушением реологических свойств крови и агрегации тромбоцитов, что приводит к лимфостазу и развитию слоновости (отсюда один из старых синонимов лепры — elephanthyasis graecorum). Нередко в процессе реакций обострения возникают и неспецифические сыпи: розеолы, папулы, проявления по типу полиморфной экссудатйвной или узловатой эритемы или в виде пемфигоидных элементов. Реакции обострения наблюдаются чаще весной и осенью. Туберкулоидная лепра - характеризуется доброкачественным течением, при котором в процесс вовлекаются в основном кожа и переферические нервы. Клиническая картина. Основными элементами кожной сыпи являются мелкие, резко очерченные красновато-синюшного цвета с буровато-желтым оттенком пятна и папулы. Они часто сливаются, и образуют различные по конфигурации элементы в виде дисков, колец, полуколец. По периферии очагов имеется бордюр тестоватой консистенции, возвышающийся за счет сливных лихеноидных, папулезных и бугорковых элементов. Для туберкулоидной лепры характерны наряду с лепромами бугорковой и бляшечной структуры эритематозно-шелушащиеся, депигментированные и гиперпигментированные сыпи. Туберкулоидная лепра отличается ранним изменением болевой, температурной и тактильной чувствительности не только в области высыпаний, но и вокруг них, где кожа клинически не изменена. Отсутствие болевой и температурной чувствительности сопровождается частыми ожогами, ушибами, на месте которых возникают эрозии, язвы с исходом в атрофические деформирующие рубцы. При туберкулоидной лепре, так же как и при лепроматозной, пото- и салоотделение в области высыпных элементов нарушается, а затем полностью прекращается. Наблюдаются изменения и со стороны волос. Они теряют блеск, тургор, становятся сухими, резко поредевшими. Пораженные нервные стволы утолщены в виде плотных четкообразных тяжей. Наиболее часто в процесс вовлекается локтевой нерв. Изменения внутренних органов и желез внутренней секреции бывают значительно реже и протекают доброкачественно. Недифференцированная лепра. Клиническая картина. Заболевание часто начинается с появления на коже скудной, нестойкой и преимущественно пятнистой сыпи разной величины и очертаний. Пятна чаще бывают эритематозно-сквамозными с буровато-желтым или ржавым оттенком, с четкими границами. Реже они бывают депигментированными или гиперпигментированными. Наиболее типичная локализация у взрослых — ягодицы, область поясницы, бедра, плеча, у детей высыпания расположены диссеминированно на туловище и конечностях, кроме «иммунных» зон. Клиническая картина полиневрита с выраженной неврологической симптоматикой типична для недифференцированной лепры. Часто поражаются малоберцовые и локтевые нервы. Они неравномерно утолщаются, уплотняются, болезненны при пальпации. В отличие от туберкулоидной и лепроматозной лепры неврологическая симптоматика более выражена и всегда симметрична. При этом в соответствующей зоне иррадиации теряется чувствительность вплоть до анестезии, снижаются рефлексы, появляются различные двигательные, сосудистые и трофические растройства, параличи, контрактуры, амиатрофии, возникают глубокие, в том числе проникающие, язвы. Из-за преобладания в клинической картине различного вида пятен, выраженного расстройства температурной, а затем болевой, тактильной чувстительности раньше эту болезнь называли пятнисто-анестетической, или нервной. У детей в возрасте 3 лет и старше недифференцированная лепра может протекать под видом узловатой эритемы. Лепроминовая проба. Недифференцированная лепра занимает промежуточное положение между лепроматозной и туберкулоидной, поэтому спустя тот или иной отрезок времени процесс трансформируется либо в туберкулоидный тип (благоприятная форма), либо в лепроматозный, злокачественный. Соответственно этому лепроминовая проба будет или положительной, или отрицательной. Злокачественному лепроматозному типу свойственна отрицательная лепроминовая проба наряду с выявлением большого количества палочек Ганзена в слизистом отделяемом хрящевой части перегородки носа. В тканевом соке, получаемом при скарификации кожи очагов поражения и даже вне их, обнаруживается значительное количество бацилл. Поэтому этот тип лепры наиболее контагиозен. У больных туберкулоидным типом лепроминовая реакция положительная, что свидетельствует об активности иммунорегуляторных механизмов. Недифференцированная лепра отличается неустоичивыми вариабельными результатами гуморальных и клеточных иммунных реакций, в том числе и лепроминовой пробы. Поэтому лепроминовая проба в этом случае имеет прогностическое значение. При отрицательных ее результатах процесс может трансформироваться в лепроматозную тяжелую форму, а при положительных возможна трансформация в туберкулоидный тип. Диагноз. Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратах. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недифференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплемента (РСК) и реакцию преципитации. Весьма информативна в диагностике ранних пятнистых проявлений проба с никотиновой кислотой. После внутривенного вливания 1,0 мл 1% раствора никотиновой кислоты пятнистые лепрозные сыпи краснеют и отекают (феномен воспламенения) через 1-3 минуты. Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с третичными сифилидами, лейшманиозом и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодермой). Туберкулоидную лепру дифференцируют от красного плоского лишая, витилиго, хлоазмы. Основными критериями служат клинико-морфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия, микроскопические исследования. У больных туберкулоидным и недифференцированным типами исследование микобактерии лепры лучше производить после приема больным в течение 1—2 дней внутрь 5% йодида калия (по 1 столовой ложке 3 раза в день). Это, как известно, вызывает обострение процесса и может содействовать более легкому и быстрому выявлению в соскобе из носа палочек Ганзена. Также важным для диагноза является тщательно собранный анамнез, проживание в эндемичных зонах, указание на возможный контакт с больным лепрой. Лечение. Лечение проводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Основными противолепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являются сульфоновые препараты: ДДС (диаминодифенилсульфон), авлосульфон, сульфатин (сульфон-3), сульфетрон (солюсульфон), дапсон, диуцифон, димоцифон, лепросан. и др. В дополнение к ним используют производные тиомочевины — Сиба-1906 (тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид. Лечение всеми препаратами курсовое. Противолепрозную терапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всего применяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар. Карсил, витамины комплекса В. При появлении жeлeзодефицитной анемии используют наиболее эффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробные гемотрансфузии. При выраженных проявлениях интоксикации с артралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниями противолепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие, детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез, реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. В выраженных случаях лепрозных реакций с гипертермией, пиодермией используют кортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон, таривид, ципробай и др.). С целью иммуностимулирующего влияния используют иммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффект противолепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тимарин, метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат. Для контроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскоб слизистой оболочки носа 1 раз в квартал. После исчезновения возбудителя в слизистой оболочке носа 1 раз в квартал исследуют тканевой кожный сок. Перед выпиской на амбулаторное лечение производят обязательное гистологическое исследование бывшего очага поражения. Лепроминовую пробу учитывают в начале лечения, через каждые 1—2 года в процессе лечения и перед выпиской на амбулаторное лечение. Профилактика. Согласно существующему в РФ законодательству, при выявлении больного лепрой на него срочно заполняется «экстренное извещение» (форма № 58), которое врач отсылает в местные органы санитарной службы, обеспечивающие и контролирующие госпитализацию больного и первичное обследование всех лиц, находящихся с ним в контакте. Все члены семьи обследуются не реже 1 раза в год. Новорожденные немедленно отделяются от больных лепрой матерей и переводятся на искусственное вскармливание, а более взрослые дети допускаются к учебе в общих школах при условии их клинико-лабораторного обследования не реже 2 раз в год. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовое обследование населения. Лицам, находившимся в контакте с больными, проводят лепроминовую пробу. В местностях, где выявлены больные лепрой, с целью профилактики проводят массовые прививки БЦЖ (установлена родственная антигенная характеристика микобактерий лепры и микобактерий Коха). Члены семьи больного подвергаются превентивному лечению с учетом результатов лепроминовой пробы, если у больного обнаружена активная форма лепры. Больным лепрой не разрешается работать в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно международному соглашению, запрещен переезд больных лепрой из одной страны в другую. Личная профилактика лепры у лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении элементарных санитарно-гигиенических правил (частое мытье рук мылом, обязательная санация микротравм).